Введение
Рецидивирующий полихондрит (РП) — редкое системное заболевание неуточненной этиологии с волнообразным течением, характеризуемое прогрессирующим генерализованным воспалением хрящевой и другой соединительной ткани, приводящим к ее деструктивным изменениям [1].
Заболеваемость РП не имеет гендерных, возрастных и расовых особенностей: оба пола болеют с равной частотой, возраст больных варьируется от 2 до 90 лет [2]. Характерной особенностью РП является хроническое рецидивирующее течение, переходящее в прогредиентное [3].
Этиологический фактор заболевания не установлен. Сообщается, что триггерными факторами могут выступать токсические, химические, инфекционные агенты, а также травматические повреждения ушной раковины [2]. Патогенез РП рассматривается как комплексное аутоиммунное воздействие звеньев гуморального и клеточного иммунитета, что подтверждается обнаружением антител к коллагену II, IX, XI, матрилину-1 в крови больных, выявлением депозитов IgG, IgA, IgM и большого количества макрофагов, нейтрофилов, лимфоцитарных и плазматических клеток в инфильтрированной хрящевой ткани [1, 4].
Клиническая картина РП весьма вариабельна и зависит от длительности заболевания, частоты эпизодов обострения, локализации и количества структур, вовлеченных в патологический процесс [5]. Воспаление и фиброзирование развивается в хрящевой и другой соединительной ткани ушной раковины, носа, суставов, дыхательных путей, глотки, глаз, почек и сердечно-сосудистой системы [4]. В большинстве случаев (до 90% больных) первый выявляемый признак — рецидивирующее поражение хрящевой части ушной раковины, сопровождаемое болезненностью, отеком, гиперемией и эритематозной окраской кожи [6]. Первые эпизоды могут носить односторонний характер, затем в патологический процесс вовлекается вторая ушная раковина, а в дальнейшем и структуры среднего и внутреннего уха, что приводит к появлению различных аудиовестибулярных симптомов [3]. Рецидивирующий хондрит ушных раковин является одним диагностических критериев, предложенных L.P. McAdam и соавт. и доработанных J.M. Damiani и соавт. для постановки диагноза РП [5]. Предшествовать или иметь ассоциацию с симптомами РП могут лихорадка, потеря массы тела, миалгии и дерматологическая патология в виде сетчатого ливедо, афтозного стоматита, узловатой эритемы, пустулезного псориаза, синдрома Свита, панникулита [6, 7]. Наличие у пациента системного заболевания влияет на клиническую картину сопутствующей кожной патологии, что значительно усложняет процесс диагностики как для врача-дерматолога, так и для врача-ревматолога [8].
В настоящее время ни один метод лабораторной и инструментальной диагностики не выделен как патогномоничный при РП. В крови больных могут наблюдаться анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гамма-глобулинемия, эозинофилия, повышение титров ревматоидного фактора, антистрептолизиновых антител, антинуклеарного фактора (АНФ), антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), обнаруживаются LE-клетки [7].
Статистические данные говорят о том, что каждый третий пациент с РП наблюдается у 5 и более специалистов, прежде чем будет установлен диагноз [9]. В связи с этим считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.
