Введение
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является достаточно распространенным заболеванием с частотой встречаемости до 1:200 [1]. У 60—80% пациентов с ГКМП формируется различная степень обструкции выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), и септальная миоэктомия остается предпочтительной стратегией при сохранении выраженных симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН), несмотря на оптимальную медикаментозную терапию [2, 3]. Обструкция при ГКМП приводит к повышению внутриполостного давления и механического стресса в стенке ЛЖ, замедленной релаксации ЛЖ, ухудшению его наполнения и снижению сердечного выброса, ишемии миокарда, кардиосклерозу и фиброзу миокарда, вторичной митральной регургитации (МР) и желудочковым аритмиям.
Трансаортальная септальная миоэктомия (процедура Morrow) при тяжелой обструкции является стандартной процедурой у пациентов с ГКМП и имеет благоприятный долгосрочный результат [3]. По данным E.H. Yu и соавт. [4], около 11—20% пациентов с ГКМП требуют одномоментной коррекции митрального клапана (МК). Пластика МК в дополнение к миоэктомии может способствовать уменьшению градиента давления в ВТЛЖ и устранению МР. По мнению P. Ferrazzi и соавт. [5] пластика МК с резекцией вторичных хорд может уменьшить объем необходимой резекции миокарда межжелудочковой перегородки.
Радикальная резекция гипертрофированной межжелудочковой перегородки, адекватная по длине, ширине и глубине, является технически непростой задачей, требующей тщательной оценки толщина миокарда на дооперационном и интраоперационном этапе, а также специфического хирургического опыта, понимания внутрижелудочковой геометрии и наличия навыков работы в глубоком и узком пространстве. Влияние хирургического опыта и ежегодного объема выполняемых вмешательств на результаты септальной миоэктомии подчеркнуто в соответствующих американских рекомендациях [6, 7].
В основном анализ адекватности выполненной резекции миокарда зависит от субъективной оценки хирурга в ограниченном трансаортальном хирургическом поле. Даже в опытных руках повторное пережатие аорты для дополнительной миоэктомии может потребоваться у 20% пациентов [8]. Резидуальный градиент давления, сохраняющийся в ВТЛЖ из-за недостаточной глубины или ширины первичной резекции, а также тяжелая митральная недостаточность наиболее часто требуют повторного вмешательства.
Безусловно, протезирование МК (ПМК) является более простой хирургической альтернативой септальной миоэктомии. Более того, ранние исследования показали, что ПМК (изолированно или в сочетании с миоэктомией) может обеспечить непосредственные результаты, сопоставимые с таковыми после миоэктомии [2, 6]. Однако изучение отдаленных результатов не дает столь оптимистичной картины. Действительно, клапан-ассоциированные осложнения, кровотечения, тромбозы, несоответствие «протез — пациент» и протезный эндокардит — лишь малая часть проблем при ПМК.
На наш взгляд, ПМК не должно применяться широко и рутинно в отсутствие органического поражения МК и остается вынужденной стратегией у больных с обструктивной ГКМП ввиду риска клапан-ассоциированных осложнений, а также достаточной клинической и гемодинамической эффективности септальной миоэктомии у подавляющего числа этих пациентов. Особенно это касается молодых больных, которые составляют значимый процент этих пациентов.
В статье представлен опыт хирургического лечения большой группы больных с ГКМП с акцентом на случаи, потребовавшие повторного пережатия аорты для дополнительной реконструкции, в том числе с протезированием митрального клапана.
Материал и методы
Ретроспективный анализ включал 265 пациентов (125 женщин и 140 мужчин) с обструктивной формой ГКМП и тяжелой МР. Все больные были прооперированы в период с ноября 2017 г. по декабрь 2023 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского. Средний возраст больных 54,6±12,2 года, средний индекс массы тела (ИМТ) 29,3±3,7 (min 25,8, max 35,9) кг/м2. Ожирение отмечено у 50 (18,9%) больных с ИМТ более 30 кг/м2.
