Проведен анализ данных литературы, посвященных современным представлениям о доброкачественных опухолях и опухолевидных образованиях яичников у детей и подростков, их клиническом течении и дискуссионным вопросам тактики лечения.
Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников у девочек представляют высокий научный интерес и требуют пристального внимания со стороны врачей, в связи с ростом случаев их озлокачествления, трудностями диагностики и нередко неудовлетворительными результатами лечения [1].
В литературе [1, 4, 6, 19] за последнее время появилось большое количество сообщений об обнаружении доброкачественных опухолей и опухолевидных образований яичников у детей и подростков в возрасте от рождения до 18 лет. Опухоли и опухолевидные образования придатков матки в структуре детской гинекологической патологии встречаются с частотой от 1 до 4,6%. В последние годы отмечается снижение возраста у пациенток с опухолями и опухолевидными образованиями яичников [7, 11]. Существуют данные об их диагностике еще в антенатальном периоде. Имеются отдельные казуистические сообщения о случаях опухолей яичника у грудных детей: удалении кисты яичника 102 г у новорожденной 11 дней жизни и удалении гранулезоклеточной опухоли у 16-недельной девочки [7, 9, 19].
Необходимо отметить, что опухоли и опухолевидные образования в правом яичнике у девочек возникают гораздо чаще, чем в левом, в связи с его превалированием в анатомическом и функциональном отношении, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника [5, 6, 10, 11].
Этиология
Среди возможных причин возникновения опухолей и опухолевидных образований у девочек следует отметить отягощенный гинекологический (кисты и истинные опухоли яичников) и акушерский (гестоз, перенесенные вирусные заболевания во время беременности, прием различных лекарственных препаратов) анамнез у матери [8, 12, 16].
Необходимо учитывать социально-бытовые факторы (влияние окружающей среды, неправильное питание, частые стрессы), а также нарушения у девочек репродуктивной функции в виде расстройства менструального цикла, сбоя нейроэндокринной регуляции в системе гипоталамус—гипофиз—яичники [12, 15, 22].
Изучая отдаленные результаты операций на яичниках у детей и подростков, ряд авторов [2, 3, 14] отмечают, что оперативное вмешательство, проведенное перед менархе (в возрасте 12—14 лет), оказывает неблагоприятное влияние на дальнейшую менструальную функцию, а степень нарушения функциональной активности яичников находится в прямой зависимости от объема операции и стороны поражения.
Классификация опухолей и опухолевидных образований яичников, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (согласно ВОЗ, 2003):
1. Опухолевидные процессы:
— параовариальные кисты;
— функциональные кисты яичников: фолликулярная киста, киста желтого тела;
— эндометриоидные кисты яичников.
2. Герминогенные опухоли яичников:
— тератомы (зрелые и незрелые);
— дисгерминомы.
3. Истинные эпителиальные опухоли:
— серозные цистаденомы;
— муцинозные цистаденомы.
4. Гонадобластомы.
5. Опухоли стромы полового тяжа.
6. Липидоклеточные опухоли.
Из данной классификации следует, что в детском возрасте имеет место меньшее разнообразие гистологических форм по сравнению со взрослыми.
Источниками образования опухолей яичников могут быть все ткани, входящие в их состав, а также имеющиеся недифференцированные эмбриональные элементы [1].
Среди доброкачественных образований яичников у детей преобладают ретенционные образования яичников (фолликулярные кисты, кисты желтого тела, реже эндометриоидные кисты), частота которых колеблется от 39,5 до 70%. Они не являются истинными опухолями и представляют собой кистозно-пролиферативные изменения покровного эпителия, производных фолликулов и стромы яичников [9, 12].
Из истинных опухолей яичников у детей преобладают неэпителиальные формы, ввиду их дизонтогенетического происхождения (80—90%). Среди них 2/3 случаев представлены герминогенными опухолями [1, 2, 18].
Краткая характеристика наиболее часто встречающихся форм опухолей и опухолевидных образований яичников у девочек и подростков
Фолликулярные кисты — ложные опухоли, образующиеся из неразорвавшегося яйцевого пузырька, в котором погибает яйцеклетка. Они не обладают способностью к пролиферации, величина их обычно не превышает 10 см. Макроскопически представляют собой полостное однокамерное образование с тонкими стенками, выстланными гранулезными клетками. Частота этих кист у детей в возрасте от 13 до 17 лет равна 9,8% [6, 7].
