Одним из основных функциональных нарушений при расщелине неба является нарушение речи. Качество речи служит главным критерием каждого оперативного вмешательства на небе [1]. Частота нарушения речи после уранопластики составляет 10—25% в Европе [2,3] и 50—90% — в развивающихся странах [4].

В отечественной и зарубежной литературе для обозначения отсутствия смыкания небно-глоточного кольца используется понятие небно-глоточная недостаточность (НГН) [1, 4—9]. По этиологии НГН разделяется на анатомическую, нейрогенную, функциональную [10], но четко выделить ведущую причину можно далеко не всегда. Часто имеет место смешанная этиология нарушения смыкания.

Нарушение речи у пациентов после первичной операции возникает вследствие отсутствия закрытия небно-глоточного кольца и проявляется: неразборчивостью речи, гиперназальностью, носовой эмиссией воздуха, «лицевыми гримасами», тихим голосом, коротким фонетическим выдохом и др. Помимо этого неполноценность структур небно-глоточного кольца приводит к возникновению множества дефектов звукопроизношения [5—7]. Выраженность этих дефектов зависит от размера остаточного отверстия. Причем существует четкая взаимосвязь: чем больше отверстие, тем больше гиперназальность и меньше носовая эмиссия (утечка воздуха через нос). Уменьшение остаточного отверстия после речеулучшающих операций вызывает эффект искажения, и речь пациентов все равно отличается от нормальной речи [11].

В последнее время все больше внимания в лечении пациентов с НГН уделаяют правильному положению и функции мышцы, поднимающей мягкое небо [12]. Мышца должна иметь горизонтальное направление и располагаться в средней трети мягкого неба или ближе к дистальному его отделу. Положение m. levator veli palatini, как правило, зависит от метода первичной операции. Помимо этого, на него влияет заживление участков мягкого неба вторичным натяжением и возникающее вследствие этого рубцевание и подтягивание мышцы к границам твердого неба.

Существует большое количество методов речеулучшающих оперативных вмешательств, однако ни один из них не является универсальным — способ лечения выбирают на основании клинической картины и данных обследования пациента.

Цель исследования — определить критерии выбора метода хирургического лечения небно-глоточной недостаточности и оценить их эффективность.

Материал и методы

В исследование включены 34 пациента с небно-глоточной недостаточностью в возрасте от 4 до 44 лет, прооперированные в клинике челюстно-лицевой хирургии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России в период с 2019 по 2024 г., из них 18 пациентов с врожденной одно- (14 пациентов) или двусторонней (4 пациента) расщелиной верхней губы и неба (ВРГН) и 16 пациентов с изолированной расщелиной неба.

Решение о проведении оперативного лечения принималось совместно с логопедом. Оценивались навыки звукопроизношения и дыхания, прослеживалась динамика консервативного лечения и прогноз речи у пациента при данной анатомии неба.

Все пациенты при поступлении в стационар были предварительно обследованы по стандартным правилам, а также на дооперационном этапе проводилась диагностическая назофарингоскопия и магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.

Положение мышцы, поднимающей мягкое небо, определялось как визуально во время осмотра, так и по данным МРТ. Если во время оперативного вмешательства планировалось проведение фарингопластики с использованием тканей задней и боковых стенок глотки, по МРТ оценивали медиализацию внутренней сонной артерии. Также по данным МРТ визуализировалось направление m. levator veli palatini.

Назофарингоскопия позволяет визуально оценить работу небно-глоточного кольца при фонации: определить наличие остаточного отверстия и его размер, а также тип смыкания. Так как последний фактор в популяции людей без расщелины неба не коррелирует с нормой или патологией речи, при выборе метода лечения нас интересовало, подвижно ли само мягкое небо (коронарный тип), боковые стенки глотки (сагиттальный тип), или имел место циркулярный тип смыкания (табл. 1). Размер остаточного отверстия нами условно был разделен на большой, средний и маленький, где размер остаточного отверстия от 1 до 10% оценивался как маленький, 10—30% — средний и более 30% — большой.

Таблица 1. Распределение пациентов по типу смыкания небно-глоточного кольца

Также всем пациентам перед операцией и через 6 мес после оперативного вмешательства совместно с логопедом оценивали речь в баллах при помощи универсальной системы оценки речевой функции у пациентов с расщелиной неба.

Пациентам выполнялись следующие типы операций: реуранопластика, реуранопластика по Furlow, фарингопластика по Hynes, фарингопластика лоскутом с задней стенки глотки, пластика неба щечными лоскутами и комбинации этих методов: пластика мягкого неба треугольными лоскутами с пластикой щечным лоскутом, реуранопластика с фарингопластикой по Hynes, фарингопластика по Hynes с пластикой мягкого неба треугольными лоскутами и использованием щечного лоскута.

