Мезентериальный венозный тромбоз — редко встречающееся и часто фатальное заболевание. Впервые гангрену кишки на фоне окклюзии ее вен описал Эллиот в 1895 г. [1]. По данным современных авторов, частота подобного заболевания в общей популяции составляет менее 0,1%, среди всей острой мезентериальной ишемии на его долю приходится 6,2—15% [1—4]. У беременных женщин случаи тромбоза вен портальной системы являются еще более редкой клинической находкой, описываются в литературе в качестве единичных наблюдений. По мнению одних авторов, в этиологии этого осложнения имеют значение различные тромбофилии [3, 5, 6]. Другие исследователи описывают идиопатический мезентериальный венозный тромбоз на фоне протекающей беременности [2, 4, 7—9]. Аномалии развития нижней полой вены встречаются в 0,2—3% наблюдений и чаще являются случайной патологоанатомической, операционной находкой или обнаруживаются современными высокоточными методами исследования [10, 11].

Представляем редкое клиническое наблюдение мезентериального венозного тромбоза на фоне беременности большого срока, выявленной тромбофилии в сочетании с аномалией развития — удвоением нижней полой вены.

Больная В., 31 года, поступила в акушерское отделение клиники 20.06.15 в экстренном порядке с беременностью сроком 27—28 нед и жалобами на слабость, ноющую боль в эпигастральной области, тошноту, двукратную рвоту съеденной пищей, однократный кашицеобразный стул коричневого цвета. На момент поступления в клинику была больна в течение 21 ч. За медицинской помощью первоначально обратилась в гинекологическое отделение районной больницы через 13 ч от начала заболевания. При первичном обследовании по месту жительства была зафиксирована артериальная гипертензия (подъем давления до 177/114 мм рт.ст.) и заподозрена пищевая токсикоинфекция. После купирования гипертонического криза и инфузии 500 мл кристаллоидов пациентка перевезена в многопрофильную клинику.

Акушерский анамнез: настоящая беременность четвертая по счету, две первые закончились родами в срок (оба новорожденных с синдромом задержки развития плода), третья беременность — регрессировала на сроке 11 нед. На учет в женскую консультацию была поставлена в срок настоящей беременности 10 нед, наблюдалась регулярно. Также на амбулаторном этапе диагностированы ожирение I степени, эрозия шейки матки и хроническая артериальная гипертензия, по поводу чего получала эффективную терапию допегитом. Других особенностей течения беременности не выявлено.

При поступлении объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное, положение активное. Пациентка повышенного питания (рост 159 см, масса тела 89,5 кг), кожа бледно-розовая, температура тела 36,6 °С. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 86 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст. Язык влажный, живот увеличен в размерах за счет беременной матки, умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, симптомы раздражения брюшины отрицательные. Симптомов других острых хирургических заболеваний не выявлено. Печень, селезенка не увеличены, перистальтика выслушивается. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Ректальное исследование — без особенностей.

Акушерский статус и гинекологическое исследование: матка в нормотонусе, безболезненна при пальпации, предлежит головка, высота дна матки 28 см, окружность живота 114 см, сердцебиение плода отчетливое с частотой 140 в минуту. Шейка матки сформирована, длина влагалищной части 2,5 см, наружный зев сомкнут, пропускает кончик пальца, плодный пузырь цел.

Также при поступлении (20.06.15) выполнены полный спектр общеклинических и биохимических анализов, коагулограмма. Выявлены следующие отклонения от нормальных показателей: в общем анализе крови — лейкоциты до 20,0·10⁹/л без палочкоядерного сдвига, в общем анализе мочи — лейкоцитурия до 500 лейкоцитов в 1 мкл, кетонурия +, в биохимическом анализе крови — гипергликемия — 13,35 ммоль/л, повышение АСТ до 62,2 Ед/л.

Ультразвуковое исследование матки и органов брюшной полости (20.06.15): в матке 1 плод, предлежание головное, сердцебиение визуализируется, ЧСС 152 в минуту, плацента по задней стенке II степени зрелости, на 10 см выше внутреннего зева, толщина 34 мм — увеличена, без признаков отслойки, количество околоплодных вод нормальное, шейка и стенки матки без особенностей.

Допплерометрия: сочетанное нарушение плацентарного и маточно-плацентарного кровотока.

