Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Гранулемы четко отграничены от окружающей ткани. Наиболее часто изменения находят в лимфатических узлах, легких, коже, костях. Могут поражаться печень, селезенка, головной мозг, мышцы сердца, слюнные железы, центральная нервная система. При развитии саркоидоза с локализацией процесса в органах грудной полости наблюдается поражение лимфатических узлов либо изолированное, либо в сочетании с изменениями в легочной ткани.

Если изолированное поражение лимфатических узлов при саркоидозе проявляется довольно типичной рентгенологической картиной, то сочетание его с пораженным легким приводит к характерным изменениям легочной ткани. В одних наблюдениях это картина милиарной диссеминации, когда в легочных полях, главным образом в средних и нижних поясах, выявляют множество мелких узелков диаметром 1-3 мм. В других наблюдениях обнаруживают более крупные очаговоподобные тени, а иногда сливные фокусы, частично или полностью перекрывающие легочный рисунок. Все это сопровождается эмфиземой и пневмосклерозом. Мы наблюдали изолированное поражение легочной ткани при саркоидозе [1-4].

Больной А., 30 лет, находился в факультетской хирургической клинике им. Н.Н. Бурденко с 14.11.11 по 13.12.11.

При поступлении предъявляет жалобы на эпизодический кашель с выделением небольшого количества светлой мокроты (до 30 мл в сутки).

В августе 2011 г. после полученной травмы обратился в травмпункт по месту жительства, где при рентгенологическом исследовании грудной клетки в правом легком было обнаружено патологическое образование. При компьютерной томографии грудной клетки наличие образования подтвердилось. С 24.10 по 13.11.11 больной находился в клинике профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева. Консультация миколога: данных, свидетельствующих об аспергилломе, не выявлено. Консультация паразитолога: паразитарная природа образования в легком сомнительна. Туберкулез при лабораторном исследовании исключен. После компьютерной томографии легких и консультации торакального хирурга больной был направлен в хирургическую клинику для обследования и определения тактики лечения.

В анамнезе у больного в декабре 2003 г. установлен диагноз рака яичка T2H0M0 S2. До лечения уровень ангиотензинпревращающего фермента 423 ME/мл, уровень хорионического гонадотропина (человека) 3060 МЕ/мл. 03.03.04 выполнена орхофуникулэктомия. При гистологическом исследовании операционного препарата выявлена эмбриональная карцинома с инфильтрацией в оболочку и сосуды. В послеоперационном периоде проведено 4 курса полихимиотерапии по схеме EP.

Показатели общего анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы, ЭКГ в пределах нормы. Результаты анализов крови на ВИЧ, гепатит В, RW отрицательны. Исследование функции внешнего дыхания: вентиляционные функции легких в норме.

КТ грудной клетки: в аксиллярном сегменте правого легкого определяется сферическая структура размером 50×48×47 мм. Поверхность сферы представлена зоной утолщения интерстиция и множественными очагами диаметром до 3 мм с тенденцией к слиянию. По внутренней поверхности сферы определяется зона повышения плотности по типу матового стекла, в центре плотность легочной ткани практически не изменена. Сосуды и бронхи в этой зоне не изменены, проходят сквозь образование, не изменяясь и не отклоняясь. Пневматизация и васкуляризация легочной ткани в других отделах не изменена. Определяются немногочисленные структуры типа дерева с почками. В X сегменте справа небольшая группа очагов диаметром до 3 мм, жидкости в плевральных полостях нет. Трахея и крупные бронхи свободно проходимы, не деформированы. Лимфатические узлы средостения не увеличены. Аорта, легочный ствол и их ветви не расширены. Листки перикарда тонкие, жидкости в полости перикарда нет. Заключение: КТ-картина может быть обусловлена организующейся пневмонией. По сравнению с данными предыдущих исследований без динамики. Рекомендуется морфологическая верификация диагноза (рис. 1).

Больной консультирован пульмонологом: природа патологического образования в правом легком неясна, для уточнения диагноза показана открытая биопсия легкого.

Применение трансторакальной аспирационной биопсии в данном наблюдении представляло повышенный риск из-за глубокого внутрилегочного расположения опухоли.

С учетом наличия в анамнезе операции по поводу рака яичка (удаление яичка и семенного канатика) с последующей химиотерапией и высоким риском злокачественной природы образования в легком (метастаз эмбриональной карциномы) было принято решение об оперативном вмешательстве.

30.11 - операция: правосторонняя торакотомия. При ревизии: в толще легочной ткани в I сегменте легкого расположена опухоль размером 5,5×4,0 см плотноэластической консистенции. Лимфатические узлы корня легкого не увеличены.

При пункции патологического образования и последующем цитологическом исследовании атипичных клеток в нем не выявлено. Решено выполнить сублобарную резекцию верхней доли правого легкого.

Макропрепарат: фрагмент ткани легкого размером 10×7×2 см с опухолевидным образованием диаметром 4 см, на разрезе плотной консистенции, серо-коричневого цвета.

Плановое морфологическое исследование: в ткани легкого многочисленные саркоидные гранулемы на фоне выраженного пневмосклероза, расположенные преимущественно по периферии образования (рис. 2).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Для дальнейшего лечения больной был переведен в клинику профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.

Особенностью данного наблюдения является одностороннее поражение легочной ткани, отсутствие лимфоаденопатии, отсутствие синдрома Лефгрена (лихорадки, артралгии, узловой эритемы), отсутствие изменений окружающей легочной ткани (эмфиземы легких, пневмофиброза), отсутствие перибронховаскулярного распространения гранулем и отсутствие других причин образования гранулем в соответствии с Международным соглашением по саркоидозу (ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis, 1999 г.).

Своевременно выполненное хирургическое вмешательство позволило установить диагноз и начать специфическую терапию данного заболевания.