Введение

Наиболее грозное осложнение сифилитического мезаортита — аневризматическое расширение аорты, при этом локализация процесса в ее брюшной части является нетипичной. Сифилитические аневризмы чаще всего располагаются в области корня и восходящей части аорты, затем (по мере снижения частоты встречаемости) в области дуги, нисходящей аорте и брюшном отделе [1—5]. В описываемом случае аневризма брюшного отдела аорты располагалась инфраренально, т.е. максимально низко.

Аневризмы аорты вызывают сдавление и нарушение функции близлежащих органов дыхательной и пищеварительной систем. Одним из тяжелых осложнений, заканчивающихся, как правило, летально, является разрыв аневризмы с кровотечением в паренхиму легкого или в бронхи и трахею, а также в плевральную полость, средостение, пищевод и казуистически редко в просвет двенадцатиперстной кишки [6—9].

Представляемый случай уникален не только фактом разрыва аневризмы и кровотечением в двенадцатиперстную кишку, но и образованием множественных, частично сливающихся гумм в аорте, тонкой кишке и забрюшинной клетчатке с формированием аортодуоденальной фистулы, через которую кровь периодически поступала в двенадцатиперстную кишку. Обращает на себя внимание и широкая разбросанность множественных специфических изменений во внутренних органах и мягких тканях.

Клинический случай

Пациентка 85 лет экстренно госпитализирована в отделение реанимации хирургического стационара Московского региона с подозрением на ИБС, нестабильную стенокардию и жалобами на слабость, головокружение, черный жидкий стул. Из анамнеза известно, что год назад зарегистрирован эпизод желудочно-кишечного кровотечения, причина которого не установлена. При обследовании данных, свидетельствующих об острой кардиальной патологии, не выявлено. Очевидно, что клиническая картина обусловлена рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования (приводятся с сокращениями)

Гипергликемия, уровень глюкозы 6,5—15,7 ммоль/л с тенденцией к снижению; снижение уровня общего белка и альбумина — соответственно с 50,51 до 33 г/л и с 23 до 16 г/л; периодическое повышение концентрации как общего (до 24,1 ммоль/л), так и прямого (до 9,3 г/л) билирубина; АЛТ до 70,6 ЕД/л; повышение уровня тропонина до 2,76 нг/м.

Снижение уровня Нb с 81 до 62 г/л; лейкоцитоз (до 17,3∙10^9//л); нарастающая тромбоцитопения (89—40∙10⁹/л); СОЭ 60—67 мм/ч.

Белок мочи 0,2 г/л, л. 30—40 в поле зрения, эр. 9–10 в поле зрения, кетоновые тела 2 ммоль/л.

Наблюдали постепенное падение уровня протромбина с 73,4 до 45% (по Квику) и увеличение протромбинового времени с 13,7 до 19,5 с.

ЭхоКГ. Уплотнение аорты и кальциноз клапанного аппарата с формированием умеренного стеноза. Нарушение диастолической функции миокарда; сократимость сохранена. Митральная регургитация 1-й степени, трикуспидальная регургитация 1-й степени.

Эзофагогастродуоденоскопия.

1-е исследование. Слизистая оболочка желудка бледная, со сливными эрозиями... в просвете небольшое количество прозрачной жидкости. Привратник свободно проходим... Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки отечна, гиперемирована с эрозиями, свободно расправляется воздухом. Постбульбарные отделы без патологии. Признаков кровотечения нет.

2-е исследование (через несколько часов). Ниже Z-линии... определяется инъецированный сосуд — вероятный источник кровотечения. Выполнен гемостаз... В просвете желудка большое количество крови. Неполный осмотр.

3-е исследование. Ниже Z-линии определяется язвенный дефект, покрытый фибрином, диаметром до 0,3 см с инъецированным сосудом и следами обкалывания и электрокоагуляции... Данных, свидетельствующих о рецидиве кровотечения, нет.

