Актуальность

Синдром краниофациальной микросомии является вторым по частоте встречаемости после расщелины губы и нёба. Его распространенность составляет 1:3000—1:5000 новорожденных. Симптомокомплекс довольно разнообразен, в настоящее время используется классификация OMENS-plus. К основным симптомам синдрома краниофациальной микросомии относятся:

— изменение размера и положения орбиты (O);

— недоразвитие и деформации нижней челюсти (M);

— недоразвитие, деформация, изменение положения ушной раковины, частичная или полная атрезия наружного слухового прохода (E);

— парез одной или нескольких ветвей лицевого нерва (N);

— недоразвитие мягких тканей лица (S).

Вспомогательные симптомы следующие: наличие поперечных, косых расщелин лица, расщелин нёба, губы и альвеолярного отростка; наличие эпибульбарных липодермоидов; гемиапарез мягкого нёба; предушные придатки; предушные свищи; снижение линии роста волос; нарушение кровоснабжения и иннервации височной области; недоразвитие височно-теменного листка фасции; недоразвитие височной мышцы; недоразвитие среднего и внутреннего уха; сглаженность или отсутствие заушной борозды; уменьшение пневматизации сосцевидного отростка височной кости [1, 2].

Лечение таких детей должно быть комплексным и многоэтапным. В первую очередь устраняется микрогнатия, так как наиболее тяжелая форма проявления микрогнатии — апноэ [3, 4]. Лечение микрогнатии проводится комплексно и включает в себя наблюдение и лечение у врача-ортодонта как перед компрессионно-дистракционным остеосинтезом (КДО), так и после него [3, 5, 6]. В последнюю очередь устраняется микротия. Согласно данным мировой литературы, мягкотканным деформациям не уделяется должного внимания [7], в то время как мягкотканные деформации, вызванные атрофией мягких тканей, требуют своевременного устранения наряду с микрогнатией и микротией [3].

КДО уже много лет является методом выбора при лечении микрогнатии у детей с синдромами краниофациальной микросомии. КДО зарекомендовал себя как наиболее безопасный и атравматичный метод лечения, он включен во все стандартные протоколы хирургического лечения пациентов с этой врожденной патологией [8]. Но, говоря о синдроме Гольденхара, следует помнить, что поражается весь комплекс тканей половины лица (гипоплазия кровеносных сосудов и нервов, подкожно-жировой клетчатки (ПЖК), мышечной и костной тканей) [2, 9]. При КДО явления пареза и гипоплазия ПЖК, которые были не так очевидны в дооперационном периоде, становятся более выраженными на фоне перемещения нижней челюсти. На фоне выраженной атрофии мягких тканей пораженной стороны лица при выраженной дистракции нижней челюсти кожа лица растягивается и истончается, несмотря на закон «напряжения/растяжения». Это касается и гипоплазированного слоя ПЖК, и всех мягкотканных структур, включая нервы и сосуды. Вследствие этого усиливается мягкотканная деформация лица и явления пареза становятся более явными [10]. Клинические проявления пареза приводят к удлинению периода реабилитации после КДО, а также оказывают серьезное влияние на психоэмоциональный статус ребенка и родителей.

Цель исследования — повышение эффективности лечения микрогнатии у детей с синдромом Гольденхара на основе предложенной предварительной хирургической подготовки (ПХП) пациентов.

Материал и методы

В период с 2019 по 2023 г. в стационаре ФГБУ «НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ» Минздрава России госпитализированы и прооперированы с ПХП 29 детей в возрасте 6—17 лет. В первую очередь оценивалась выраженность гипоплазии ПЖК, проводилась оценка функции лицевого нерва по шкале Хауса—Бракманна. Обследование пациента включало в себя: фотопротокол, внешний осмотр, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ). При выраженности симптомов пареза мимической мускулатуры пораженной стороны и дефиците мягких тканей принималось решение о необходимости ПХП перед этапом КДО.

В основной группе (n=29) первым этапом выполнялось увеличение объема ПЖК пораженной стороны лица (ПХП) методом введения аутожира с целью уменьшить дефицит мягких тканей и не допустить усиления проявлений симптомов пареза. Оперативное вмешательство проводилось под общей анестезией. Забор жира осуществлялся с внутренней поверхности бедра или с передней поверхности живота. Затем жировой аутотрансплантат обрабатывался по стандартной методике и вводился через проколы на коже в реципиентные области в необходимых объемах с умеренной гиперкоррекцией относительно противоположной стороны лица. Через 5—7 дней после оперативного вмешательства дети выписывались из стационара. Через 3—4 мес пациентов повторно госпитализировали и после клинико-лабораторного обследования проводили следующий этап хирургического лечения — установку аппарата для проведения КДО. Также одномоментно выполнялось введение аутожира, и затем процедура повторялась на этапе снятия компрессионно-дистракционного аппарата (КДА). Качественные и количественные характеристики изменений в области мягких тканей до и после введения аутожира оценивались при помощи фотопротокола, МСКТ. Кроме того, с целью оценки функции лицевого нерва проводился анализ мимических проб по шкале Хауса—Бракманна до и после операции.

