Введение
Связь фибрилляции предсердий (ФП) с тромбоэмболическим синдромом, а в частности, с ишемическим инсультом известна давно. Тем не менее патогенетические механизмы, лежащие в основе этой связи, не до конца изучены. Важным аспектом в понимании механизмов ФП и тромбогенности служит развитие предсердной кардиомиопатии. Под предсердной кардиопатией понимают изменения в структуре предсердий, архитектоники, контрактильности или электрофизиологических свойствах с потенциально значимыми клиническими проявлениями [1]. Ремоделирование предсердий влияет на клиническое течение ФП, например, развитие персистирующих ее форм и развитие тромбоэмболических осложнений. Важно, что ФП является не только фактором риска развития предсердной кардиопатии, но и ее маркером, что в ряде случаев объясняет отсутствие временной зависимости между выявлением ФП и инсультом [2].
Диагностический алгоритм выявления предсердной кардиомиопатии должен следовать пошаговому подходу, выявляя факторы риска атриопатии [1], электрическую и механическую дисфункции предсердий, повышенный риск тромботических событий [3, 4]. Диагноз предсердной кардиопатии основывается на гистологическом подтверждении, что в рутинной клинической практике представляет определенные сложности. Эхокардиография (ЭхоКГ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) с усилением гадолиния становится все более полезной для обнаружения и количественной оценки фиброзного субстрата [4].
Трансторакальная ЭхоКГ является рекомендуемым методом для определения размеров левого предсердия (ЛП) [5]. Наиболее широко используемым линейным размером ЛП является передне-задний размер, измеренный в конце систолы в парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка (ЛЖ) [6]. Однако при увеличении ЛП его размеры меняются не в равной степени, что подразумевает использование объемных характеристик. Было показано, что объем ЛП является мощным показателем для определения прогноза. Так, значение индекса V ЛП более 50 мл/м2 позволяет предсказать госпитализацию и смертность от хронической сердечной недостаточности (ХСН) [7, 8]. Появление таких эхокардиографических технологий, как тканевая допплерография и спекл-трекинг-эхокардиография позволили более детально оценивать функцию ЛП в норме и при различных сердечно-сосудистых заболеваниях (артериальная гипертония, фибрилляция предсердий, клапанные пороки сердца, кардиомиопатии и т.д.) [9]. В настоящее время параметры деформации и скорости деформации, полученные из двумерной спекл-трекинг-эхокардиографии позволяют идентифицировать все компоненты функции ЛП. А именно резервуарную, кондуитную или проводниковую и насосную функцию ЛП, что составляет в норме 40, 35 и 25% вклада предсердий в наполнение ЛЖ соответственно [10, 11]. Эхокардиографическая диагностика миокардита предсердий крайне сложна и позволяет предположить данное заболевание при экстремально больших размерах ЛП (атриомегалии) [12]. Воспаление опосредует структурное ремоделирование, в частности, вызывая повреждение клеток, апоптоз, фиброз с прогрессирующей дилатацией полости и муральным тромбозом [13]. Ряд авторов определили атриомегалию как состояние при значении диаметра ЛП более 6—8 см [12, 13]. Использование спекл-трекинг-эхокардиографии ЛП ограничено отсутствием референсных значений, необходимостью визуализации высокого качества и тонкой стенкой предсердий, что затрудняет отслеживание «серых пятен». Неравномерная толщина стенок предсердий, наличие таких структур, как ушко, а также места впадения легочных вен в ЛП могут давать вариабельные значения продольной деформации, особенно при неудовлетворительной визуализации [9]. Кроме того, зачастую мы стакиваемся с пациентами с уже сопутствующей фибрилляцией предсердий и митральной регургитацией различного генеза, что также способствует снижению всех составляющих функций ЛП. И, наконец, необходимость специального программного обеспечения для оценки продольной деформации ЛП также затрудняет использование этого метода в рутинной клинической практике. Недавно J.T. Kowallick и соавт. продемонстрировали возможность МРТ в оценке функции ЛП аналогично технологии спекл-трекинг-эхокардиографии [16]. А затем A. Dick и соавт., но уже в выявлении возможных предикторов в диагностике острого миокардита предсердий у 30 пациентов на синусовом ритме, с сохранной функцией ЛЖ и отсутствием тяжелой регургитации митрального клапана. Было показано, что пациенты с острым миокардитом предсердий имеют нарушение резервуарной и кондуитной функции, при сохранной насосной функции по сравнению с контрольной группой. А скорость деформации в фазу кондуита с чувствительностью 83% и специфичностью 80% являлась независимым предиктором в выявлении острого миокардита предсердий [17].
