Список сокращений

ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких

CPAM — congenital pulmonary airway malformation, врожденная мальформация дыхательных путей

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография

Введение

По данным эпидемиологических исследований, частота спонтанного пневмоторакса в различных популяциях составляет от 7,4 до 37 случаев на 100 тыс. населения; гораздо чаще он развивается у мужчин (18—24 на 100 тыс.), чем у женщин (6—10 на 100 тыс.) [1].

Среди причин первичного спонтанного пневмоторакса выделяют две основных гипотезы: буллезную эмфизему легких с формированием воздушных полостей и теорию плевральной утечки воздуха. Причинами вторичного спонтанного пневмоторакса могут выступать заболевания дыхательных путей (ХОБЛ), интерстициальные заболевания легких (лимфангиолейомиоматоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит), инфекционные заболевания легких (пневмоцистная пневмония, аспергиллез), пневмотораксы в рамках генетических заболеваний (Birt-Hogg-Dube синдром), а также пороки развития легких (например, секвестрация легкого, различные виды CPAM).

В мировой литературе описаны единичные клинические случаи возникновения пневмоторакса на фоне пороков развития [2, 3]. В данной публикации представлен клинический случай крайне редкой причины рецидивирующего вторичного спонтанного пневмоторакса — наличие кистозных изменений паренхимы как проявление внедолевой секвестрации верхней доли правого легкого.

Цель исследования — представить крайне редкую причину рецидивирующего спонтанного пневмоторакса — секвестрацию легкого, нетипично расположенную в верхней доле правого легкого.

Задачи работы — тщательно изучить представленное клиническое наблюдение, сопоставив его с данными литературы, чтобы представить рекомендации по его диагностике и лечению.

Клинический случай

Пациент Н., 19 лет, в детстве часто болел «простудными заболеваниями», углубленного обследования не проходил. В сентябре 2021 г., в возрасте 17 лет, после прогулки в горах (около 3800 м над уровнем моря) стал предъявлять жалобы на слабость, покашливание, одышку при физической нагрузке. В тот же день обратился в поликлинику, где по данным рентгенографии органов грудной клетки выявлен правосторонний пневмоторакс, в экстренном порядке доставлен в хирургическое отделение детского стационара. На фоне дренирования плевральной полости и ингаляции увлажненного кислорода состояние пациента улучшилось. Однако через 4 дня после поступления, 25.09.21, в связи с сохраняющимся сбросом воздуха больному была выполнена видеоторакоскопия справа, атипичная резекция верхней доли правого легкого, индукция плевродеза не выполнялась. Послеоперационный период протекал гладко, больной был выписан на 5-е сутки после операции. В течение года пациент отмечал периодическую общую слабость, недомогание, субфебрилитет, но признаков рецидива пневмоторакса выявлено не было. В начале ноября 2022 г., в возрасте 19 лет, после физической нагрузки появились умеренная боль в правом гемитораксе, одышка при физической нагрузке. Пациент обратился в поликлинику по месту жительства, откуда, учитывая анамнез и клиническую картину, был доставлен в экстренном порядке в СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2» и госпитализирован в Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии.

Состояние пациента при осмотре средней степени тяжести, астеническое телосложение (рост 180 см, вес 50 кг, индекс массы тела 15,43), тахипноэ до 20 дыхательных движений в 1 мин, аускультативно ослабленное дыхание справа, тимпанит при перкуссии грудной клетки справа. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлены правосторонний пневмоторакс с коллабированием правого легкого на ¹/₄ и смещение тени средостения влево. Пациенту был выставлен диагноз «рецидивирующий правосторонний напряженный пневмоторакс», принято решение о проведении экстренного дренирования правой плевральной полости, учитывая напряженный характер пневмоторакса. Под местной анестезией после установки торакопорта перед введением дренажа плевральная полость была осмотрена при помощи торакоскопа с оптикой 30°. При ревизии плевральной полости визуализировались минимальное количество серозной жидкости, множественные спайки между плевральными листками, препятствующие осмотру верхней доли правого легкого. В доступных осмотру участках легкого и грудной стенки не было выявлено дефектов висцеральной и париетальной плевры. Был установлен дренаж к куполу плевральной полости, режим дренирования пассивный (по Бюлау).

