Введение

Распространенность сосудистых мальформаций, по данным различных авторов, составляет от 1:500 до 1:1200 новорожденных. Врожденные пороки развития кровеносных сосудов (ангиодисплазии) встречаются у 1,5% новорожденных, при этом до 70% из них приходится на долю венозных ангиодисплазий [1, 2].

Лечение при венозных мальформациях головы и шеи остается актуальной проблемой в связи с отсутствием общепринятого алгоритма диагностики и лечения больных данной группы. Выбор малоинвазивного, органосохраняющего, но в то же время эффективного метода лечения остается актуальным. По данным литературы, основным методом лечения пациентов с венозными мальформациями челюстно-лицевой области большинство авторов считают хирургический [3, 4]. При этом авторы отмечают сложность радикального иссечения ангиоматозных тканей ввиду отсутствия четких границ с неизмененными тканями, высоким риском интраоперационного кровотечения, зачастую значительного объема образования. Широкое распространение получила склерозирующая терапия как малоинтервенционный, эффективный метод лечения [5—7].

Однако у пациентов с венозными мальформациями головы и шеи не всегда удается адекватно и равномерно заполнить склерозирующим веществом всю патологическую зону вследствие ограничения вводимого препарата в связи с возможностью развития некрозов, с последующим развитием обезображивающих рубцов и рубцовых деформаций (особенно в детском возрасте) [8]. В связи с этим проблема выбора склерозирующего препарата весьма актуальна.

В последние годы широкое распространение получила пенная (foam-form) склеротерапия, которая проводится под ультразвуковым контролем, имеет высокую эффективность с минимальным количеством осложнений из-за пролонгированного контакта склерозанта со стенками сосуда после вытеснения пеной крови из просвета [9, 10].

В ближайшем и отдаленном периодах при пенной склеротерапии венозных мальформаций челюстно-лицевой области (ЧЛО) отмечается превосходный косметический результат. Точное соблюдение методики разведения и введения препарата — залог успеха для профилактики осложнений, таких как некроз кожи и слизистой оболочки, усиление пигментации, невропатией, аллергических реакций [11, 12].

Материал и методы

Обследовали 63 пациента (из них в возрасте от новорожденных до 18 лет — 38, или 60%) с венозными мальформациями лица и шеи (табл. 1).

Таблица 1. Распределение пациентов по возрасту и полу

Проводили ультразвуковое исследование (УЗИ) в режиме цветового допплеровского картирования — ЦДК (исключение составляли пациенты с венозными мальформациями языка). При сложной анатомической локализации (язык, околоушно-жевательная область, дно полости рта и т.д.), а также пациентам старше 7 лет вне зависимости от локализации образования проводили компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Наиболее часто (табл. 2) венозные мальформации встречались в области нижней губы — 18 (28%), в околоушно-жевательной области — 15 (24%).

Таблица 2. Локализация венозных мальформаций

Всем 63 пациентам с венозной мальформацией проведена этапная склерозирующая терапия 3% раствором «Этоксисклерол» в форме микропенной композиции (патент РФ №2693344, Дробышев А.Ю., Дибиров Т.М., Михайлюков В.М., 2019 г.). Пенный раствор получали методом Tessari.

В зависимости от локализации, размера, глубины поражения, объема и количества анатомических областей, пораженных венозной мальформацией, на основании данных УЗИ, в большинстве случаев представляется возможность рассчитать объем венозной мальформации и необходимый объем вводимого 3% раствора этоксисклерола в микропенной форме для получения положительного эффекта лечения.

Размеры и формы поражений были разнообразными и поэтому мы выделили три размера венозной мальформации ЧЛО, исходя из чего осуществляли лечение. У большинства пациентов венозная мальформация была мелкого и среднего размера и имела относительно правильную форму (табл. 3).

Таблица 3. Размер и форма венозной мальформации челюстно-лицевой области

Полученную микропенную композицию вводили в полость мальформации для полного заполнения полости пеной, после положительной аспирационной пробы с УЗ-навигацией. Способ обезболивания выбирали индивидуально для каждого пациента с учетом возраста, психоэмоционального состояния, сопутствующей патологии.

