С возрастом при субаортальной обструкции нарастает степень аортальной недостаточности, что коррелирует со степенью аортальной недостаточности в нашей серии больных (р=0,04). При наличии сопутствующих ВПС и их коррекции обязательным является устранение обструкции даже при минимальном систолическом градиенте давления в ВОЛЖ.

Субаортальный стеноз является относительно редкой аномалией, составляющей 1—2% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [8]. Обструкция в выносящем отделе левого желудочка (ВОЛЖ) представляет собой спектр морфологических аномалий, колеблющихся от простой фиброзной мембраны (70%) до диффузной обструкции типа тоннеля. Такая патология может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании, по данным разных авторов [1], в 25—50% случаев, с другими ВПС. Показания к хирургическому лечению в основном основываются на выраженности обструкции, наличии гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ). Непосредственные результаты хирургического устранения обструкции часто оказываются удовлетворительными, но повторное стенозирование выводного отдела ЛЖ представляет собой довольно частое явление (35—55%, по данным разных авторов) [6, 10, 13]. Наличие сопутствующей аортальной недостаточности также учитывается при определении показаний к операции. Однако аортальная регургитация (АР) также не всегда купируется после устранения стеноза [12]. Поэтому, несмотря на эффективность существующих методик хирургического лечения, факторы риска реопераций, по данным литературы, до сих пор остаются спорным вопросом и их предикторы точно не определены.

Цель исследования — анализ клинико-функциональных показателей пациентов, перенесших коррекцию по поводу субаортальной обструкции (САО), и изучение причин повторных вмешательств.

В исследование включены 33 пациента, прооперированных по поводу субаортального стеноза в ФЦ ССХ Пензы с 11.08 по 08.12 г.

Критериями включения в исследование явилась САО, возникшая в результате наличия в выносящем тракте ЛЖ мембраны или фиброзно-мышечного гребня. Критерии исключения: пациенты с САО при гипертрофической кардиомиопатии или с туннелеобразной формой обструкции при сложных комбинированных пороках сердца, с различными вариантами единственного желудочка.

Демографические показатели пациентов представлены в табл. 1. В исследовании преобладали пациенты мужского пола (57%), что согласуется с данными литературы [1, 13]. Возраст варьировал от 7 мес до 61 года, медианный возраст — 5 лет. Пациентов в возрасте до 18 лет — 28 (84,8%). Медианная масса тела — 17 кг (от 6 до 94 кг).

Среди пациентов младше 18 лет сопутствующие ВПС присутствовали в 53% случаев (табл. 2). У пациентов старшей возрастной группы подклапанный стеноз аорты в 100% случаев сочетался с дегенеративными изменениями аортального клапана (АК). Ранее перенесли 12 операций по поводу ВПС 11 (33%) пациентов (табл. 3). Интервал после первой коррекции ВПС и устранением САО составил от 1,5 до 5 лет (в среднем 3,9 года). Одномоментно с устранением САО 5 (15%) пациентам была выполнена пластика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Всем пациентам проводили комплексное обследование: клиническое, рентгенологическое, ультразвуковое, лабораторное, морфологическая верификация операционного материала (гистологическое исследование).

Эхокардиографию (ЭхоКГ) выполняли при помощи ультразвуковых сканеров фирмы «General Electric»: Vivid 9, Vivid 7 Dimension и Vivid 7 Pro, а также Philips IE 33 датчиками изменяемой частоты 3,5—10 МГц для торакальных исследований и 6—9 МГц для транспищеводных.

ЭхоКГ проводили в следующие сроки: в предоперационном периоде, интраоперационно, после операции, при выписке из стационара, через 1, 6, 12 и 24 мес после выписки.

По данным ЭхоКГ, у всех пациентов до операции в ВОЛЖ визуализировалась мембрана или фиброзно-мышечный гребень, создающие обструкцию (рис. 1). Пиковый систолический градиент давления в ВОЛЖ колебался от 22 до 120 мм рт.ст., медианный составил 73 мм рт.ст.

Оценивали расположение мембраны, ее удаленность от клапана аорты, субстрат — циркулярная или полулунная мембрана, заинтересованность структур митрального клапана. С помощью непрерывно-волновой (CW) и импульсно-волновой (PW) допплерографии измерялись максимальный и средний градиенты давления (мм рт.ст.) в ВОЛЖ.

