Введение

Лимфангиома селезенки — редкая мальформация селезеночных лимфатических каналов, которая характеризуется наличием кист, возникающих в результате увеличения размера и количества аномально расширенных тонкостенных лимфатических сосудов. Это заболевание встречается в основном в детском возрасте, у взрослых зарегистрированы единичные случаи [1]. Хотя нет единого мнения относительно того, является ли лимфангиома селезенки новообразованием или гамартомой, большинство исследователей поддерживают мнение, что ее образование связано с врожденной аномалией лимфатических сосудов [2]. В большинстве случаев лимфангиомы селезенки встречаются в рамках системного лимфангиоматоза.

В период с 1939 по 2010 г. в мировой литературе зарегистрировано 189 случаев лимфангиом селезенки [3]. Изолированные лимфангиомы селезенки представляют собой гораздо более редкую форму; в период с 1990 по 2010 г. зарегистрировано лишь 9 случаев [4]. Редкость этой болезни делает данный клинический случай особенно интересным.

Клиническое наблюдение

Девочка В., 6 лет 11 мес, из г. Йошкар-Ола находилась на лечении в хирургическом торакальном отделении НМИЦ здоровья детей с 17.01 по 31.01.22.

При поступлении активных жалоб не предъявляла. Из анамнеза известно, что ребенок от 4-й беременности, 3 срочных самостоятельных физиологических родов. Масса тела при рождении 2850 г, рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Ранее развитие без особенностей. В октябре 2021 г. (в возрасте 6 лет) во время проведения диспансерного осмотра в детском саду выполнено УЗИ органов брюшной полости, по данным которого в нижнем полюсе селезенки визуализировано кистозное образование. Ребенку в качестве дообследования выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости, по данным которой установлен диагноз: киста нижнего полюса селезенки. Ребенок госпитализирован в хирургическое торакальное отделение НМИЦ здоровья детей для обследования и оперативного лечения.

Состояние ребенка при поступлении ближе к удовлетворительному. Масса тела 17,3 кг, рост 117 см, индекс массы тела 12,6 кг/м2 (дефицит массы тела). Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Лимфатические узлы без системного увеличения. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, явлений дыхательной недостаточности нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Живот в размере не увеличен, печень пальпируется у края реберной дуги, селезенка увеличена, пальпируется у края реберной дуги, живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Стул и диурез в норме.

На основании анамнеза, данных проведенного по месту жительства обследования, ребенку установлен предварительный диагноз: кистозное образование нижнего полюса селезенки.

Ребенок комплексно обследован.

УЗИ органов брюшной полости от 18.01.22: селезенка увеличена, 112×46 мм. В нижнем сегменте, ближе к висцеральной поверхности, визуализируется кистозное образование размером около 60×65×55 мм, со взвесью в просвете, с неровным внутренним контуром и пристеночными перегородками?, аваскулярное при цифровом допплеровском картировании (ЦДК).

МСКТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием от 18.01.22: селезенка обычно расположена, размером 64×30×98 мм, плотность ее не изменена, умеренно деформирована. Субкапсулярно в нижнем полюсе селезенки визуализируется округлое кистозное образование плотностью до 22 HU однородной структуры, с четкими ровными контурами, размером до 55×58×60 мм и наличием единичных перегородок. После внутривенного контрастирования патологического накопления контрастного препарата не определяется (рис. 1, 2), визуализируется артериальный сосуд диаметром 0,3—0,4 см, подходящий к нижнему полюсу селезенки.

Рис. 1. МСК-томограмма с контрастированием (аксиальная проекция), отмечен артериальный сосуд к нижнему полюсу селезенки.

Fig. 1. Contrast-enhanced CT (axial scan). Arterial vessel to the lower pole of the spleen is marked.

Рис. 2. МСК-томограмма с контрастированием (фронтальный срез), образование в нижнем полюсе селезенки отмечено стрелкой.

Антитела к эхинококку не обнаружены. Показатели общего, биохимического анализа крови, а также коагулограммы в пределах референсных значений.

По итогам обследования установлен диагноз: кистозное образование нижнего полюса селезенки. Показано оперативное лечение, после уточнения характера заболевания планировалось окончательное решение вопроса об объеме хирургического лечения.

