В клинической практике детских неврологов, травматологов, педиатров, патологоанатомов и судебно-медицинских экспертов синдром тряски младенца (или резкое встряхивание младенца) не отражен в полном объеме. В МКБ-10 данная патология поражения ЦНС отсутствует. Кровоизлияния в головной мозг часто возникают вследствие аномалий развития сосудов головного мозга и неосторожного обращения с ребенком. Это основные причины заболеваемости, инвалидизации и смерти новорожденных и детей до 3 лет жизни.

Синдром тряски младенца (Shaken baby syndrome — SBS), или синдром «резкое встряхивание младенца» (Whiplash shaken infant syndrome — WSIS), — это комплекс негативных последствий травмы головного и спинного мозга у ребенка первых 3 лет жизни в результате «жесткой» тряски младенца или неосторожного обращения с ним. У большинства детей грудного возраста от травмы в результате сильного встряхивания сохраняются стойкие неврологические нарушения, более 25% умирают. В патогенезе синдрома лежит механизм движения головы по типу ускорение-замедление. Возвратно-поступательные движения головы при встряхивании ребенка приводят к повреждению атлантозатылочного сустава и нижнего отдела ствола головного мозга, что может вызвать отделение спинного мозга от головного на уровне ствола мозга (рис. 1).

Другие симптомы этого синдрома возникают при встряхивании ребенка с меньшей силой: нарушение функции жизненно важных центров в стволе головного мозга, апноэ центрального генеза, отек мозга, внутричерепные гематомы, повышение внутричерепного давления. В литературе приведены факторы, способствующие развитию патологии центральной нервной системы (ЦНС) у детей [1]: большой размер головы, горизонтально ориентированные суставные поверхности шейных позвонков, неразвитые мышцы шеи и эластические связки, большое субарахноидальное пространство, недостаточная миелинизация и большое содержание жидкости в веществе головного мозга. Сочетание перечисленных факторов способствует повышенной восприимчивости младенца к травме по принципу ускорение-замедление. В отечественной и зарубежной литературе указаны три основных механизма травм при синдроме тряски младенца [2, 3].

Первый механизм заключается в следующем: родитель берет ребенка за плечи или подмышки и начинает интенсивно встряхивать, что в свою очередь вызывает резкое движение его головы взад и вперед.

Второй механизм: взрослый может бросить ребенка на детскую кроватку, и в момент, когда голова ребенка ударяется о твердую поверхность, может возникнуть ушиб мозга или переломы костей черепа.

Третий механизм: сдавление шейного отдела позвоночного столба во время тряски или удара повреждает спинной мозг. Такого рода неоднократные движения головы вперед-назад и резкая остановка при ударе о твердую поверхность наиболее травматичны по сравнению с последствиями простого падения с возвышенной поверхности или удара в игровых ситуациях.

Классической триадой повреждений при синдроме тряски младенца являются внутричерепные кровоизлияния или кровотечения, отек мозга и кровоизлияние в сетчатку [4, 5]. Следует отметить, что субдуральные гематомы, как правило, небольшого размера, локализуются чаще всего в межполушарной щели или конвекситальной поверхности головного мозга и не сопровождаются переломами черепа. Морфологическим признаком диффузного аксонального повреждения является либо отсутствие внешних изменений вещества головного мозга, либо небольшие точечные кровоизлияния в мозолистом теле, полуовальном центре, дорсолатеральных участках мозга, а также в других областях.

При гистологическом исследовании белого вещества визуализируются перицеллюлярные отеки. Они наиболее часто обнаруживаются в парасагиттальных участках мозга, мозолистом теле, своде, во внутренней капсуле и стволе мозга. В литературе описаны сроки выявления аксональных повреждений [6]. Так, при окраске гематоксилином и эозином и импрегнации серебром они могут быть обнаружены через 15 ч, а иммуногистохимическое исследование с антителами к β-белку — предшественнику амилоида (p-Amyloid Precursor Protein — р-АРР) позволяет обнаружить их уже через 2—3 ч после травмы. Этот белок продуцируется поврежденными нейронами как реакция на травму. Он распространяется вниз по аксону и накапливается в местах посттравматического сужения или разрыва. Исходом диффузных аксональных повреждений могут быть уменьшение объема белого вещества, атрофия мозолистого тела, а также расширение боковых желудочков головного мозга.

