Причины возникновения опухолей сердца до настоящего времени не установлены. Опухоль сердца - очень редкое заболевание. Возможно, это объясняется хорошим кровоснабжением сердца и быстрым обменом веществ в сердечной мышце. Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные опухоли сердца. Из первичных злокачественных опухолей сердца наиболее часто встречается саркома, среди первичных доброкачественных - миксомы (до 50% случаев). Наибольшее количество миксом располагается в левом предсердии (85%), около 15% - в правом и очень редко - в желудочках сердца [9].

Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли встречаются в 25 раз чаще первичных.

Изолированные опухоли сердца проявляются по-разному, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. В основном опухоль диагностируется при обследовании по поводу сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма либо случайно при профилактических осмотрах.

Метастатическое распространение меланомы в миокард левого желудочка можно рассматривать как крайне редкое наблюдение.

Больная Д., 44 года. С юношеского возраста находилась под наблюдением с диагнозом вегетативной дисфункции. С января-февраля 2012 г. появились и стали прогрессировать приступы сердцебиения, сопровождающиеся ощущением тяжести в ногах, слабостью. По месту жительства выполнено холтеровское мониторирование, были зафиксированы короткие эпизоды желудочковой тахикардии. При выполнении трасторакальной эхокардио­графии выявлено объемное образование в полости левого желудочка.

Пациентка поступила в РНЦХ РАМН с диагнозом: объемное образование левого желудочка. При поступлении состояние больной удовлетворительное. На момент поступления жалоб не предъявляла.

При выполнении эхокардиографии подтверждено наличие объемного подвижного образования левого желудочка размером 28×21 мм. Имелся незначительно выраженный пролапс митрального клапана с регургитацией 1-й степени. Региональная и глобальная систолическая и диастолическая функция левого желудочка в пределах нормы (рис. 1).

Для обнаружения первичной опухоли и метастазов в других органах пациентка полностью обследована, в том числе ей выполнена магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия костей скелета. Опухоли в других органах и тканях не обнаружены.

Объемное образование левого желудочка явилось показанием к хирургическому лечению. Операция проводилась в условиях искусственного кровообращения и фармокохолодовой кардиоплегии. Доступ к опухоли осуществлялся через левую атриотомию (по межпредсердной борозде) и митральный клапан. Ревизия митрального клапана: створки митрального клапана умеренно фиброзно изменены, имеется краевое расщепление задней створки в сегменте Р2 до 5 мм. При ревизии полости левого желудочка через митральный клапан визуализируется опухоль, неоднородной консистенции, размером 4×3×2 см, исходящая из трабекулы боковой стенки левого желудочка (рис. 2 на цв. вклейке).

При гистологическом исследовании: опухоль имеет мономорфное строение; преобладают эпителиоидные клетки, но встречаются и другие типы клеток, включая веретеновидные и мелкие эпителиоидные клетки, напоминающие невусные; клетки опухоли мономорфны, но при более близком рассмотрении обнаруживаются признаки увеличения клеток и ядер, вариации размеров и формы ядер, гиперхромия ядер, отмечается высокое ядерно-цитоплазматическое отношение; в строме опухоли встречаются локальные отложения меланина, отмечена очаговая лимфоидно-клеточная инфильтрация (рис. 4 на цв. вклейке).

При иммуногистохимическом исследовании: S-100 протеин (поликлональные антитела, Novocastra) - в опухоли выраженная диффузная экспрессия ядерно-цитоплазматического типа; Melan-A (А103, Novocastra) - в опухоли выраженная диффузная экспрессия цитоплазматического типа; HMB-45 («Dako») - в опухоли выраженная диффузная экспрессия в виде гранулярной цитоплазматической реакции (рис. 5 на цв. вклейке); Ki-67 (ММ1, Novocastra) - 80%. Заключение: в сердце метастаз пигментной эпителиоидноклеточной меланомы.

Послеоперационный период протекал гладко. На 6-е сутки после операции пациентка выписана из клиники, направлена в онкологический центр, где при более углубленном комплексном обследовании первичная опухоль также не была выявлена.

Первичные опухоли сердца крайне редки и составляют менее 0,1% всех опухолевых процессов. Метастатические поражения миокарда и перикарда встречаются гораздо чаще - на аутопсии их находят приблизительно в 6% случаев злокачественных новообразований. Считается, что чаще других в сердце метастазирует злокачественная меланома - до 60% всех случаев [3]. При этом прижизненно диагностируется всего около 1%, потому что менее чем у 10% пациентов имеется кардиальная симптоматика [4]. Такие метастазы чаще всего возникают после гематологического распространения и могут развиться в любом отделе сердца [5], но наиболее часто - в правом предсердии [6].

Анатомическое расположение опухоли и степень поражения определяют целесообразность хирургического вмешательства, которое должно выполняться на ранних стадиях заболевания [8]. Полная резекция внутрисердечной меланомы предотвращает развитие осложнений, обусловленных внутрисердечным ростом опухоли, таких как синдром верхней полой вены, аритмии, тампонады сердца. [8]. Когда полная резекция невозможна, паллиативная операция может облегчить симптомы неизбежной сердечной недостаточности, улучшает качество жизни пациента [17].

Клинические признаки и симптомы метастазов в сердце остаются неясными и неспецифическими. Пациент может жаловаться на усталость, слабость, перебои в работе сердца [15]. Причиной развития перикардита, застойной сердечной недостаточности, синдрома верхней полой вены является нарушение внутрисердечной гемодинамики в результате роста опухоли, вызывающей обструкцию приточных или выходных отделов сердца. [7] У пациентов с внутрисердечными метастазами меланомы в первую очередь проявляются симптомы, вызванные опухолями в других органах и системах, лишь в редких случаях начальными проявления является метастаз в сердце.

Более 90% меланом имеют кожное происхождение [9], однако меланома сердца может иногда развиваться при отсутствии первичного очага - меланома неизвестного первичного происхождения. У 2-6% пациентов с диагнозом метастатической меланомы не обнаруживается первичный очаг. Основные сообщения в литературе о метастазировании в сердце меланомы указывают на первичный кожный источник, либо имеются множественные метастазы в различных органах [10, 11, 17].

Выживаемость больных с неизвестной первичной меланомой такая же, как у пациентов с метастатической меланомой сердца с выявленной первичной опухолью [12-16]. Когда тотальную резекцию опухоли выполнить невозможно из-за обширного метастатического поражения сердца или перикарда, операция позволяет улучшить состояние пациента, ликвидировать симптомы, вызванные ростом опухоли. Последующая химиотерапия позволяет улучшить послеоперационную выживаемость.