Бóльшая часть больных (n=223, 84,2%) предъявляли жалобы, связанные с ХСН, на уровне III функционального класса по NYHA (одышка при умеренной и небольшой физической нагрузке). Однако часть пациентов страдали от одышки смешанного характера при минимальной нагрузке и в покое (IV класс ХСН, n=42; 15,8%). У 28 (10,6%) пациентов отмечены клинические проявления относительной коронарной недостаточности в виде стенокардии напряжения II класса по NYHA. Однократные или многократные эпизоды синкопе имели место у 39 (14,7%) пациентов. Различные нарушения внутрисердечной проводимости (блокада правой ножки, передней ветви левой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада 2-й ст.) до операции зафиксированы у 68 (25,6%) больных. Сахарный диабет 2-го типа отмечен у 10 (3,8%) больных.
Анамнез пароксизмальной формы фибрилляции предсердий у 12 (4,5%) пациентов потребовал изоляции легочных вен в криогенном или радиочастотном варианте. Одномоментное коронарное шунтирование по поводу гемодинамически значимого поражения коронарного русла проведено у 9 (3,4%) пациентов. Миотомия по поводу мышечного мостика средней трети передней нисходящей артерии выполнена в 3 (1,1%) случаях.
Подтвержденный по данным генетического обследования семейный анамнез ГКМП выявлен у 12 (4,5%) больных. Еще в 8 (3,0%) случаях можно было предположить патологию по характерным анамнестическим данным (внезапная смерть родственников различных линий в молодом возрасте).
Всем больным выполняли стандартный комплекс дооперационного лабораторного и инструментального обследования, включая ЭКГ, эхокардиографию, дуплексное сканирование периферических артерий, спирометрию, рентгеновское обследование органов грудной клетки. Обязательным диагностическим этапом была магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием для определения объема предполагаемой миоэктомии, особенностей внутрижелудочковой анатомии, основного механизма митральной недостаточности и степени фиброза миокарда.
По данным чреспищеводной эхокардиографии, пиковый градиент давления в ВТЛЖ до операции составил 105,6±35,5 (min 60, max 220) мм рт.ст. Средняя степень митральной недостаточности составила 2,7±0,2. Толщина межжелудочковой перегородки варьировала от 1,6 до 3,5 см. Переднесистолическое движение МК отмечено во всех случаях. Средняя фракция выброса ЛЖ до операции 59,5±4,5%, конечный диастолический размер ЛЖ 4,7±0,3 см, конечный систолический размер ЛЖ 2,3±0,2 см, средний размер левого предсердия из апикальной позиции 5,5×5,9 см, систолическое давление в легочной артерии 39,1±7,5 мм рт.ст. Латентная обструкция ВТЛЖ выявлена у 45 (17,0%) больных.
Все операции выполняли в условиях комбинированной общей анестезии с интубацией трахеи. В обязательном порядке применяли интраоперационную чреспищеводную эхокардиографию для оценки функции ЛЖ и митрального аппарата, включая 3D-реконструкцию МК при необходимости.
Операции выполняли доступом через полную срединную стернотомию. Для защиты миокарда от ишемического повреждения в период аноксии использовали различные стратегии, в том числе фармакохолодовую методику («Кустодиол») у 45 (17,0%) больных (в том числе при комбинированной трансаортальной и трансапикальной миоэктомии), тепловую кровяную кардиоплегию по Calafiore — у 110 (41,5%) больных, кристаллоидно-кровяную кардиоплегию по DelNido — у 110 (41,5%) пациентов. Во всех случаях кристаллоидной кардиоплегии, а также при исходной необходимости ПМК выполняли бикавальную канюляцию по стандартной методике с эвакуацией кардиоплегического раствора через правое предсердие. ЛЖ дренировали через верхнюю правую легочную вену.
