Введение

Транспозиция магистральных артерий (ТМА), характеризующаяся предсердно-желудочковой конкордантностью и желудочково-артериальной дискордантностью, является одним из наиболее часто диагностируемых пороков периода новорожденности [1]. Исходя из анатомических особенностей, а также сочетания с другими врожденными пороками сердца (ВПС), такими как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и обструкция дуги аорты, решение о тактике и сроках оперативного вмешательства принимается в первые часы жизни ребенка. Операция артериального переключения, впервые успешно выполненная 8 мая 1975 г. Adib Jatene в университетской клинике Сан-Паулу, в настоящее время является золотым стандартом хирургического лечения детей с ТМА [2]. В России первая анатомическая коррекция была выполнена в НЦССХ им. А.Н. Бакулева в марте 1992 г. В.Н. Ильиным после ранее проведенного этапа суживания ствола легочной артерии и создания модифицированного подключично-легочного анастомоза [3]. Одномоментная операция артериального переключения впервые в России выполнена в мае 1992 г. В.Г. Любомудровым в Детской городской больнице №1 Санкт-Петербурга [4]. Накопленный опыт выполнения данных операций демонстрирует прогрессивное улучшение непосредственных результатов, что подтверждается публикуемыми данными ряда клиник со снижением госпитальной летальности до уровня менее 5% за последние годы [5, 6]. Тем не менее, в отдаленном периоде частота субпульмонального стеноза, недостаточности на аортальном клапане, а также стенозов ветвей легочной артерии (ЛА) и рекоарктации аорты определяет значительную необходимость в повторных вмешательствах [7, 8]. Анализ накопленного опыта клинических исследований направлен на совершенствование подходов хирургического лечения комплексной патологии у данной категории больных.

Материал и методы

Исследование основано на анализе накопленного материала в Детской городской больнице №1 с мая 1992 по декабрь 2021 г. и включило в себя 504 ребенка с ТМА, которым была выполнена бивентрикулярная коррекция с использованием метода артериального переключения. Все пациенты были разделены на группы на основании ассоциированных пороков: ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой — 1-я группа (n=324), ТМА с ДМЖП — 2-я группа (n=120), ТМА с ДМЖП и обструкцией дуги аорты — 3-я группа (n=60). Пациенты с гемодинамикой единственного желудочка, а также те, которым выполняли артериальное переключение в качестве паллиативной процедуры, в анализ не включены. Предоперационная характеристика групп пациентов отображена в табл. 1.

Таблица 1. Предоперационная характеристика пациентов

Основным методом диагностики являлась эхокардиография, позволявшая оценить анатомию порока и определить наличие сопутствующих внутрисердечных аномалий, включая пренатальный период (рис. 1). Выявленные ассоциированные пороки сердца были представлены двустворчатым аортальным клапаном — 62 (12,3%) ребенка, обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВОЛЖ) — 27 (5,3%) детей. Также у 36 детей была сопутствующая внесердечная патология — поражение ЦНС (гипоксически-ишемическая энцефалопатия, гидроцефалия, внутрижелудочковое кровотечение), степень выраженности которой не являлась абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению.

Рис. 1. Пренатальная диагностика. Простая ТМА.

Хирургическая техника

Все операции проводили с использованием срединной стернотомии в качестве стандартного операционного доступа. После достаточного выделения магистральных сосудов и мобилизации ветвей ЛА подключали аппарат искусственного кровообращения с «высокой» аортальной и бикавальной венозной канюляцией. До 2008 г. операции выполняли в условиях глубокой гипотермии (18 °C). В настоящее время все вмешательства проводим в условиях умеренной гипотермии (32—34°C). Также при необходимости реконструкции дуги аорты одномоментно с артериальными переключением методом выбора ранее являлся циркуляторный арест. Начиная с 2008 г. и по настоящее время данные сочетанные вмешательства проводим при гемисферальной церебральной перфузии через сосудистый протез, анастомозированный с брахиоцефальным стволом по типу «конец-в-бок», при этом манипуляции на дуге проводим в первую очередь с последующим восстановлением расчетных физиологических параметров перфузии. Для реконструкции применяли методики прямого анастомоза в 22 (36,6%) случаях, заплату из различного материала у 38 (63,3%) больных. Реимплантацию коронарных артерий (КА) производили по стандартной методике «trap-door» (рис. 2). При интрамуральном ходе КА выполняли пластику устья с ее расширением на протяжении с последующей пластикой аутоперикардиальной заплатой (n=9, 1,8%). В пяти наблюдениях при аномальном отхождении КА одним устьем «trap-door» методику дополняли аутоперикардиальной заплатой. Для швов на коронарных сосудах использовали нить 7-0 или 8-0.

Рис. 2. Реимплантация коронарной артерии по методике «trap-door».