21.01.22 выполнена операция — лапароскопическая резекция нижнего полюса селезенки. В брюшную полость установлены 4 5-миллиметровых троакара. Карбоксиперитонеум (12 мм рт.ст.). В нижнем полюсе селезенки визуализируется образование размером 5,0×5,0 см (рис. 3). Киста вскрыта, получена темно-зеленая жидкость, санирована. Образование изнутри имеет множественные перегородки (рис. 4). В корне селезенки визуализирован, клипирован и пересечен артериальный сосуд, подходящий к нижнему полюсу селезенки (рис. 5). По демаркационной линии выполнена резекция нижнего полюса селезенки с помощью монополярного коагулятора с дополнительной обработкой раневой поверхности аргоноплазменной и биполярной коагуляцией (рис. 6). Кровопотеря незначимая. Удаленный полюс селезенки погружен в эндомешок и извлечен через расширенное отверстие 5-миллиметрового троакара (рис. 7). За селезенкой установлен дренаж. Троакары и газ удалены из брюшной полости. Раны ушиты внутрикожными рассасывающимися швами. Наложены асептические повязки.

Рис. 3. Общий вид образования (интраоперационная эндофотография).

Рис. 4. Вид после вскрытия полости образования, визуализируется внутренняя выстилка (интраоперационная эндофотография).

Рис. 5. На сосуд, питающий нижний полюс селезенки, наложена клипса (интраоперационная эндофотография).

Рис. 6. Этап резекции нижнего полюса селезенки с помощью аргоноплазменной коагуляции (интраоперационная эндофотография).

Рис. 7. Вид после резекции нижнего полюса селезенки (интраоперационная эндофотография). Intraoperative photo

Макропрепарат: нижний полюс селезенки с образованием (рис. 8).

Рис. 8. Внешний вид макропрепарата (послеоперационная фотография).

Морфологический диагноз: лимфангиома.

Течение послеоперационного периода соответствовало объему, характеру и тяжести перенесенного вмешательства. Ребенок экстубирован на операционном столе, находилась в отделении реанимации и интенсивной терапии в течение 1 сут, затем переведена в хирургическое торакальное отделение, дренаж удален на 2-е послеоперационный сутки, швы сняты на 7-е послеоперационные сутки, раны зажили первичным натяжением. На 10-е послеоперационные сутки ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Прогноз при изолированной лимфангиоме селезенки в целом благоприятный и напрямую зависит от радикальности хирургического лечения. Рецидив, по данным мировой литературы, встречается в 9,5% случаев, его основной причиной считается неполное удаление образования [2].

Обсуждение

Лимфангиома — редкая доброкачественная опухоль лимфатических сосудов, наиболее часто диагностируемая у детей [5—7]. В 60% случаев диагноз ставится в возрасте до 1 года. Изолированная локализация лимфангиомы в селезенке является исключительным случаем [4]. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, иногда отмечают жалобы на боль в левом подреберье. В ряде случаев клиническая картина лимфангиомы селезенки обусловлена клиникой развившихся осложнений, среди которых основными являются кровоизлияние, явления гиперспленизма, клиника сдавления соседних структур и крупных сосудов [4]. В нашем наблюдении клинические проявления отсутствовали, лимфангиома, вероятнее всего, носила врожденный характер, а диагностика ее при ультразвуковом обследовании явилась случайной находкой.

Основными методами диагностики лимфангиом являются УЗИ, МСКТ и МРТ [4, 5]. УЗИ в настоящее врремя — наиболее доступный и безопасный метод, который имеет особенно важное значение в перинатальной диагностике и широко применяется при проведении плановых диспансерных осмотров [2]. Ультразвуковая картина, как правило, представлена аваскулярным кистозным образованием с перегородками, что отмечено и в нашем наблюдении [4, 6]. МСКТ с внутривенным контрастированием позволяет уточнить характер образования, его связь и взаимоотношение с соседними анатомическими структурами, особое значение этот метод имеет при планировании оперативного лечения [3]. В нашем наблюдении МСКТ с внутривенным контрастированием позволила уточнить характер образования, его локализацию и анатомические особенности кровоснабжения селезенки, что оказало значимое влияние на планирование оперативного лечения. МРТ в случае достаточно качественной визуализации может рассматриваться как альтернатива компьютерной томографии, однако доступность ее несколько ниже, кроме того, выполнение этой методики требует большего времени, что проблематично у детей младшего возраста. Однако сейчас сочетание УЗИ и МСКТ с контрастированием является наиболее общепринятым алгоритмом диагностики лимфангиом, который позволяет установить диагноз и осуществить периоперационное планирование [4, 8].

