Эхинококкоз остается актуальным вопросом в хирургии. Эхинококкоз человека подразделяется на кистозный, возбудителем которого является Echinococcus granulosus, вызывающий эхинококкоз, и альвеолярный, возбудитель — Echinococcus multilocularis, вызывающий альвеококкоз. Альвеококкоз в организме человека имеет сходство со злокачественными опухолями из-за инфильтративного роста с инвазией в окружающие ткани, что приводит к разрушению жизненно важных структур, при этом редко имеют место кистозные образования. E. Granulosus, напротив, всегда образует кисты, и именно с ним чаще всего сталкиваются хирурги в своей практике [1, 2].
Наиболее частая локализация эхинококковых кист — печень (50—85%), на втором месте легкие (5—30%), менее чем в 10% случаев встречается другая локализация (селезенка 0,5—8%; почки 2—4%; кости, головной мозг 0,5%; сердце, надпочечники 0,5%; поджелудочная железа 0,14—2%; яичник и щитовидная железа 0,5—1%) [1, 3—9]. Очень редкой локализацией эхинококка является надпочечник. В литературе упоминаются единичные подобные случаи [1, 8, 10].
Zhi-gang Chu и соавт. описали случай первичного альвеококкоза правого надпочечника у 28-летнего мужчины, у которого в связи с инфильтративным ростом в окружающие ткани была выполнена радикальная адреналэктомия [11]. M. Huang и H. Zheng приводят два клинических случая надпочечниковой локализации E. multilocularis. Эхинококкоз в обоих случаях не был диагностирован на дооперационном этапе. Образования расценивались как злокачественная опухоль, и была выполнена радикальная адренал-эктомия [12].
Эхинококкоз надпочечника не имеет специфической клинической картины. Некоторые авторы отмечают появление тупых болей в животе и пояснице на стороне поражения надпочечника и нерегулярной артериальной гипертензии [8, 11, 13]. Часто злокачественное течение гипертонии связывают с наличием образования, трактующегося как феохромоцитома, и исчезновение симптомов после проведенной адреналэктомии на первый взгляд подтверждает это. У таких пациентов до операции, как правило, не выполняется исследование на эхинококкоз [14]. Отсутствие настороженности врачей в неэндемичных районах может привести к поздней или неполноценной диагностике. Все кистозные образования надпочечников следует рассматривать как подозрительные на эхинококкоз, особенно у пациентов, посетивших эндемичные области [15]. Учитывая неспецифичность симптомов, диагноз может быть установлен на основании КТ-визуализации и серологических реакций [11].
Основными визуализирующими исследованиями являются ультразвуковое исследование (УЗИ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитно-резонансная томография. В обязательном порядке диагноз должен быть подтвержден серологическими методами, в том числе для наблюдения и контроля в послеоперационном периоде. Необходимо помнить, что серологические методы должны лишь подтверждать визуализацию (ввиду возможных перекрестных реакций с другими паразитами). Серологические реакции имеют более низкую чувствительность, чем визуализирующие методики исследования [15, 16].
Заболевание должно лечиться как можно раньше в связи с риском разрыва кист и развития анафилактического шока [17]. Разрыв паразитарной кисты и печеночная недостаточность являются основными причинами смерти при эхинококкозе [18].
В настоящее время описаны следующие методы лечения, применяющиеся в виде монотерапии или комбинированного лечения [15]:
1. Медикаментозное лечение антигельминтным препаратом Альбендазол в дозировке 10—15 мг/кг массы тела. Наиболее часто осложняется токсическим гепатитом, который требует дополнительного наблюдения. Лечение рекомендуется проводить не менее 6—12 мес, однако серологическое исследование эффективность лечения не подтверждает [19]. По мнению многих авторов, эффективность медикаментозной терапии без хирургического лечения сомнительна [20, 21].
2. Хирургическое лечение. Методы оперативного лечения зависят от локализации эхинококкового поражения. После хирургического лечения пациент должен ежегодно обследоваться с применением визуализирующих методик в течение 10 лет для исключения рецидива заболевания. Серологическое исследование не подходит для контроля за рецидивом в связи с возможными ложноположительными и ложноотрицательными результатами [19].
3. Чрескожные пункции и катетеризации. Классической методикой является PAIR (Puncture, Aspiration, Instillation, Reaspiration): после аспирации кисты в ее полость вводится 95% спирт, методика подходит для однокамерных кист с размерами от 5 до 10 см, с локализацией в печени и других областях брюшной полости. Однако ввиду возможных токсических осложнений (билиарные свищи, склерозирующий холангит и т. д.) некоторые центры от этой методики отказались [15, 22]. Использование спирта обусловлено хорошим терапевтическим эффектом и наименьшим количеством нежелательных реакций [16]. Методика, как правило, сочетается с терапией Альбендазолом. Более простой методикой считается PA (пункция и аспирация), которая применяется при проведении более длительной специфической химио-терапиии (3—6 мес). Методики катетеризации с использованием катетеров большого диаметра себя хорошо зарекомендовали, но пока только в условиях специализированных центров [23]. Существует авторский метод Ormeci, заключающийся в введении в кисту смеси 2/3 чистого этилового спирта и 1/3 1% раствора этоксисклерола; по мнению авторов, методика имеет ряд преимуществ перед классической PAIR [24].
