Введение

Лейомиома матки (ЛМ) — одна из самых распространенных доброкачественных опухолей женской репродуктивной системы, исходящая из гладкомышечных клеток шейки или тела матки [1, 2]. ЛМ выявляют у 30% женщин репродуктивного возраста и 70% женщин в начале менопаузы [1]. Несмотря на доброкачественную природу, у ЛМ есть особенность, присущая злокачественным опухолям, она способна метастазировать. Первое наблюдение доброкачественной метастазирующей ЛМ (ДМЛМ) описал P. Steiner в своем исследовании 1939 г., где обозначил данное заболевание как «метастазирующую фибролейомиому матки». Всего в литературе описано не более 250 наблюдений ДМЛМ [3].

Наиболее часто метастазирование лейомиомы происходит в легкие [4], реже — в другие органы [5—11]. Такие факторы, как малая распространенность данной формы заболевания, отсутствие единого этиопатогенеза, сложность дифференциального диагноза, отсутствие определенных алгоритмов лечения, выступают в качестве главных проблем его исследования. Представляем клиническое наблюдение множественного метастазирования ЛМ в легкие.

Пациентка, 54 года. Во время прохождения планового предоперационного обследования для хирургического лечения миомы матки при рентгенографии органов грудной клетки выявлены объемное образование нижней доли правого легкого больших размеров и единичное образование в верхней доле слева. Выполнено КТ-исследование органов грудной клетки, при котором определены множественные образования в легких: в IX сегменте правого легкого образование округлой формы размером 74×55×65 мм (рис. 1), в III и VIII сегментах справа и во II и VI сегментах слева образования вытянутой веретенообразной формы размером до 35×17 мм (рис. 2).

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов грудной клетки: образование S_VIII-IX правого легкого.

Рис. 2. Компьютерная томограмма органов грудной клетки: образования в S_VI слева и в S_III справа.

Ввиду особенности эпидемиологического анамнеза очаги в легких трактованы как эхинококкоз легких. В ходе дополнительного обследования, по данным КТ органов брюшной полости и МРТ головного мозга, дополнительных очаговых образований не выявлено. Первым этапом решено выполнить перицистэктомии из правого легкого. Однако интраоперационно установлено, что солидные образования представляют собой множественные опухолевые мягкотканые узлы (рис. 3).

Рис. 3. Удаленные образования верхней и нижней доли легкого.

Заключение срочного гистологического исследования: узлы неэпителиальной веретеноклеточной опухоли из разнонаправленных пучков некрупных клеток без митозов, выраженных признаков атипии, без формирования упорядоченных структур, с участками отека стромы, мелкими кистами, с периваскулярным неинвазивным ростом (рис. 4).

Рис. 4. Микрофотография опухоли веретеноклеточного строения без признаков атипии; в структуре узлов определяются участки зрелой жировой ткани. Окраска гематоксилин-эозином, ×50.

С учетом неоднозначного результата срочного гистологического исследования, размера образования в нижней доле и невозможности выполнить атипичную резекцию ввиду большого объема образования, выполнены нижняя лобэктомия и атипичная резекция верхней доли правого легкого (рис. 5).

Рис. 5. Фотография нижней доли правого легкого с образованием (фиксированный препарат на разрезе).

Плановые гистологическое и иммуногистохимическое исследования показали: все узлы верхней и нижней долей правого легкого схожи по строению и представлены опухолью гладкомышечной дифференцировки с включением участков зрелой жировой ткани. Клинические данные (наличие миомы матки), мультифокальный характер поражения, наличие выраженной экспрессии рецепторов эстрогена и прогестерона, низкая митотическая активность позволили предположить наличие метастазирующей липолейомиомы матки с вторичным поражением обоих легких (рис. 6 и 7).

Рис. 6. Микрофотография препарата иммуногистохимического исследования опухоли: экспрессия рrogesterone в клетках опухоли. ×50.

Рис. 7. Микрофотография препарата иммуногистохимического исследования опухоли: экспрессия aSMA в клетках опухоли. ×50.

