Недифференцированная плеоморфная саркома, которую когда-то называли злокачественной фиброзной гистиоцитомой, — редкое явление в хирургии пищевода. Частота встречаемости сарком пищевода составляет, по данным отечественных и зарубежных авторов, 0,3% от всех злокачественных новообразований пищевода. В отечественной литературе ранее был представлен 1 случай хирургического лечения пациента с недифференцированной плеоморфной саркомой пищевода. Таким образом, наше наблюдение является вторым в отечественной литературе, а в доступных источниках отечественной и зарубежной литературы известно о 22 таких случаях. В статье представлено редкое клиническое наблюдение успешного лечения недифференцированной плеоморфной саркомы пищевода у пациента 51 года. При обращении у пациента имелась дисфагия 1—2-й степени. При дообследовании верифицирована саркома пищевода, данных, подтвердивших отдаленное метастазирование, не получено. В плановом порядке выполнена гибридная эозофагэктомия по McKeown, при гистологическом исследовании в двух центрах получено заключение: недифференцированная плеоморфная саркома пищевода, которая представляет собой редкую нозологическую форму, однако при радикальном хирургическом лечении можно обеспечить приемлемые онкологические результаты.