Онкологическая хирургия ограниченных пространств не утратила своего значения, несмотря на серьезный прогресс химио- и лучевого противоопухолевого лечения [1]. Анатомически опухоли средостения следует относить именно к таким заболеваниям. Ситуация осложняется, когда новообразование имеет гигантские размеры, занимая значительную часть грудной клетки и вызывая компрессию жизненно важных органов. Из последних наиболее значимы крупные вены и артерии, а также сердце [2].

Морфологический спектр вариантов подобных опухолей довольно широк. Дооперационная верификация диагноза обязательна для определения адекватной тактики лечения, уточнения показаний или противопоказаний к различным вариантам противоопухолевого лечения [3]. Однако поздняя диагностика, отсутствие эффективного нехирургического лечения при определенных видах опухолей, быстрое нарастание компрессионного синдрома приводят к лимиту времени и вынуждают применять агрессивные и рискованные операции. Последние часто связаны с обширными резекциями легочной паренхимы, крупных сосудов с последующим их восстановлением. Подобная хирургия остается уделом крупных экспертных медицинских центров, имеющих опыт таких операций, анестезиологический и реанимационный потенциал. В противном случае не следует ожидать серьезных успехов. Сообщения в литературе о лечении и тем более о повторных операциях по поводу гигантских опухолей средостения заслуживают внимания.

Пациент В., 36 лет, поступил в отделение торакальной хирургии клиники факультетской хирургии Сеченовского университета с жалобами на одышку в покое, чувство тяжести в левой половине грудной клетки, невозможность находиться длительное время в горизонтальном положении, периодически возникающее повышение температуры до 38 °C, а также на снижение массы тела на 15 кг за последние 3 мес. Со слов пациента, несколько месяцев назад появилась и нарастала одышка, которая стала манифестировать при минимальной физической нагрузке. В это же время отметил появление чувства тяжести за грудиной и в левой половине грудной клетки. При нормальном питании и аппетите похудел на 15 кг, что ничем не мог объяснить. В дальнейшем одышка стала появляться в горизонтальном положении тела, что вынудило пациента спать полулежа. Тогда же отметил периодический подъем температуры тела до 38—38,5 °С. При рентгенологическом обследовании по месту жительства обнаружено большое образование левого гемиторакса, сдавливающее и смещающее вправо средостение. Через 2 мес от начала заболевания по месту жительства выполнена торакоскопическая биопсия опухоли. При морфологическом исследовании биоптата диагностирована тимома В3. 26.09.18 произведена попытка удаления опухоли. Однако после торакотомии при ревизии выявили, что опухоль занимает 2/3 объема плевральной полости и все средостение, прорастает левое легкое и смещает сердце в правую плевральную полость. Больной расценен как неоперабельный, и операцию ограничили эксплоративной торакотомией. Послеоперационный период протекал относительно благоприятно, но пациент требовал постоянной кислородотерапии, которую в дальнейшем проводили только после физических нагрузок. Выписан на 9-е сутки после операции. В это же время он получил консультацию в Сеченовском университете с целью определения дальнейшей тактики лечения. Общее состояние пациента расценено как относительно тяжелое, что обусловлено компрессией левого легкого и сердца, дыхательной недостаточностью, а также недавно перенесенной пробной торакотомией. Температура тела стойко повышалась до 38 °C во второй половине дня. Кожные покровы бледные, периферические лимфатические узлы не увеличены. Признаков синдрома верхней полой вены нет. Отмечена одышка в покое, частота дыхательных движений до 22 в 1 мин с тенденцией к увеличению в горизонтальном положении тела. Частота сердечных сокращений в покое до 90 в 1 мин. При осмотре грудная клетка обычной формы, при дыхании левая ее половина отстает от правой. При аускультации в легких определяется везикулярное дыхание, ослабленное слева в передних и боковых отделах. Слева в пятом межреберье неокрепший рубец от ранее выполненной торакотомии, без признаков воспаления.