Клиническое наблюдение 1
Пациент Ш., 46 лет, консультирован на кафедре дерматовенерологии КубГМУ в марте 2019 г. Считал себя больным с осени 2017 г., когда впервые отметил появление высыпаний на коже правой ушной раковины, в связи с чем обратился к дерматологу по месту жительства, которым выставлен диагноз: «Аллергический контактный дерматит (L23.9)». Рекомендовано лечение: гипосенсибилизирующая терапия, антигистаминные препараты и наружная терапия топическими глюкокортикостероидами. Видимого улучшения не отмечал, локальные симптомы эритемы и отека стали сопровождаться болезненностью и подъемом температуры до 38 °C. Обратился к оториноларингологу, после исключения специфической патологии консультирован врачом-инфекционистом, им установлен диагноз: «Рожистое воспаление, эритематозная форма», даны рекомендации: антибактериальная терапия, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Отмечал временное улучшение. За последние 2 года повторные эпизоды наблюдались неоднократно, пациент консультирован аллергологом, дерматологом, инфекционистом, отоларингологом, терапевтом. Наблюдался у специалистов с диагнозом: «Рожистое воспаление правой ушной раковины, хроническое рецидивирующее течение». (Высказывались диагностические гипотезы: экзема? Пиодермия? Герпетическая инфекция? Контактный аллергический дерматит? Себорейный дерматит?). При более тщательно собранном анамнезе установлено, что через 1 год после появления первых симптомов поражения ушной раковины больной стал предъявлять жалобы на боль и чувство скованности в правом коленном суставе. Из представленной медицинской документации выяснено, что в сентябре 2018 г. была проведена рентгенография правого коленного сустава: умеренное сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, крупные остеофиты на медиальных углах мыщелков бедренной и большеберцовой костей. Ревматологом установлен диагноз: «Артрит неуточненный (М13.9)». В связи с наличием суставного синдрома больной периодически осуществлял прием НПВС, а последние 6 мес (периодически), в связи с выраженным болевым синдромом самостоятельно стал принимать триамцинолон 4 мг 1 раз в сутки (последний прием 1 мес назад). Последние полгода кожные высыпания пациента не беспокоили.
На момент обращения в КубГМУ больной предъявлял жалобы на припухлость, красноту в области правой ушной раковины, изменение контура наружного уха справа, болезненность в ухе при положнении лежа на боку. Со стороны других органов и систем отмечал болезненность в области правого коленного сустава, периодическое повышение температуры от 37 °C до 38 °C в вечернее время, общую слабость.
При осмотре: кожный патологический процесс локализованного характера. Область правой ушной раковины несколько гиперемирована и отечна, резкая болезненность не только в области высыпаний, но и при пальпации в области козелка. Контур наружного уха изменен, имеет некоторую «дольчатость» (рис. 1).
Рис. 1. Пациент Ш. Гиперемия и отек кожи ушной раковины.
Общее состояние удовлетворительное, температура тела 36,9 °C. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны костно-мышечной системы при пальпации определяется болезненность в области грудины, умеренная припухлость без видимой деформации и гипертермия в области правого коленного сустава. Дыхание жесткое, хрипов нет. Частота дыхательных движений 17 в минуту. Сердечные тоны приглушены, ритм правильный. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное. Стул регулярный, без особенностей.
С целью диагностического поиска больного направили на комплексное обследование. Выявлены следующие отклонения: 25 мм/ч, моноциты 15,7%, ревматоидный фактор 10,0 МЕ/мл, С-реактивный белок 106 мг/л, антистрептолизин-О 431 МЕ/мл.
Рентгенограмма легких: без патологии.
ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение электрической оси сердца.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела IgG (ANCA) к миелопероксидазе (pANCA), протеиназе (cANCA) не обнаружены.
Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг: отрицательный результат.
Консультация офтальмолога: патологии не выявлено.
Консультация оториноларинголога: хондрит правой ушной раковины. Изменений хряща носа и гортани не выявлено.
Консультация уролога: гиперплазия предстательной железы (N40).
После получения результатов исследований пациент осмотрен совместно с ревматологом. На основании жалоб пациента, анамнеза заболевания (хроническое рецидивирующее течение, лихорадка), объективных данных (наличие двух критериев McAdam — рецидивирующий односторонний хондрит правой ушной раковины, неэрозивный воспалительный асимметричный артрит и положительный ответ на терапию системными глюкокортикостероидами), установлен диагноз: РП.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Г., 31 год, обратилась в сентябре 2019 г. с жалобами на покраснение, мокнутие, болезненное припухание левой ушной раковины. Считает себя больной с декабря 2018 г., когда впервые почувствовала болезненность в области левого уха и отметила появление багровой окраски ушной раковины. Консультирована оториноларингологом, диагноз: «Перихондрит левой ушной раковины (H61.0)». Назначен курс антибактериальной терапии, с временным улучшением. Повторные проявления высыпаний сопровождались умеренным зудом и высыпаниями не только на коже ушной раковины, но и в заушной области. Консультирована дерматологом, установлен диагноз: «Экзема». Последние 4 мес пациентка находилась на диспансерном учете у дерматолога, за указанный период была на приеме дважды в связи с очередным обострением. Получала антигистаминные препараты, сорбенты, ферменты, системные и топические глюкокортикостероиды. Отмечала улучшение и регресс кожных высыпаний.
