Впервые первичная одонтогенная опухоль (ПОО) описана в 2014 г. A. Mosqueda-Taylor и соавт. [1], в 2017 г. ПОО включена ВОЗ в классификацию опухолей головы и шеи, в группу доброкачественных смешанных новообразований. Ее название связано с возможным развитием опухоли на ранних стадиях одонтогенеза. Шифр заболевания в соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ-10): D16.4 и D16.5 — доброкачественные новообразования верхней и нижней челюстей.

В литературе описано только 16 зарегистрированных случаев ПОО. Распределение по полу следующее: 10 (62,5%) пациентов мужского пола и 6 (37,5%) пациентов женского пола. Средний возраст 16 пациентов составляет 11,3 года (от 2 до 19 лет). В 14 (87,5%) из 16 случаев образование локализовывалось на нижней челюсти, в остальных 2 случаях — на верхней челюсти [2].

При рентгенологическом исследовании все случаи описываются как однокамерные или многокамерные рентгенопрозрачные поражения с четкими границами, связанные с ретинированным зубом (чаще всего нижним третьим моляром). Большинство ПОО протекают бессимптомно, но могут вызывать расширение кортикальной пластинки кости, смещение и резорбцию корней соседних зубов.

Макроскопически ПОО представляет собой новообразование, которое хорошо ограничено, состоит из плотной, слоистой, беловатой, блестящей ткани, иногда связанной с легко отделяющимся зубом. Гистологически для нее характерна рыхлая волокнистая ткань, содержащая переменное количество веретенообразных и звездчатых фибробластов, с минимальной продукцией коллагена. Характерной чертой опухоли является покрывающий ее столбчатый, кубовидный или уплощенный эпителий, располагающийся по периферии, местами окруженный тонкой фиброзной капсулой [1].

Цель исследования — информировать челюстно-лицевых хирургов и стоматологов о клинических, рентгенологических и морфологических особенностях данной опухоли на примере собственного клинического опыта и данных литературы.

Материал и методы

Представлено два клинических случая ПОО — у детей 4 лет и 14 лет с поражением верхней и нижней челюстей.

Клинический случай 1. Мальчик 4 лет с поражением верхней челюсти. Впервые родители заметили появление припухлости щечной области за месяц до госпитализации. Асимметрия лица увеличивалась, обратились в клинику ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России. Ребенок обследован на базе кафедры детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова. Проведены мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), биопсия образования с последующим гистологическим исследованием. Лицевой отдел черепа деформирован в результате увеличения размеров верхней челюсти слева. Объем левой верхнечелюстной пазухи (ВЧП) значительно увеличен — до 41,4×45,7×41,5 мм за счет смещения кнаружи всех стенок, которые резко истончены и содержат разнокалиберные дефекты. Просвет синуса тотально заполнен неоднородным мягкотканным компонентом плотностью 16—30 HU, содержащим мелкие костные включения и дистопированные зачатки зубов 2.3, 2.6, 2.7 (зачатки располагаются непосредственно в медиальной, верхней и задней стенках синуса соответственно). Дистопированная медиальная стенка левой ВЧП полностью перекрывает просвет нижнего и частично среднего носовых ходов, нижняя носовая раковина в передних отделах смещена кверху и медиально, местами не дифференцируется. Сохраненные стенки синуса имеют четкие волнистые контуры, резко истончены, подглазничный канал расположен обычно, прослеживается на всем протяжении. Форма, положение и размеры левого глазного яблока, а также вспомогательного аппарата глаза не изменены, нижняя прямая мышца с образованием не связана (рис. 1).

Рис. 1. Кистовидное новообразование тела верхней челюсти слева.

а — МСКТ, 3D-реконструкция; б—г — изображения соответственно в аксиальной, коронарной и сагиттальной плоскостях.

Проведена операция — экскохлеация образования с удалением зачатков зубов (рис. 2). Гистологическое заключение: «Первичная одонтогенная опухоль. Макроскопически препарат представлен мелкобугристой опухолью упругоэластической консистенции, состоящей из ткани желтовато-серого цвета. Опухоль гомогенной структуры, с четкими контурами, бобовидной формы, размерами 5,5×5×4 см. По периферии заключена в толстую оболочку, легко отделяющуюся от окружающей кости» (рис. 3).

