Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетическое заболевание, характеризующееся увеличением толщины стенок желудочков сердца и межжелудочковой перегородки более 13—15 мм.

Септальная миоэктомия считается методом выбора у пациентов с обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) и высоким градиентом давления в ВТЛЖ (30—50 мм рт.ст.) [1, 2]. Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве вследствие рецидива обструкции и увеличения градиента давления в ВТЛЖ после операции наблюдается примерно у 1% пациентов [3]. К причинам рецидива обструкции относят экономную миоэктомию при первичной операции, сохранение SAM-синдрома, среднежелудочковую обструкцию, аномалии сосочковых мышц и ремоделирование желудочков и повторный рост ткани (особенно у педиатрических пациентов) [4—6].

В статье описан клинический случай успешного повторного хирургического лечения пациента с обструктивной формой ГКМП, рецидивом клинических проявлений заболевания и экстремальной гипертрофией миокарда.

Пациент С., 39 лет, обратился в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке. Из анамнеза известно, что впервые почувствовал ухудшение состояния в виде одышки и утомляемости при физической нагрузке около 10 лет назад. В декабре 2021 г. был госпитализирован в стационар для обследования, где ему был выставлен диагноз ГКМП с обструкцией ВТЛЖ. Рекомендована операция (рис. 1).

Рис. 1. МРТ сердца перед первичной операцией. Экстремальная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Стрелкой указано систолическое движение передней створки митрального клапана (SAM-синдром).

Из семейного анамнеза известно, что отец и бабушка пациента внезапно умерли в возрасте 45 лет и 53 лет соответственно. В августе 2022 г. пациенту была выполнена трансаортальная септальная миоэктомия в условиях искусственного кровообращения и кровяной кардиоплегии. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Однако через месяц после операции пациент вновь отметил появление одышки. По данным эхокардиографии по месту жительства: выраженная ГКМП с умеренной обструкцией ВТЛЖ в покое (максимальный градиент давления в ВТЛЖ при пробе Вальсальвы 92 мм рт.ст., нарастание митральной недостаточности до 3-й ст., трикуспидальной недостаточности до 2-й ст.). Обратился к кардиохирургу. Рекомендована повторная операция по поводу ГКМП. В сентябре 2023 г. пациент был госпитализирован в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» для оперативного лечения. Предоперационные данные МРТ представлены на рис. 2.

Рис. 2. МРТ сердца перед повторной операцией. Стрелкой (а) и контуром (б) обозначен участок первичной миоэктомии. На изображении справа отчетливо виден базально-апикальный пучок.

В предоперационном периоде пациенту была выполнена эхокардиография. Констатированы выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка, преимущественно в области межжелудочковой перегородки (толщина 2,0 см), гемодинамически значимая обструкция ВТЛЖ (пиковый/средний градиенты давления: в покое 45/15 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы 77/35 мм рт.ст.), выраженная, гемодинамически значимая обструкция ВТЛЖ при пробе Вальсальвы с формированием эксцентричной струи митральной регургитации 2—3-й ст. (эффект Вентури). Глобальная и локальная систолическая функция левого желудочка не нарушена. Ударный объем 53 мл, индекс конечно-диастолического объема ЛЖ 42 мл/м², индекс конечно-систолического объема ЛЖ 13,8 мл/м², конечно-диастолический размер ЛЖ 4,5 см, конечно-систолический размер ЛЖ 2,2 см. Выраженная дилатация полости левого предсердия, умеренная дилатация полости правого предсердия. Митральная недостаточность 2-й ст. в покое, 2—3-й ст. при пробе Вальсальвы.

По результатам МРТ подтвержден диагноз концентрической экстремальной гипертрофии межжелудочковой перегородки (толщина 34 мм) и стенки ЛЖ с обструкцией полости ЛЖ и наличием фиброзных изменений в стенке ЛЖ, тяжелой митральной недостаточности.

