В настоящее время первичный амилоидоз с отложением AL-амилоида, образующегося из легких цепей иммуноглобулинов, наблюдается сравнительно редко [1, 2]. Тяжело протекающее заболевание отличается многообразием клинических проявлений, определяемых поражением различных органов. Как правило, первичный амилоидоз, манифестация которого отмечается у пожилых лиц, характеризуется длительным латентным периодом с последующим быстрым прогрессированием, плохо поддающимся медикаментозному лечению [3—5]. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза считается биопсия почек, печени, а также более доступный способ — изучение слизистой оболочки десны, прямой кишки, подкожной жировой клетчатки [6—8].

Приводим собственное наблюдение.

У 71-летнего мужчины (рост 167 см, масса тела 74,4 кг, индекс массы тела 26,7) без вредных привычек и не имевшего профессиональной вредности, перенесшего в юности туберкулез и длительно страдавшего гипертонической болезнью, первые симптомы настоящего заболевания были отмечены в виде желтушности кожи и склер, по поводу чего он обратился за медицинской помощью. С поликлиническим диагнозом: «цирроз печени» был госпитализирован в клинику Сеченовского университета, где при обследовании обнаружены асцит (потребовавший для лечения неоднократный лапароцентез), спленомегалия, нарастающая печеночная недостаточность (билирубин общий до 434 мкмоль/л, альбумин крови до 26,6 г/л, АСТ до 109 Ед/л, АЛТ до 83 Ед/л, щелочная фосфатаза 1564 Ед/л, тромбоциты крови до 43^.10⁹/л). В течение недели присоединилась острая почечная недостаточность (креатинин до 442,98 мкмоль/л, мочевая кислота до 586 мкмоль/л), леченная сеансами гемодиализа. В последующем у пациента отмечены печеночная энцефалопатия, синдром системного воспалительного ответа (лейкоцитоз до 19,3^.10⁹/л, С-реактивный белок до 31 мг/л), ДВС-синдром. Несмотря на проводившееся лечение, состояние прогрессивно ухудшалось и через 10 дней со дня госпитализации (и примерно через 4 мес от манифестации заболевания) наступила смерть при явлениях печеночно-почечной недостаточности.

Заключительный клинический диагноз

Основное заболевание: цирроз печени неуточненной этиологии, класс C по Чайлд-Пью с синдромом портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности (гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, гипопротромбинемия, гипербилирубинемия).

Осложнения. Печеночная энцефалопатия. Кома. Острое почечное повреждение (анурия, гиперазотемия, гиперкалиемия). Асцит-перитонит. Синдром системного воспалительного ответа. ДВС-синдром. Острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.

На вскрытии труп пожилого мужчины нормостенического телосложения, умеренного питания (толщина подкожной жировой клетчатки на уровне пупка 2 см). Отмечены желтушность кожи и слизистых оболочек, двусторонний гидроторакс (по 500 мл), множественные мелкие кровоизлияния (в слизистые оболочки гортани, желудка, двенадцатиперстной кишки), отдельные мелкие субплевральные геморрагические инфаркты легких, фиброз висцеральной плевры в области верхней и средней долей правого легкого, хронический слизистый бронхит, диффузный сетчатый пневмосклероз, обструктивная эмфизема легких, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка. В последнем выявлено 50 мл мажущейся крови. Печень размером 24×21×17×12 см, плотной консистенции, ломкая, желтовато-коричневая, с гладкой поверхностью (см. рисунок, а). Масса левой почки 96 г, правая почка массой 88 г с мелкозернистой поверхностью, обе плотные, толщина коркового слоя 0,4 см. Селезенка размером 15×9×5 см, массой 400 г, плотная, ломкая, на разрезе однородная, розовато-красная, в соскобе жидкая кровь.

Рис. Микроскопические признаки первичного генерализованного AL-амилоидоза.

а — печень при амилоидозе с изломом (стрелка); б — массивные тотальные отложения амилоида в печени, окраска гематоксилином и эозином; в — конго-положительная окраска амилоидных масс печени; г — яркое свечение масс амилоида в печени (поляризационный микроскоп); д — массивные отложения амилоида в селезенке (сальная), окраска Конго красным; е — амилоид в клубочках почки, окраска Конго красным. б — е — ×200.

