Введение

Проблема диагностики и лечения эндометриоз-зависимого пневмоторакса является актуальной в настоящее время согласно участившимся публикациям как в России, так и за ее пределами [1—5]. В 1938 г. O. Schwarz [цит. по 4] представил гипотезу, отметив сопутствующие кровохарканье и менструацию у женщин, а в 1953 г. J. Barnes [цит. по 4] описал сопутствующие эндометриоз и плевральные гематомы, но сосуществование этих состояний не было однозначно подтверждено. Впервые об этом состоянии стало известно в 1958 г., когда E. Maurer и соавт. [цит. по 4] опубликовали статью Chronic recurring spontaneous pneumothorax due to endometriosis of the Diaphragm, а в 1972 г. G. Lillington [6] предложил термин «катамениальный пневмоторакс», который в настоящее время является признаком синдрома эндометриоза плевральной полости.

По данным зарубежных публикаций [1, 2], число случаев диагностики и лечения пациентов этой категории составляет 3 и более, с максимальным значением 40, а самый большой опыт лечения пациенток с эндометриоз-ассоциированным пневмотораксом в России насчитывает 30 случаев [7].

Тактические подходы к диагностике и лечению этих пациенток разнообразны: от дренирования плевральной полости до вмешательств на легких, плевре и диафрагме. При этом выбор способа воздействия остается предметом дискуссии [8—11].

Цель исследования — оценка результатов диагностики и лечения пациенток с эндометриоз-ассоциированным пневмотораксом.

Материал и методы

За период с 2011 г. по декабрь 2022 г. в отделении торакальной хирургии ГБУЗ НСО «ГНОКБ» проходили лечение 10 пациенток в возрасте от 28 до 47 лет (средний возраст 36,4 года) с эндометриоз-ассоциированным пневмотораксом.

Ранее все пациентки в экстренном порядке обращались в стационары города с диагнозом «спонтанный пневмоторакс», в которых выполнялось дренирование плевральной полости (рис. 1—3). После расправления легкого при выполнении рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) органов грудной клетки у 8 пациенток патология не выявлена.

Рис. 1. Рентгеновские компьютерные томограммы органов грудной клетки пациентки М.

Мультипланарные реконструкции в легочном окне: а - аксиальная проекция; б - корональная; в - сагиттальная. Правосторонний пневмоторакс с коллапсом средней доли правого легкого.

Рис. 2. Рентгеновские компьютерные томограммы органов грудной клетки пациентки Г.

Мультипланарные реконструкции в легочном окне: аксиальная (а), корональная (б) и сагиттальная (в) проекции. Рецидивирующий правосторонний пневмоторакс. Межмышечная эмфизема. Состояние после дренирование плевральной полости.

Рис. 3. Рентгеновские компьютерные томограммы органов грудной клетки пациентки А.

Мультипланарные реконструкции в венозную фазу сканирования: а - корональная проекция; б - сагиттальная проекция в мягкотканом окне; в - сагиттальная проекция в легочном окне. Пролабирование правой доли печени, желчного пузыря и абдоминальной жировой клетчатки в полость правого гемиторакса с компрессией нижней доли правого легкого.

Давность заболевания, установленная анамнестически, составила от 2 до 10 лет (в среднем 5,3 года). В 100% случаев у пациенток выявлены и генитальные формы эндометриоза: у 2 — в сочетании с миомой и у 5 — с гиперплазией эндометрия. У 2 пациенток ранее выполнены гинекологические операции на матке или придатках: гистерэктомия — 1, операции на яичниках — 1. Клиническими проявлениями эндометриоза служили хронические тазовые боли у 5, тяжелая дисменорея у 6, межменструальные кровотечения у 4, бесплодие у 2, диспареуния у 6.

Число эпизодов пневмоторакса до обращения в стационар было от 1 до 4 (в среднем 2,37). У 1 пациентки до поступления на оперативное вмешательство в одном из стационаров города был выполнен плевродез.

