Катамениальный (менструальный) пневмоторакс (КП) - рецидивирующий спонтанный пневмоторакс (СП) у женщин 30-40 лет, возникающий в период за 24 ч до начала и через 72 ч после начала менструации [4, 5, 11, 16, 18]. Впервые КП был описан в 1958 г. E. Maurer и соавт. [15]. Причиной возникновения КП является торакальный эндометриоз (ТЭ) [9, 11], который, являясь редкой разновидностью экстрагенитального эндометриоза, приводит к развитию торакального катамениального синдрома, включающего боли в груди во время менструации, пневмоторакс, гемоптизис и гемоторакс [6, 7, 21]. Частота рецидивов КП достигает 71% [4], что делает эту проблему крайне актуальной.

В НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского за 2005-2013 гг. были оперированы 17 женщин с СП, что составило 20,7% всех оперированных больных с СП. Рецидивный СП был у 7 из них. Средний возраст больных с рецидивным СП составил 32±11 лет. Правосторонний СП был у 6 больных, левосторонний - у 1 больной. Буллезные изменения легкого имели место у 2 больных, причина пневмоторакса не выявлена у 3 больных, ТЭ был диагностирован у 2 (11,8%) из 17 больных.

1. Больная Б., 38 лет (в анамнезе: роды - 3, генитальным эндометриозом не страдала). Не курит. Поступила 23.05.11 с жалобами на боль в правой половине груди при дыхании, сухой кашель, чувство нехватки воздуха. Заболела за 24 ч до поступления. При обращении в НИИСП состояние относительно удовлетворительное. ЧДД 18 в 1 мин. Дыхание справа ослаблено, слева проводится во все отделы, хрипов нет. ЧСС 82 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. При рентгенографии груди был диагностирован СП в верхнелатеральных отделах правого гемоторакса. Корни легких структурны, диафрагма четкая. Гидроторакс не выявлен. Плевральная полость была дренирована во втором межреберье по среднеключичной линии, эвакуирован воздух. Проводилась аспирация по дренажу в течение 3 сут. На контрольной рентгенограмме, выполненной на 4-е сутки, пневмоторакс не выявлен, поэтому после контрольного периода дренажная трубка из плевральной полости была удалена. С целью установления причины пневмоторакса была произведена компьютерная томография груди, при которой справа был выявлен пневмоторакс объемом 175 см³. Буллезных изменений легких не обнаружено. При контрольной рентгенографии груди был выявлен паракостальный пневмоторакс (шириной до 3 см), в связи с чем произведено повторное дренирование правой плевральной полости во втором межреберье по среднеключичной линии. На 5-е сутки дренажная трубка была удалена. При контрольной рентгенографии пневмоторакс не обнаружен. На 15-е сутки с момента поступления больная была выписана в удовлетворительном состоянии.

Обратилась повторно 20.06.11 с прежними жалобами. Заболела за 16 ч до поступления. При рентгенографии груди выявлен правосторонний паракостальный пневмоторакс (шириной 3 см). В связи с рецидивом СП была выполнена срочная видеоторакоскопия (ВТС) справа. При ревизии легкого буллезных изменений не выявлено. На сухожильном центре диафрагмы было обнаружено 5 округлых отверстий диаметром около 5 мм и округлое, выступающее над поверхностью образование синего цвета диаметром 5 мм (рис. 1).

Больная была выписана в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции. В дальнейшем ее по-прежнему периодически беспокоили боли в груди во время менструации. Во время болей при рентгенографии легких неоднократно выявляли пневмоторакс над диафрагмой и в области купола плевральной полости. Ретроспективная оценка клинического течения заболевания и макроскопических изменений позволила установить диагноз ТЭ и КП, однако от повторного хирургического лечения больная воздерживается. Неоднократно была осмотрена акушером-гинекологом, генитального эндометриоза не установлено. Гормональную терапию не назначали в связи с отсутствием морфологической верификации эндометриоза.

Ретроспективный анализ этого клинического наблюдения показал, что у больной имеется сочетание микроскопических признаков эмфиземы легких и макроскопических признаков ТЭ с поражением правого купола диафрагмы. Неустраненный ТЭ, недостаточная по объему плеврэктомия, отсутствие гистологической верификации характерных изменений диафрагмы при отсутствии признаков генитального эндометриоза не позволили назначить гормональную терапию, что привело к дальнейшим рецидивам КП.

2. Больная Ч., 44 лет (роды - 1, аденомиоз, эндометриоз яичников с 1980 г.), курила до операции умеренно. С 80-х годов наблюдается у врача акушера-гинеколога по поводу аденомиоза и эндометриоза яичников. В 1991 г. были самопроизвольные роды. В 2010 г. дважды были выполнены диагностические выскабливания полости матки под гистероскопическим контролем в связи с гиперпластическим процессом эндометрия. В 2011 г. было произведено лапароскопическое удаление эндометриоидной кисты левого яичника. После операции в течение трех менструальных циклов получала препараты, являющиеся агонистами гонадотропин-рилизинг-гормона. В настоящее время клинических проявлений генитального эндометриоза нет. В апреле 2013 г. при флюорографии был выявлен клинически не проявлявшийся правосторонний СП. К хирургу не обращалась. В июле того же года при повторном рентгенологическом обследовании вновь был выявлен правосторонний СП небольшого объема, не потребовавший дренирования плевральной полости. Больная была осмотрена фтизиатром, признаков туберкулеза нет. В связи с рецидивным СП госпитализирована в НИИСП, где была предложена операция, от которой больная воздержалась. С целью определения причины СП была выполнена компьютерная томография груди (томограф ZXi, General Eleсtric), эмфизематозных, очаговых, инфильтративных изменений в легких не обнаружено.