4-е исследование (через сутки). Пищевод... содержит кровь со сгустками в виде рефлюкса... Желудок содержит в большом количестве промывные воды, свежую кровь и... сгустки крови. Осмотрены малая кривизна, тело и частично пилорический отдел. Слизистая оболочка на этих участках бледная. В препилорической зоне определяются эрозии размером до 3–4 мм, из которых подтекает кровь. Рефлюкс крови из двенадцатиперстной кишки. Гемостаз без эффекта... Слизистая оболочка привратника не визуализируется из-за обильного рефлюкса крови из двенадцатиперстной кишки. Луковица ее проходима, просвет заполнен сгустками крови; слизистая оболочка бледная, определяются эрозии размером до 2 мм, покрытые фибрином. Постбульбарные отделы не осмотрены, так как просвет заполнен сгустками крови. Заключение: признаки активного желудочно-тонкокишечного кровотечения из неустановленного источника. Эндоскопически кровотечение не остановлено.

Колоноскопия. Аппарат проведен до верхней трети сигмовидной кишки, далее в просвете большое количество сгустков крови. Осмотр невозможен. На осмотренном участке просвет кишки свободен, не деформирован, свободно расправляется воздухом... Заключение: признаки состоявшегося кишечного кровотечения из неустановленного источника... Неполный осмотр.

Бронхоскопия (2 исследования). Обнаружен диффузный двусторонний трахеобронхит 1—2-й степени интенсивности воспаления.

КТ органов брюшной полости и малого таза. Брюшная аорта диаметром 20 мм на уровне диафрагмы и 16 мм на уровне бифуркации. В стенке множественные кальцинированные атеросклеротические бляшки. S-образная извитость брюшной аорты. В инфраренальном отделе, на 50 мм ниже правой почечной артерии, диффузное расширение просвета аорты максимально до 21 мм протяженностью до бифуркации. В начальном отделе этого расширения по правой боковой стенке аорты (в 50 мм ниже правой ПА) определяется контрастируемое выпячивание просвета пальцевидной формы с широким основанием. Размеры 9×11 мм. Передняя и боковые стенки аорты на протяжении 35 мм муфтообразно утолщены до 13—16 мм, охватывают пальцевидное выпячивание. Плотность 30—50 едХ. В корне брыжейки тонкой кишки каплевидной формы образование плотностью 50 едХ, не усиливающееся при контрастировании, узким перешейком направленное в сторону стенки аорты. Муфтообразные напластования на стенке аорты плотно прилежат к горизонтальной и восходящей ветви двенадцатиперстной кишки. Экстравазации РКВ не выявлено. Стенки указанных отделов двенадцатиперстной кишки утолщены, прилежащая клетчатка умеренно исчерчена... Заключение: состояние после ЖКК. КТ-признаки атеросклероза аорты с дилатацией инфраренального отдела и ложной (микотической?) аневризмой брюшной аорты, прилежащей к горизонтальной и восходящей ветви двенадцатиперстной кишки; последствия воспалительных изменений? или давней гематомы? в стенке аорты и парааортальных тканях. Утолщение стенок двенадцатиперстной кишки. Нельзя исключить наличие аортодуоденального свища.

Оперативное вмешательство. Лапаротомия, гастродуоденотомия, прошивание эрозий двенадцатиперстной кишки, пилоропластика по Финнею.

Помощь в условиях реанимационного отделения включала гемостатическую, противоязвенную и гемотрансфузионную терапию. Течение заболевания осложнилось геморрагическим шоком, явившимся непосредственной причиной смерти, констатированной на 5-е сутки пребывания в стационаре.

Заключительный клинический диагноз (в сокращенном виде)

Основное заболевание. Атеросклеротическая аневризма инфраренального отдела брюшной аорты. Аортодуоденальный свищ?

Осложнения основного заболевания. Рецидивирующее желудочное и дуоденальное кровотечение. Операции эндоскопического и полостного гемостаза. Геморрагический шок. Отек легких. Отек головного мозга.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз аорты.