Компьютерную томографию органов грудной полости всем пациенткам выполняли в течение 2 ч с момента госпитализации. Объем полученных данных подвергался постпроцессинговой обработке с построением мультипланарных реконструкций во фронтальных и сагиттальных плоскостях в легочном и мягкотканном окнах с последующим использованием опций 3D и VRT. Контрастирование путем болюсного введения изоосмолярного контрастного вещества (1,5 мл/кг) с оценкой артериальной, венозной, экскреторной фазы) выполнено одной пациентке для оценки характера и степени краниальной дислокации органов брюшной полости в дефект диафрагмы (см. рис. 1—3).

Результаты

По данным РКТ органов грудной клетки у 9 пациенток диагностирован пневмоторакс с коллапсом легкого на ¹/3 (у 2), на ¹/2 (у 2), на ²/3 (у 3) и тотальным (у 2). Изменений диафрагмы у этих пациенток не обнаружено. В 1 случае выявлено пролабирование правой доли печени, желчного пузыря и абдоминальной жировой клетчатки в полость правого гемиторакса с компрессией нижней доли правого легкого (см. рис. 3), что позволило предположить фенестрацию диафрагмы.

Для купирования пневмоторакса во всех случаях проводилось дренирование плевральной полости. Во всех случаях проведено оперативное лечение: «классическая», трехпортовая, видеоторакоскопия (у 4 пациенток) или двухпортовый доступ (у 6). В обязательном порядке проводилась ревизия плевральной полости. У 7 пациенток были фенестрированные перфорации (4) и пигментные узелки (3) на центральном сухожилии диафрагмы (рис. 4). Патоморфологическое исследование иссеченных поражений диафрагмы и биоптатов легочной ткани лишь у 3 пациенток позволило поставить диагноз эндометриоза — очаги эндометриоза. У 7 пациенток описаны изменения, которые косвенно позволили поставить диагноз эндометриоза — отложение гемосидерофагов и рубцовые изменения.

Рис. 4. Интраоперационное фото.

а — фенестрированный правый купол диафрагмы; б — пигментный узел на правом куполе диафрагмы.

У 3 (30%) пациенток эндометриодные изменения ассоциировались с буллезными изменениями легочной ткани (в V и VII сегментах легкого выявлены буллы размерами от 5 мм до 1,5 см). Объем хирургического лечения определяли в зависимости от объема поражения диафрагмы и легочной ткани (табл. 1).

Таблица 1. Распределение пациенток в зависимости от объема оперативного вмешательства

Дефекты диафрагмы были устранены путем их иссечения и пластики. Во всех случаях вмешательство заканчивали выполнением париетальной плеврэктомии.

Послеоперационный период во всех наблюдениях протекал без особенностей. По данным рентгенографии органов грудной клетки, легкое было расправлено. Дренажи извлекали из плевральной полости на 2—3-и сутки после операции.

В 9 наблюдениях пациенткам проводили курсы терапии продолжительностью от 12 до 60 мес (в среднем 35,8 мес). Курсы лечения включали прием агонистов гонадотропин-релизинг гормона на 6 мес (бусерелин-депо 3,75 мг) + возвратная (add-back) терапия (пикамилон 50 мг 3 раза в день + комбинированный препарат диеногеста и эстрадиола в непрерывном режиме 24 таблетки). У 7 пациенток выполнены вмешательства при генитальном эндометриозе (табл. 2).

Таблица 2. Распределение пациенток в зависимости от объема оперативного вмешательства при генитальном эндометриозе

Двум пациенткам выполнено несколько вмешательств: в 1 случае — гистероскопия, выскабливание с введением внутриматочной спирали, содержащей левоноргестрел, энуклеация эндометриоидных кист яичника. Во втором случае пациентка оперирована дважды в течение 18 мес: гистероскопия, выскабливание с абляцией устьев маточных труб и энуклеация эндометриоидных кист яичника, в последующем — лапароскопическая тотальная гистерэктомия в связи с прогрессированием аденомиоза.