Появления кровоизлияний в сетчатку глаза могут быть связаны с двумя механизмами: 1) перемещением слоев сетчатки относительно друг друга и возникновением растяжений и сдвигов ретинальных сосудов; 2) сдавлением грудной клетки, которое может препятствовать венозному оттоку от сосудов головы и шеи и тем самым увеличивать интраретинальное давление.

Как правило, интраретинальные геморрагии двусторонние, но могут быть односторонними, размером от точечных до обширных сливных пятен. Они локализуются по зубчатой линии и в глубоких слоях зрительной зоны; нередко сочетаются с кровоизлиянием в зрительный нерв.

Цель работы — выявить патоморфологические изменения ЦНС в детском возрасте при редко диагностируемом синдроме тряски младенца на примере наблюдения секционного случая.

Материал и методы

Провели анализ медицинской документации (история болезни и амбулаторная карта) ребенка в возрасте 11 мес 17 дней, доставленного в патолого-анатомическое отделение бюро судебно-медицинской экспертизы г. Чебоксары.

Посмертный клинический диагноз: основное заболевание — бактериальная внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония тяжелой степени; конкурирующее заболевание — острый пиелонефрит тяжелой степени, кардиомиопатия. Осложнения основного заболевания: септический шок, синдром полиорганной недостаточности, острая дыхательная недостаточность III—IV стадии, острая сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность, нейротоксикоз, гипертермический синдром, отек головного мозга, судорожный синдром, ДВС-синдром, метаболическая дисфункция, гипергликемический синдром. Сопутствующие заболевания — множественные аномалии развития сердца (МАРС), открытое овальное отверстие (ООО) сердца; бактериальная кишечная инфекция, неуточненная; гепатомегалия; реактивный гепатит.

Из сопроводительной медицинской документации известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей без осложнений; родился в срок, оценка по шкале Апгар 8—9 баллов. В течение 11 мес рос и развивался соответственно возрасту, на диспансерном наблюдении у педиатра по поводу заболеваний не находился. Со слов родителей, за 3 сут до поступления в стационар ребенок стал беспокойным, раздражительным, все время плакал. Использовали различные способы успокоения, в том числе интенсивную тряску в разных плоскостях. Через сутки температура тела внезапно поднялась до 38 °С, появились рвота и разжиженный стул. Участковый педиатр, учитывая симптомы болезни, расценил состояние как респираторное заболевание и назначил соответствующее амбулаторное лечение. На следующий день температура тела поднялась до 39 °С и появились тонические судороги. Бригада скорой медицинской помощи доставила ребенка в крайне тяжелом состоянии в реанимационное отделение детского стационара. Тяжесть состояния была обусловлена некупирующимся гипертермическим синдромом, симптомами интоксикации, поражения ЦНС: судороги после рвоты, закатывание глаз, «резкое посинение», потеря сознания, монотонный крик; менингеальные симптомы отрицательные, большой родничок размером 2×2 см, не выбухает. Наблюдались признаки полиорганной недостаточности: общий цианоз, холодные на ощупь конечности, мраморность кожного покрова, слабый, учащенный пульс до 150 в минуту, одышка смешанного характера. При аускультации в легких выслушивались жесткое дыхание и разнокалиберные влажные и сухие хрипы в нижних отделах обоих легких, что соответствует синдрому нарушения дренажной функции бронхов.

Провели инструментальное обследование. Результаты нейросонографии: эхо-признаки отечности паренхимы мозга, расширение желудочков и подоболочечных пространств мозга. Эхокардиография сердца: дилатация левых отделов сердца с выраженным снижением сократительной способности миокарда левого желудочка, ООО (2,6 мм). Рентгенологически определяется двусторонняя инфильтрация легочной ткани. Общий анализ крови: лейкоцитоз (38,7·10⁹/л), абсолютный нейтрофилез (23,6·10⁹/л при норме 2,5—3·10⁹/л), лимфоцитоз (11,2·10⁹/л при норме 5—6·10⁹/л), склонность к тромбоцитозу (386·10⁹/л, PCT=0,30). Биохимический анализ крови: гипергликемия (содержание глюкозы до 17,8 ммоль/л), признаки печеночной недостаточности за счет повышения активности АлАТ, АсАТ и снижения индекса де Ритиса до 0,26 при норме 1,33—1,75.