Подаортальный стеноз локализовался на расстоянии от 2 до 20 мм от клапана аорты (медиана 6 мм). Митральная недостаточность отсутствовала у 20 (60,6%) пациентов, 7 (21,2%) имели недостаточность 1-й степени, 3 (9,1%) — 2-й степени, 3 (9,1%) — 3-й степени.

Статистический анализ: базу данных составляли в виде электронных таблиц в программе Microsoft Office Excel 2007. В качестве потенциальных факторов риска рестеноза мы рассматривали следующие переменные: возраст и масса тела на момент резекции, градиент давления в ВОЛЖ до и непосредственно после вмешательства, наличие сопутствующих ВПС, субстрат обструкции — циркулярная или полулунная мембрана либо фиброзно-мышечный валик, удаленность мембраны от створок аортального клапана, АР до и после коррекции, сопутствующая митральная регургитация. Окончанием исследования считали время наступления рецидива. Теснота и направление корреляционной связи между признаками оценивали с помощью коэффициента ранговой корреляции Спирмена. Изучение влияния факторов на вероятность рецидива заболевания проводили при помощи унивариантного логистического регрессионного анализа. Оценка непараметрических признаков выполняли при помощи критерия Вилкоксона. Коэффициент p<0,05 считали статистически значимым. Для оценки свободы от реопераций была построена кривая Каплана—Мейера. Для расчетов использовали программу Statistica 6.0 («Statsoft Inc.», 2003).

Госпитальная и отдаленная летальность отсутствовала. Ближайший послеоперационный период протекал гладко. Осложнения в виде полной АВ-блокады отсутствовали. Пиковый предоперационный систолический градиент давления в выносящем тракте ЛЖ составил 73 мм рт.ст. (медианный), варьировал от 22 до 120 мм рт.ст. и снизился в раннем послеоперационном периоде до медианного 14 мм рт.ст. — от 4 до 38 мм рт.ст. (рис. 2).

Снижение градиента систолического давления в ВОЛЖ менее 20 мм рт.ст. отмечено у 27 (81,8%) пациентов. Степень выраженности аортальной недостаточности в предоперационном периоде распределилась следующим образом: отсутствовала — 3 (9%), 1-я степень — 21 (63%), 2-я степень — 5 (15%), 3-я степень — 4 (12%). В послеоперационном периоде 15% пациентов не имели аортальной недостаточности, 66% — аортальная недостаточность 1-й степени, 9% — 2-й степени, у 9% пациентов оперативное лечение сочеталось с протезированием АР.

Разница оказалась статистически достоверной в пользу уменьшения степени регургитации на АР после операции (р=0,01). У пациентов младше 18 лет в 100% случаев был сохранен нативный клапан.

Максимальный интервал отдаленного наблюдения составил 3,28 года (от 7 дней до 3,28 года). В сроки 6, 8, 12 и 26 мес у 4 (12,1%) больных зарегистрированы рецидивы САО, требующие реоперации: у 2 больных — после первичной операции по удалению изолированной подклапанной обструкции и у 2 — после повторных операций по поводу предшествующей коррекции ВПС.

Частота рецидива в нашем исследовании составила 12,1%. У пациентов младше 18 лет рецидив возник в 10,7% случаев, среди взрослых — в 20%. Градиент систолического давления в ВОЛЖ при рецидиве составил от 55 до 110 мм рт.ст. (средний 79,6 мм рт.ст.). У взрослых пациентов интервал составил 2 года 2 мес, а градиент систолического давления в ВОЛЖ — 51 мм рт.ст.

График свободы от реопераций представлен в виде кривой Каплана—Мейера (рис. 3). Таким образом, актуарная свобода от реопераций за период 3,28 года у пациентов, перенесших хирургическое вмешательство по поводу САО, составила 68,3±16,6%.

Статистическая взаимосвязь между вероятными факторами риска, рассчитанная с помощью ранговой корреляции Спирмена, выявила положительную достоверную корреляцию между вероятностью рецидива и предоперационным градиентом давления в ВОЛЖ (p=0,03), возрастом и степенью послеоперационной аортальной недостаточности (p=0,04), а также возрастом и наличием сопутствующих ВПС (p=0,002). Остальные факторы, включая массу тела на момент операции, непосредственный послеоперационный градиент, наличие сопутствующих ВПС, не имели корреляционной взаимосвязи.

