Прошло более 50 лет с момента выделения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в отдельную нозологическую единицу. За это время, благодаря развитию хирургических технологий, пациенты с обструктивными формами заболевания перешли из группы некурабельных в категорию больных с хорошим качеством и продолжительностью жизни. По данным B. Maron и соавт. [8, 9], ГКМП выявляют у 0,2% населения (1 случай на 500 человек). Таким образом, можно предположить, что в Российской Федерации не менее 280 000 человек имеют различные фенотипические проявления болезни. По данным эпидемиологических исследований, ГКМП распространена в США, Канаде, странах Европы, Российской Федерации, Китае и Японии. Наличие ГКМП приводит к инвалидизации, снижению качества и ожидаемой продолжительности жизни населения [4, 5]. Этиология заболевания связана с наличием генетических мутаций. За прошедшие 20 лет выявлено более 1400 различных мутаций в 11 генах, кодирующих саркомеры сердечных миофиламентов [1, 2, 5]. Многоцентровые исследования 90-х годов XX века показали, что смертность при естественном течении ГКМП во взрослой популяции составляет ежегодно около 1%, несколько выше в детской популяции — около 2% [3]. Летальность у данной группы больных чаще всего обусловлена 3 причинами: внезапная сердечная смерть (ВСС); прогрессирующая сердечная недостаточность (ПСС); фибрилляция предсердий (ФП) с высоким риском эмболических осложнений [1, 2, 5—8].

У симптомных пациентов с обструктивными формами ГКМП при неэффективности консервативной терапии операция миоэктомии (МЭ) остается «золотым стандартом» лечения. Она обеспечивает более значимое и стойкое снижение градиента давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ), меньшую частоту рецидивов по сравнению с методикой септальной аблации [7]. В классическом варианте МЭ выполняется трансаортальным доступом и часто сопровождается техническими трудностями, обусловленными плохой визуализацией межжелудочковой перегородки (МЖП). С этим, вероятно, связано сравнительно небольшое количество операций. Так, в Российской Федерации в 2013 г. выполнено всего 109 операций септальной миоэктомии СМЭ [4]. Плохая визуализация МЖП нередко является причиной недостаточной степени иссечения ее миокарда, что сопровождается сохранением высокого градиента давления в выходном тракте ЛЖ, митральной недостаточности и обусловливает необходимость повторных вмешательств [3, 4, 7, 10]. Помимо классического варианта СМЭ доступом через аорту, предложены также операции МЭ через стенку правого желудочка [3], различные варианты пластики митрального клапана (МК) [10], его протезирование [8]. Пациентам с ГКМП, осложненной терминальной хронической сердечной недостаточностью (ХСН), показана трансплантация сердца [3, 5].

Цель — презентация нового метода мобилизации сердца при выполнении СМЭ и ее первых результатов.

Всего в нашем центре в 2011—2014 гг. прооперированы 44 пациента (24 женщины, 20 мужчин) с обструктивными формами ГКМП. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) до операции среднее значение максимального градиента давления в ВОЛЖ — 93,3±29,3 мм рт.ст., при этом толщина МЖП — 23±4,1 мм. У всех пациентов была определенная клиническая симптоматика, что проявлялось у большинства пациентов в виде ХСН II—III функционального класса (ФК) по NYHA, у 7 больных — частыми синкопальными состояниями. У всех пациентов диагностирована митральная недостаточность (МН) II—III cтепени.

Во всех случаях выполнена СМЭ трансаортальным доступом. Дополнительные хирургические процедуры: протезирование МК (ПМК) — 1; протезирование аортального клапана (ПАК) — 2; пластика МК (ПлМК) — 4; аортокоронарное шунтирование (АКШ) — 9; пластика трикуспидального клапана (ПлТК) — 1; пластика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 1; надкоронарное протезирование восходящей аорты (НКПВА) — 1.