Структурное и функциональное ремоделирование сердца с последующим развитием аритмий и сердечной недостаточности представляет собой серьезную проблему современной кардиологии и кардиохирургии. Проведение объемных реконструктивных операций на сердце крайне затруднительно и далеко не всегда приводит к значимому клиническому улучшению. Однако без оперативного лечения качество жизни у таких пациентов достаточно низкое и сопряжено с высоким риском развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий. В нашем сообщении представлен диагностический алгоритм, опыт хирургического лечения пациентки с длительно персистирующей формой ФП, тяжелой митральной недостаточностью (МН) и атриомегалией, развившихся вследствие перенесенного миокардита.
Клинический случай
Пациентка В. 42 лет поступила в стационар с жалобами на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, на одышку при физической нагрузке малых напряжений. В анамнезе у пациентки артериальная гипертония более 10 лет. На момент госпитализации достигнуты целевые значения артериального давления (АД) с редкими эпизодами повышения максимально до 155/90 мм рт. ст. В 2005 г. у пациентки впервые был зарегистрирован эпизод фебрильной лихорадки, болей в крупных суставах, который был расценен как атака ревматизма. Проводилась терапия бициллином. После этого эпизода при контрольной ЭхоКГ была выявлена недостаточность митрального клапана. С того же года — постоянная форма фибрилляции предсердий. Антикоагулянтная терапия не была назначена. В апреле 2005 г. пациентка перенесла острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) по ишемическому типу в правой гемисфере с развитием левостороннего гемипареза и моторной афазии. На момент госпитализации в НМИЦ кардиологии сохранялся неврологический дефицит в виде частичной моторной афазии. В дальнейшем при проведении ЭхоКГ в динамике наблюдалось прогрессирование недостаточности митрального клапана, вплоть до 4 степени. Выраженная атриомегалия — дилатация правого и левого предсердий. Расширение полости левого желудочка. Дилатация фиброзных колец левого и правого атриовентрикулярного (АВ) отверстий с формированием относительной недостаточности. Выраженная митральная регургитация. Умеренно выраженная, ближе к тяжелой, трикуспидальная недостаточность. Глобальная систолическая функция ЛЖ умеренно снижена. Нарушений локальной сократимости нет. Признаки незначительной легочной гипертензии.
Исходя из данных анамнеза, клинической картины рассматривались несколько причин формирования тяжелой митральной недостаточности: ревматизм, перенесенный бактериальный эндокардит на фоне исходно имеющейся врожденной дисплазии митрального клапана (МК) и постмиокардитический кардиосклероз с преимущественным поражением предсердий. С целью уточнения состояния митрального клапана проведено ЭхоКГ экспертного уровня и ЧПЭхоКГ: данных за ревматическое / инфекционное поражение клапана, отрыв хорд не получено. Признаков врожденного порока со сбросом крови нет. Имеется эктазия кольца МК на фоне выраженной атриомегалии, дисплазия с пролабированием створок и развитием регургитации тяжелой степени. Передне-задний размер левого предсердия 7,8 см, объем 441 мл; диаметр кольца митрального клапана 4,8 см; недостаточность МК 4 степени с выраженным забросом струи регургитации в левые легочные вены; диаметр кольца трикуспидального клапана 5,0 см; недостаточность ТК 3 степени; фракция выброса левого желудочка 65% (рис. 1, 2).
Рис. 1. Текст подрисуночных вместе с рисунками в отдельном файле.
