Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз относится к группе субэпителиальных буллезных дерматозов и характеризуется хроническим течением, образованием субэпидермальных пузырей и линейным отложением аутоантител IgA вдоль базальной мембраны. Заболевание наблюдается в двух возрастных группах: у детей младше 5 лет и у взрослых старше 60 лет. Наиболее частой мишенью аутоантител при этом дерматозе является BP180/collagen XVII/BPAg2 — основной структурный компонент дермоэпидермального адгезивного комплекса. Представляем собственное клиническое наблюдение пациентки, у которой заболевание развилось в возрасте 19 лет. При первом обращении к дерматовенерологу предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, верхних и нижних конечностей. Субъективно беспокоил интенсивный зуд. После осмотра поставлен предварительный диагноз: другой уточненный дерматит? Применение антигистаминных средств и топического комбинированного препарата, содержащего глюкокортикоид и антибиотик, оказалось неэффективным. При последующей госпитализации выполнена биопсия кожи, проведены гистологическое и иммунофлюоресцентное исследования, позволившие установить диагноз «линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз». Больной назначено лечение препаратом дапсон по 50 мг 2 раза в день перорально длительно под контролем общеклинических лабораторных исследований. Кроме того, в условиях дневного стационара проведена стандартная десенсибилизирующая терапия: 30% раствор тиосульфата натрия 10 мл + 0,9% раствор хлорида натрия 250 мл 1 раз в сутки внутривенно капельно (на курс 9 вливаний); раствор хлоропирамина по 20 мг 1 раз в сутки (на курс 9 вливаний). Наружно на очаги поражения применяли спрей окситетрациклина гидрохлорид в комбинации с гидрокортизоном 2 раза в сутки в течение 7 дней; раствор, включавший борную кислоту + резорцин + фенол + фуксин, 2 раза в сутки в течение 14 дней. На фоне лечения зуд значительно уменьшился, эрозии регрессировали с образованием серозно-геморрагических сухих корок. Пациентка выписана из стационара с улучшением.