Рис. 2. Интраоперационный вид опухоли.

а — верхнечелюстная пазуха, увеличенная в объеме и полностью заполненная опухолью; б — смещенные зачатки зубов 2.3, 2.6, 2.7.

Рис. 3. Макропрепарат опухоли.

а — вид изнутри; б — вид снаружи.

Через полгода пациенту проведены физикальный осмотр, МСКТ. На МСКТ увеличение размеров верхней челюсти слева отсутствует. Истинный просвет левой ВЧП определяется в виде щелевидной формы полости непосредственно под нижней стенкой орбиты. Книзу от ВЧП визуализируется послеоперационный дефект размерами 26,3×30,4×24,9 мм, имеющий неровные, нечеткие контуры за счет признаков периферической остеорепарации, толщина регенерата незрелой костной ткани неравномерна, местами достигает 5,1 мм. Просвет дефекта тотально заполнен неоднородным мягкотканным компонентом плотностью 16—30 HU, не содержащим костных включений и зачатков зубов. Просвет нижнего и среднего носовых ходов слева проходим, левая нижняя носовая раковина в передних отделах смещена кверху и медиально, частично отсутствует. Признаки рецидива новообразования не обнаружены (рис. 4).

Рис. 4. Последствия удаления новообразования верхней челюсти слева, послеоперационный дефект соответствующей локализации с признаками выраженной остеорепарации.

а — МСКТ, 3D-реконструкция; в—г — изображения соответственно в аксиальной, коронарной и сагиттальной плоскостях.

Клинический случай 2. Девушка 14 лет с образованием в области нижней челюсти (рис. 5). Образование обнаружено случайно — при рентгенологическом обследовании на этапе планирования ортодонтического лечения. Проведены МСКТ и инцизионная биопсия. На МСКТ в дистальном отделе тела нижней челюсти справа с распространением на ветвь (от зуба 46 до полулунной вырезки) определяется однокамерное кистовидное образование с четкими, достаточно ровными контурами примерными размерами 55,5×33,3×30,2 мм, содержащее однородный мягкотканный компонент плотностью 76,0 HU и зачаток зуба 4.8. Объем кости на данном уровне значительно увеличен, преимущественно в оральном направлении, все кортикальные пластинки резко истончены, содержат разнокалиберные дефекты. Дистальный корень зуба 4.6 и оба корня зуба 4.7 погружены в образование, зачаток зуба 4.8 находится в стадии минерализации коронки, расположен по нижнему контуру образования, непосредственно в верхней стенке канала нижнечелюстного нерва, который значительно смещен книзу, стенки его содержат несколько мелких дефектов (рис. 6).

Рис. 5. Вид пациентки до операции.

а — внешний вид, определяется асимметрия за счет припухлости области тела и угла нижней челюсти справа; б — вид полости рта, слизистая оболочка бледно-розового цвета, без видимых патологических изменений, определяется сглаженность переходной складки справа.

Рис. 6. Кистовидное образование дистального отдела тела и ветви нижней челюсти справа.

а — КЛКТ, 3D-реконструкция; б—г — изображения соответственно в кососагиттальной, аксиальной и коронарной плоскостях.

Гистологическое заключение: одонтогенная миксома. С учетом локализации и размеров образования проведена операция по удалению образования с резекцией нижней челюсти без экзартикуляции с одномоментной костной пластикой свободным трансплантатом из ребра. Заключительный патоморфологический диагноз: первичная одонтогенная опухоль. Послеоперационный период протекал без осложнений и особенностей. Пациентка осмотрена через 6 мес с выполнением контрольной МСКТ. Заключение МСКТ: «Кистовидное образование дистального отдела тела и ветви нижней челюсти справа удалено, отсутствуют зубы 4.6—4.8. Дефект замещен аутотрансплантатом примерными размерами 67,9×17,3×9,4 мм, фиксированным четырьмя накостными титановыми пластинами с 17 винтами, положение пластин и винтов адекватное. Аутотрансплантат имеет достаточно однородную структуру, плотность около 150 HU, подчеркнутые кортикальные пластинки, полностью консолидирован с сохраненными отделами тела и ветви нижней челюсти. В зоне операции признаки продолженного роста или рецидива образования отсутствуют. Головка правого мыщелкового отростка располагается в суставной впадине, практически центрально» (рис. 7). В дальнейшем планируется протезирование на дентальных имплантатах.