Последнее обострение наступило в сентябре 2019 г., в связи с чем обратилась за консультацией на кафедру дерматовенерологии КубГМУ. На момент обращения помимо дерматологических жалоб пациентка предъявляла жалобы на слезотечение, светобоязнь, покраснение глаз, общую слабость, периодически возникающее головокружение и шум в ушах, повышенную утомляемость, зябкость, подавленность настроения.
Из анамнеза установлено, что у пациентки на протяжении последнего года эпизодически возникали носовые кровотечения и чувство заложенности носа. Консультирована аллергологом: патологии не выявлено.
Пациентка состоит на диспансерном учете у эндокринолога с 2016 г. с диагнозом: «Гипотиреоз». Получает терапию L-тироксином 50 мг 1 раз в сутки. Со слов больной, последние полгода принимала препарат нерегулярно.
Объективно: кожный патологический процесс локализован на коже ушной раковины и заушной области слева. Кожа левой ушной раковины розовато-синюшного цвета, несколько отечна, при пальпации резко болезненна. В области козелка, противокозелка и мочки на фоне эритемы эрозии с участками мокнутия, покрытые серозными корочками. На коже в заушной области единичные эрозии в стадии эпителизации, геморрагические корочки (рис. 2).
Рис. 2. Пациентка Г. Эрозии и мокнутие кожи на фоне эритемы ушной раковины.
В общеклинических исследованиях крови и мочи отклонений показателей от нормы нет.
Рентгенограмма легких: без патологии.
ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение электрической оси сердца, ЧСС 68 в 1 мин.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела IgG (ANCA) к миелопероксидазе (pANCA), протеиназе (cANCA) не обнаружены.
ANA-профиль IgG: SS-A (Ro-52): «+» — низкое содержание аутоантител к специфическому антигену; другие тесты дали отрицательный результат.
Консультация оториноларинголога: хондрит левой ушной раковины. Изменений хряща носа и гортани не выявлено.
Консультация офтальмолога: острый иридоциклит OU (H 20.0). Рекомендованы глазные капли: дексаметазон 0,1%, моксифлоксацин 0,5%, индометацин 1 мг, тропикамид 8 мг, фенэфрина гидрохлорид 50 мг. Выполнена парабульбарная инъекция дипроспана 1,0 №1.
Консультация невролога: другие нарушения вестибулярной функции (H 81.8).
Консилиумом с участием ревматолога на основании жалоб пациентки, анамнеза заболевания (хроническое рецидивирующее течение, положительный эффект от терапии системными глюкокортикостероидами), объективных данных (наличие 3 критериев McAdam: рецидивирующий односторонний хондрит левой ушной раковины, острый иридоциклит, нарушение вестибулярной функции) установлен диагноз РП.
Обсуждение
Оба пациента после установления диагноза взяты на диспансерный учет ревматологом, им начата комплексная терапия системными глюкокортикостероидами. При отсутствии эффекта от терапии будет рассмотрен вопрос о назначении генно-инженерных биологических препаратов.
Клиническая картина пациентов имеет значительные различия, но очередной раз указывает на:
— аутоиммунный генез и роль инфекционных триггеров и новообразований в развитии заболевания;
— полиморфизм клинических проявлений РП;
— важность проведения углубленного анализа жалоб, анамнеза и сопоставления патологии (клинико-диагностических изменений) со стороны различных систем организма;
— отсутствие специфических диагностических методов исследования;
— трудности в установлении окончательного клинического диагноза врачами-специалистами.
Наличие диагностических ошибок, а следовательно, и нерациональных терапевтических рекомендаций требуют высокого уровня информированности врачей смежных специальностей о данной патологии, поскольку только междисциплинарное взаимодействие позволит повысить качество оказания медицинской помощи больным РП.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.