Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — доброкачественное смешанное нейронально-глиальное новообразование, согласно классификации опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 5-го пересмотра — CNS WHO Grade I (2021). Чаще всего она диагностируется у детей и молодых взрослых с трудноизлечимой эпилепсией и обычно локализуется в височной доле головного мозга. В мировой литературе описаны единичные случаи формирования ДНЭО в желудочковой системе с диссеминацией по эпендиме. В классификации опухолей центральной нервной системы (ЦНС) ВОЗ 2021 г. эти случаи выделены в отдельную нозологическую форму с названием «миксоидная глионейрональная опухоль», что основано на разнице генетического профиля классической полушарной ДНЭО и ДНЭО прозрачной перегородки и субэпендимального белого вещества, описанной в предшествующих классификациях 2007 и 2016 гг.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Нами представлен редкий клинический случай пациента с распространенной опухолью желудочковой системы, не определяемой в стандартных T1- и T2-режимах магнитно-резонансной томографии, даже с контрастным усилением. Опухоль выявлена только в режиме FIESTA в виде диссеминированного новообразования с формированием множественных узлов в дне и боковых стенках III желудочка, передних рогах боковых желудочков, в черве мозжечка, шейного и поясничного отделов спинного мозга.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Выполнено комбинированное вмешательство — транскортикальная эндоскопическая биопсия опухоли III желудочка с одномоментным вентрикулоперитонеальным шунтированием. Установлен диагноз ДНЭО, в дальнейшем проведена лучевая терапия.
ВЫВОДЫ
Наше наблюдение демонстрирует редчайший вариант генетически верифицированной ДНЭО с диссеминацией по желудочковой системе, а также в червь мозжечка и спинной мозг. Особенности рентгенологической картины в совокупности с иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими исследованиями биопсийного материала позволяют установить правильный диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.