В контрольную группу вошли 25 детей со схожими проявлениями синдрома Гольденхара, которым перед лечением микрогнатии при помощи КДО не проводили хирургическую подготовку мягких тканей лица (ПХП) методом введения аутожира.

Результаты

В основной группе пациентов в дооперационном периоде перед введением аутожира у 12 детей отмечался парез лицевого нерва пораженной стороны II степени, у 14 детей — III степени, у 3 детей — IV степени по шкале Хауса—Бракманна. Этот же уровень сохранился после введения аутожира и после проведения КДО.

В контрольной группе пациентов в дооперационном периоде у 10 детей отмечался парез лицевого нерва пораженной стороны II степени, у 13 детей — III степени, у 2 детей — IV степени по шкале Хауса—Бракманна. После проведенного КДО без ПХП (по стандартному протоколу) явления пареза усилились у 9 (36%) детей, что расценивается нами как неудовлетворительный результат. У 3 детей со II степенью пареза лицевого нерва исходная клиническая картина не изменилась (легкая дисфункция, незначительная асимметрия рта при движениях), что расценивается нами как удовлетворительный результат. У 4 детей, имевших изначально II степень пареза лицевого нерва, явления усилились до III степени (умеренная дисфункция, выявляемая асимметрия рта и брови при движении, лагофтальм) (рис. 1, 2).

Рис. 1. Изменение проявлений симптомов пареза при компрессионно-дистракционном остеосинтезе у детей с предварительной хирургической подготовкой и без предварительной хирургической подготовки (процентное соотношение).

Рис. 2. Изменение проявлений симптомов пареза при компрессионно-дистракционном остеосинтезе у детей с предварительной хирургической подготовкой и без предварительной хирургической подготовки.

При помощи МСКТ измерялся объем подкожно-жировой клетчатки до введения аутожира и после введения, через 6—8 мес. Оценка реципиентной области проводилась по данным МСКТ в костном и мягкотканном режимах с толщиной среза 1 мм. Измерения проводились на уровне достоверных анатомических структур (рис. 3—8). Измерение в аксиальном срезе проводилось на уровне левого подчелюстного лимфатического узла (рис. 9—12).

Рис. 3. Измерение на уровне зуба 2.6 до введения аутожира.

Рис. 4. Измерение на уровне зуба 2.6 после введения аутожира.

Рис. 5. Толщина мягких тканей до введения аутожира.

Рис. 6. Толщина мягких тканей после введения аутожира.

Рис. 7. Мягкотканное окно и костное окно до введения аутожира. WL: 87, WW: 481.

Рис. 8. Мягкотканное окно и костное окно после введения аутожира. WL: 87, WW: 481.

Рис. 9. Аксиальный срез до введения аутожира.

Рис. 10. Аксиальный срез после введения аутожира.

Рис. 11. До и через 1 год после компрессионно-дистракционного остеосинтеза с предварительной хирургической подготовкой.

Рис. 12. До и через 1 год после компрессионно-дистракционного остеосинтеза с предварительной хирургической подготовкой.

Обсуждение

Предварительное введение аутожира в мягкие ткани в области планируемой (проводимой) дистракции позволяет адекватно подготовить к растяжению все слои тканей, минимизировать мягкотканную деформацию одномоментно с устранением деформации нижней челюсти. По данным МСКТ и фотопротокола доказано, что достигнутый объем ПЖК сохраняется и после проведения в данной области КДО, и через год после снятия КДА.

Заключение

Перед проведением компрессионно-дистракционного остеосинтеза предварительная хирургическая подготовка мягких тканей методом введения аутожира способствует профилактике проявления грубых эстетических и функциональных осложнений. Предложенный нами протокол лечения уменьшает сроки реабилитации после проведения компрессионно-дистракционного остеосинтеза, позволяет сократить этапы хирургического лечения пациентов благодаря поэтапному восполнению дефицита мягких тканей лица совместно с хирургическими этапами в области костных тканей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.