Рис. 7. Последствия удаления кистовидного образования дистального отдела тела и ветви нижней челюсти справа с костной пластикой дефекта аутотрансплантатом: признаки полной консолидации аутотрансплантата, отсутствие признаков продолженного роста или рецидива образования.

а — КЛКТ, 3D-реконструкция; б—г — изображения соответственно в кососагиттальной, аксиальной и коронарной плоскостях.

Результаты и обсуждение

В 2014 г. A. Mosqueda-Taylor и соавт. [1] впервые проанализировали клинико-патологические и иммуногистохимические особенности новообразования в серии из 6 клинических случаев, которые не соответствовали характеристикам существующих одонтогенных опухолей [2], и термин «первичная одонтогенная опухоль» был впервые использован для описания нового поражения.

Время обнаружения опухоли в 16 зарегистрированных случаях ПОО следующее: у 5 (31,25%) пациентов — на стадии временного прикуса (2—5 лет), у 2 (12,5%) пациентов — на стадии сменного прикуса (8—10 лет), у 9 (56,25%) пациентов — на стадии постоянного прикуса (13—19 лет).

В описанных нами случаях: мальчик 4 лет с временным прикусом и девушка 14 лет с постоянным прикусом.

В описанной группе из 16 пациентов отмечается поражение дистального отдела нижней челюсти и половины верхней челюсти с оттеснением верхнечелюстного синуса. Прогноз для всех ПОО благоприятный, после операции сообщений о рецидивах на текущий момент не зарегистрировано (длительность послеоперационного наблюдения составляет от 3 мес до 20 лет). Объем хирургического лечения всех пациентов (кроме одного) заключался в экскохлеации опухоли с удалением зубов, в одном случае проведена частичная резекция нижней челюсти из-за неправильного диагноза одонтогенной миксомы при предоперационной биопсии [3].

В наших клинических случаях после удаления образования и до настоящего времени также не было рецидивов (срок наблюдения 2 года). Можно сделать вывод, что экскохлеация и удаление пораженного зуба были эффективными методами лечения, поскольку фиброзная капсула опухоли четко отделяет границы опухоли от прилегающих тканей.

В литературе описано три различных варианта соотношения опухоли и зубов: 1-й тип — ПОО прилежит к зачатку зуба; 2-й тип — зуб или зачаток зуба находятся в толще опухоли; 3-й тип — ПОО находится в непосредственной близости от корня зуба. В описанной группе из 16 больных у 12 пациентов отмечалась ПОО 1-го типа (4 (33,3%) из них находились в стадии временного прикуса, 1 (8,3%) — в стадии сменного прикуса, а остальные 7 (58,3%) — в стадии постоянного прикуса), у 3 пациентов отмечалась ПОО 2-го типа (один из них находился в стадии временного прикуса, а два других — в стадии постоянного прикуса) и только у одного пациента диагностирована ПОО 3-го типа (опухоль была обнаружена на стадии сменного прикуса). Таким образом, на всех стадиях прорезывания зубов наиболее распространенным является 1-й тип опухоли. Размеры ПОО 1-го типа составляли 12—90 мм, 2-го типа — 25—80 мм, 3-го типа (только 1 пациент) — 5 мм.

В представленных 16 клинических случаях опухоль на нижней челюсти относится к 1-му типу, опухоль была интимна связана с зачатком зуба 4.8, а опухоль на верхней челюсти относится ко 2-му типу, зачатки постоянных зубов находились непосредственно в толще опухоли.

У большинства пациентов опухоль протекала бессимптомно и только у 2 из 16 вызвала деформацию челюсти. При рентгенологическом обследовании у всех пациентов образование было связано по крайней мере с одним непрорезавшимся зубом, при этом в большинстве случаев наблюдалось однокамерное и четко ограниченное образование, а примерно в трети случаев наблюдались многокамерные формы. Выявлены смещение зубов и резорбция корней (в 75% и 87,5% случаев соответственно). В большинстве случаев речь идет о непрорезавшихся зубах, особенно о третьем моляре (62,5%) [4].