Заключение: беременность 27—28 нед, плацентарная недостаточность, синдром задержки развития плода I—II степени, смешанная форма.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (20.06.15): небольшая гепатомегалия — правая доля 147 мм, левая 68 мм, эхогенность не изменена, желчный пузырь размером 71×21 мм, содержимое гомогенное, конкрементов нет, общий желчный проток до 5 мм, визуализация поджелудочной железы затруднена, селезенка однородной структуры, площадь 32 см², аорта, нижняя полая вена, селезеночная и воротная вены нормального диаметра, прокрашиваются в режиме ЦДК, почки расположены стандартно, контур четкий, нормальных размеров, чашечно-лоханочная система не расширена, свободной жидкости в брюшной полости нет.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки (20.06.15): свежих очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.

В приемном отделении пациентку осмотрели хирург, эндокринолог, нефролог, терапевт и реаниматолог. С учетом срока беременности, наличия неясного болевого синдрома в сочетании с воспалительными изменениями крови, синдрома задержки развития плода консилиумом принято решение о необходимости экстренного родоразрешения женщины путем операции кесарева сечения с участием хирурга для проведения ревизии органов брюшной полости.

Через 3 ч после поступления пациентки в клинику в условиях эндотрахеального наркоза выполнена нижнесрединная лапаротомия, матка вскрыта в нижнем сегменте, на 3-й минуте извлечен живой плод женского пола, массой тела 778,0 г, длиной 32 см (по шкале Апгар 3 балла), передан неонатологу для проведения первичной реанимации. Матка ушита после отделения плаценты однорядным обвивным швом. При дальнейшей ревизии выявлено, что петли тонкой кишки имеют темную окраску. Рана расширена кверху. В брюшной полости большое количество мутного серозного выпота, брюшина не гиперемирована. На расстоянии 20 см от связки Трейтца и далее практически на всем протяжении тонкая кишка вишнево-черного цвета, раздута, не перистальтирует, пульсация концевых артерий не определяется, сквозь корень брыжейки просвечивают тромбированные притоки верхней брыжеечной вены разного калибра, в 40 см от илиоцекального угла петли подвздошной кишки бледно-розового цвета с вялой перистальтикой. Пульсация верхней и нижней мезентериальных артерий отчетливая. Толстая кишка и другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства без патологических изменений. Состояние расценено как острый тромбоз в системе верхней брыжеечной вены, субтотальная гангрена тонкой кишки. Принимая во внимание протяженность нежизнеспособных тканей, мобилизовали 2,5 м тонкой кишки, которую резецировали с наложением на культи двухрядных швов. Заглушенные участки кишки погружены в брюшную полость. За связку Трейтца заведен назогастральный зонд. Операция завершена наложением лапаростомы.

Гистологическое исследование препарата: в линиях резекции имеются неравномерное кровенаполнение, отек, слабая полиморфно-клеточная инфильтрация слизистой (в основном за счет мононуклеаров). В средней части резецированной кишки те же изменения, а также обнаруживаются лимфоидные скопления 2-го и 3-го типа, выраженные расстройства кровообращения, множественные кровоизлияния, субтотальный некроз. В плаценте множественные крупные псевдоинфаркты, кровоизлияния, стаз и тромбоз в ворсинах.

Больная переведена для дальнейшего лечения в палату интенсивной терапии отделения реанимации. В ближайшем послеоперационном периоде состояние оценивали как крайне тяжелое, продолжали искусственную вентиляцию легких, гемодинамика с адреномиметической поддержкой, темп диуреза был сниженным (1000 мл на 5000 л введенной жидкости). Проводили посиндромную терапию (инфузия кристаллоидов, пентоксифиллина, эртапенема, лазикса, инсулина, ульказола, клексана в лечебной дозе, вводили окситоцин, бромкриптин). Также были взяты пробы крови для проведения генотипирования полиморфизма в генах системы свертывания и фолатного цикла: выявлена мутация гена F2 протромбина 20210G/A (гетерозигота), гена F7 VII фактора свертывания крови 20210G/A (гетерозигота), гена PAII антагониста тканевого активатора фибриногена 675 4G/4G (гомозигота), гена ITGB2 тромбоцитарного рецептора фибриногена 1565Т/C (гетерозигота), гена MTRR метионин-синтазы-редуктазы G/G (гомозигота).

22.06.15 выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным введением контрастного вещества, в ходе которой выявили анатомическую особенность — удвоение нижней полой вены (см. рисунок).

Через 22 ч после первичного хирургического вмешательства пациентка повторно оперирована. При ревизии органов брюшной полости выявлено прогрессирование перитонита, диагностирована гангрена терминального отдела подвздошной и слепой кишки, ишемия правой половины ободочной кишки. С учетом протяженности некротических изменений консилиумом больная признана иноперабельной. В дальнейшем отмечалось прогрессирование явлений полиорганной недостаточности: церебральной, почечной, дыхательной, синдрома системного воспалительного ответа, продолжалась посиндромная терапия в условиях реанимационного отделения. Несмотря на проводимую терапию, явления полиорганной недостаточности нарастали, и 22.06.15 в 17 ч зафиксирована клиническая смерть пациентки, реанимационные мероприятия эффекта не дали, в 17 ч 30 мин констатирована биологическая смерть пациентки.

