Наличие систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) у больных с аортальным пороком может влиять на результаты кардиохирургического вмешательства [1]. Однако в последних сообщениях отмечено, что именно повышение массы миокарда, а не систолическую дисфункцию идентифицируют как сильный независимый прогностический фактор летального исхода в периоперационный период у таких больных [15]. Авторы отмечают линейную связь между индексом массы миокарда и риском смерти в течение 30 дней. В отличие от гипертрофии миокарда, снижение его сократимости оказалось независимым прогностическим фактором смерти при наблюдении в течение 1 года. Мы представляем случай, когда крайняя степень гипертрофии миокарда у больной со стенозом аортального клапана (АК) заставила принять решение о трансплантации сердца. Другие авторы рассматривают концентрическое ремоделирование как причину повышения риска смерти после замены АК [3]. Они считают, что предоперационная стратификация риска должна включать оценку гипертрофии миокарда ЛЖ и геометрии ЛЖ. Однако конкретных ситуаций, когда именно гипертрофия миокарда заставила хирургов принять решение о трансплантации сердца, не описано.

Представляем такое наблюдение.

Больная Ш., 73 года. Поступила с диагнозом: порок аортального и митрального клапанов, недостаточность кровообращения 2А степени.

Длительное время чувствовала себя удовлетворительно. С 1980 г. отмечает повышение артериального давления до 200/100 мм рт.ст., появление одышки, пароксизмов фибрилляции предсердий. В течение многих лет имеется клиническая картина стенокардии напряжения в пределах III функционального класса. Ухудшение состояния в течение последних 2 лет, когда появились слабость, одышка и жгучие загрудинные боли при незначительной физической нагрузке, ощущения перебоев в работе сердца, приступы удушья в ночное время, утомляемость. Резкое ухудшение состояния с января 2012 г. При обследовании выявлен стеноз АК. Больная госпитализирована для обследования и решения вопроса о хирургическом лечении.

При поступлении: общее состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормального цвета. Цианоз губ. В легких жесткое дыхание, проводится во все отделы. Хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 80-95 уд/мин. Аускультативно - систолический шум над всей поверхностью сердца, максимум над аортой. Артериальное давление (АД) 140/100 мм рт.ст. Живот мягкий, всеми отделами участвует в дыхании, при пальпации безболезненный. Печень +3 см от края реберной дуги. Отеки голеней и стоп. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Электрокардиография: мерцательная аритмия с ЧСС 80-150 уд/мин. Гипертрофия ЛЖ с нарушением реполяризации.

Эхокардиография: аорта 2,8 см; левое предсердие 6×7 см; правый желудочек 2,8 см; межжелудочковая перегородка (МЖП) 2,8 см; задняя стенка ЛЖ 2,8 см; конечный систолический размер ЛЖ 3,1 см; конечный диастолический размер ЛЖ 5,4 см; конечный диастолический объем 141 мл; конечный систолический объем 54 мл; ударный объем 87 мл; фракция выброса (ФВ) 62%. АК - кальциноз III степени, пиковый градиент 78 мм рт.ст., регургитация в ЛЖ I степени. Митральный клапан - кальций в основании створок. Допплеровское исследование: средний градиент 5,7 мм рт.ст., регургитация в левое предсердие II степени. Трикуспидальный клапан - без особенностей, регургитация в правое предсердие I степени. Давление в легочной артерии 45 мм рт.ст.

Коронарография: стенотического поражения коронарных артерий не выявлено.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца (рис. 1): расширение предсердий, уменьшение полостей желудочков, преимущественно левого, за счет выраженной гипертрофии миокарда МЖП, всех стенок ЛЖ, гипертрофии папиллярных мышц.

При перфузионной томосцинтиграфии миокарда, синхронизированной с электрокардиограммой (см. рис. 2, 3 и далее на цв. вклейке), визуализировался миокард ЛЖ с асимметричным максимальным накоплением препарата в МЖП.

Показатели центральной гемодинамики (катетер Свана-Ганца): Без NO: АД 130/90 мм рт. ст., ЧСС 120 уд/мин, давление в легочной артерии 54/40/33 мм рт.ст., давление заклинивания легочных капилляров 25 мм рт.ст., давление в правом предсердии 2 мм рт.ст., сердечный выброс 3,0 л/мин, сердечный индекс 1,7 л/мин/м², транспульмональный градиент 15 мм рт.ст., общее легочное сосудистое сопротивление 5 ед. Вуда. С NO: АД141/106 мм рт.ст., ЧСС 125 уд/мин, давление в легочной артерии 42/35/30 мм рт.ст., давление заклинивания легочных капилляров 30 мм рт.ст., давление в правом предсердии 3 мм рт.ст., сердечный выброс 2,7 л/мин, сердечный индекс 1,5 л/мин/м², транспульмональный градиент 5 мм рт.ст., общее легочное сосудистое сопротивление 3,3 ед. Вуда.

Клинический диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия. Атеросклеротический комбинированный порок АК с преобладанием стеноза. Кальциноз АК III степени. Умеренный митральный порок сердца. Относительная недостаточность трикуспидального клапана. Легочная гипертензия II степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. Недостаточность кровообращения 2А, ФК 3.