Рис. 2. Трансторакальная ЭхоКГ. Выраженная митральная регургитация, атриомегалия.
При обследовании у пациентки выявлены признаки перенесенного тромбоэмболического синдрома:
— в бассейне интракраниальных артерий. По данным МРТ головного мозга в правой височной и в теменной долях визуализируются зоны кистозно-глиозных изменений размерами 52×26×19 мм и 18×12×15 мм соответственно. В проекции моста также определяются последствия лакунарного инсульта (рис. 3).
Рис. 3. МРТ головного мозга.
Визуализируются зоны кистозно-глиозных изменений. По данным МР-ангиографии интракраниальных артерий — окклюзия основной артерии в дистальной части.
— в ветвях правой почечной артерии;
— в бассейне коронарных артерий. По данным селективной коронарографии выявлены дистальная окклюзия передней нисходящей артерии (ПНА) и артерии тупого края (АТК) с удовлетворительным постокклюзионным заполнением отделов по внутрисистемным коллатералям.
Учитывая тромбоэмболический синдром в анамнезе, пациентке была проведена ДНК-диагностика полиморфизмов, предрасполагающих к тромбофилии. Данных за наличие генетических мутаций не получено. Уровень антитромбина III в норме. Антифосфолипидный синдром лабораторно не подтвержден. Кроме того, было проведено генетическое тестирование на оценку чувствительности пациентки к варфарину — выявлен ген CYP2C9*2, что свидетельствует о медленном метаболизме и долгом наборе оптимальной дозы.
С учетом атриомегалии, эмболического синдрома в анамнезе (ишемические очаги в головном мозге, почке, дистальные окклюзии коронарных артерий при отсутствии атеросклероза), дебюта заболевания с системной воспалительной реакцией, наиболее вероятной причиной представляется перенесенный миокардит (возможно, изолированный миокардит предсердий). Для уточнения состояния миокарда предсердий пациентке выполнена МРТ сердца с гадолинием. По данным МРТ сердца с в/в контрастированием выявлено очаговое поражение миокарда ЛЖ нижнебоковой локализации ишемического генеза с выраженной дилатацией левого предсердия (рис. 4).
Рис. 4. МРТ сердца. Визуализируется увеличенное левое предсердие, очаговое ишемическое поражение миокарда ЛЖ.
а — сагиттальная проекция; б — фронтальная; в — аксиальная.
Пациентке был выставлен диагноз: «Постмиокардитический кардиосклероз с преимущественным поражением предсердий. Атриомегалия. Эктазия кольца митрального клапана, дисплазия с пролабированием створок и развитием регургитации тяжелой степени. Нарушение ритма сердца: постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант. Тромбоэмболический синдром с поражением сосудов головного мозга (ОНМК 2005 г.), ветвей правой почечной артерии (сохраненная функция почек), мелких ветвей коронарных артерий. Гипертоническая болезнь 3 стадии. Артериальная гипертония 3 степени. Риск сердечно-сосудистых осложнений (ССО) 4. Хроническая сердечная недостаточность NYHA I—II. Ожирение 2 степени. Желчнокаменная болезнь, вне обострения». Пациентке проводилась терапия дабигатраном 300 мг/сут, дигоксином 0,25 мг/сут 5 дней в неделю, верошпироном 25 мг/сут, бисопрололом 2,5 мг/сут.
С учетом наличия тяжелой степени митральной и трикуспидальной недостаточности пациентка была консультирована хирургами для определения показаний, объема и сроков оперативного вмешательства.
Высокий риск оперативного вмешательства у данной пациентки был обусловлен сохраняющимся неврологическим дефицитом на фоне окклюзии основной артерии, что могло усугубить декомпенсацию кровообращения при артериальной гипотонии во время искусственного кровообращения, сопутствующими заболеваниями (тромбоэмболический синдром в анамнезе), тяжелым митрально-трикуспидальным пороком сердца с прогрессирующими клинико-лабораторными показателями ХСН (выраженная атриомегалия обоих предсердий, митральная недостаточность 4 степени), индексом массы тела — 37,6 кг/м2, а также объемом запланированного оперативного вмешательства. Риск по шкале EuroSCORE II составил 2,15%. Операционно-анестезиологический риск (по МНОАР) — IV (высокий).
