Описан клинический случай синдрома Мюира—Торре у пациентки с первично-множественным синхронным базально-клеточным раком кожи с сальной дифференцировкой и аденокарциномой матки в анамнезе, в том числе клинические проявления и особенности дерматоскопической картины аденом сальных желез, эпителиомы с сальножелезистой дифференцировкой и сальножелезистой гиперплазии кожи, которые были подтверждены патоморфологическим исследованием. Синдром Мюира—Торре — редкий генетический синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуемый сочетанием множественных неоплазий сальных желез с онкопатологией внутренних органов. Заболевание встречается у пациентов старше 50 лет, преимущественно у мужчин. Этиология синдрома ассоциирована с мутациями генов системы репарации ДНК, приводящими к появлению новообразований кожи и внутренних органов. Дерматологический спектр синдрома Мюира—Торре представлен доброкачественными и злокачественными опухолями кожи с себацейной дифференцировкой: аденомой, себацеомой, поверхностной эпителиомой, кератоакантомой, карциномой сальных желез, базально-клеточным раком. Кроме поражения кожи, у пациентов регистрируют злокачественные опухоли внутренних органов: толстого кишечника, прямой кишки, мочеполовой и бронхолегочной систем, желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей, молочной железы и системы крови. В большинстве случаев кожные симптомы заболевания дебютируют после обнаружения рака внутренних органов. Диагностическим критерием синдрома Мюира—Торре считается ассоциация множественных сальножелезистых новообразований кожи с раком внутренних органов. К дополнительным клиническим признакам относят сальножелезистую гиперплазию кожи. В случае выявления характерных симптомов поражения кожи показаны тщательное обследование пациента с целью своевременного выявления онкопатологии внутренних органов и медико-генетическое консультирование как больного, так и его близких родственников.