Определена дальнейшая лечебная тактика: выполнена экстирпация матки с придатками с последующим удалением очагов из левого легкого. После пересмотра препаратов операционного материала удаленной матки с придатками окончательно установлен диагноз: метастазирующая липолейомиома тела матки с метастазами в оба легких (рис. 8). Далее пациентке проведен курс антиэстрогенной терапии.

Рис. 8. Микрофотография гистологического препарата первичной опухоли тела матки, которая имеет строение липолейомиомы и сходна по строению с узлами в легких. Окраска гематоксилин-эозином, ×100.

Обсуждение

Метастазирование доброкачественной опухоли — редкий феномен. По данным А.В. Леншина и соавт. (2017 г.), с 1988 по 2017 г. опубликовано 247 клинических наблюдений ДМЛМ с преимущественным поражением легких [3]. Не до конца изучен патогенез ДМЛМ. Среди гистологических типов опухоли матки, ассоциированных с последующей ДМЛМ, выделяют липолейомиоматозный, атипичный эпителиоидный, миксоидный, сосудистый. Установлен эстрогензависимый рост первичных миоматозных очагов в матке, а также метастатических очагов в других органах [12]. С учетом вышеприведенных данных, а также наличия в анамнезе хирургических вмешательств на матке, предложена концепция, в соответствии с которой клетки опухоли матки попадают в системный кровоток при выполнении различных операций на органах малого таза (миомэктомия, гистерэктомия и др.) с последующей имплантацией клеток опухоли в различных по гистогенезу органах [12—14]. В подтверждение теории в ряде исследований лейомиоматозные узлы в легких выявляли через 10 лет и более после хирургического лечения ЛМ [3, 13, 14]. Однако в представленном клиническом наблюдении узлы в легких выявлены синхронно с миомой матки, что также довольно редкое явление.

В 30% случаев метастазы ЛМ клинически манифестируют кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Профилактическое обследование с целью раннего выявления метастатической формы ЛМ не распространено ввиду спорадичности заболевания [13].

При КТ-исследовании органов грудной клетки картина узлов ДМЛМ попадает в диагностический ряд с паразитарными кистами, очагами саркоидоза, милиарного туберкулеза, солитарными метастазами из первичного не выявленного очага [15]. Следует отметить, что, по данным позитронно-эмиссионной томографии, метастазы лейомиомы, наряду с карциноидными опухолями, лимфомой, лейомиосаркомой, гамартомой, обладают низкой метаболической активностью [12, 16].

Для клиницистов выбор тактики лечения ДМЛМ представляет значительную проблему. При гистологической верификации метастатических очагов лейомиомы матки некоторые авторы применяют антиэстрогенную терапию в качестве первого этапа лечения с последующим хирургическим этапом или только антиэстрогенную терапию [12, 14]. При невосприимчивости ДМЛМ к терапии рассматривают вопрос о хирургическом лечении. В нашем наблюдении курс антиэстрогенных препаратов проведен через 6 мес от заключительного хирургического этапа лечения. Безрецидивный период наблюдения составляет 7 мес после завершения курса терапии. В то же время, по данным А.В. Леншина и соавт. (2017 г.), безрецидивное наблюдение длится дольше без применения антиэстрогенных препаратов [3]. Данные факты оставляют вопрос тактики лечения нерешенным.

Таким образом, ДМЛМ — крайне редкое заболевание с малым количеством описанных наблюдений, что обусловливает ряд нерешенных проблем:

1) отсутствие окончательного представления о патогенезе данного заболевания;

2) отсутствие четких диагностических критериев ставит ДМЛМ в один ряд с частыми и более тяжелыми заболеваниями, что не позволяет вовремя установить правильный диагноз;

3) из-за разрозненности клинических эффектов терапии тактику этапного лечения, где в качестве первого этапа используют терапию антиэстрогенными препаратами, нельзя применить у всех пациентов с ДМЛМ. Это объясняет проблему отсутствия четкого алгоритма лечения данного заболевания, что может приводить к неоправданному назначению антиэстрогенной терапии и к возможному рецидиву заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.