Косую поперечную аортотомию восходящей аорты выполняли на 1 см выше устья правой коронарной артерии. После кардиоплегии выполняли трансаортальную ревизию полости ЛЖ, межжелудочковой перегородки и МК. Хирургическая коррекция включала септальную миоэктомию с иссечением гипертрофированных и фиброзированных сегментов межжелудочковой перегородки, резекцию аномальных мышечных пучков ЛЖ и вторичных хорд МК, пластику створок МК. После ушивания аортотомии двухрядным швом и снятия зажима с аорты оценивали функцию МК и градиент давления в ВТЛЖ. Адекватными считали результаты коррекции при пиковом градиенте в ВТЛЖ при пробе Brokenbrough-Braunwald-Morrow до 15—20 мм рт.ст. и митральной недостаточности не выше 2-й ст. Операцию завершали стандартно с дренированием полости перикарда и переднего средостения.
Результаты
Устранение динамической обструкции ВТЛЖ и коррекция МР (в том числе после ПМК) сопровождались быстрой и эффективной регрессией симптомов ХСН до I—II класса по NYHA в раннем послеоперационном периоде. При септальной миоэктомии старались резецировать гипертрофированную межжелудочковую перегородку в соответствии с данными дооперационной МРТ. Средняя масса резецированного миокарда составила 5,6 (min 1,4, max 31,5) г. Помимо коррекции гипертрофии межжелудочковой перегородки резецировали патологические папиллярные мышцы. Пластика МК включала коррекцию подклапанного аппарата, комиссуральную пластику и коррекцию створок МК. Среднее время искусственного кровообращения 83,5±19,2 (94; 127) мин, среднее время пережатия аорты 62,8±14,3 (70; 102) мин. Средняя степень митральной недостаточности в раннем послеоперационном периоде составила 1,5±0,4 (до 2-й ст.). Пиковый градиент давления в ВТЛЖ после операции составил 19,5±4,1 (min 9, max 22) мм рт.ст.
Первичная септальная миоэктомия в изолированном виде или в сочетании с пластикой МК была успешной в 243 (91,7%) случаях. Из них изолированная трансаортальная септальная миоэктомия выполнена у 238 пациентов, комбинированная трансапикальная и трансаортальная миоэктомия — у 5 больных.
В 9 случаях потребовались повторное пережатие аорты и дополнительная миоэктомия, в том числе с одномоментной резекцией вторичных хорд, пликацией и/или ушиванием клефта передней створки.
Всесторонняя оценка данных МРТ сердца и чреспищеводной эхокардиографии критически важна для определения протяженности и толщины необходимой миоэктомии межжелудочковой перегородки, наличия дополнительных мышечных трабекул, состояния митральных подклапанных структур и механизма формирования митральной недостаточности. На рис. 1 на цв. вклейке представлены данные интраоперационной эхокардиографии у больного, которому потребовались повторное пережатие аорты и дополнительная миоэктомия ввиду сохраняющегося градиента давления в ВТЛЖ.
Рис. 1. Данные интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии у больного с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ.
а, б — исходный SAM-синдром с обструкцией ВТЛЖ и градиентом давления до 95 мм рт.ст., зона необходимой миоэктомии (б); в, г — результат после первичной миоэктомии и реперфузии, сохраняющийся SAM-синдром (в) с градиентом давления до 80 мм рт.ст. (г); д, е — финальный результат с нормальной кинетикой передней створки МК и градиентом давления в ВТЛЖ до 9 мм рт.ст.
В ряде случаев потребовались повторная ревизия полости ЛЖ и резекция вторичных хорд (рис. 2).
Рис. 2. Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография.
Дополнительная хорда в полости ЛЖ (стрелка).
После повторной коррекции получен удовлетворительный гемодинамический результат.
ПМК оказалось неизбежным в 13 (4,9%) случаях. Среди этих 13 больных в 5 случаях мы исходно планировали первичное ПМК ввиду очевидных органических изменений аппарата МК (отрыв хорд, ревматическое поражение с кальцинозом и рестрикцией створок). У 8 пациентов ПМК носило вынужденный характер после первичной септальной миоэктомии, пластики МК, снятия зажима с аорты и получения неудовлетворительного результата (значительный градиент давления в ВТЛЖ, выраженная митральная недостаточность). В 2 случаях трижды пережимали аорту с итоговым протезированием клапана.