Результаты посмертного патологоанатомического исследования (приведены только значимые патологические изменения в сокращенном виде)

В коре и белом веществе правой височной доли выявлены множественные точечные кровоизлияния на площади 1,2×1,2 см. В обеих плевральных полостях и брюшной полости обнаружено по 300 мл транссудата и 300 мл сукровичного содержимого соответственно. В просвете двенадцатиперстной кишки жидкая темная кровь объемом 50 мл, а в просвете тощей и толстой кишки — 300 мл. Слизистая оболочка задней стенки тела желудка изъязвлена в двух местах на площади 0,6×0,6 и 0,7×0,7 см. На задней стенке горизонтальной части двенадцатиперстной кишки округлый дефект стенки диаметром 1,3 см с ровными, мягкими краями.

Интима аорты желтого цвета с наличием плоских бляшек бледно-желтого цвета, местами с обызвествлением и разрушением поверхности. Просвет брюшной части несколько расширен (периметр 7 см при норме до 6 см) с аневризматическим выпячиванием в инфраренальной зоне на площади 4×2,5 см, которое частично прикрыто тромботическими массами. При удалении пристеночных тромбов определялись участки некроза стенки и перфорационное отверстие диаметром 0,7 см (рис. 1), сообщающееся с просветом двенадцатиперстной кишки (аортодуоденальная фистула; рис. 2). Просвет фистулы тромбирован, стенки рыхлые с участками некроза серо-коричневого цвета, местами имбибированы кровью. Стенка аорты в зоне фистулы утолщена до 0,9 см. Прилежащая забрюшинная клетчатка с очагами некроза и участками, имбибированными кровью.

Эндокард неравномерно фиброзирован, клапаны сердца склерозированы и обызвествлены. Легкие пестрые, тяжелые, уплотненные, кусочки ткани тонули в фиксирующем растворе формалина. Остальные органы и ткани без макроскопически значимых патологических изменений.

Следует подчеркнуть, что на аутопсии возникли подозрения в отношении сифилитического происхождения патологии, так как изменения в восходящей и брюшной аорте полностью не укладывались в атеросклеротический генез поражения, предполагаемого клинически. В частности, интима восходящего отдела аорты имела шероховатый вид («шагреневая кожа») с липидными пятнами и бляшками, а расширение брюшной аорты и повреждение ее интимы были недостаточными для этой патологии. Кроме того, оставались неясными причины возникновения дефекта стенки двенадцатиперстной кишки и некротических изменений забрюшинной клетчатки, а механизм образования аортодуоденальной фистулы был непонятен.

Ответы получены на микроскопическом этапе патологоанатомического исследования. Гистологически и бактериоскопически диагностирован поздний висцеральный сифилис с преимущественным поражением аорты, двенадцатиперстной кишки, легких и печени.

Деструктивные сифилитические изменения отмечены только в стенке аорты (рис. 3—5) и двенадцатиперстной кишки (рис. 6, 7), а также в прилежащей забрюшинной клетчатке. Обнаружены сливающиеся гуммы с обширными деструктивными изменениями и обширные зоны некроза тканей без гнойного воспаления. При этом признаки продуктивного мезаортита в прилежащих к свищу участках были максимальными. Таким образом, выявлен патоморфологический субстрат для формирования аортодуоденальной фистулы.

Продуктивное и гранулематозное воспаление отмечено и в других органах и тканях. В легких и печени обнаружены множественные, местами сливающиеся эпителиоидноклеточные или склерозированные гранулемы (рис. 8, 9). При этом в головном мозге и сердце выявлено минимальное продуктивное воспаление. В этих органах отмечены продуктивный менингит и васкулит (рис. 10, 11).

Для подтверждения сифилитического генеза заболевания проведено дополнительное гистохимическое исследование тканей с использованием специфической окраски Левадити. В адвентиции аорты выявлены единичные положительно окрашенные микроорганизмы со структурой бледных трепонем (рис. 12).