Учитывая данные инструментального обследования и клиническую картину заболевания, было принято решение о повторной миоэктомии из двух доступов (трансаортального и трансапикального) в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии с интраоперационной оценкой митрального клапана. После рестернотомии с удалением 7 Z-образных проволочных швов, мобилизации загрудинного пространства и кардиолиза подключен аппарат ИК по стандартной схеме «полые вены — дуга аорты». Осуществлено охлаждение пациента до 30 °C. Тотчас проксимальнее брахиоцефального ствола (БЦС) наложен зажим на аорту, проведена антеградная неселективная фармакохолодовая кардиоплегия и произведена косая аортотомия. В ходе ревизии обнаружено, что в зоне септально-митрального контакта миокард базальных, средних и верхушечных отделов межжелудочковой перегородки выраженно фиброзно изменен, патологические мышечные пучки отходят от верхушки ЛЖ и фиксируются к средним сегментам межжелудочковой перегородки. Также выявлены утолщенные фиброзированные вторичные хорды передней створки митрального клапана, ограничивающие ее подвижность. После ревизии выполнена трансаортальная септальная миоэктомия: порционно, несколькими частями, резецирован миокард межжелудочковой перегородки. Учитывая недостаточную визуализацию средней и нижней части межжелудочковой перегородки, было принято решение о выполнении трансвентрикулярного доступа. Проведена трансапикальная септальная миоэктомия. Из доступа визуализировано место трансаортальной миоэктомии. ЛЖ ушит двухрядным швом на широких тефлоновых полосках. После остановки ИК выполнена эхокардиография. Обнаружена митральная недостаточность 2—3-й ст. за счет, по всей видимости, относительного удлинения передней створки митрального клапана. Сохраняется SAM-синдром. Повторно начато ИК по схеме «полые вены — дуга аорты». Тотчас проксимальнее БЦС наложен зажим на аорту, проведена антеградная неселективная фармакохолодовая кардиоплегия. Левая трансапикальная вентрикулотомия с последующей трансапикальной септальной миоэктомией. Осуществлена пликация передней створки митрального клапана в сегменте А2. Затем ЛЖ ушит на широких тефлоновых прокладках двухрядным швом. После снятия зажима с аорты спонтанно восстановилась сердечная деятельность, стандартное завершение ИК. При ушивании перикарда фиксирована ксеноперикардиальная заплата с укрыванием передней поверхности сердца. Рана послойно ушита с оставлением дренажей в перикарде и переднем средостении. Время ИК 480 мин, время пережатия аорты 143 мин, масса резецированного миокарда 12,49 г.

Пациент переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, однако течение раннего послеоперационного периода осложнилось массивным кровотечением по дренажам. Учитывая повторное хирургическое вмешательство и трансапикальный доступ, было принято решение о ревизии, санации полости средостения и при необходимости остановке кровотечения. В ходе ревизии в полости перикарда было обнаружено до 100 мл крови со сгустками, наибольшее скопление сгустков обнаружено за грудиной и по нижней поверхности правого желудочка. Кровь эвакуирована в аппарат Cell Saver, сгустки удалены. Струйных источников кровотечения нет. Отмечена диффузная кровоточивость тканей грудины, гемостаз с помощью электрокоагуляции. Стандартное закрытие раны.

Пациент переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии для мониторинга витальных функций, планового и симптоматического лечения. Состояние пациента удовлетворительное, экстубирован на следующие сутки, переведен в хирургическое отделение. Дальнейший послеоперационный период протекал удовлетворительно: нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения, гемодинамически значимых нарушений ритма сердца не возникало. Рана зажила первичным натяжением без признаков воспаления. Грудина стабильна на всем протяжении.

По данным эхокардиографии, гемодинамические параметры в ВТЛЖ удовлетворительные. Пиковый/средний градиенты давления: в покое 9/5 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы 13/6 мм рт.ст. Гемодинамические параметры и функция митрального клапана удовлетворительные. Митральная недостаточность 1-й ст., SAM-синдром отсутствует. Данных за перикардиальный выпот нет. Незначительный левосторонний плевральный выпот.

В удовлетворительном состоянии пациент был выписан на 10-е сутки послеоперационного периода с дальнейшей госпитализацией для реабилитационно-восстановительного лечения.

Обсуждение

Обструктивная форма наблюдается у 70% больных с ГКМП. Несмотря на то что септальная миоэктомия обладает доказанной эффективностью в устранении обструкции ВТЛЖ, ряду пациентов требуется дополнительная операция. Трансапикальная миоэктомия может быть методом выбора у пациентов с плохой визуализацией средней и нижней части межжелудочковой перегородки вследствие экстремальной гипертрофии, снижения ударного и конечно-диастолического объемов. Данный доступ также позволяет сократить интраоперационное повреждение миокарда при необходимости сочетанной пластики митрального клапана [7—9]. Современные хирургические методы, включающие обширную резекцию межжелудочковой перегородки в средней трети и устранение аномалий сосочковых мышц, рутинное использование интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии и пробы Brockenbrough—Braunwald—Morrow [10] позволяют достичь оптимальных результатов и уменьшить потребность в повторной хирургической операции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.