Патологоанатомическое исследование расхождения с основным клиническим диагнозом не выявило. Из сопутствующих заболеваний обнаружена мелкоочаговая пневмония, обусловленная ИВЛ.

Правильно диагностировать и успешно лечить острое хирургическое заболевание у беременных женщин — непростая задача, которая еще более усложняется при редко встречающемся фоновом заболевании. Как известно, специфических симптомов острая мезентериальная ишемия не имеет и только у 1/3 всех пациентов диагностируется до операции или на этапе патологоанатомического исследования [3]. Высокоточные методы диагностики, такие как мультиспиральная компьютерная ангиография, противопоказаны при беременности. Боль в животе прежде всего воспринимается врачами как проявление осложнений беременности, и пациентку направляют к специалистам акушерско-гинекологической службы. Перитонеальные симптомы появляются на поздних стадиях заболевания, когда в кишке уже развиваются некротические изменения и появляются показания к экстренной лапаротомии. Необходимо помнить, что при беременности и в ближайшем послеродовом периоде развивается естественная гиперкоагуляция, обусловленная нарастанием содержания в крови VII, VIIС факторов, фибриногена, в то время как ее фибринолитическая активность снижается [6, 7, 9]. Все это в сочетании с дефектами генов системы гемостаза, полицитемией, гемоглобинопатией, портальной гипертензией, опухолями, воспалительными заболеваниями, оперативным лечением, водно-электролитными нарушениями может приводить к развитию тромбоза вен портальной системы. Рутинное исследование с целью выявления генетических полиморфизмов тромбофилии у женщин без отягощенной наследственности, планирующих беременность, или перед назначением оральных контрацептивов не является общепринятым ни у нас в стране, ни за рубежом.

В описанном нами наблюдении на диагностическом этапе ничего, кроме отягощенного акушерского анамнеза (2 детей с синдромом задержки развития плода и одна регрессирующая беременность), не свидетельствовало о возможной генетической тромбофилии. Однако при наблюдении в женской консультации какого-либо дообследования для изучения причин такого течения предшествующих беременностей рекомендовано не было. Из выявленных мутаций генов гемостаза 2 были представлены в виде гомозиготного и 3 — в виде гетерозиготного носительства. Имеющаяся фетоплацентарная недостаточность тяжелой степени вынудила акушеров принять решение об экстренном родоразрешении, после чего интраоперационно был диагностирован мезентериальный венозный тромбоз. Учитывая обнаруженную гангрену кишки, приняли решение о выполнении ее обширной резекции по общепринятым правилам. В связи с тяжестью состояния первичная операция была завершена без наложения энтеро-энтероанастомоза. Релапаротомия через 22 ч лишь подтвердила установленный диагноз, но на исход заболевания уже повлиять не могла. Медикаментозное лечение венозных тромбозов в портальной системе основывается на применении лечебных доз прямых антикоагулянтов, которые наблюдавшаяся нами пациентка и получала в полном объеме, однако распространение тромботического процесса остановить так и не удалось. Тромболитическая терапия была противопоказана в связи с недавним оперативным вмешательством.

Выявленная при мультиспиральной компьютерной томографии аномалия развития — удвоение нижней полой вены — свидетельствует о нарушении процессов эмбриогенеза на 6—10-й неделе гестации [10, 11]. В данном наблюдении это явилось диагностической находкой, не влияющей на течение заболевания, но при необходимости проведения вмешательств на органах забрюшинного пространства знание таких аномалий может быть полезным.

К сожалению, в данном наблюдении лечение тромбоза вен портальной системы закончилось летальным исходом. Врачам всех специальностей необходимо помнить о том, что при беременности имеет место повышенная активность свертывающей системы крови и вероятность развития венозных тромбозов, в том числе атипичных локализаций, повышается. В настоящее время развитие медицинских технологий позволяет диагностировать такую редкую форму аномалии строения магистральной вены на ранних этапах и, применяя современные методы лечения, даже сохранять беременность [5, 6, 8, 9].

Английский хирург A. Cokkinis в 1926 г. писал: «Окклюзия брыжеечных сосудов — один из случаев, когда диагноз невозможен, прогноз безнадежен, а лечение чаще бесполезно» [1]. Очень хочется верить, что развитие диагностических и лечебных хирургических технологий сделают это высказывание историей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.