При МСКТ органов грудной клетки в левом гемитораксе от уровня переднего отрезка II ребра и до купола диафрагмы определяется образование гетерогенной структуры с четкими ровными контурами размером 151×151×230 мм (рис. 1),

Таким образом, повторное обследование не выявило явных признаков неоперабельности. Выраженный компрессионный синдром, отсутствие эффективного лекарственного и лучевого лечения данного вида опухоли, а также отсутствие метастатического поражения других органов, молодой возраст пациента явились основными абсолютными показаниями к повторной операции. 18.10.18 выполнена боковая левосторонняя реторакотомия по четвертому межреберью. Сразу к ране прилежала опухоль, занимающая все операционное поле. Пальпаторно в нем выявлена флюктуация, что позволило заподозрить некротический процесс в глубине опухолевого узла. Из-за ограниченного пространства манипуляции были затруднены. Попытки смещения опухоли вправо периодически приводили к нарушению ритма сердечной деятельности и гипотонии. При дальнейшей мобилизации легкого и новообразования произошло разрушение стенки последнего. При этом установлено, что опухоль практически полностью представляет собой неструктурные массы, некротизированные ткани. Первоначально ее фрагментировали и частично удалили. На этом этапе отмечено умеренное кровотечение из опухоли. При дальнейшей ревизии выявлено, что новообразование прорастает левое легкое на всем протяжении, а также участок перикарда и грудную стенку. Решено произвести тимомтимэктомию, пневмонэктомию с резекцией перикарда и грудной стенки. Легкое удалили с остатками опухоли и вилочковой железой единым блоком. Произвели резекцию участка перикарда диаметром до 5 см и фрагмента грудной стенки. При этом сложилось впечатление о наличии опухолевого инфильтрата в непосредственной близости от торакотомной раны. В связи c этим резецировали участок грудной стенки с фрагментом V ребра (рис. 2).

После извлечения препарата из плевральной полости произвели расширенную лимфаденэктомию средостения. Дефект перикарда частично устранили при помощи отдельных швов с целью профилактики вывиха сердца в послеоперационном периоде. Общая кровопотеря 1000 мл. Торакотомную рану ушили с учетом образовавшегося дефекта грудной стенки. Однако каркас груди восстановили первичными швами без применения синтетических материалов. Плевральную полость дренировали одним дренажом с последующей пассивной аспирацией через него. Послеоперационный период протекал без осложнений. Из отделения интенсивной терапии в профильное подразделение пациента перевели на 3-и сутки после операции. Протокол лечения больного не отличался от стандартного для пневмонэктомии. Проведена антибактериальная, противовоспалительная, симптоматическая терапия. В ближайшем послеоперационном периоде 2 раза выполнены контрольные пункции левой плевральной полости. При этом эвакуировано до 300 мл серозной жидкости. При цитологической диагностике злокачественных клеток в ней не обнаружено. Цитограмма: лимф. 70%, л. 30%. Больной выписан из клиники через 15 дней после операции.

При плановом патоморфологическом исследовании установлено, что опухоль построена из светлых крупных клеток полиморфного вида, формирующих солидные структуры с очагами некроза и кровоизлияний. Встречаются фигуры митоза. Опухолевая ткань прорастает стенку перикарда и распространяется периваскулярно в ткань легкого. Метастатического поражения лимфатических узлов средостения не выявлено. В них картина гиперплазии лимфоидной ткани с формированием крупных фолликулов со светлыми центрами. В ткани левого легкого обширные зоны геморрагического инфаркта с тромботическими массами в просвете мелких ветвей легочной артерии. Микроскопических данных в пользу инвазии в мягкие ткани грудной стенки не получено. Заключение: гигантская тимома В3 с малигнизацией и развитием карциномы тимуса.