По мере накопления опыта операций МЭ сохранялась проблема плохой визуализации МЖП. У некоторых больных это приводило к недостаточному иссечению миокарда и сохранению различной степени обструкции ВОЛЖ. По нашим наблюдениям, выведение МЖП ограничивалось натяжением окружающих тканей. Это диктовало необходимость большей мобилизации сердца. Мы стали практиковать более широкое рассечение перикарда в зоне переходной складки вокруг ВПВ и продлевать Т-образный разрез вдоль диафрагмы влево. От различных вариантов аортотомии перешли к полному поперечному пересечению аорты. В ряде случаев дополнительно выполняли продольное рассечение стенки аорты в зоне некоронарного синуса. Указанные приемы описаны в литературе, однако часто они не приносили успеха. Анализ данной ситуации показал, что дальнейшей мобилизации сердца препятствует натяжение тканей ВПВ и лежащего глубже Л.П. Так, возникла идея пересечь ВПВ, а при необходимости, и стенку ЛП, что позволяет мобилизовать сердце в значительно большей степени.

После серии экспериментов на трупных сердцах метод мобилизации сердца внедрен в клиническую практику.

Пациент вводится в наркоз по стандартной методике. Выполняют транспищеводное ЭхоКГ-исследование, оценивают толщину МЖП, ее анатомические особенности, наличие переднесистолического движения створок МК и митральной недостаточности. Перикард вскрывают Т-образным разрезом. Последовательно реализуют все методы мобилизации сердца. В первую очередь рассекают перикард вокруг устья ВПВ. Далее подключают аппарат искусственного кровообращения (ИК) по схеме аорта—полые вены—левое предсердие, начинается ИК, после чего перикардиотомный разрез продлевают влево, вдоль диафрагмы до левого диафрагмального нерва. Указанные действия приводят к тому, что сердце в целом становится более мобильным, а его верхушка смещается вниз. Проводят ретроградную кровяную кардиоплегию. Пересекают восходящую аорту чуть выше синотубулярного сочленения. Осуществляют визуальную оценку МЖП через створ А.К. Ассистент аортальным крючком отводит правую коронарную створку АК и одновременно осуществляет тракцию передней стенки аорты. Часто таким способом не удается адекватно визуализировать МЖП. Это обусловлено невозможностью достаточного смещения основания сердца из-за натяжения тканей ВПВ. В такой ситуации ВПВ пересекается проксимальнее канюли аппарата ИК (рис. 1, 2). Вновь проводят визуальную оценку МЖП через створ А.К. Если и в этом случае перегородка адекватно не выводится, то проводят дальнейшую мобилизацию сердца. Вскрывают Л.П. от уровня правой нижней легочной вены параллельно межпредсердной борозде. Разрез продолжается под пересеченной ВПВ на купол ЛП, позади пересеченной аорты до его ушка (рис. 3). После указанного приема, в большинстве случаев, удается значительно сместить основание сердца вверх и влево. При этом МЖП переходит из горизонтального положения в вертикальное и становится хорошо видна через просвет АК (рис. 4). Оперирующий хирург выполняет МЭ в необходимом объеме (рис. 5, 6, 7). После ее завершения производят ушивание разреза ЛП двумя нитями Premilene 4/0 c иглой 22 мм (В. Braun) навстречу друг другу, начиная с концов разреза. Восстанавливается целостность аорты однорядным непрерывным обвивным швом нитью Premilene 5/0 c иглой 17 мм (В. Braun). Проводят ретроградную реперфузию. После восстановления сердечной деятельности и профилактики воздушной эмболии снимается зажим с аорты. Восстанавливают целостность ВПВ нитью Premilene 5/0 c иглой 17 мм (В. Braun). После остановки аппарата ИК выполняют транспищеводную ЭхоКГ. Оценивают наличие переднесистолического движения створок митрального клапана, толщину МЖП, градиент давления в ВОЛЖ, наличие митральной регургитации, сброса крови через МЖП. Далее следует типичное завершение операции.