При микроскопическом исследовании в печени отмечено тотальное отложение амилоидных масс (зеленовато-окрашенных в поляризационном микроскопе), среди которых располагались отдельные сохранившиеся печеночные балки (см. рисунок, б, в, г). Типирование щелочным гуанидином показало, что амилоид относится к AL-типу. В селезенке амилоид выявлен как в фолликулах, так и в красной пульпе (см. рисунок, д). Амилоидные конго-положительные отложения обнаружены в строме, сосудах, клубочках почек (см. рисунок, е), что соответствует протеинурической стадии. Также небольшие участки амилоида определены по ходу сосудов и периваскулярно в надпочечниках и поджелудочной железе. В гипертрофированном миокарде выявлены жировая дистрофия кардиомиоцитов и диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. В легких наряду с хроническими изменениями местами обнаружены мелкие обтурирующие тромбы и геморрагические инфаркты.

Окончательный патологоанатомический диагноз

Основное заболевание. Генерализованный AL-амилоидоз (подтвержденный типированием) с преимущественным поражением печени (масса печени 2700 г), селезенки, почек, надпочечников и поджелудочной железы. Е 85.8.

Осложнения. Печеночно-почечная недостаточность (билирубин общий до 434 мкмоль/л, альбумин крови до 26,6 г/л, АСТ до 109 Ед/л, АЛТ до 83 Ед/л, креатинин до 442,98 мкмоль/л, мочевая кислота до 586 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 1564 Ед/л, тромбоциты крови до 43^.10⁹/л). Синдром портальной гипертензии: спленомегалия (масса 400 г), асцит (4000 мл), варикозное расширение вен нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Дозированный лапароцентез. ДВС-синдром: 50 мл мажущейся крови в просвете желудка и двенадцатиперстной кишки, мелкие кровоизлияния в слизистую и серозную оболочку желудка, двенадцатиперстной кишки, слизистую оболочку гортани. Отдельные субплевральные мелкие инфаркты легких. Двусторонний гидроторакс (по 500 мл в каждой плевральной полости). Хроническая анемия смешанного генеза (Нв до 102 г/л): красный костный мозг бедренных костей. Слизисто-геморрагический трахеит. Отек легких. Отек головного мозга.

Реанимационные мероприятия.

Сопутствующие заболевания. Гипертоническая болезнь: эксцентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца 307 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,5 см); атероартериолосклеротический нефросклероз. Атеросклероз аорты (фиброзные бляшки, изъязвления, кальциноз), венечных артерий сердца (стабильные фиброзные бляшки, стенозирующие просвет на 25%, кальциноз), артерий головного мозга (единичные мелкие стабильные фиброзные бляшки). Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Хронический атрофический гастрит. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы, смешанная форма. Кисты почек. Хронический слизистый бронхит. Диффузный сетчатый пневмосклероз. Обструктивная эмфизема легких. Туберкулез легких (в анамнезе). Фиброз висцеральной плевры верхней и средней долей правого легкого. Атрофия, фиброз и липоматоз головки, липоматоз тела поджелудочной железы.

Большое количество сопутствующей патологии отражает пожилой возраст больного. Так, например, склеротические изменения плевры и паренхимы правого легкого объяснимы перенесенным в юности туберкулезом, а также наличием хронических обструктивных заболеваний органа.

Таким образом, наблюдение соответствует типичной картине первичного амилоидоза. Обращает на себя внимание длительное бессимптомное течение заболевания с последующим быстрым прогрессированием. Поражение печени способствовало (прежде всего вследствие печеночной желтухи) развитию и почечной недостаточности, так как морфологические изменения почек соответствуют лишь протеинурической стадии амилоидоза. Присоединившийся в последующем ДВС-синдром еще более усугубил состояние пациента. В связи с этим расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов обусловлено, по нашему мнению, тяжестью состояния больного. Именно последним и можно объяснить, почему в клинике поражение печени было расценено как цирротическое.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.