С июля 2013 г. в течение 3 мес для исключения КП ежемесячно больной выполняли рентгенологическое исследование груди, по результатам которого был выявлен быстро регрессировавший пневмоторакс (в августе и в октябре 2013 г.), по срокам не связанный с менструацией. В октябре 2013 г. больной повторно была произведена компьютерная томография груди в высоком разрешении (томограф Aquilion Prime, Thoshiba), при которой на фоне пневмоторакса большого объема в верхушечном сегменте верхней доли правого легкого был выявлен фиброз. Под диафрагмой были визуализированы пузырьки газа (рис. 2).

После операции с целью системной терапии эндометриоза больной был назначен аналог гонадотропин-рилизинг-гормона (депо-форма).

В базе PubMed нами найдено 238 рефератов статей, посвященных ТЭ, и 234 реферата, посвященных КП, при этом часть из них относится к одним и те же источникам. В целом это примерно в 70 раз меньше, чем ссылок на статьи о СП - 21 120 ссылок. Это косвенно свидетельствует не только о незначительной распространенности этого заболевания, но и о недостаточной осведомленности о нем врачей.

Данные об эпидемиологии ТЭ и КП значительно различаются у разных авторов. Так, исследования, проведенные H. Nakamura и соавт. [16], показали, что из всех наблюдений вторичного пневмоторакса КП был у 2,8% женщин, оперированных по поводу рецидивного СП. T. Haga и соавт. [10] выявили ТЭ у 13,7% женщин с СП. A. Visouli и соавт. [22] считают, что у 25-30% женщин, нуждающихся в хирургическом лечении в связи с рецидивирующим СП, он связан с экстрагенитальным эндометриозом. С. Rousset-Jablonski и соавт. [20] проанализировали причины СП у 156 больных, у 68,6% из них он был некатамениальный. КП без выявленных признаков ТЭ имел место у 8,3% женщин. КП с выявленным ТЭ был отмечен у 15,4% больных. Некатамениальный пневмоторакс при наличии ТЭ был диагностирован у 7,7% больных. Та же группа исследователей, но во главе с M. Alifano [4] показала, что КП имел место у 24,6% женщин, а с учетом различных вариантов реци­дивного некатамениального пневмоторакса, но связанного с ТЭ, его доля была значительно большей.

В основе патогенеза ТЭ лежит маточно-перитонеальный рефлюкс менструальной крови с последующей имплантацией клеток эндометрия по брюшной полости, в том числе в поддиафрагмальное пространство [1]. Особенности циркуляции жидкости в брюшной полости приводят к тому, что ТЭ справа встречают в 91,7% наблюдений, слева - в 4,8%, а билатеральное поражение наблюдали у 3,5% больных [4, 12, 13, 22]. При этом тазовый эндометриоз имел место у 58,8% больных с КП [20].

Основным путем распространения воздуха и развития СП во время менструации считают трансгенитальный - трансабдоминальный - трансдиафрагмальный путь [9]. Поражение диафрагмы эндометриозом и ее перфорация в результате циклических гормонально-зависимых процессов приводят к развитию КП [17, 19]. Поскольку описаны случаи рецидива КП у больных с плотным сращением диафрагмы и легкого, рассматриваются и другие механизмы развития КП [10, 19]. Так, еще в 50-60-е годы XX века в литературе были описаны наблюдения, свидетельствующие о выявлении децидуальной ткани в сосудах легких у женщин, умерших во время родов или ранее перенесших операции на матке, что подтверждает возможность гематогенного пути диссеминации клеток эндометрия [1, 7, 17].

Для диагностики вторичного характера пневмоторакса и профилактики рецидивов заболевания необходим алгоритм, позволяющий не только своевременно установить правильный клинический диагноз, но и выполнить оптимальный объем лечебных мероприятий.

Важным этапом дооперационного обследования больных является сбор анамнестических данных, позволяющий выяснить гинекологический анамнез: количество беременностей, родов, наличие болей внизу живота во время менструации, перенесенные хирургические вмешательства на органах женской половой сферы. Обязательным этапом обследования должен быть осмотр акушером-гинекологом, нацеленный на выявление генитального эндометриоза или его исключение. Другими важными симптомами, позволяющими выявить ТЭ, могут быть боли в груди в период менструации, катамениальный гемоптизис. Клинические наблюдения показали, что ТЭ проявляется пневмотораксом у 73% женщин, гемотораксом у 14%, гемоптизисом у 7%, рентгенологическими признаками новообразования в легком у 6% женщин [11]. Инструментальная диагностика ТЭ основана на выявлении характерных признаков этого заболевания. По сводным данным литературы с 1958 по 2004 г., из 195 больных с КП (85,2%) ТЭ был диагностирован у 52,1%, фенестрация диафрагмы - у 38,8% [12]. Исследования, проведенные D. Foster и соавт. [9], T. Roth и соавт. [19], A. Visouli и соавт. [22], выявили специфические рентгенологические симптомы как при обзорной рентгенографии, так и при компьютерной томографии, знание которых позволило нам в одном наблюдении заподозрить эндометриоз диафрагмы еще до операции.