Среди 13 больных, которым потребовалось ПМК, можно условно выделить три группы пациентов. Это больные с различными формами рестрикции створок, их утолщением и сращениями по комиссурам с формированием значимой митральной недостаточности или стеноза (рис. 3 на цв. вклейке). Во второй группе отмечены дисплазия створок, их выраженный пролапс в левое предсердие, элонгация и/или отрыв хорд первого порядка, что также приводило к неоптимальному результату коррекции. В третьей группе после септальной миоэктомии и снятия зажима с аорты сохранялся высокий систолический градиент давления в ВТЛЖ — до 30—60 мм рт.ст., несмотря на адекватную и максимально возможную, в том числе повторную, миоэктомию (остаточная толщина межжелудочковой перегородки в зоне миоэктомии до 9—12 мм).
Рис. 3. Интраоперационная эхокардиография у больного с ГКМП, SAM-синдромом и МР.
а — исходный SAM-синдром, гиперэхогенность передней створки; б — доплерография после миоэктомии и снятия зажима с аорты, тяжелая митральная недостаточность (v. contracta 7 мм).
В госпитальном периоде среди 252 больных с нативным МК недостаточность не превышала 1-й ст. у 204 пациентов, 2-й ст. — у 48 больных. Госпитальная и отдаленная сердечно-сосудистая летальность отсутствовала. Двум (0,8%) пациентам потребовалась имплантация кардиостимулятора по поводу атриовентрикулярной блокады 3-й ст. Повторная миоэктомия выполнена 2 (0,8%) пациентам по поводу рецидива сердечной недостаточности через 10 мес и 15 мес после первичной операции. В среднеотдаленном периоде у всех больных отсутствовали признаки тяжелой сердечной недостаточности и выраженная митральная недостаточность (>2-й ст.).
Госпитальная летальность в нашей серии больных отсутствовала. Рестернотомия по поводу кровотечения выполнена 4 (1,6%) пациентам. Инфекционные осложнения послеоперационных ран отсутствовали. Осложнений в виде гидроторакса и пневмоторакса также не было. Средняя продолжительность послеоперационного стационарного лечения составила 6,9±1,7 сут.
При выписке всем больным были рекомендованы максимально возможные дозы β-адреноблокаторов с учетом АД и ЧСС. При контрольном обследовании через 3—6—12 мес все больные находились в I—II функциональном классе по NYHA. Пациенты ведут активный образ жизни. Пиковый градиент давления в ВТЛЖ не превышает 15 мм рт.ст., митральная недостаточность — до 1—2-й ст. в 92% случаев.
Обсуждение
Объективная предоперационная морфологическая оценка ЛЖ критически важна для успешного хирургического вмешательства. Основой предоперационной визуализации остается трансторакальная эхокардиография, хотя этот метод может давать определенные искажения относительно локализации и степени гипертрофии ЛЖ [9]. Дополнительно мы включаем интраоперационную чреспищеводную эхокардиографию и МРТ сердца в протокол обследования. Учитывая инвазивный характер чреспищеводной эхокардиографии и необходимость седации для дооперационной диагностики, а также ограничения МРТ у пациентов с кардиостимуляторами, клаустрофобией или сложности визуализации и синхронизации при нерегулярном ритме сердца, некоторые авторы предлагают использовать компьютерную томографию с 3D-моделированием для оценки локализации и объема миоэктомии [10]. Более того, есть данные об использовании 3D-визуализации с дальнейшей 3D-печатью индивидуальной модели сердца и интраоперационной оценкой резекции в соответствии с дооперационным шаблоном для достижения «идеальной» межжелудочковой перегородки [11].