В зависимости от локализации ДМЖП закрывали доступом через предсердие или аортальный клапан без необходимости в вентрикулотомии для обеспечения должной визуализации с использованием заплаты из аутоперикарда непрерывным обвивным швом. Маневр Lecompte, применяемый рутинно, не выполняли при расположении магистральных сосудов «бок о бок», так как это потенциально могло привести к избыточному натяжению тканей и компрессии левой ветви ЛА. Реконструкцию синусов неолегочной артерии выполняли после снятия зажима с аорты, при этом во всех случаях использовали заплату из необработанного аутоперикарда. Дефект межпредсердной перегородки в большинстве случаев ушивали без использования дополнительного материала даже у пациентов после ранее выполненной атриосептостомии. С 2017 г. пролонгированную торакотомию использовали в 4 наблюдениях (в 2 случаях при использовании ЭКМО).

В работе проведен анализ дооперационных и интраоперационных характеристик, особенностей коронарной анатомии у пациентов разных подгрупп, летальности в разные периоды наблюдения, а также свободы от реопераций в отдаленном послеоперационном периоде и спектра повторных вмешательств. Количественные параметры анализируемых дооперационных и интраоперационных характеристик отражали в виде медианы, нижнего и верхнего квартилей (разброс минимальных и максимальных значений). Качественные параметры представлены в виде абсолютных значений и процентов. В соответствии с распределением и числом наблюдений в группах сопоставление частотных характеристик качественных показателей выполняли с использованием критерия Фишера. Свободу от реопераций и выживаемость оценивали с использованием метода Каплана—Майера. Критерием статистической достоверности различий считали p<0,05. Статистическую обработку выполняли с использованием программы Statistica for Windows (версия 10).

Результаты

Ранний послеоперационный период характеризовался продленной вентиляцией легких (52,2 ч (21—101) в 1-й группе, 58,3 ч (20—121) во 2-й группе, 111,4 ч (49,4—198) в 3-й группе). Срок пребывания в отделении реанимации составил 6,8 (3—17), 7,1 (3—21) и 8,2 (5—28) сут соответственно. При этом отмечена прямая зависимость показателей с исходной тяжестью состояния ребенка и объемом оперативного вмешательства, обусловленного наличием сочетанных ВПС. Данные интраоперационного и раннего послеоперационного периода представлены в табл. 2.

Таблица 2. Непосредственные результаты оперативного лечения

Примечание. ЭКМО — экстракорпоральная мембранная оксигенация, ИК — искусственное кровообращение, ОСН — острая сердечная недостаточность, НРС — нарушения ритма сердца.

Следует отметить, что во 2-й и 3-й группах чаще наблюдали осложнения, связанные с нарушениями ритма сердца по типу наджелудочковой тахикардии и атриовентрикулярной блокады 2—3 ст., которые преимущественно носили транзиторный характер и полностью купировались в течение 3 сут после операции с подтверждением нормального синусового ритма по данным контрольного суточного монитора ЭКГ. Тем не менее, у 2 пациентов из группы ТМА-ДМЖП потребовалась имплантация искусственного водителя ритма, и в 6 случаях некупируемые нарушения ритма стали причиной летального исхода.

За весь период наблюдения (1992—2021 гг.) выполнено 504 операции артериального переключения с летальностью 7,9% (40 пациентов). Начальный период с 1992 по 2001 г. (n=101) характеризовался наибольшей летальностью, которая составила по всем группам 19,8% (20 пациентов). При накоплении хирургического опыта и совершенствовании анестезиологического и послеоперационного ведения уровень летальности прогрессивно снижался при увеличении числа оперируемых пациентов: в период с 2002 по 2011 г. (n=193) — 7,7% (15 пациентов), в период с 2012 по 2021 г. (n=210) — 2,3% (5 пациентов). Общая летальность во всех подгруппах пациентов (n=95) за последние 5 лет (2017—2021 гг.) составила 2,1% (2 пациента).

Очевидно, что уровень летальности в подгруппах не является одинаковым и во многом обусловлен наличием сопутствующей кардиальной патологии. Нами был проведен анализ летальности в отдельных подгруппах с учетом периодов наблюдения. Полученные данные продемонстрировали статистически достоверное снижение летальности в каждой отдельно взятой подгруппе пациентов с учетом периодов наблюдения, а также снижение летальности в подгруппах в зависимости от ассоциированной кардиальной патологии (рис. 3). Следует также отметить, что за последние 5 лет (2017—2021 гг.) госпитальная летальность во всех группах достигла минимальных значений и составила в группе простой ТМА (n=60) 3,3% (2 пациента), в группах ТМА-ДМЖП (n=23) и ТМА-ДМЖП-обструкция аорты (n=12) летальность отсутствовала.