Развитие субаортальной обструкции, требующей повторной хирургической коррекции, может возникнуть как после первичных операций на сердце пo поводу изолированной обструкции ВОЛЖ, так и после предшествующей коррекции ВПС [4, 6, 8, 14]. Хотя субаортальный стеноз относится к категории ВПС, данный порок редко обнаруживается у новорожденных; отмечена высокая частота послеоперационных рецидивов, что свидетельствует в пользу приобретенного происхождения патологии. Существует несколько гипотез возникновения данной патологии. Полигенное наследование подтверждено в экспериментальных исследованиях на животных. Эмбриональная ткань в выводном тракте ЛЖ способна к пролиферации. Данная модель объясняет причину позднего возникновения и медленного прогрессирования субаортального стеноза. В основе гемодинамической гипотезы лежит нарушение взаимоотношения расположения аорты и Л.Ж. При угле отхождения аорты из ЛЖ более 130° в выходном тракте возникают турбулентные потоки, приводящие к локальной фибромышечной пролиферации. В соответствии с морфогенетической гипотезой имеет место локальная аномалия кардиомиоцитов, аналогичная таковой при гипертрофической кардиомиопатии [1, 4, 9].

Данные литературы [4, 9] показывают, что любой минимальный стеноз выводного отдела ЛЖ может вызвать турбулентность потока крови. Гемодинамический фактор при этом способствует образованию значительной клеточной пролиферации, постепенно приводя к разрастанию фиброзной ткани. Определенные морфологические аномалии вызывают гемодинамический стресс, который при наличии генетической предрасположенности приводит к пролиферации клеток в выводном отделе Л.Ж. Это объясняет то, что субаортальный стеноз является частым осложнением после коррекции таких ВПС, как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, открытого атриовентрикулярного канала. Извитость и деформация ВОЛЖ при этих пороках может способствовать образованию САО [3, 4].

Наши данные, а также данные литературы [2, 4, 6, 8] подтверждают возможность развития САО в любые сроки после радикальной коррекции некоторых врожденных пороков сердца, а также возникновения рецидивов после устранения САО.

В некоторых работах зарубежных авторов [6, 8] к факторам риска, приводящим к рецидиву субаортальной обструкции, относят: ранний возраст при хирургической коррекции, анатомический субстрат, вызывающий обструкцию, расстояние между морфологическим субстратом и АК, степень выраженности дооперационного систолического градиента, наличие сопутствующего ВПС.

Наш анализ показал, что факторами риска рестеноза после устранения САО является градиент давления в ВОЛЖ в дооперационном периоде. Наличие сопутствующих ВПС и предшествующие операции по поводу них не являются факторами риска. Более ранний возраст на момент резекции мембраны коррелирует с большей частотой сопутствующих ВПС.

Большинство авторов отмечают, что при устранении САО очень редко удается полностью устранить препятствие кровотоку и добиться снижения градиента систолического давления между ЛЖ и аортой менее 20 мм рт.ст. Для многих пациентов это риск нарастания остаточного градиента в отдаленном периоде и рецидива стеноза [2, 5].

По нашим данным, снижение систолического давления в ВОЛЖ менее 20 мм рт.ст. было отмечено у 27 (81,8%) пациентов. Медианный градиент в раннем послеоперационном периоде — 14 мм рт.ст.

Свобода от реопераций на протяжении срока наблюдения продолжительностью 3,28 года после хирургической коррекции САО составила 68,3±16,6%. По данным источников литературы [6, 8], колебания очень широки — от 32 до 92% на протяжении 5 лет.

Наш анализ также показал, что степень аортальной недостаточности нарастает с возрастом при наличии субаортальной мембраны, что, по-видимому, является следствием травматического повреждения створок АК турбулентным потоком стеноза субаортальной области.

Ограничениями исследования явились его ретроспективность, относительно малое время наблюдения. Более достоверные данные могут быть получены при более отдаленных сроках наблюдения и большем количестве пациентов, требующих реоперации.

По нашим данным, хирургическое лечение САО имеет хорошие непосредственные результаты со снижением градиента в ВОЛЖ до 14 мм рт.ст. (медианный).

Раннее устранение САО при наличии показаний является оптимальным, так как высокий градиент в ВОЛЖ может в дальнейшем способствовать рециди-ву обструкции, а также прогрессированию аортальной регургитации за длительное время существования порока. С возрастом при САО нарастает тяжесть кла-панного поражения, что коррелирует со степенью аортальной недостаточности в нашей серии больных (р=0,04).

При наличии сопутствующих ВПС и их коррекции обязательным является устранение обструкции даже при минимальном систолическом градиенте давления в ВОЛЖ. Возникновение рецидива в любые сроки от первичной операции требует продолжительного наблюдения за больными данной категории.