При ряде дерматозов патоморфологические события происходят преимущественно в эпидермисе, в частности, при дискератозе, при котором нарушается кератинизация клеток. При этом в одних случаях развивается гиперкератоз (значительное утолщение рогового слоя без структурных изменений клеток), в других — кератоз (умеренное утолщение рогового слоя).
H. Crocker (1901) и H. Adamson (1905) описали кератоз, отличающийся образованием фолликулярных папул, в центральной части которых обнаруживались пушковые волосы, а также шиповидные нитевидные роговые отростки. Этот дерматоз авторы назвали шиповидный фолликулярный кератоз (ШФК, lichenpilarisspinulusus), который сейчас носит их имена [1—4]. ШФК связывают с различными факторами: дефицитом витаминов, А и С, эндо- и экзогенными интоксикациями и другими. Шиповидный лихен ассоциируют также с фолликулярным кератозом, синдромом Сименса, фринодермой, миеломной болезнью, синдромом Литтла—Лассюэра и другими патологическими состояниями [2—6].
Заболевание обычно появляется в детском возрасте, чаще у мальчиков; с частотой один случай на 200 больных дерматологического профиля [7]; наследуется аутосомно-доминантно. Клинически ШФК проявляется множеством фолликулярных роговых узелков (чаще окраски телесного цвета), которые, группируясь, образуют бляшки округлых или неправильных очертаний, размером 2—3 см в диаметре [8—11], с локализацией на шее, груди, животе, бедрах, ягодицах, области плечевого пояса. Иногда высыпания появляются на фоне легкой эритемы, но чаще на нормальной коже. При проведении ладонью по поверхности очагов поражения определяется ощущение «терки». Субъективно расстройства отсутствуют или слабо выражены. Общее состояние не нарушается [1, 6, 9, 12].
Хотя течение заболевания длительное, прогноз для выздоровления благоприятный. Сыпь может спонтанно регрессировать через несколько месяцев или лет, чаще это происходит в пубертатный период [1, 9, 12].
Гистологически ШФК проявляется умеренным гиперкератозом с роговыми пробками в расширенных устьях фолликулов, слабой лимфоцитарной перифолликулярной инфильтрацией [1, 6, 10, 12, 13].
Круг дерматозов для дифференциального диагноза ШФК включает красный волосяной лишай Девержи, фолликулярный муциноз, волосяной лишай, ихтиоз, лихеноидный туберкулез, трихофитию, сквамозный фолликулярный кератоз Дохи. Диагноз обычно клинический, в сомнительных случаях прибегают к гистологическому исследованию [3, 6, 10, 12].
При лечении дерматоза применяют витамин А, ароматические ретиноиды, неотигазон, аевит, витамины В1 и С. Показаны мыльные или содовые ванны, кератолитические мази, содержащие 1—3% салициловую кислоту, 5—10% серу, мази с витамином А, 2—3% резорцин, крем с мочевиной, мази на основе глюкокортикостероидов, общее ультрафиолетовое облучение [2, 5, 6, 12, 14].
Мы наблюдали пациента Т., 8 лет, который поступил в детское кожно-венерологическое отделение 15 декабря 2015 г. с предположительным диагнозом «Красный плоский лишай». За 4 года болезни высыпания располагались на различных участках кожного покрова. Впервые они появились на разгибательной поверхности области локтевых суставов в виде ограниченных слабоэритематозных шероховатых бляшек. Причина их возникновения осталась неизвестной. Через несколько месяцев процесс распространился на кожу живота.
Амбулаторно под наблюдением дерматолога проводилось лечение (антигистаминные препараты, наружно унидерм, циндол) с кратковременным улучшением. Несмотря на проведение в августе 2015 г. двух курсов лечения, патологический процесс прогрессировал, увеличилось число очагов и их размеры. В дальнейшем лечение включало витамин, А по 3300 МЕ 3 раза в сутки в течение 1 мес, наружно — радевит мазь и адвантан. После кратковременного периода улучшения вновь наступило обострение и больного направили на стационарное лечение в филиал «Коломенский».
Ребенок от третьей беременности, третьих срочных физиологических родов. Период новорожденности — нормальный, развитие по возрасту. Перенесенные болезни — ОРВИ, ветряная оспа (2013), обструктивный бронхит, ангина. Туберкулеза, онкологических и психических болезней, сахарного диабета не было. Наследственность не отягощена. Привит в соответствии с календарем прививок. Лимфатические узлы не пальпируются. Пульс 90 уд/мин.
Statuslocalis: хронический патологический процесс носит распространенный характер. Очаги поражения имеют неправильные округлые очертания и четкие контуры. Их составляющими являются множественные гиперкератотические фолликулярные папулы величиной с булавочную головку телесного цвета. Они не сливаются между собой, располагаются на слабоэритематозном фоне с повышенной сухостью кожи (см. рисунок).
При проведении ладонью по поверхности очагов определяется «симптом терки». Поражения локализуются на лице, туловище, плечевом поясе, верхних и нижних конечностях, ягодице; очаги крупные, диаметром 10—15 см. Отмечается небольшая гиперпигментация век и выраженная их складчатость. Дермографизм смешанный. Ногти и волосы не изменены. Субъективно сыпь не беспокоит.
Клинический и биохимический анализы крови, мочи в пределах возрастной нормы.
Результаты анализа кала на яйца гельминтов, простейших, соскоба на энтеробиз отрицательные.
Консультация эндокринолога: патологии не выявлено.
Сопутствующие заболевания: ультразвуковая картина деформации желчного пузыря (перегиб в теле), хронический тонзиллит.
Лечение в стационаре включало: аевит (по 1 капсуле в сутки), наружно 1% салициловый крем, 2% нафталановая паста, общее ультрафиолетовое облучение. Большая часть высыпаний регрессировала за 2 нед.
При выписке рекомендовано продолжить поддерживающее лечение под наблюдением дерматолога по месту регистрации. Назначено: аевит (по 1 капсуле вечером), метионин по 1 таблетке трижды в день, наружно 1% салициловый крем в течение 1 мес. Консультация гастроэнтеролога.
Представленное нами наблюдение ШФК, не отличающегося клинической колоритностью, имеет клинико-гистологическое сходство с более чем 10 дерматозами. Особенностью клинической картины у наблюдавшегося пациента являются крупные очаги-бляшки. Заболевание малознакомо дерматологам из-за редкой встречаемости, с чем связаны определенные трудности его диагностики, что обусловливает несомненный профессиональный интерес.
Конфликт интересов отсутствует.