Методика склерозирующей терапии препаратом в форме микропены получила название «foam-form» и заключается в создании неравномерной дисперсии пузырьков газа в растворе склерозирующего препарата с поверхностно-активными свойствами. В процессе образуются пузырьки с повышенной концентрацией склерозирующего вещества на поверхности и, как следствие, с максимальным склерозирующим эффектом. Данная методика обладает рядом преимуществ: позволяет использовать меньшее количество препарата, значительно увеличивает время экспозиции вещества в просвете сосуда, равномерно вытесняет кровь из мальформации. Пенный раствор получали методом Tessari: необходимое количество 3% раствора «Этоксисклерол» набирали в трехкомпонентный шприц типа LuerLock. В аналогичный шприц набирали атмосферный воздух в объеме, в 4 раза превосходящем объем склерозирующего препарата. Оба шприца соединяли через трехходовой инфузионный кран и быстрыми движениями совершали введение раствора из одного шприца в другой в течение 10 с. Общая доза вводимого препарата не должна превышать 2 мг/кг массы тела в сутки.

Количество сеансов склерозирующей терапии варьирует от 1 до 6. Временнóй промежуток между ними составляет от 30 дней до 4 мес в зависимости от тяжести поражения, стадии лечения, социальных факторов. Для контроля качества лечения пациентам в раннем послеоперационном периоде выполняли УЗИ, при глубоких обширных поражениях — КТ и МРТ. Через 30 дней после операции выполнялось УЗИ для решения вопроса о проведении следующего этапа лечения. В отсутствие патологической васкуляризации по данным УЗИ пациенту дополнительно выполняли контрольное МРТ.

Результаты

В раннем послеоперационном периоде отмечался выраженный коллатеральный отек мягких тканей с формированием плотного, безболезненного асептического инфильтрата, границы которого соответствовали контурам венозной мальформации. Отечность самостоятельно регрессировала на 9—14-е сутки в зависимости от размеров венозной мальформации и возраста пациента.

На 3-и сутки выполняли контрольное УЗИ в режиме ЦДК. При этом отмечалось значительное повышение эхогенности в зоне проведенного вмешательства, компрессионные пробы были отрицательными у всех больных.

КТ на 3-и сутки после проведения склеротерапии выполняли 5 пациентам. Целью исследования был контроль распространения склерозирующего агента в очаге поражения. КТ позволяла четко визуализировать пузырьки газа в мягких тканях и определить степень их распространения. При эндоваскулярном введении препарата пузырьки газа равномерно распределяются по площади мальформации. Эмфизема окружающих тканей не определялась ни в одном случае. Специального послеоперационного ухода не требовалось.

Через 30 дней после склеротерапии повторяли УЗИ с ЦДК и МРТ с целью определения остаточных полостей. При недостаточном эффекте склеротерапию проводили повторно по вышеописанной методике. Результат оценивали по следующим критериям:

— отсутствие клинических проявлений и МР-признаков мальформации — отличный;

— отсутствие клинических признаков и наличие остаточных жидкостных структур, по данным МРТ, — хороший;

—снижение проявления клинических признаков и уменьшение объема мальформации, по данным МРТ, — удовлетворительный;

—сохранение клинических признаков, отсутствие МР-динамики — неудовлетворительный.

Результаты определяли по клиническим данным, показаниям ЦДК, КТ и МРТ.

Отличный клинический результат достигнут у 52 (82%) пациентов, хороший — у 8 (13%) и удовлетворительный — у 3 (5%) (табл. 4).

Таблица 4. Результаты проведенной склерозирующей терапии

В качестве иллюстрации эффективности и безопасности предлагаемой методики приводим клинические примеры:

Клинический пример 1. Пациентка Г., 18 лет. Обратилась в клинику с жалобами на изменение конфигурации лица и чувство тяжести в правой половине лица при наклоне головы вниз. Данные симптомы заметила в возрасте 14 лет, за помощью обращалась к педиатру по месту жительства. Направлена к стоматологу, консультирована, диагноз не выставлен. Самостоятельно обратилась в клинику МГМСУ. После клинического обследования, выявления симптома наполнения (рис. 1) проведено УЗИ (рис. 2, на цв. вклейке).

Рис. 1. Пациентка Г., 18 лет. Венозная мальформация правой околоушно-жевательной области.

а — мануальная компрессия бассейна правых внутренней, наружной яремных вен, занижнечелюстной вены; б — спустя 12 с после прекращения компрессии.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование в режиме цветового допплеровского картирования пациентки Г., 18 лет. Расширенные сосуды с низкой линейной скоростью кровотока (до 10 см/с).

Компрессионные пробы положительные.

Поставлен диагноз: «венозная мальформация правой околоушно-жевательной области». Для установления точных размеров, конфигурации и расположения относительно анатомических образований челюстно-лицевой области пациентке назначена МРТ (рис. 3, а, б). Установлено, что локализация ангиоматозных изменений соответствует правой жевательной мышце без распространения за фасцию последней.

Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы пациентки Г., 18 лет, до начала лечения (а, б) и после 1-го этапа микропенной склерозирующей терапии 3% раствором этоксисклерола (в, г).

а — фронтальная проекция: определяется гиперинтенсивное в Т2-взвешенном изображении образование правой жевательной мышцы; б — аксиальная проекция: выявлены гипоинтенсивные на Т2-взвешенном изображении округлые включения (флеболиты); в — фронтальная проекция, значительное уменьшение объема образования после введения склерозирующей терапии; г — аксиальная проекция, где аналогично определяется уменьшение размеров мальформации.

Пациентке был проведен 1-й этап склерозирующей терапии 3% раствором «Этоксисклерол» в форме микропенной композиции. Через 30 дней после проведенного лечения пациентка отметила полное отсутствие прежних симптомов. При контрольной МРТ выявлены трехкратное уменьшение объема венозной мальформации, остаточный ангиоматоз в верхнем полюсе жевательной мышцы (рис. 3, в, г). В настоящее время пациентка готовится к повторной госпитализации для проведения 2-го этапа склерозирующей терапии.

Клинический пример 2. Пациентка А., 8 лет, обратилась в клинику с жалобами на «припухлость» в левой околоушно-жевательной области. Из анамнеза: наличие «припухлости» выявили год назад и с травмой не связывают. Обращались за помощью в поликлинику по месту жительства, поставлен диагноз: «лимфаденит» и назначен курс антибактериальной терапии. Через 7 дней в связи с отсутствием положительной динамики направлены в областную клиническую больницу, проведена МРТ, поставлен диагноз «новообразование левой околоушной слюнной железы», после этого направлены в клинику МГМСУ, где на основании данных клинического обследования и предоставленных результатов МРТ поставлен диагноз: «венозная мальформация левой околоушно-жевательной области». Проведено 2 сеанса микропенной склерозирующей терапии 3% раствором этоксисклерола. По данным контрольной МРТ, — полное отсутствие патологической васкуляризации в левой околоушной жевательной области (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансные томограммы пациентки А., 8 лет, с диагнозом: венозная мальформация левой околоушно-жевательной области: результат 2 сеансов склерозирующей терапии.

а — фронтальная проекция до начала лечения: выявлено диффузное поражение левой околоушной слюнной железы; б — фронтальная проекция после 2 этапов склерозирующей терапии: полное отсутствие патологической васкуляризации.

Клинический пример 3. Пациентка А., 42 лет, обратилась в клинику МГМСУ с жалобами на увеличение размеров верхней губы справа, периодически возникающие кровотечения в области слизистой оболочки верхней губы, эстетический дефект. Из анамнеза: оперирована в возрасте 4 лет по поводу «кавернозной гемангиомы» верхней губы. В возрасте 12 лет проведена повторная операция в связи с рецидивом заболевания. Со слов больной, прежняя клиническая картина восстановилась спустя 2 мес после второй операции. Обращают внимание рубцы верхней губы, верхнего свода преддверия полости рта после ранее проведенных операций (рис. 5, на цв. вклейке). Поставлен диагноз: «венозная мальформация», проведен 1 сеанс склерозирующей терапии. Пациентка выписана с выздоровлением.

Рис. 5. Пациентка А. 42 лет. Диагноз: «венозная мальформация верхней губы». Результат 1-го сеанса склерозирующей терапии.

а — визуализируется множество декомпенсированных сосудов собирательного типа в месте ранее проведенных операций. Рубцовая деформация верхнего свода преддверия полости рта; б — спустя 30 дней после склерозирующей терапии, отмечается полное отсутствие патологического венозного русла.

Отдаленные результаты: через 2 года у 63 пациентов выявлены следующие показатели: отличный результат — у 53 (84%), хороший — у 8 (12%), удовлетворительный — у 3 (4%).

Заключение

Микропенная склерозирующая терапия с применением 3% препарата «Этоксисклерол» является эффективным и безопасным методом лечения больных с венозными мальформациями головы и шеи.

Учитывая высокую эффективность, низкую инвазивность, минимальный риск осложнений, этот тип лечения следует рассматривать как метод выбора при лечении пациентов с данной патологией в челюстно-лицевой области.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — А.Ю. Дробышев, О.З. Топольницкий, Л.В. Возницын, С.Д. Арутюнов

Сбор и обработка материала — О.З. Топольникий, Л.В. Возницын

Статистическая обработка — Т.М. Дибиров

Написание текста — Т.М. Дибиров, Л.В. Возницын

Редактирование — О.З. Возницын

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.