4. Методика «watch and wait» (наблюдай и жди). Рекомендуется для неактивных кист, достигших самостоятельной инволюции. Проводятся ежегодные обследования в течение 5 лет для исключения активности эхинококкоза [25, 26].
Следует отметить, что единого подхода, к лечению гидатидной кисты надпочечника нет. Основной и радикальный подход — адреналэктомия — может выполняться в случаях, когда киста полностью разрушает надпочечник [27]. Также могут быть выполнены миниинвазивные катетеризации и аспирации с частичной резекцией капсулы [26]. При возможности сохранения части ткани надпочечника может быть выполнена резекция надпочечника [28—30]. Это позволяет сохранить гормональную функцию оставшейся части органа, что особенно актуально для пациентов молодого возраста или пациентов с уже выполненной адреналэктомией с другой стороны.
При анализе доступной отечественной литературы указаний на выполнение резекции надпочечников (при эхинококкозе) не оказалось. A. Horchani и соавт. описывают 4 случая резекции надпочечника (перицистэктомия — термин авторов), причем в 1 случае выполнена операция из забрюшинного доступа, и только у 1 пациента резекция выполнялась лапароскопическим доступом. В послеоперационном периоде рецидива заболевания не выявлено [13].
Клинический случай
Мужчина, 27 лет, обратился в поликлинику по месту жительства с жалобами на боли в эпигастральной области, слабость. Выполнено амбулаторное обследование. При УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлено кистозное образование правого надпочечника размерами 4,0× 3,0×4,0 см. При МСКТ брюшной полости получены следующие данные: в области ложа правого надпочечника отмечается округлое образование с ровными четкими контурами, однородной структуры, размерами 4,2×3,1×3,9 см, плотностью +13 HU во все фазы сканирования (рис. 1).
Пациент госпитализирован для дообследования в эндокринное отделение. Гормональная активность образования исключена. Учитывая кистозный характер образования и наличие в анамнезе посещения эндемичного по эхинококкозу района, выполнен тест на эхинококкоз. Результат теста положительный — Echinococcus IgG (иммуноферментный анализ) до начала специфической терапии 5,13 (норма 0,00—0,84).
Консультирован врачом-инфекционистом, рекомендовано хирургическое лечение на фоне проведения терапии препаратом Альбендазол 400 мг 2 раза в сутки. После проведенной терапии в течение 7 дней уровень Echinococcus IgG 2,88 (норма 0,00—0,84). Пациент подготовлен к операции.
Хирургическое лечение
При лапароскопической интраоперационной ревизии установлено, что кистозное образование располагается по латеральному краю правого надпочечника. Выполнена лапароскопическая резекция с сохранением большей части надпочечника и главной надпочечниковой вены. В послеоперационном периоде надпочечниковой недостаточности нет, выписан на 4-е сутки после операции. После операции Echinococcus IgG 2,44 (норма 0,00—0,84), через 2 мес после операции показатель отрицательный. Специфическая терапия и наблюдение инфекционистом продолжены по месту жительства.
Данные гистологического исследования
Макро (рис. 2 а, б): округлая киста размером 4,0×4,0 см с окружающей жировой тканью и фрагментами ткани надпочечника. На разрезе киста с тонкой отчетливой стенкой, серовато-белого цвета, содержимое кисты студневидное, темно-серого желтушного цвета.
Микро (рис. 3 а, б, в): гистологическая картина эхинококковой кисты с признаками лечебного патоморфоза (обилие бесструктурных эозинофильных масс, очаговые микрокальцинаты) на фоне специфичной терапии. Среди эозинофильных масс встречаются структуры эхинококка в виде протосколекса, также отмечается очаговый слабый хронический воспалительный инфильтрат. Окружающие фрагменты ткани надпочечника сохранного гистологического строения.
Заключение
Несмотря на то что изолированный эхинококкоз надпочечника является редкой клинической ситуацией, имея дело с кистозными образованиями надпочечника, необходимо помнить об этой патологии и выполнять тест на эхинококкоз, особенно у пациентов из эндемичных районов. В предоперационном периоде необходимо проведение специфической терапии для минимизации возможной интраоперационной диссеминации процесса. При удалении новообразования надпочечника желательным объемом операции является резекция, что позволяет сохранить функцию надпочечника, особенно у лиц молодого возраста и пациентов с удаленным надпочечником с другой стороны.
Получено письменное согласие пациента на использование материалов истории болезни, в том числе фотоматериалов проведенных исследований.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Сведения об авторах
Ковалев Александр Андреевич — врач-хирург, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, отделение хирургических методов лечения онкологических больных; e-mail: yathr@mail.ru; https://orcid.org/0000-0001-5519-0014
Османов Зейнур Худдусович — к.м.н., доцент кафедры хирургии общей с клиникой ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: zhosmanov@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-9671-0394
Неймарк Александр Евгеньевич — к.м.н., заведующий НИЛ хирургии метаболических нарушений, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: sas_spb@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-4925-0126
Данилов Иван Николаевич — к.м.н., заведующий отделением хирургических методов лечения онкологических больных, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: ivandanilov75@mail.ru
*e-mail: sas_spb@mail.ru