В дальнейшем проведено несколько курсов полихимиотерапии (этопозид, цисплатин). Терапию пациент перенес удовлетворительно. Находится под динамическим наблюдением. При очередном обследовании, включая МСКТ органов грудной полости (рис. 3),

В широком спектре злокачественных опухолей различной локализации новообразований средостения немного — около 1%. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей 4:1. Заболеваемость среди мужчин и женщин одинаковая. Наиболее часто диагностируют герминогенные и нейрогенные опухоли (15—25%), новообразования из лимфоидной ткани, а также вилочковой железы (10—20%) [4—11].

В общепринятой классификации торакальной онкологии понятия гигантской опухоли не существует. Это собирательный термин, который подразумевает опухоль необычно больших размеров. При этом нет стандартных критериев, что относить к большим размерам.

В среднем специалисты выделяют группу гигантских опухолей, когда последние достигают половины гемиторакса и более у конкретного пациента. В настоящее время предоперационная верификация диагноза возможна практически у всех пациентов. Это принципиальная позиция, поскольку в структуре злокачественных новообразований средостения есть опухоли, основным методом лечения которых служит химиолучевая терапия, а хирургия носит вспомогательный характер, купирует возможные осложнения и позволяет получить достаточный для верификации объем опухолевых масс. Пренебрежение предоперационной верификацией приводит к неоправданному расширению показаний к операции, к задержке применения более эффективных вариантов противоопухолевой терапии и в конечном счете к ухудшению результатов лечения. Отдельная стратегия требуется при так называемых гигантских опухолях. Из-за больших размеров не всегда возможно до операции выявить источник происхождения опухоли, особенно при ее тотальной локализации в переднезаднем средостении. Истинный характер внутригрудного образования устанавливают только в ходе хирургического вмешательства [3, 12]. При гигантских опухолях, в ограниченном пространстве грудной клетки, при компрессии жизненно важных органов и структур может сложиться ситуация, когда клиническая симптоматика быстро нарастает, наблюдаются угрожающие жизни проявления. Это может служить основанием для паллиативной или радикальной операции по жизненным показаниям. Следует учитывать также, что даже при эффективной химиотерапии гигантских опухолей на каком-то этапе лечения может сформироваться резидуальный кистозоподобный очаг в средостении, что в итоге потребует его удаления. Немаловажно, что большие размеры опухоли усугубляют онкологический процесс, поскольку в разных ее частях возможны фрагменты с отличной морфологической структурой и, как следствие, с разной чувствительностью к лекарственным препаратам. Этим объясняется неэффективность лечения даже при, казалось бы, чувствительных к химиотерапии опухолях.

При неэффективном лекарственном лечении опухолей средостения показано их удаление, в том числе при гигантских размерах. Подобная хирургия требует хорошей подготовки команды хирургов, анестезиологов и реаниматологов. На каждом этапе возможны ситуации, требующие незамедлительных решений. Часто первое впечатление о хирургической неоперабельности оказывается обманчивым, и в экспертных клиниках торакальной хирургии удается произвести радикальные операции с хорошим исходом. Такие ситуации не подпадают под какие-либо стандарты, поскольку многое зависит от субъективных факторов — опыта оперирующей бригады и анестезиолога, технической оснащенности учреждения, возможности привлечения хирургов смежных специальностей (кардиохирургия, нейрохирургия). Перенесенная ранее попытка удаления большой опухоли средостения не может служить окончательным основанием для отказа от радикального лечения. В экспертных центрах повторное обследование оперированного ранее пациента с определением степени местного распространения опухолевого процесса может опровергнуть заключение о неоперабельности больного и быть основанием для еще одной попытки удаления или паллиативной операции с целью декомпрессии органов средостения, прежде всего крупных вен и предсердий.