Дифференциальный диагноз лимфангиом селезенки достаточно широк и включает гемангиому, паразитарную, посттравматическую кисту, лимфому [4]. Постановка окончательного диагноза невозможна без морфологического исследования, однако на этапе предоперационного обследования обязательным являются проведение серологического обследования на паразитарные заболевания (эхинококкоз), тщательное УЗИ и МСКТ с контрастированием для оценки кровотока в образовании. При необходимости показана консультация онколога [1, 2]. Помимо этого, чрезвычайно важным является подробный сбор анамнеза, в нашем наблюдении мать девочки сообщила о возможной травме живота в 2018 г. (ребенка ударили в детском саду), что позволяло заподозрить в том числе и травматический генез образования.

Единственным радикальным методом лечения лимфангитом селезенки является хирургическое удаление образования. Операция должна быть выполнена в плановом порядке, однако в ближайшем периоде после установки диагноза это обусловлено наличием риска малигнизации. В мировой литературе описано несколько случаев злокачественного перерождения лимфангиомы в лимфангиосаркому [3].

До недавнего времени основным методом оперативного лечения образований селезенки являлась спленэктомия, однако это сопряжено с возникновением аспленического синдрома более чем у 40% пациентов, что существенно повышает риски развития сепсиса. К прочим осложнениям относятся легочно-плевральные и внутрибрюшные гнойные воспалительные процессы, летальность при которых может достигать 70% [9]. У детей ввиду возраста и чрезвычайной важности селезенки как иммунного органа выполнение органосохраняющих операций приобретает еще большее значение [5, 6]. Выполнение резекции селезенки лапароскопическим способом в настоящее время можно признать золотым стандартом лечения этого заболевания. Само по себе данное оперативное вмешательство представляет техническую сложность ввиду анатомического строения селезенки и высокой ее кровоточивости [6, 10]. Успешное проведение такого хирургического вмешательства возможно лишь при тщательном изучении анатомии конкретного пациента, достаточном опыте хирурга, а также при возможности применения современных средств хирургического гемостаза [5, 6]. По данным литературы, вероятность возникновения интра- и постоперационных осложнений составляет 10,7%, среди них наиболее часто наблюдались кровотечения и разрывы кист [9]. Важно отметить, что в ходе выполнения подобных вмешательств часто встречаются интраоперационные разрывы капсулы селезенки с развитием массивного кровотечения. В связи с высокими рисками осложнений целесообразно применение плазменного и радиоволнового «скальпеля» и аргоноплазменной коагуляции, которые, воздействуя на ткань, единовременно осуществляют ее рассечение, коагуляцию, деструкцию (деэпителизацию) и стерилизацию [9]. В нашем наблюдении оперативное вмешательство выполнялось с помощью современного моно- и биполярного коагуляторов, а также с применением аргоноплазменной коагуляции для обработки раневой поверхности, что в совокупности обеспечило надежный гемостаз. Кровопотеря составила не более 10—20 мл. Операция выполнялась лапароскопическим способом, что обеспечило наилучшую переносимость пациентки и минимальные сроки восстановления после оперативного лечения.

Заключение

Представленный случай наглядно демонстрирует чрезвычайно редкое клиническое наблюдение ребенка с изолированной лимфангиомой селезенки, а также наиболее выгодный вариант оперативного лечения —лапароскопическую резекцию селезенки.

Несмотря на свою редкость, данное состояние может встретится в практике как детского хирурга, так и врача-педиатра. Диагностика лимфангиом должна носить комплексный последовательный характер с обязательным выполнением УЗИ в сочетании с компьютерной томографией с внутривенным контрастированием. Успешная дифференциальная диагностика возможна лишь при тщательном сборе анамнеза, анализе клинической картины и проведении дополнительных исследований.

Методом выбора при лечении лимфангиомы является хирургическое удаление, прогноз заболевания напрямую зависит от радикальности хирургического лечения. Лапароскопическая резекция селезенки, несмотря на свою чрезвычайную техническую трудность, является органосохраняющей, что особенно важно у детей раннего возраста, и наименее травматичной для пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.