По данным H. Schaff и соавт. [12], неадекватная миоэктомия обычно обусловлена недостаточным продольным иссечением миокарда по направлению к верхушке ЛЖ (59% пациентов). Еще у 25% пациентов наблюдали неадекватную длину и толщину удаленной межжелудочковой перегородки. У части больных формировалась среднежелудочковая обструкция, которая также может привести к рецидивам симптомов. Авторы подчеркивают, что некоторые технические факторы могут ограничить экспозицию субаортальной зоны ЛЖ и качество септальной миоэктомии. В частности, визуализация часто затруднена у пациентов с ожирением, толстой грудной стенкой и большим передне-задним диаметром грудной клетки. Кроме того, значение может иметь малый диаметр восходящей аорты и фиброзного кольца аортального клапана. Важен уровень обструкции и дистанция до нее от аортотомии. При необходимости дополнительной резекции авторы подчеркивают целесообразность дистальной септальной миоэктомии вместо дальнейшего истончения зоны первичной резекции миокарда. Эти данные подчеркивают важность всесторонней интраоперационной оценки первичной миоэктомии и своевременного выявления остаточной обструкции у пациентов с персистирующими симптомами после операции.
SAM-синдром является преобладающим патофизиологическим компонентом, ответственным за динамическую обструкцию и МР у пациентов с ГКМП. SAM-синдром может быть обусловлен смещением папиллярной мышцы и удлинением хорд МК, что приводит к систолической дислокации передней/задней створок МК в ВТЛЖ и его обструкции с формированием градиента давления.
В ранних работах различные авторы позиционировали ПМК в качестве адекватного хирургического подхода при обструкции ВТЛЖ у больных с ГКМП. По мнению некоторых исследователей, трансаортальная септальная миоэктомия является технически сложной процедурой, которая требует адекватной и точной резекции межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц через ограниченное операционное поле. Они подчеркивают риск тяжелых осложнений, включая полную поперечную блокаду, дефект межжелудочковой перегородки и т.д. Авторы также аргументировали данный подход тем, что ГКМП часто сопровождается аномалиями МК, включая избыточную длину передней и/или задней створки, а также их рестрикцию [13]. ПМК в ряде работ позиционируют как надежный и достаточно быстрый вариант хирургического лечения для устранения внутрижелудочкового градиента давления при ГКМП у больных с SAM-синдромом с возможностью одномоментной трансмитральной миоэктомии [14]. Очевидно, что имплантация искусственных клапанов, в том числе механических протезов, несет риск различных осложнений, снижает качество жизни больных и требует пожизненной терапии и профилактики инфекционных осложнений. Это крайне нежелательно, в частности у молодых больных с ГКМП.
По опыту хирургов из клиники Мейо одномоментное вмешательство на МК при септальной миоэктомии редко является необходимой процедурой [15]. Ретроспективный анализ показал, что только у 174 (8,7%) из 1993 пациентов потребовалась коррекция МК. Стоит отметить, что только 57,5% этих пациентов имели МР 3—4-й ст. до операции. Авторы отметили сложную оценку истинного дооперационного механизма МР у пациентов с ГКМП и разграничение истинного SAM-синдрома и других поражений с вовлечением аппарата МК. Примерно у 43% пациентов (75 из 174 больных, перенесших ПМК) поражение МК не было обнаружено на дооперационном этапе. Авторы сообщили о лучшей отдаленной выживаемости после миоэктомии и пластики МК в сравнении с его протезированием [16].
В нашей выборке мы получили похожие данные относительно необходимости ПМК у больных с ГКМП. Процедура была вынужденной при исходных значительных морфологических изменениях МК, значительной митральной недостаточности и резидуальном градиенте давления в ВТЛЖ после максимально возможной миоэктомии. На наш взгляд, МР, ассоциированная с SAM-синдромом, чаще всего разрешается после адекватно выполненной септальной миоэктомии у большинства пациентов с ГКМП [17]. Безусловно, имплантация механического протеза в митральную позицию в абсолютном большинстве случаев устраняет градиент давления в ВТЛЖ и, естественно, митральную недостаточность [7]. Однако мы в этом отношении придерживаемся тактики максимально возможного сбережения МК (исключая очевидное органическое поражение). При объективной необходимости коррекции МК пластические методы (резекция хорд, пликация створки и т.д.) должны быть предпочтительными ввиду лучших отдаленных послеоперационных результатов. ПМК является вынужденной стратегией при безуспешности миоэктомии с персистенцией тяжелой, в том числе эксцентричной, митральной недостаточности и/или с сохраняющимся градиентом давления в ВТЛЖ.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.