Несмотря на адекватное дренирование правой плевральной полости, использование активной аспирации, у больного сохранялся продленный сброс воздуха по плевральному дренажу, правое легкое полностью не расправлялось. По данным компьютерной томографии без контрастирования, были выявлены изменения, которые на тот момент расценивались нами как послеоперационные особенности и процессы буллезной перестройки верхней доли правого легкого, а правильная интерпретация данных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) была сформирована только ретроспективно, после операции (рис. 1).

Рис. 1. МСК-томограммы органов грудной клетки до операции.

а, в (корональная проекция) и б, г (аксиальная проекция): аппаратный шов — зеленая зона, зона кистозных изменений — желтая зона, солидная часть секвестрации — красная зона.

Учитывая рецидивирующий характер заболевания, а также сохраняющийся на фоне дренирования пневмоторакс, было принято решение о проведении повторного хирургического вмешательства в объеме: видеоторакоскопия справа, атипичная резекция буллезно-измененной ткани легкого и субтотальная костальная плеврэктомия.

Операция проводилась под эндотрахеальным наркозом в условиях однолегочной вентиляции, исходное положение пациента на левом боку. Были установлены 3 торакопорта: в четвертом межреберье по передней и задней подмышечным линиям и в восьмом межреберье по средней подмышечной линии справа. При ревизии плевральной полости выявлен спаечный процесс в проекции верхней доли правого легкого, максимально выраженный в куполе плевральной полости. Выполнен пневмолиз. При ревизии верхней доли определялась измененная бугристая ткань легкого, паратрахеально в проекции лимфоузлов 2R-4R группы визуализировалась складка медиастинальной плевры (рис. 2, а). После ее рассечения в поле зрения оказался измененный участок легочной паренхимы, по-видимому, относящийся к верхней доле правого легкого (рис. 2, б). При осмотре данных изменений был выявлен питающий артериальный сосуд, наиболее вероятно отходящий от брахиоцефального ствола (рис. 2, в). Учитывая вышеописанные особенности, а именно измененный участок легкого с подходящим к нему сосудом и кистозно-трансформированный соседний участок паренхимы, мы заподозрили, что у данного пациента имеется внедолевая секвестрация верхней доли правого легкого. Сосуд был обработан тремя клипсами и пересечен (рис. 2, г).

Рис. 2. Интраоперационные фотографии области купола плевральной полости.

а — 1 — складка плевры; ВПВ — верхняя полая вена; б — 2 — кистозно-трансформированный участок; 3 — солидная часть секвестрации; в — 4 — выделенный аберрантный сосуд; г — 5 — блуждающий нерв; 4 — клиппированный сосуд.

Паренхима стала мобильнее, и после разделения всех сращений была выявлена соединительнотканная прослойка, имитирующая междолевую щель между секвестрацией и S1 верхней доли правого легкого (рис. 3, а). При проведении подводной пробы был выявлен дефект в области патологически измененной легочной ткани. Тремя ходами эндоскопического сшивающего аппарата аномальный участок легкого был отделен от верхней доли и удален (рис. 3, б). Далее выполнена субтотальная костальная плеврэктомия в известных границах: спереди — на 1 см кнутри от внутренних грудных сосудов; сзади — на 1 см от симпатического ствола, сверху — до купола плевральной полости, снизу — до диафрагмы (рис. 3, в). Аппаратные швы, медиастинальная плевра, правый купол диафрагмы были обработаны спиртовым раствором йода. Через нижний торакопорт установлен силиконовый дренаж к куполу плевральной полости.

Рис. 3. Интраоперационные фотографии этапов операции.

1 — участок секвестрации, ВПВ — верхняя полая вена, стрелки — граница плеврэктомии.

По данным рентгенографии органов грудной клетки после операции, легкие были расправлены, задержки жидкости, наличия свободного воздуха и смещения тени средостения не выявлялось. На 3-и сутки в связи с минимальным количеством отделяемого, отсутствием сброса воздуха и нормальной рентгенологической картиной плевральный дренаж на вакууме был удален. По данным МСКТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием (ангио-МСКТ), выполненной на 7-е сутки после операции, легкие расправлены, задержки жидкости нет, визуализируется клипированный сосуд в области брахиоцефального ствола (рис. 4).