Кисты желтого тела — опухолевидные образования яичников, в полости которых содержится транссудат из кровеносных сосудов, пронизывающих желтое тело. Стенка их толстая, ее внутренняя поверхность имеет складчатый характер и желтый цвет. Причины их образования до сих пор не ясны. Ряд авторов настаивают на воспалительной природе этого заболевания, другие авторы придают значение нарушению гормональной регуляции в организме девочек. Частота их не велика и составляет 2—5% [9, 12].
Герминогенные опухоли — группа опухолей яичников, возникающих из первичных зародышевых клеток, которые обладают свойством полипотентности и способны развиваться в любом направлении. Опухолевые клетки в результате трансформации и дифференцировки могут формировать зрелые и незрелые ткани, принадлежащие ко всем трем зародышевым листкам — экто-, мезо- и эндодерме. Частота встречаемости этих опухолей у девочек и подростков составляет от 21 до 60%. У 10—15% пациенток такие опухоли бывают двусторонними [10]. Большинство исследователей [9, 11] утверждают, что половина герминогенных опухолей яичников у детей является злокачественными. Среди герминогенных опухолей чаще всего встречаются зрелые и незрелые тератомы, дисгерминомы и опухоли эпидермального синуса. Особое внимание в структуре доброкачественных новообразований этой группы заслуживают зрелые тератомы. Это наиболее часто встречающиеся опухоли яичников у детей. Зрелая тератома может быть кистозной (дермоидная киста) и со́лидной. Она состоит из элементов трех зародышевых листков, с преобладанием эктодермального компонента. Стенка кисты выстлана многослойным плоским эпителием, содержащим сальные и потовые железы. В дермоидных кистах также обнаруживаются кости, зубы, хрящи, волосы, зачатки глаз, нервная ткань [1, 4].
Истинные эпителиальные опухоли — составляют от 15,4 до 26,7% от числа всех яичниковых образований у детей и подростков, занимая таким образом второе место после герминогенных новообразований. Представлены они в основном серозными и муцинозными цистаденомами. Серозная цистаденома представляет собой гладкостенное образование с серозным содержимым и может быть как одно-, так и многокамерным. Муцинозная цистаденома у подростков встречается реже. Она всегда многокамерная, содержит в своих полостях псевдомуцин. Характеризуется быстрым ростом, большими размерами и способностью малигнизироваться в 5,9—13% случаев [11, 15].
Опухоли стромы полового тяжа — образуются у 3,5—11% детей. Среди них выделяют гранулезоклеточные, стромально-клеточные опухоли, андробластому, гинандробластому и неклассифицируемые опухоли. Происходят они из гранулезных клеток, текаклеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига, фибробластов стромы яичников. Обладают гормонально-активными свойствами, которые проявляются в виде гиперэстрогении, что ведет к преждевременному половому созреванию [1, 12].
Особенности клинической картины, характерной для неосложненного течения опухолей и опухолевидных образований яичников у детей
В связи с анатомо-физиологическими особенностями организма девочек (малые размеры матки, расположение матки и яичников высоко в брюшной полости, недоразвитие малого таза) клиническое течение опухолей яичников не имеет патогномоничных симптомов и чаще всего отличается бессимптомным течением [2, 4, 7]. Наиболее яркую клиническую картину можно увидеть лишь в случае перекрута ножки новообразования яичника, что происходит у детей намного чаще, чем у взрослых, и связано с более высокой подвижностью этих новообразований [5, 8].
Следует отметить, что опухоли и опухолевидные образования у девочек располагаются не в малом тазу, как у взрослых, а в брюшной полости, что приводит к отсутствию жалоб [2, 3].
Из жалоб при неосложненном течении опухолей и опухолевидных образований яичников чаще всего можно столкнуться с болевым синдромом, нарушением менструального цикла и увеличением размера живота. Боли могут быть как малоинтенсивными и ноющими, так и сильными, приступообразными. Боль чаще всего локализуется внизу живота над лоном и в подвздошно-паховой области (хотя может локализоваться и в области поясницы), может усиливаться при физической нагрузке, активных движениях во время игры или на уроках физкультуры. При больших объемах образования возможны нарушения мочеиспускания и дефекации [2, 4, 5, 7].
Нарушения менструального цикла проявляются в виде нерегулярных менструаций при ретенционных кистах, обильных кровяных выделений спустя 2—4 мес отсутствия менструаций — при фолликулярных. Аменорея у девочек чаще наблюдается при гонадобластоме или дисгерминоме [9].
Гормонально-активные опухоли проявляются признаками преждевременного полового созревания [11].