Рецидивы пневмоторакса имелись у 3 пациенток через 3 (у 2 пациенток) и 4 (у 1) года после торакоскопического вмешательства, что потребовало дренирования плевральной полости и диагностической видеоторакоскопии. У 2 пациенток патология не выявлена, и для предотвращения рецидива заболевания им выполнены плевродез и плеврэктомия. У 1 пациентки обнаружены дефекты диафрагмы, которые были ушиты, и вмешательство завершено плевродезом.

В остальных случаях рецидивов пневмоторакса не отмечено, наблюдение за пациентками продолжается.

Обсуждение

Проблема диагностики и лечения пациенток с эндометриоз-ассоциированным пневмотораксом остается актуальной [1, 3, 5, 9, 11, 12]. В диагностике этого состояния ведущую роль играют не только инструментальные методы, но и сбор анамнеза, который позволяет предположить это состояние [10].

Частота возникновения эндометриоз-ассоциированного пневмоторакса при эндометриозе различна. Согласно данным метаанализов некоторых авторов [13—16] частота формирования пневмоторакса при эндометриозе составляет 2,8—30%. По данным анализа, опубликованного в 2014 г. [17], торакальный эндометриоз проявляется пневмотораксом у 73% женщин, гемотораксом у 14%, кровохарканьем у 7%, рентгенологическими признаками новообразования в легком у 6%. У всех представленных нами пациенток были лишь эпизоды пневмоторакса, что совпадает с мнениями других авторов [18, 19].

Во всех наших наблюдениях у пациенток были пневмотораксы справа. По данным C. Mehta и соавт. [2], чаще всего пневмотораксы имеют правосторонний характер (70—95%), но возможны лево- и двусторонние проявления заболевания.

У всех наблюдаемых нами пациенток диагноз эндометриоз-ассоциированного пневмоторакса ставился на основании подробного анамнеза, рецидива пневмоторакса и его связи с началом менструации или истории эндометриоза, ретроспективно и на основании интраоперационных анатомических данных или гистологического диагноза, что совпадает с данными других исследователей [10, 20].

Мы абсолютно согласны с мнением Е.А. Корымасова и соавт. [11], что у большинства пациенток отмечается большой промежуток времени от момента появления первых симптомов до установления причинно-следственной связи между пневмотораксом и эндометриозом, а причинами развития осложнений служат рецидив пневмоторакса и прогрессия эндометриоза в отсутствие должной терапии, что указывает на необходимость анализа каждой ситуации в лечении пациенток этой категории.

По данным [1, 3, 7, 11, 21], для диагностики вторичного характера пневмоторакса и профилактики рецидивов заболевания необходим алгоритм, позволяющий не только своевременно установить правильный клинический диагноз, но и выполнить оптимальный объем лечебных мероприятий. Важным этапом дооперационного обследования больных является сбор анамнестических данных, позволяющий выяснить гинекологический анамнез: число беременностей, родов, наличие болей внизу живота во время менструации, перенесенные хирургические вмешательства на органах половой системы. Обязательным этапом обследования должен быть осмотр акушером-гинекологом, нацеленный на выявление или исключение генитального эндометриоза. Другими важными симптомами, позволяющими выявить эндометриодные изменения, могут быть боли в молочных железах в период менструации, катамениальный гемоптизис.

В большинстве исследований показано, что средний возраст женщин при первом обращении с пневмотораксом в стационар составляет от 30 до 40 лет в период за 24 ч до и через 72 ч после начала менструации [11, 12, 18, 22]. Это только отчасти совпадает с полученными нами данными: лишь 2 пациентки были в возрасте от 30 до 40 лет, 1 — младше 30 лет и 7 в возрасте 40 лет и старше.