Рис. 4. МСК-томограммы средостения (аксиальная проекция) в зоне брахиоцефального ствола.

а — до операции без контраста; б — после операции с контрастом: 1 — культя аберрантного сосуда; 2 — брахиоцефальный ствол; 3 — клипсы.

Послеоперационный период протекал гладко, раны заживали первичным натяжением. Пациент был выписан из стационара через 7 сут после оперативного вмешательства в удовлетворительном состоянии. Общий койко-день составил 11 сут.

По данным гистологического исследования удаленных участков легочной ткани, были выявлены кисты, выстланные цилиндрическим эпителием, а также обнаружен срез питающего сосуда мышечно-эластического типа, что, по данным литературы, является морфологическими признаками секвестрации легкого. По данным литературы, кистозные изменения характерны и для гибридной секвестрации: ассоциации секвестрации легкого с другим пороком — врожденной мальформацией дыхательных путей, однако отсутствие реснитчатого эпителия кист и мышечных волокон между ними позволило дифференцировать эти два порока между собой [4] (рис. 5).

Рис. 5. Микрофотографии результатов гистологического исследования.

а — участок секвестрации легочной ткани, группа кист бронхогенного типа, выстланных цилиндрическим эпителием, не сообщающихся с бронхиальным деревом, сосуд мышечно-эластического типа. Окраска гематоксилином и эозином ×120; б — группа кист бронхогенного типа, выстланных цилиндрическим эпителием, в просветах местами слизистые массы. Окраска гематоксилином и эозином ×240.

Обсуждение

Пороки развития легочной паренхимы встречаются у 1 из 10 тыс.—35 тыс. рожденных детей и крайне редко становятся причиной спонтанного пневмоторакса [5].

Врожденная мальформация дыхательных путей (Congenital Pulmonary Adenomatous Malformation — CPAM, по новой номенклатуре) — наиболее частый порок развития легких (59% среди всех пороков легких). Клиническая манифестация возникает лишь в 24,2% случаев [6].

Секвестрация легкого — порок развития в виде отдельного нефункционирующего фрагмента ткани легкого, не сообщающегося с бронхиальным деревом и кровоснабжаемого ветвями аорты или артерий большого круга кровообращения; выделяют два типа секвестрации — внутридолевую и внедолевую. Является вторым по частоте пороком развития легкого после CPAM и составляет от 0,15 до 6,5% от всех пороков легких [7, 8].

Для секвестрации легкого наиболее характерна локализация патологического процесса в нижних отделах левого гемиторакса [6, 7]. Однако есть работы, проанализировавшие 547 клинических случаев секвестрации и 50 — секвестрации легкого в сочетании с CPAM по данным аутопсии, указывающие на вариабельность локализации данного порока, в том числе описаны случаи секвестрации верхней доли правого легкого с питающим ее сосудом, отходящим от брахиоцефального ствола, что совпадает с описанным нами клиническим случаем [4, 9].

Сама по себе внедолевая секвестрация крайне редко становится причиной развития пневмоторакса, так как по своему определению она не имеет какого-либо сообщения с трахеобронхиальным деревом [7, 8]. Однако в части случаев имеющиеся в секвестрированном участке кистозные полости могли в процессе постнатального развития заполниться воздухом через так называемые поры Кона и в определенный момент в связи с возросшим давлением на ее стенки разорваться с последующим поступлением воздуха в плевральную полость [10]. Мы придерживаемся данной гипотезы для объяснений патогенеза спонтанного пневмоторакса у нашего пациента.

К хирургическим методам лечения спонтанного пневмоторакса относят плевральную пункцию и аспирацию воздуха из плевральной полости, дренирование плевральной полости и различные виды плевродеза. По данным литературы, относительно простые методы пункции и дренирования хоть и имеют быстрый эффект и менее продолжительную длительность госпитализации, все равно остаются малоэффективными у ряда больных [11, 12]. Эта закономерность нашла отражение и у представленного пациента: как при первом, так и при втором эпизоде дренирование плевральной полости не дало желаемого результата и, несмотря на немедленное улучшение состояния, продолжился сброс воздуха из дефекта висцеральной плевры. После первого эпизода пневмоторакса было принято решение о резекции легкого в месте предполагаемого дефекта без дополнения каким-либо из видов плевродеза, что, на наш взгляд, наряду с недостаточно скрупулезной ревизией плевральной полости, не позволило своевременно выявить крайне редкое заболевание и надежно защитить пациента от рецидива пневмоторакса.