С технической точки зрения, во время вводного наркоза, основного этапа операции, хирургические и анестезиологические приемы могут отличаться от «классических» и требовать других подходов [2, 13—16]. Выраженный компрессионный синдром со значительным сдавлением полых вен и предсердий, когда пациент не в состоянии лежать или находиться в горизонтальном положении на боку, может обусловливать нарушения гемодинамики [17]. Вводный наркоз, интубацию трахеи в подобных ситуациях приходится начинать в вертикальном положении пациента. В дальнейшем удается уложить пациента в соответствующую позицию и начать операцию. Экстренная торакотомия или стернотомия могут купировать возможные эпизоды нарушения гемодинамики в горизонтальном положении тела, связанные с компрессией или смещением большой опухоли внутри грудной клетки. Подобные ситуации требуют слаженной быстрой работы всей операционной команды и спокойной обстановки в операционной [2, 16]. Наличие больших опухолевых масс ограничивает рабочее пространство в плевральной полости, ревизию и проведение каких-либо манипуляций. Фрагментирование новообразования, поэтапное удаление большей части опухоли — обоснованный прием. Он позволяет стабилизировать состояние больного на операционном столе, выполнить адекватную ревизию и определить объем резекции, восстановить сосудистые структуры. При рассечении опухоли возможно возникновение кровотечения, которое редко носит фатальный характер, но может потребовать временного гемостаза путем пережатия опухоли и восстановления объема кровеносного русла пациента. Подобное поэтапное удаление основных масс опухоли минимизирует операционный риск и позволяет выполнить радикальную операцию. Отрицательными моментами фрагментирования опухоли следует считать распространение клеток по плевральной полости и средостению, что в дальнейшем может послужить причиной местного рецидива, а также неизбежную кровопотерю. Восстановление кровопотери, как правило, происходит за счет компонентов донорской крови, предварительно заготовленной аутокрови. Интраоперационная реинфузия производится редко, разрешительных документов к ней при подобных ситуациях нет. В литературе сообщают о реинфузии крови в онкологии, при внутриполостной деструкции злокачественного новообразования. При соответствующих показаниях мы применяем компоненты донорской крови [18].

При гигантских опухолях не следует надеяться только на результаты операции. Хирургическое вмешательство необходимо расценивать только как часть комбинированного лечения [6]. Однако при больших размерах опухоли морфологическое исследование имеет свои особенности. Наличие больших опухолевых масс подразумевает возможность присутствия принципиально различных опухолевых клонов клеток в разных частях образования. Тщательное морфологическое исследование различных фрагментов опухоли позволяет адекватно оценить морфологическую ситуацию и избрать правильный вариант химиотерапии. Представляется, что по аналогичной причине однократная диагностическая пункция гигантской опухоли грудной клетки может быть причиной неполной морфологической дооперационной диагностики и последующей неадекватной лекарственной терапии. Частичным решением данной проблемы могут быть многочисленные трансторакальные пункционные биопсии различных фрагментов опухоли. Однако трудно себе представить, что это может конкурировать с морфологическим исследованием удаленной опухоли. У нашего пациента также диагностировали различное строение опухоли с малигнизацией и образованием карциномы тимуса.

Таким образом, несмотря на прогресс диагностики в торакальной онкологии, проблема возникновения и лечения гигантских опухолей грудной клетки не утратила своего значения. Хирургическое лечение гигантских опухолей всегда следует рассматривать как часть комбинированного противоопухолевого лечения. Наличие больших размеров опухоли само по себе не является противопоказанием к операции. Результаты пробной торакотомии могут быть пересмотрены в экспертных центрах, в которых возможны повторные попытки с хорошим исходом. Подобные операции требуют слаженной работы всей операционной бригады.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Паршин В.Д. — https://orcid.org/0000-0002-0104-481Х

Мирзоян О.С. — https://orcid.org/0000-0002-1513-6555

Титов В.А. — e-mail: doctortitov58@gmail.com

Паршин А.В. — https://orcid.org/0000-0003-1804-3386

Зулуфова И.Д. — https://orcid.org/0000-0001-6577-7943

Автор, ответственный за переписку: Зулуфова И.Д. — e-mail: indira_z92@icloud.com

Паршин В.Д., Мирзоян О.С., Титов В.А., Паршин А.В., Зулуфова И.Д. Хирургическое лечение гигантской тимомы, осложненной компрессионным синдромом органов груди. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;12:132-136.