17.02.2021 выполнена операция «Протезирование митрального клапана (механический протез SJM Masters 31) с сохранением задней створки. Пластика трикуспидального клапана (опорным кольцом Мединж 34). Пластика правого предсердия. Пластика левого предсердия (парааннулярная, резекция ушка ЛП). Ушивание межпредсердной перегородки» (интраоперационно диагностировано открытое овальное окно размерами 2,5×1,5 см). Операция «Лабиринт» (радиочастотная абляция по методике Cox-Maze IV) (рис. 5).
Рис. 5. Схема операции.
При гистологическом исследовании ушка левого предсердия отмечается умеренно выраженная гипертрофия и дистрофические изменения миокарда, при исследовании створок — выраженный склероз эндокарда, расширение среднего слоя с выраженной базофилией и дефицитом эластических волокон. Стоит отметить, что типичного ревматического поражения створок не обнаружено, что еще раз свидетельствует в пользу миокардита предсердий (рис. 6).
Рис. 6. Результаты прижизненного гистологического исследования биопсийного (операционного) материала.
а — гистологическое исследованиие створки митрального клапана (гематоксилин, эозин; ×200), 1 — миксоматозные изменения в створке митрального клапана: расширение среднего слоя с выраженной базофилией и проникновением его в другие слои створки; 2 — фибробластическая реакция; 3 — очаги склероза в ткани створки. б — гистологическое исследование миокарда ушек предсердий (гематоксилин, эозин; ×100). 1 — в ткани миокарда неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов; 2 — умеренно выраженный кардиосклероз.
В раннем послеоперационном периоде отмечались нарушения ритма сердца и проводимости: эпизоды узловой брадикардии чередовались с тахиформой ФП, что требовало применения временного ЭКС и в/в введения антиаритмических препаратов. По данным контрольной ЭхоКГ: гемодинамические параметры на протезе митрального клапана, трикуспидальном клапане в пределах нормы. Диастолический кровоток на митральном клапане: Vmax 1,6 м/с, PGr 9,9/5,1 mmHg. Диастолический кровоток на трикуспидальном клапане: Vmax 0,5 м/с, PGr 0,95/0,5 mmHg. Фракция изгнания ЛЖ — 50% (по Симпсону). Размер левого предсердия 5,1×7,0 см (по ЧПЭхо-КГ ЛП×5 мм). Размер правого предсердия 4,7×6,1 см (по ЧПЭХО-КГ ЛП 44 мм).
В удовлетворительном состоянии со стабильными показателями гемодинамики на 13 сутки после операции выписана домой. Через 5 мес после выписки по результатам контрольного холтеровского мониторирования сохраняется нормоформа ФП. Клинические признаки хронической сердечной недостаточности не прогрессируют. Получает терапию варфарином, рецидивов эмболий не было.
Обсуждение
Прогноз при миокардитах неоднозначен. В большинстве случаев он протекает почти бессимптомно и заканчивается реконвалесценцией [18]. Однако в случае развития постмиокардитического кардиосклероза прогноз ухудшается. В 25% случаев после перенесенного миокардита отмечается прогрессирование сердечной недостаточности, что требует порой применения устройств вспомогательного кровообращения [19, 20]. В результате повреждения сердечной мышцы и развития репарационного фиброза при миокардите происходит выраженное структурное ремоделирование сердца с последующим развитием атриомегалии и сердечной недостаточности, появляется электроанатомический субстрат для развития и поддержания бради- и тахиаритмий [21, 22]. На этом фоне также может развиться дисфункция клапанного аппарата сердца, что отрицательно влияет на прогноз и течение заболевания.