Выбор метода оперативного лечения в первую очередь базировался на анатомии мышцы, поднимающей мягкое небо (табл. 2). При нарушении анатомии мышцы выполнялось оперативное лечение в виде реуранопластики или реуранопластики по Furlow (9 и 4 пациента соответственно). Когда имелось сочетание факторов: большой размер остаточного отверстия и нарушение направления мышечных волокон m. levator veli palatini, — применялась комбинация методов: реуранопластика с фарингопластикой по Hynes, пластика мягкого неба треугольными лоскутами с пластикой щечным лоскутом, фарингопластика по Hynes с пластикой мягкого неба треугольными лоскутами и использованием щечного лоскута (6, 5, 2 пациентов соответственно)

Таблица 2. Сводная таблица возрастов, диагнозов и выполненных оперативных вмешательств пациентам, включенным в исследование

Если анатомия неба была восстановлена, но небо было малоподвижным, выбор метода оперативного лечения зависел от наличия или отсутствия движений боковых стенок глотки на основании данных назофарингоскопии. Когда работа боковых стенок глотки была удовлетворительной, остаточное отверстие, как правило, было округлым и располагалось по центру — в этих случаях выполнялась фарингопластика лоскутом с задней стенки глотки (4 пациента), тогда как при отсутствии движений боковых стенок глотки методом выбора была фарингопластика по Hynes (4 пациента).

Результаты и обсуждение

Важное значение для функции мягкого неба имеет положение мышцы, поднимающей мягкое небо. Если во время первичной операции мышцы мягкого неба не были откреплены от мест патологического прикрепления и переориентированы в анатомически правильное положение, необходимо выполнить их перемещение в горизонтальном направлении в область средней трети мягкого неба или ближе к дистальному краю мягкого неба. Это имеет большое значение для подъема мягкого неба, удержании его при фонации и смыкании с задней стенкой глотки, что улучшает речевую функцию и повышает шансы на успешную реабилитацию пациентов. Перемещение ее в правильное положение помогало улучшить или восстановить речь (у 67% пациентов).

При парезе мягкого неба или правильном положении m. levator veli palatini хирургическое лечение в виде фарингопластики также улучшало/восстанавливало речь у пациентов (81%). Пациенты приобретали более громкую, понятную речь, уходили носовые гримасы, однако речь не была идеальной — происходила замена выраженной гиперназальности на носовую эмиссию.

Оптимальным методом лечения небно-глоточной недостаточности, особенно у пациентов с большими размерами остаточного отверстия было применение щечного лоскута самостоятельно или в комбинации с треугольными слизисто-мышечными лоскутами — в данной группе процент восстановления нормальной речи был наибольшим (93%).

Логопедическое лечение после операции также имеет большое значение и помогает пациентам научиться пользоваться новой анатомией неба и довести эти навыки до автоматизма.

Клинический пример

Пациент N, 44 года. Диагноз: Синдром Гольденхара, левосторонее поражение. Недоразвитие нижней челюсти слева, микротия 2 степени слева. Врожденная расщелина мягкого и твердого неба. Небно-глоточная недостаточность, ринолалия.

Анамнез: ранее по поводу расщелины неба оперирован однократно в возрасте 11 лет по месту жительства.

При визуальном осмотре отмечается множественная адентия, асимметрия и укорочение мягкого неба (рис. 1). В области мягкого неба визуально определяется ход мышц мягкого неба, имеющих косо-вертикальное направление — мышцы не были должным образом откреплены и переориентированы во время первичной операции. Также это можно увидеть на МРТ (рис. 2).

Рис. 1. Фотографии лица и внутриротовые фотографии пациента, данные магнитно-резонансной томографии.

а — лицо анфас, б — твердое небо, в — мягкое небо, г — аксиальный срез МРТ, д — коронарный срез МРТ.

Рис. 2. МРТ. Зелеными пунктирными линиями обозначено расположение мышц мягкого неба.

а — на твердом небе, б — на аксиальном срезе МРТ, в — на коронарном срезе МРТ.

По данным назофарингоскопии отмечается достаточная подвижность мягкого неба, боковых стенок глотки, также в смыкании участвуют ткани задней стенки глотки, тип смыкания — циркулярный с валиком Пассавана (рис. 3).

Рис. 3. Назофарингоскопия.

а — в покое, б — максимальное смыкание при фонации, в — демонстрация работы боковых стенок глотки и тканей задней стенки глотки.

Пациенту было выполнено хирургическое вмешательство в объеме: фарингопластика по Hynes с пластикой мягкого неба треугольными лоскутами и использованием щечного слизисто-мышечного лоскута на ножке (рис. 4). Целью вмешательства было восстановление нормальной анатомии мышцы, поднимающей мягкое небо, удлинение мягкого неба, приближение неба к задней стенке глотки и укрытие образовавшегося дефекта на границе мягкого и твердого неба щечным лоскутом с целью восполнения дефицита тканей.

Рис. 4. Этапы хирургического вмешательства.

а — фарингопластика по Hynes, б — пластика мягкого неба с ушиванием мышц в анатомическом положении, в — укрытие образовавшегося дефекта щечным лоскутом.

В результате операции достигнуто удлинение мягкого неба и его приближение к задней стенке глотки, как следствие — снижение утечки воздуха в носовую полость и восстановление нормальной речи. Логопедическая оценка до операции — 12 баллов, после операции — 2 балла.

Заключение

Хирургическое лечение небно-глоточной недостаточности требует индивидуального подхода и должно базироваться на клинической картине и данных обследования пациента. Для достижения оптимального результата при выборе метода хирургического лечения необходимо опираться на следующие данные: работу, расположение и направление m. levator veli palatini, типе смыкания, размере остаточного отверстия. Применение различных вариантов фарингопластики в реже приводило к полному восстановлению речи. У пациентов уходили многие признаки НГН, однако появлялась носовая эмиссия, утечка воздуха через нос. Оптимальным методом лечения небно-глоточной недостаточности, особенно у пациентов с большими размерами остаточного отверстия, было применение щечного лоскута, самостоятельно или в комбинации с другими методами.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.