Не является исключением, что частота развития катамениального пневмоторакса выше, чем мы можем ее наблюдать на основании ретроспективного исследования, проведенного B. Shrestha и соавт. [4]. Авторы делают выводы, что с учетом осведомленности о синдроме торакального эндометриоза и полного обследования с обязательной оценкой состояния органов грудной клетки и диафрагмы катамениальный пневмоторакс выявляется у каждой третьей женщины, обращающейся в стационар со спонтанным пневмотораксом.

Рентгенологические методы визуализации этого состояния играют важную роль в диагностике эндометриоза, но их чувствительность и специфичность остаются неясными. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет диагностировать пневмоторакс, но она играет минимальную роль в диагностике поражений плевры и диафрагмы, а компьютерная томография органов грудной клетки не всегда позволяет выявить изменения в плевральной полости и легких, характерные для катамениального пневмоторакса. Применение контрастирования может повысить чувствительность для выявления поражения диафрагмы [9, 21, 23]. При выполнении РКТ органов грудной клетки важна оценка контура диафрагмы, а пневмоторакс с пузырьками газа под диафрагмой служит признаком ее фенестрации. Следует обращать внимание на симптом «матового стекла», который также бывает у пациентов с торакальным эндометриозом из-за геморрагического пропитывания легочной ткани [17].

Сообщается, что из-за высокой чувствительности (78—83%) для диагностики диафрагмальных, плевральных узловых поражений и геморрагических поражений лучше использовать магнитно-резонансную томографию, чем РКТ, а чувствительность МРТ выше, если исследование выполняется во время менструации [9, 21, 23].

По мнению Е.А. Корымасова и соавт. [11], из-за отсутствия настороженности в отношении эндометриоза осмотр диафрагмы во время видеоторакоскопии выполняется редко и весьма поверхностно, что требуется осуществлять у всех женщин среднего возраста, учитывая анамнез. Наличие округлых отверстий диаметром 3—5 мм и более в сухожильном центре диафрагмы, участков геморрагического пропитывания легкого при наличии или при отсутствии воздушных пузырьков, бурых, белесых или синюшных узловых образований, геморрагического выпота считаются характерными изменениями при эндометриоз-ассоциированном пневмотораксе [1, 17, 22]. Из всех перечисленных признаков у 7 пациенток нами выявлены пигментные узелки на диафрагме или ее перфорация. Выявление при видеоторакоскопии изменений диафрагмы, легкого или париетальной плевры служит показанием к проведению биопсии этих участков с последующим их морфологическим исследованием. При подтверждении диагноза торакального эндометриоза необходимо назначение патогенетически обоснованной терапии, которая способствует значительному улучшению отдаленных результатов хирургического вмешательства [17, 24], что и было выполнено нами у всех пациенток.

Согласно данным [7, 11] лечение эндометриоз-ассоциированного пневмоторакса должно быть патогенетическим и после выявления включать устранение трансдиафрагмального пути развития пневмоторакса (резекция диафрагмы либо пластика методом диафрагмопликации, или с применением синтетических сетчатых имплантатов) с обязательной патоморфологической верификацией эндометриоза, созданием надежного плевродеза за счет париетальной плеврэктомии, проведение гормональной терапии сроком не менее 6 мес после операции, что и выполнено нами у всех наших пациенток. Оптимальным вариантом вмешательства считаем стандартную видеоторакоскопию или двухпортовый вариант доступа. По нашему мнению, это позволяет выполнить тщательную ревизию плевральной полости, а при выявлении изменений расширить объем вмешательства до необходимого.

Вариантом выбора при наличии нескольких рядом расположенных дефектов может быть резекция диафрагмы и пластика сетчатым протезом из-за сложности и малой эффективности их ушивания, а при небольших и далеко расположенных друг от друга дефектах рекомендовано применять второй ряд швов диафрагмы в виде «складки» [11].

Следует помнить, что возможно сочетание фенестрации диафрагмы и буллезной эмфиземы легкого [11], которые выявлены нами у 3 пациенток. При этом буллезные изменения в верхней доле легкого не обнаружены. Игнорирование осмотра легкого и невыполнение резекции буллезно-измененного участка легочной ткани может быть причиной рецидива пневмоторакса даже при адекватно выполненных других этапах вмешательства.