Проблема целесообразности и тактики выбора наиболее эффективного и безопасного метода коррекции гигантского левого предсердия остается по-прежнему одной из самых обсуждаемых в кардиохирургии. Атриомегалия может являться причиной не только органических нарушений, таких как тромбообразование, но и функциональных, то ведет к снижению контрактильной функции сердца. Некоторые кардиохирурги останавливаются только на клипировании/лигировании ушка ЛП. Часть хирургов считает достаточным изолированную коррекцию митрального порока, полагая, что в дальнейшем произойдет самостоятельное ремоделирование левого предсердия, а риск возникновения осложнений при пластике ЛП достаточно высок и не оправдан. При этом имеются доказательства того, что при хирургическом лечении пациентов с атриомегалией коррекция только клапанной патологии лишь незначительно влияет на уменьшение полости ЛП. Также можно отметить данные исследований, где размер левого предсердия отмечается как предиктор развития ОНМК, внезапной сердечной смерти, жизнеугрожающих аритмий как в до-, так и в послеоперационном периодах [23]. Поэтому при выполнении кардиохирургических вмешательств, в том числе для предотвращения сердечно-сосудистых либо респираторных осложнений, в обязательном порядке следует выполнять атриопластику.
В настоящее время для редукции полости левого предсердия предложены различные методики оперативных вмешательств, среди которых выделяют шовные плицирующие (по Kawazoe, Mercedes, пликация верхней и нижней стенки) и резекционные (триангулярная, спиральная) техники, в том числе с применением частичной или полной аутотрансплантации сердца [23, 24]. Также значительной редукции полости предсердия можно добиться при использовании процедуры Maze III, по методике cut and sew. Нам представляется наиболее безопасной и эффективной классическая техника пликации стенки по Kawazoe с резекцией ушка ЛП. При данном методе достигается достаточная редукция объема, а риск кровотечения и осложнений значительно ниже, чем при резекции стенки. И, что немаловажно, такая техника не требует длительного времени выполнения и достаточно легко воспроизводима (рис. 7).
Рис. 7. Фотография сердца.
а — до атриопластики; б — после атриопластики.
Гигантское левое предсердие является независимым предиктором развития ФП. Длительная перегрузка объемом из-за увеличения эффективной площади регургитирующего отверстия при МН может привести к дилатации левого предсердия и фиброзного кольца митрального клапана, что предрасполагает к развитию ФП. Напротив, сама ФП может приводить к дилатации левого предсердия и митрального кольца, что приводит к функциональной МН. ФП присутствует более, чем у 50% пациентов с болезнью митрального клапана и является независимым прогностическим фактором развития инсульта или системной эмболии [25]. ФП отрицательно влияет как на непосредственные, так и на отдаленные периоперационные результаты. Процедура Maze IV в настоящее время является золотым стандартом хирургического лечения ФП. Сообщения о восстановлении синусового ритма после РЧА — модификации данной процедуры — варьируются от 63 до 77% [26]. Результаты операции зависят от длительности существования аритмии, размера левого предсердия, правильно подобранной антиаритмической терапии и сопутствующих заболеваний. У данной пациентки левое предсердие >7,5 см, ФП существовала дольше 15 лет, и вероятность восстановления ритма, в том числе и из-за перенесенного миокардита, была относительно невысока. Но, учитывая молодой возраст пациентки, характер оперативного вмешательства, данные исследований, подтверждающие, что стратегия контроля ритма дает лучшую выживаемость в сравнении со стратегией контроля частоты, была предпринята попытка восстановления ритма [26]. У данной пациентки ритм восстановить, к сожалению, не удалось. Однако, вследствие нормоформы ФП и коррекции порока, снижения функционального класса до первого, качество жизни у нее значительно улучшилось.
Таким образом, пациенты с постмиокардитическими осложнениями представляют собой особую группу пациентов. При их лечении требуется комплексный подход на всех этапах ввиду тяжести их состояния и разнообразия не только сердечных, но и системных осложнений. Но, несмотря на трудность поставленной задачи, такие пациенты могут быть эффективно пролечены в кардиохирургических клиниках с соответствующим опытом и возможностями.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.