В наших клинических случаях при поражении верхней челюсти родители заметили припухлость щечной области у ребенка и обратились к стоматологу по месту жительства, где было проведено рентгенологическое исследование (клинический случай 1), а при локализации опухоли на нижней челюсти образование было обнаружено случайно — в ходе рентгенологического обследования на этапе подготовки к ортодонтическому лечению (клинический случай 2). При ПОО на верхней челюсти была проведена экскохлеация опухоли с удалением зачатков зубов, динамическое наблюдение в течение года не выявило рецидива опухоли. У пациентки с образованием на нижней челюсти после биопсии был поставлен патоморфологический диагноз одонтогенной миксомы. В соответствии с диагнозом, возрастом ребенка и объемом поражения была проведена операция резекции нижней челюсти с сохранением непрерывности с одномоментной костной пластикой реберным аутотрансплантатом. Двухлетнее наблюдение не выявило рецидива, в настоящее время пациентка готовится к протезированию с помощью дентальных имплантатов.

Макроскопически ПОО представляет собой твердую многодольчатую белесую и глянцевую массу без кистозных пространств. Опухоль окружена капсулой или по крайней мере хорошо отделена от окружающих тканей.

Принимая во внимание то, что большинство ПОО проявляются в виде однокамерного образования, тесно связанного с коронкой непрорезавшегося зуба, необходимо проводить дифференциальную диагностику ПОО с фолликулярной кистой и амелобластической фибромой (так как эти образования имеют сходную рентгенологическую картину); однако многокамерный очаг поражения со смещением зуба и резорбцией корня при ПОО может имитировать другие одонтогенные опухоли и кисты, такие как амелобластома, одонтогенная миксома и кератокиста.

Микроскопически для ПОО характерна рыхлая волокнистая ткань, содержащая переменное количество веретенообразных и звездчатых фибробластов с минимальной продукцией коллагена. На некоторых участках, субэпителиально, встречается конденсация мезенхимальных клеток. Характерной чертой опухоли является покрывающий ее столбчатый, кубовидный или уплощенный эпителий, располагающийся по периферии, местами окруженный тонкой фиброзной капсулой. Эти патоморфологические признаки ПОО отличаются от основных гистопатологических характеристик таких образований, как амелобластическая фиброма, фолликулярная киста и одонтогенная миксома. В последнем случае необходимо обязательно идентифицировать высокоотличительные черты ПОО, чтобы избежать ошибочного диагноза одонтогенной миксомы, особенно при небольших размерах биопсийного материала (рис. 8, 9).

Рис. 8. Гистологический препарат. Общий вид первичной одонтогенной опухоли (а) (×100) и ткани зубного зачатка в опухоли (б) (×50).

Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 9. Гистологический препарат. Общий вид одонтогенной опухоли (а) (×50) и характерный участок строения опухоли с уплощенным столбчатым одонтогенным эпителием (б) (×200).

Окраска гематоксилином и эозином.

При иммуногистохимическом исследовании мезенхимальные клетки опухоли положительно окрашиваются в реакции с антителами к виментину и отрицательно к α-SMA, десмину, S-100 и CD34. Индекс Ki-67 очень низкий (<2%). Эпителиальный компонент отличается выраженной экспрессией панцитокератинов (AE1/AE3), CK5 и CK14, тогда как CK19 выявляется непостоянно. С точки зрения молекулярной биологии ПОО расценивается как спорадическая опухоль, без характерных генетических мутаций.

Заключение

Таким образом, 16 случаев, о которых имеются сообщения в литературе, и 2 приведенных нами клинических примера демонстрируют четко определенную картину клинико-патологических, рентгенологических, иммуногистохимических и морфологических характеристик первичной одонтогенной опухоли; указанная специфическая картина и позволила выделить ее в отдельную нозологическую форму. Несмотря на крайне низкую распространенность первичной одонтогенной опухоли, важно знать ее клиническую картину, рентгенологические и морфологические характеристики, чтобы избежать ошибочного диагноза, в основном при небольших биопсиях, а самое главное, чтобы избежать агрессивного хирургического лечения, приводящего к снижению качества жизни и длительной реабилитации ребенка.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.