Рис. 3. Летальность в зависимости от периода наблюдения у пациентов разных подгрупп.

а — ТМА с интактной МЖП; б — ТМА с ДМЖП; в — ТМА с ДМЖП и обструкцией аорты.

Отдаленные результаты прослежены у 464 детей в сроки от 1 мес до 18 лет. За отчетный период летальность в отдаленном периоде отсутствовала. Необходимость в реинтервенциях была отмечена у 80 детей, из них у 29 больных выполняли оперативные вмешательства, у 51 пациента — эндоваскулярные процедуры. Структура вмешательств представлена в табл. 3. Наиболее часто повторные операции потребовались в связи с развитием стеноза ветвей и ствола ЛА (19 случаев), аортальной недостаточности (6 случаев) и рекоарктации аорты (2 детей). В свою очередь, эндоваскулярное вмешательство на ЛА производили у 43 пациентов, 7 детям была выполнена баллонная дилатация дуги аорты. В нашем исследовании за указанные сроки повторное вмешательство на КА потребовалось в 1 случае: у ребенка с простой ТМА через 12 лет после операции выполнено стентирование правой КА. Как показано на рис. 4, свобода от всех реинтервенций составила 88% в 1-й группе, 81,3% во 2-й группе и 53,1% в 3-й группе.

Таблица 3. Повторные хирургические и эндоваскулярные вмешательства

Рис. 4. Свобода от повторных вмешательств в отдаленном периоде.

а — группа ТМА с интактной МЖП; б — группа ТМА-ДМЖП; в — группа ТМА-ДМЖП-обструкция аорты.

Обсуждение

Хирургическое лечение различных анатомических вариантов ТМА до сих пор представляет собой сложную задачу, которая определяется морфологическими особенностями (взаимное расположение магистральных сосудов, коронарная анатомия), а также частым сочетанием с другими внутрисердечными аномалиями. На сегодняшний день первичная анатомическая коррекция с использованием методики артериального переключения является операцией выбора при данной патологии в большинстве кардиохирургических центров, позволяет нормализовать гемодинамику на ранних сроках жизни ребенка и обеспечивает хорошие непосредственные результаты [9, 10]. К основным факторам риска госпитальной летальности можно отнести низкий вес ребенка на момент операции, этапное хирургическое лечение, а также объем вмешательства [11, 12]. Сложная коронарная анатомия также рассматривается рядом авторов как один из значимых предикторов, увеличивающий риск неблагоприятного исхода [13, 14]. В то же время в других работах не отмечено зависимости между анатомией КА и летальностью в раннем послеоперационном периоде [15, 16]. В нашем исследовании мы также не отметили подобной корреляции, тем не менее следует учесть относительно небольшое число пациентов со сложной коронарной анатомией и низкую статистическую достоверность, не позволяющую сделать однозначные выводы.

Значительный интерес представляют отдаленные результаты после артериального переключения. Необходимость повторных вмешательств в отдаленном периоде определялась как анатомическими особенностями порока, так и ассоциированными аномалиями [17, 18]. Так, было продемонстрировано, что само по себе сочетание с комплексной патологией дуги аорты и низкими значениями Z-score диаметра аортального кольца является предиктором реинтервенций [19]. Наиболее часто повторные вмешательства выполняли в условиях рентгеноперационной по поводу стенозов ветвей ЛА, рекоарктации после реконструкции дуги аорты, субаортальной обструкции [20, 21].

Сопоставимые результаты мы получили в представленной работе с необходимостью в повторных вмешательствах 17,2% в сроки до 18 лет и эффективным использованием эндоваскулярных методик.

Развитие регургитации на нео-аортальном клапане также является одним из распространенных осложнений после артериального переключения. Предрасполагающими факторами являются изначальное несоответствие размеров артериальных сосудов, предшествующее суживание ствола ЛА, старший возраст на момент операции артериального переключения и использование техники trap-door при реимплантации КА [22, 23]. В ряде работ было отмечено, что, несмотря на дилатацию корня неоаорты и наличие умеренной регургитации, необходимость повторной хирургической коррекции была минимальной или отсутствовала вовсе [24]. Аналогичные данные мы получили и при анализе собственного материала: незначительная и умеренная недостаточность на неоаортальном клапане не обуславливала потребность в повторных хирургических вмешательствах в отдаленные сроки после операции.

Заключение

Первичная радикальная коррекция транспозиции магистральных артерий с использованием методики артериального переключения в настоящее время демонстрирует низкие показатели летальности. Удовлетворительные отдаленные результаты демонстрируют перспективность описанного хирургического метода. Наиболее частые повторные вмешательства связаны с развитием стеноза легочной артерии, а также рекоарктации аорты после ранее выполненной реконструкции дуги аорты. Данный факт подтверждает необходимость в регулярном контроле за состоянием прооперированных пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.