Из 44 больных 15 оперированы с использованием методик мобилизации сердца. В качестве главных критериев оценки выбраны время ИК и пережатия аорты, частота повторных пережатий аорты для выполнения дополнительной МЭ.

На госпитальном этапе погибли 2 (4,5%) пациента. В обоих случаях причиной смерти явилась острая сердечная недостаточность (ОСН) — в одном случае на фоне острого миокардита (по данным морфологического исследования), в другом — на фоне интраоперационного повреждения миокарда левого Л.Ж. На 7-е сутки после операции среднее значение максимального градиента давления в ВОЛЖ — 21±12 мм рт.ст. (рис. 10), при этом толщина МЖП составила 17±4 мм. У всех пациентов после операции не отмечали переднесистолического движения створок митрального клапана. У 1 больного (оперированного без использования дополнительных методик мобилизации сердца) в раннем послеоперационном периоде был выявлен дефект мембранозной части МЖП, гемодинамически не значимый. У 33 (75%) пациентов отмечали наличие полной блокады левой ножки пучка Гиса. Потребовалась постановка постоянных электрокардиостимуляторов 4 пациентам. Клинически у всех выживших пациентов возросла толерантность к физической нагрузке, синкопальных состояний не зарегистрировано.

Из 29 операций без использования методов мобилизации сердца (1-я группа) в 6 (20,7%) случаях потребовалось повторное пережатие аорты для дополнительной МЭ (рис. 8). Среди 15 пациентов, оперированных с использованием методов мобилизации сердца (2-я группа), повторное пережатие аорты не потребовалось ни в одном случае. Время пережатия аорты и ИК в обеих группах были сравнимы. Время И.К. составило в 1-й группе 86±23,6 мин; во 2-й — 92,5±25 мин. Время пережатия аорты в 1-й группе — 63,5±21 мин; во 2-й — 61,9±20,5 мин (рис. 9).

В отдаленном периоде в сроки от 7 до 28 мес после операции осмотрены 11 пациентов. Из них в 5 случаях во время операции применяли методы мобилизации сердца. Все пациенты имели I–II ФК ХСН по NYHA. К трудовой деятельности вернулись 8 (73%) пациентов (все больные трудоспособного возраста). У 10 (91%) пациентов в отдаленном периоде сохранялся синусовый ритм. В 1 (9%) случае отмечено развитие синдрома Фредерика, потребовавшее имплантации ПЭКС. Синкопальные состояния и острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) отсутствовали. Максимальный градиент давления в ВОЛЖ составил 15,9±11,7 мм рт.ст. и не имел существенных отличий у пациентов с мобилизацией сердца и без таковой.

Техника выполнения МЭ к настоящему времени существенно модифицирована по сравнению с ее первыми вариантами. Предложенный метод является дальнейшим усовершенствованием данной операции. Он обеспечивает лучшую визуализацию МЖП и более качественное выполнение М.Э. При этом производится рассечение и восстановление целостности исходно интактных анатомических структур (ВПВ, стенка предсердия), что удлиняет время аноксии. Однако, по нашему мнению, это менее травматично, чем повторное пережатие аорты и дополнительная МЭ при недостаточной коррекции во время первой операции. Кроме прочего, при использовании методики обеспечивается хорошая визуализация МК.

В доступной литературе мы не нашли упоминаний об использовании описанного метода мобилизации сердца. Нами получено 2 патента РФ на изобретение описанной технологии — патент № 2511246 на представленный метод и патент № 2511088 на его модификацию.

Данный метод может быть рекомендован для пациентов с ограниченной визуализацией МЖП при выполнении СМЭ. Предложенный метод мобилизации сердца при выполнении септальной СМЭ дает возможность у ряда больных избежать повторных пережа-тий аорты для дополнительного иссечения миокарда МЖП.