Таким образом, по результатам макро- и микроскопического исследования сформулирован патологоанатомический диагноз (приводится в сокращенном виде).

Основное заболевание. Поздний висцеральный сифилис: продуктивное гранулематозное воспаление, одиночные и сливающиеся гуммы в стенке аорты и тонкой кишки, забрюшинной клетчатке, печени, легких, сердце и мягких мозговых оболочках.

Аневризматическое расширение инфраренального отдела брюшной аорты с пристеночным тромбозом.

Фоновое заболевание. Гипертоническая болезнь. Гипергликемия.

Осложнения основного и коморбидных заболеваний. Деструкция гумм в зоне инфраренального отдела брюшной аорты, в прилежащей забрюшинной клетчатке и стенке горизонтальной части двенадцатиперстной кишки с формированием аортодуоденальной фистулы и кровотечением. Геморрагический шок. Диффузное альвеолярное повреждение. Отек головного мозга.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз аорты.

Обсуждение

Сопоставляя заключительный клинический и патологоанатомический диагнозы, убеждаемся в их расхождении. При жизни пациентки диагноз сифилиса не верифицирован, так как серологическое исследование не выполняли. Не удалось также установить истинный источник смертельного кишечного кровотечения.

Как известно, специфический трепонемный тест входит в перечень обязательных исследований для всех госпитализируемых. Вероятными причинами его невыполнения могли быть, во-первых, почтенный возраст пациентки, во-вторых, необходимость проведения экстренных лечебных мероприятий, в-третьих, возможная связь кишечного кровотечения с сифилисом представлялась крайне маловероятной.

Общеизвестно, что сифилис — «великий имитатор», который способен «дирижировать» любой клинической симптоматикой. Кроме того, бледная трепонема, внедрившись в организм человека, способна сохранять жизнеспособность, по крайней мере у части больных, даже в случае проведенного специфического лечения. Она сохраняется в наиболее труднодоступных для лечебных препаратов тканях и жидкостях (в головном и спинном мозге, ликворе) в формах выживания (цисты, L-формы), которые способны реверсировать в патогенные.

В случае выполнения трепонемного теста была бы показана реконструктивная операция на аорте? Последняя, как известно, является тяжелым хирургическим вмешательством, которое провели бы в преклонном возрасте. Очевидно, что вероятность летального исхода в этой ситуации также была бы крайне высокой, но направление клинического мышления было бы правильным, и определенный шанс на выживание пациентки все-таки был бы.

Если оценивать вклад специалистов в борьбу за жизнь пациентки, то следует прежде всего выделить хирургов, выполнивших неоднократные эндоскопические и полостную операции, направленные на поиск источника кровотечения, — и они же были дальше всех от истинной причины болезни. КТ-картина, истолкованная как «микотическая» аневризма аорты, предположение об аортодуоденальном свище — серьезное продвижение к истине врача функциональной диагностики после единственного исследования.

Представленное наблюдение поучительно не только для врачей функциональной диагностики и хирургических специальностей, но и для дерматовенерологов, которые, как правило, считают висцеральный сифилис свойственным мужчинам среднего возраста [10]. Вместе с тем в последнее время появились публикации о наблюдениях позднего висцерального сифилиса у женщин, в том числе с летальным исходом [11].

Таким образом, авторы статьи напоминают врачам всех специальностей о необходимости обязательного серологического обследования на сифилис. Трагических летальных исходов будет меньше!

Вывод

1. Сифилис представляет междисциплинарную проблему, и о его возможном участии в разнообразной клинической патологии должны помнить врачи всех специальностей. Особенно это касается поздних форм заболевания, которые в настоящее время встречаются значительно чаще, чем ранние, и диагностировать которые значительно сложнее.
2. Соблюдая обязательность серологического обследования всех стационарных пациентов, можно случайно выявить сифилис не как причину основной патологии, а как сопутствующее заболевание. Это позволит провести пациенту полноценное лечение и избежать тяжелых осложнений в будущем.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.