Особенности клинической картины, характерной для осложненного течения опухолей и опухолевидных образований яичников у детей
К основным осложнениям опухолей и опухолевидных образований яичников относят перекрут ножки опухоли, разрыв капсулы, нагноение, кровоизлияние в капсулу [2, 5, 19].
При этом будут выражены следующие симптомы: внезапная интенсивная коликообразная боль в нижних отделах живота, напряжение передней брюшной стенки, положительные перитонеальные симптомы, тошнота, рвота, небольшое повышение температуры тела, парез кишечника, задержка стула, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия, возможна пальпация болезненного образования в проекции придатков матки, при попытке смещения образования — резкая болезненность, лейкоцитарная реакция в первые часы заболевания не выражена [6—8, 23].
Диагностика опухолей и опухолевидных образований яичников у девочек и подростков
При диагностике объемных образований в полости малого таза у детей и подростков, помимо анализа клинико-анамнестических данных (основные жалобы приведены выше), проводится ректоабдоминальное исследование, позволяющее определить консистенцию, характер поверхности образования, степень его подвижности и чувствительность, однако данный метод исследования не позволяет выявить кисты яичников малых размеров [10, 13].
Поэтому одно из ведущих мест в диагностике объемных образований в полости малого таза занимает ультразвуковое исследование, посредством которого можно обнаружить яичниковое образование малых размеров и наблюдать за динамикой развития или регресса ретенционных кист яичников [13, 20, 21].
Разработаны критерии точной диагностики ретенционных яичниковых образований: диаметр 5 см и меньше, уменьшение размеров образования при динамическом наблюдении, полностью анэхогенная структура, повышенная звукопроводимость образования [1, 9, 11].
Эффективным диагностическим методом оценки этого состояния является цветовая допплерография, она позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза [20, 21]. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса [18, 20]. При перекруте ножки образования яичника отсутствие кровотока является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим об уже произошедшем некрозе [3].
Следующим этапом диагностики яичниковых образований у девочек следует считать лапароскопию. Последняя удачно сочетает в себе возможности как более детальной диагностики характера и местоположения образования, так и удаления его эндоскопическим путем [1, 3, 6].
Необходимо отметить важность лабораторного исследования у таких пациенток. Назначают определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка; определение в сыворотке крови уровня СА125, хорионического гонадотропина человека, альфа-фетопротеина, раковоэмбрионального антигена (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли); гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона); микроскопию мазка, микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям) [6, 9].
Тактика лечения опухолей и опухолевидных образований яичников у детей и подростков
В лечении опухолей и опухолевидных образований яичников у девочек существуют две тактики. Первая из них выжидательная. Она заключается в динамическом ультразвуковом наблюдении в течение 6 мес. В случае ретенционных образований диаметром 5 см и меньше имеются данные до 60% случаев их самостоятельной регрессии [14, 15].
Если новообразование яичников не исчезает самостоятельно, прибегают ко второму методу лечения, оперативному, в виде лапароскопического вмешательства. При этом все детские гинекологи придерживаются принципа максимально органосохраняющей операции [15—17, 22]. Преимуществами лапароскопии перед лапаротомией являются малая травматичность операции, меньшая продолжительность операции и обезболивания, уменьшение риска послеоперационного спаечного процесса, сокращение сроков выздоровления больных [17].
Объем эндоскопических операций не отличается от такового, выполняемого лапаротомным доступом. При наличии сохранной и здоровой яичниковой ткани производится вылущивание кисты, энуклеация тератомы, резекция яичника [12, 17]. При перекруте придатков выполняют деторзию, удаление образования и фиксацию яичника. Только при полном замещении яичника кистой, опухолью, а также при некрозе яичника требуется проведение аднексэктомии [2, 3, 5].
Детей и подростков следует оперировать в специализированных гинекологических стационарах, где имеется возможность проведения необходимых исследований и полного объема лечебных мероприятий [1, 9].
Заключение
Опухоли и опухолевидные образования придатков матки у детей и подростков представляют собой актуальную проблему в современной гинекологии. В первую очередь это обусловлено диагностическими трудностями, связанными с отсутствием характерных жалоб, бессимптомностью течения и сложностью гинекологического обследования у детей, что приводит к постановке ошибочного диагноза, отсутствию правильного и своевременного лечения и, как следствие, возникновению осложнений, нередко отрицательно сказывающихся на репродуктивной функции юной пациентки в дальнейшем.
Конфликт интересов отсутствует.