При своевременно начатом совместно с гинекологами лечении рецидивов заболевания не отмечено у 7 пациенток в сроки от 1 до 24 мес (средняя длительность наблюдения 15,2 мес), что совпадает с данными других авторов [1, 4, 5, 24, 25]. Это позволяет получить длительный безрецидивный период до 57 мес (в среднем 25,2 мес). Считается, что гормональную терапию следует использовать в пред- и послеоперационном лечении этого состояния. Терапия аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ), применяемая чаще всего после операции, снижает риск рецидива. Есть также исследования, предполагающие, что такую терапию следует использовать только в отдельных случаях. Другие виды гормональной терапии, менее широко используемые при лечении эндометриоз-ассоциированного пневмоторакса, включают гормональные контрацептивы, агонисты ГнРГ в сочетании с прогестероном, прогестероном и даназолом [26—28]. Еще в 2010 г. A. MacDuff и соавт. [27] рекомендовали сочетание хирургического вмешательства и гормональной терапии, подчеркивая, что оперативное лечение в сочетании с аналогами ГнРГ предотвращает рецидив пневмоторакса в сроки наблюдения до 4 лет: это подтверждается и данными нашего исследования. При этом следует принимать во внимание аменорею как побочный эффект терапии.

Имеются сообщения, доказывающие эффективность гистерэктомии с двусторонней сальпингоовариэктомией в качестве радикального лечения катамениального пневмоторакса [27], что нами выполнено у 1 пациентки.

Проведение курса гормонотерапии без хирургического устранения поражения легкого или диафрагмы практически во всех наблюдениях заканчивается рецидивом катамениального пневмоторакса, частота которого может достигать более 60%, или другими проявлениями торакального эндометриоза [17, 26—28]. Тактика лечения этих пациенток, как только появилось предположение о возможном эндометриозе, должна быть сразу обсуждена с гинекологами для соблюдения преемственности [11], что и применено нами.

Оптимальным для лучшего понимания и лечения этого состояния по мнению Y. Gil и соавт. [21] является предложение создать регистр торакального эндометриоза с участием гинекологов, пульмонологов и торакальных хирургов.

Заключение

Эндометриоз-ассоциированный пневмоторакс — это мультидисциплинарная проблема. Для установки правильного диагноза важны сбор анамнеза у женщин, поступающих в стационар с пневмотораксом, дообследование. При выполнении видеоторакоскопии следует обращать внимание на ревизию плевральной полости для выявления поражения диафрагмы в целях определения объема вмешательства. Важное значение имеет преемственность между хирургами и гинекологами в проведении дальнейшего лечения пациенток с эндометриозом. Своевременное назначение терапии генитального эндометриоза с достижением медикаментозной аменореи позволяет достичь ремиссии и в большинстве случаев избежать рецидивов эндометриоз-ассоциированного пневмоторакса.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Е.А. Дробязгин, Ю.В. Чикинев

Сбор и обработка материала — Н.М. Пасман, Т.В. Веретельникова, К.И. Щербина, Я.Л. Манакова

Статистическая обработка — Е.А. Дробязгин, Н.М. Пасман, Я.Л. Манакова

Написание текста — Е.А. Дробязгин, Т.В. Веретельникова, Я.Л. Манакова, К.И. Щербина

Редактирование — Ю.В. Чикинев, Н.М. Пасман

Participation of authors:

Concept and design of the study — Е.A. Drobyazgin, Yu.V. Chikinev

Data collection and processing — N.M. Pasman, T.V. Veretel’nikova, K.I. Tscherbina, Ya.L. Manakova

Statistical processing of the data — Е.A. Drobyazgin, N.M. Pasman, Ya.L. Manakova

Text writing — Е.A. Drobyazgin, T.V. Veretel’nikova, Manakova. K.I. Tscherbina

Editing — Yu.V. Chikinev, N.M. Pasman

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.