Среди методов плевродеза выделяют: химический — с использованием склерозантов (тальк, доксициклин, блеомицин и др.), механический (абразия, апикальная плеврэктомия, субтотальная плеврэктомия), физический (электрокоагуляция, аргоноплазменная коагуляция, ультразвуковая обработка) [13].

Многочисленные исследования по сравнению консервативных методов и плевродеза указывают на неоспоримое преимущество последнего [11, 14, 15]. По данным ряда авторов, частота рецидива пневмоторакса снижается с 50,1% при дренировании до 26,1% при использовании химических агентов [14]. Видеоторакоскопическая механическая абразия париетальной плевры также прочно заняла свое место в арсенале торакальных хирургов и статистически значимо не уступает по частоте рецидива химическому плевродезу при значительном снижении послеоперационного болевого синдрома [15].

Однако все вышеописанные методики уступают париетальной плеврэктомии [16]. Данная операция улучшает результаты по сравнению с химическим плевродезом в 2 раза, при этом вероятность рецидива приближается к нулю при их сочетании. В сравнении с механической абразией также наблюдается статистически значимый перевес в снижении частоты последующих пневмотораксов после плеврэктомии. Однако, несмотря на теоретическую безупречность данного метода, частота рецидива все равно остается неудовлетворительной, что требует дальнейшего изучения потенциальных факторов риска рецидива после плеврэктомии [15].

У пациента 19 лет, обратившегося в наш Центр с рецидивом пневмоторакса после атипичной резекции верхней доли правого легкого, требовался максимально надежный плевродез. В связи с этим мы дополнили субтотальную костальную плеврэктомию (которая является стандартом лечения в нашей клинике) химическим плевродезом. Не менее важными как для ближайших, так и для отдаленных результатов лечения являются правильное определение причины пневмоторакса и точная локализация зоны дефекта висцеральной плевры. Выявить столь редкое заболевание на дооперационном этапе в представленном клиническом случае можно было по данным МСКТ. Однако для этого требовалось внутривенное введение контраста, что не входит в стандарт обследования пациентов со спонтанным пневмотораксом. С другой стороны, перед первой операцией МСКТ не выполнялась, а перед повторным вмешательством изменения в легочной паренхиме были расценены как послеоперационные, хотя при ретроспективном анализе компьютерных томограмм можно заподозрить участок секвестрации с кистозными изменениями (см. рис. 1).

По ходу интраоперационной ревизии мы столкнулись с необычной и редкой диагностической находкой. Буллезные на вид изменения исходили из аномально расположенной, скрытой дополнительным листком медиастинальной плевры легочной паренхимы. Лишь в ходе тщательного осмотра и отделения данной структуры от плевральных сращений и идентификации аберрантного сосуда, отходящего от брахиоцефального ствола, мы смогли сменить предоперационный диагноз буллезной эмфиземы легких на секвестрацию. Несмотря на абсолютно нетипичную локализацию секвестрации (в литературе описаны лишь единичные случаи расположения секвестрации в верхней доле правого легкого с питающим сосудом из брахиоцефального ствола) [9], интраоперационные данные, послеоперационная ангио-МСКТ и результаты морфологического исследования позволили подтвердить и дополнить наш диагноз, установив крайне редкую нозологическую форму — внедолевую секвестрацию верхней доли правого легкого.

Таким образом, наш клинический случай демонстрирует редкую этиологию рецидивирующего спонтанного пневмоторакса, причиной которого послужил дефект висцеральной плевры в аномальном участке легочной ткани, представленного внедолевой секвестрацией верхней доли правого легкого. Данное клиническое наблюдение подчеркивает важность внимательного анализа данных МСКТ, особенно у пациентов с пневмотораксом [17], с использованием внутривенного контрастирования в диагностически неясных случаях [18], а также необходимость тщательной интраоперационной ревизии плевральной полости для выполнения корректного объема оперативного вмешательства.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.