С учетом выраженных необратимых гипертрофических изменений миокарда ЛЖ с обструкцией выносящего тракта ЛЖ риск операции протезирования АК расценен как крайне высокий, в связи с чем больной 29.05.12 успешно выполнена трансплантация сердца.

Эксплантированное сердце исследовано патолого­анатомом (рис. 4).

Сравнительная характеристика толщины миокарда, определенной при различных видах исследования у данной больной, представлена в таблице.

То что комбинация аортального стеноза с подклапанным препятствием создает дополнительные диагностические и терапевтические проблемы, известно уже несколько десятилетий [10]. Когда гипертрофия сосуществует с аортальным стенозом, она может быть недооценена даже при тщательном эхокардиографическом или инвазивном гемодинамическом исследовании [11].

Сложность определения тактики представляли некоторые расхождения в результатах неинвазивных изображений миокарда, выполненных в клинике. В таблице отражены сравнительные метрические характеристики мио­карда. Несмотря на то что заключение об асимметрической гипертрофии перегородки совпало по результатам сцинтиграфии и МРТ, при ультразвуковом исследовании гипертрофия описана как концентрическая. После патоморфологического исследования асимметрия также подтверждена, но наибольшая толщина отмечена уже в боковой стенке. Объяснение этому можно найти на рис. 3, где показано, что единственно подвижной является именно боковая стенка (C). Поскольку при МРТ измерения проводили в конечную диастолу, боковая стенка оказалась тоньше перегородки. После «удаления» желудочков сердца миокард сократился, и теперь толщина боковой стенки стала больше, чем перегородки. Аналогичный эффект можно увидеть при сравнении изображений перфузии в диастолу (A), с изображением перфузии в систолу (B) на рис. 3.

Кроме того, в полости ЛЖ (см. рис. 1) визуализируется гипертрофированная сосочковая мышца, обтурирующая полость желудочка в систолу, а это уже медиальная гипертрофия. Наличие такой морфологической формы важно не только для диагноза гипертрофической кардиомиопатии, но и для понимания различий в величине ФВ, вычисленной разными методами. При выделении контуров полости ЛЖ с включением в нее гипертрофированной сосочковой мышцы (В) расчетная ФВ ЛЖ по результатам МРТ близка к величине, полученной при ультразвуковом исследовании - 68% (рис. 5, а, б).

Сочетание стеноза АК и асимметрической гипертрофии отмечено примерно у 10% пациентов, у которых планируется кардиохирургическое вмешательство [7, 10].

Возникновение асимметрической гипертрофии считают либо адаптивным ответом на хронические нагрузки, либо случайно сосуществующей патологией - гипертрофической кардиомиопатией [2]. Если у пациента имеется только асимметрическая гипертрофия, рекомендуется хирургическая миоэктомия перегородки, особенно у пациентов с тяжелой одышкой или болью в грудной клетке и подклапанным градиентом 50 мм рт.ст. и выше.

Когда асимметрическая гипертрофия с аналогичным подклапанным градиентом отмечается у пациентов со стенозом АК, миоэктомию рекомендуют выполнять вместе с вмешательством на АК, чтобы избежать возникновения остаточного препятствия в виде послеоперационной обструкции. Зарегистрированы случаи смерти и после­операционные осложнения, когда субаортальные препятствия в ходе кардиохирургического вмешательства не устраняли [4]. Даже после транскатетерного протезирования АК, когда подклапанные препятствия не оценивали, также отмечали кардиогенный шок и длительное пребывание больных в стационаре [13].

Гипертрофия, локализованная в базальной мембранной части ЛЖ, особенно распространена у больных с аортальным стенозом и артериальной гипертензией [14] и может вызывать обструкции, ускоряя развитие клинических симптомов. Даже невыраженная и необструктивная базальная гипертрофия перегородки может усугубить течение заболевания [6, 8, 9]. Важно отметить, что гипертрофия и концентрическое ремоделирование связаны с повышением периоперационной и среднесрочной смертности [8, 9].

N. Kayalar и соавт. [5] оценили динамику толщины МЖП после септальной миоэктомии у больных со стенозом АК и сопутствующей гипертрофией перегородки. До операции толщина МЖП составляла 13,9±2,5 мм, сразу после операции 13,2±2,1 мм, а через 1 год - 11,4±1,6 мм.

Формулируя показания к миоэктомии у больных только с гипертрофической кардиомиопатией в зависимости от отсутствия или наличия обструкции в покое, Н. Schaff и соавт. [12] приводят более высокие значения толщины МЖП - 20±9 и 22±15 мм соответственно.

Поскольку динамическая обструкция является основой гемодинамических проблем, авторы считают, что для сохранения жизни и облегчения клинических симптомов этим больным должна быть предложена миоэктомия.

У нашей же больной гипертрофия миокарда МЖП превышала все приведенные величины для больных с аортальным стенозом. Важным фактором явилось состояние боковой стенки, которая не только оставалась единственной функционирующей областью миокарда, но и уже в покое участвовала в создании динамической обструкции полости ЛЖ. Острое снижение нагрузки на боковую стенку в условиях существующей обструкции и систолической дисфункции (например, после протезирования АК) влекло бы за собой фатальный исход. Выход представлялся только один - трансплантация сердца.

Уже через 3 нед после успешной трансплантации сердца больная была выписана в удовлетворительном состоянии.