Пациент 19 лет, перенесший за 1 год до этого атипичную резекцию верхней доли правого легкого, в экстренном порядке поступил в специализированное торакальное отделение с рецидивирующим спонтанным пневмотораксом. В соответствии со стандартами оказания помощи при спонтанном пневмотораксе пациенту были выполнены диагностическая торакоскопия и дренирование правой плевральной полости, регулярные рентгеноскопические исследования. В связи с неэффективностью дренирования пациенту было проведено противорецидивное хирургическое вмешательство, в ходе которого выявлена необычная причина пневмоторакса. Мы представляем клинический случай спонтанного пневмоторакса крайне редкой этиологии — на фоне секвестрации верхней доли правого легкого. Уникальность данного наблюдения связана как с необычной манифестацией, так и с нестандартной локализацией процесса. В мировой литературе описаны единичные случаи пневмоторакса у пациентов с этим заболеванием. Ключевым лимитирующим фактором в диагностике подобных пороков, а именно выявление аберрантного сосуда из большого круга кровообращения, питающего аномальный участок паренхимы, является отсутствие рутинного выполнения компьютерной томографии с внутривенным контрастированием у пациентов с диагнозом «пневмоторакс». Именно поэтому изменения на компьютерной томографии трактовались как послеоперационные, а истинная причина была установлена лишь в процессе повторного оперативного вмешательства. Тщательная ревизия плевральной полости и настороженность в связи с необычным внешним видом верхней доли правого легкого позволили интраоперационно предположить нестандартный диагноз, избежать такого осложнения, как кровотечение из питающего артериального сосуда, выполнить адекватную резекцию легочной паренхимы с удалением в полном объеме патологически сформированных тканей.