Компьютерная томография является принципиально важным методом дооперационной диагностики ТЭ. Для выявления специфических для ТЭ изменений компьютерно-томографическое исследование необходимо проводить с коллимацией слоя не более 2 мм и интервалом реконструкции не более 2 мм. Из этого следует, что оптимального результата можно добиться, выполняя исследование на современных мультиспиральных томографах либо прицельно исследуя ограниченные области с указанными параметрами разрешения на односпиральных аппаратах. Анализируя изображение, необходимо прицельно оценить контуры диафрагмы. Высокое разрешение позволяет визуализировать в ней очаги эндометриоза. Кроме того, признаки пневмоторакса в сочетании с выявленными пузырьками газа под диафрагмой свидетельствуют о ее фенестрации (клиническое наблюдение 2) [19, 22]. При исследовании необходимо обратить внимание на выявление очаговых изменений легкого и на симптом «матового стекла», возникающий вследствие геморрагического пропитывания легочной ткани [6].

Наиболее достоверным методом диагностики ТЭ является ревизия плевральной полости в ходе ВТС. Применение современных миниинвазивных хирургических технологий способствовало увеличению частоты выявления специфических изменений диафрагмы до 78,6% [4]. Накопленный опыт лечения этого заболевания позволил выделить характерные изменения, возникающие при ТЭ. К ним относят округлые отверстия диаметром 3-5 мм и более в сухожильном центре диафрагмы [3, 5, 9, 12, 13, 18-20, 22], участки геморрагического пропитывания легкого при наличии или отсутствии воздушных пузырьков - блебов [17, 19, 22], бурые, белесые или синюшные узловые образования [3, 20, 22], геморрагический выпот [21]. Как следует из перечисленного, наиболее частым признаком ТЭ являются округлые или овальные отверстия в диафрагме, которые при далеко зашедшем заболевании могут сливаться между собой и приводить к частичному перемещению печени в плевральную полость [22]. Выявление при ВТС каких-либо изменений диафрагмы, легкого или париетальной плевры служит показанием к проведению биопсии этих участков с последующим их морфологическим исследованием. Подтверждение диагноза ТЭ необходимо для назначения патогенетически обоснованной терапии, которая способствует значительному улучшению отдаленных результатов хирургического вмешательства.

Среди гормональных препаратов наиболее часто используют агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона (бусерелин лонг, диферелин, декапептил депо, золадекс и др.). Проведение такого лечения возможно лишь при морфологически подтвержденном ТЭ, поскольку это лечение связано со значительным количеством противопоказаний и побочных эффектов, что нередко приводит к необходимости досрочного прекращения терапии. Проведение курса гормонотерапии без хирургического устранения поражения легкого или диафрагмы практически во всех наблюдениях заканчивается рецидивом КП или другими проявлениями ТЭ [2, 14, 17]. Это объясняют более сложными условиями лечения экстрагенитального эндометриоза [2].

На основании патогенеза КП его лечение должно состоять из трех компонентов.

Первый компонент - устранение трансдиафрагмального (через дефекты диафрагмы) пути развития пневмоторакса. С этой целью необходимо выполнять резекцию диафрагмы сшивающими аппаратами или пластику методом диафрагмопликации, или с применением синтетических сетчатых имплантов. При наличии единичных мелких дефектов диафрагмы возможно их ушивание. Выявленные очаги эндометриоза нужно удалять с последующей гистологической верификацией. При наличии буллезных изменений показана атипичная резекция легкого с гистологическим исследованием удаленного препарата [8, 12, 13, 22].

Второй компонент - создание надежного плевродеза. С этой целью следует применять костальную париетальную плеврэктомию, механическую плевроабразию, плевродез тальком. Тем не менее применение только хирургических методов приводит к рецидиву КП у 14-50% больных [4, 5, 10, 11].

Третий компонент - гормональная терапия сроком не менее 6 мес после операции. Необходимость этого компонента лечения доказана наблюдениями рецидивов КП после преждевременного прекращения лечения и значительным числом безрецидивных результатов после проведения полного рекомендуемого курса [2, 6, 9, 12, 13, 18].

Таким образом, проблема торакального эндометриоза и катамениального пневмоторакса лежит в зоне ответственности как торакальных хирургов, так и акушеров-гинекологов. Тщательный сбор информации о больной при поступлении, детальная оценка данных лучевых методов исследования, ревизия плевральной полости с адекватной оценкой и гистологической верификацией всех выявленных изменений позволяют своевременно поставить диагноз и выбрать правильную тактику в отношении такого заболевания.