Выраженный метаболический ацидоз тяжелой степени в стадии декомпенсации (рН 7,1; Р_СО2=54 мм рт.ст., Р_О2=26 мм рт.ст., Sat_О2=26%, ВЕ= –13,1 ммоль/л); дисэлектролитемия (гиперкалиемия до 6,5 ммоль/л, гипокальциемия до 1,09 ммоль/л, гиперлактатемия до 11,8 моль/л). Коагулограмма с изменениями, характерными для ДВС-синдрома в стадии гиперкоагуляции (ПТИ=5 с, ПО=0,35, МНО=0,40, АЧТВ=1 мин 4с, РФМК=21%, фибриногена 0,5 г/л), мочевым синдромом (олигурия; протеинурия до 3 г/л, гиперстенурия до 1030, глюкозурия, лейкоцитурия до 20—25 в поле зрения, микрогематурия до 7—8 в поле зрения, цилиндрурия, уратурия, бактериурия ++).

В соответствии с результатами исследования был поставлен клинический диагноз: основной — бактериальная внебольничная двусторонняя пневмония тяжелой степени; осложнение: острая дыхательная недостаточность III—IV стадии, сердечная недостаточность, нейротоксикоз, гипертермический синдром, судорожный синдром; сопутствующий — МАРС, ООО, гепатомегалия, бактериальная кишечная инфекция.

Согласно клиническим рекомендациям и стандартам лечения назначена соответствующая терапия, на фоне которой отмечалась отрицательная динамика общего состояния больного: ЧСС 192—200 в минуту, ЧДД 56 в минуту; КЩС: рН 7,42; Р_СО2=45 мм рт.ст., Р_О2=23 мм рт.ст., Sat_О2=42%, Ca²⁺=0,71 ммоль/л, лактат — 4,7 ммоль/л, глюкоза — 6,2 ммоль/л; протеинурия до 2,5 г/л. Проводимые реанимационные мероприятия оказались неэффективными. Ребенок умер при явлениях отека мозга с вклинением ствола в затылочное отверстие.

Результаты и обсуждение

При патолого-анатомическом исследовании: фактическая масса тела 9 835 г (убыль с момента поступления в стационар составила 435 г, все серозные и видимые слизистые оболочки с суховатой поверхностью, тусклые); длина 76,5 см; окружность головы/груди 46/41 см. В полости черепа — темно-красные лепешкообразные свертки крови субтенториальной локализации в объеме 10 мл, в левой конвекситальной области 2 мл. Многочисленные мостовые вены головного мозга, впадающие в сагиттальный синус (лобные и теменные) и в поперечный синус (левая височная и задние латеральные затылочные вены). Кровоизлияние у места выхода левого зрительного нерва размером 0,3×0,5 см (рис. 2, а, на цв. вклейке) и у левого пещеристого синуса размером 2,0×1,8×0,2 см (рис. 2, б, на цв. вклейке). Масса мозга 900 г, на миндалинах мозжечка четко выражена странгуляционная борозда.

Данные гистологического исследования: в центре субдурального кровоизлияния (СДК), в левой конвекситальной области — выпадение глыбок гемосидерина, ядра мумифицированных лейкоцитов, гемолизированные эритроциты, склеенные в сплошную массу, по периферии — узкая полоска свежей излившейся крови (рис. 3, на цв. вклейке); в продолговатом мозге и дне IV желудочка — ишемическое размягчение с инфильтратами по периферии из лимфоцитов и немногочисленных макрофагов вокруг сосудов; диффузно расположенные лимфоциты и плазмоциты; в пограничной зоне определяется вал из пролиферирующих клеток глии (рис. 4, а, на цв. вклейке).

Данные микроскопии: в спинном мозге — выраженный ангиоматоз венозных сосудов, ишемическое размягчение вещества спинного мозга на уровне С_II—С_IV с наличием муфт и зоны демаркационного воспаления из макрофагов, плазмоцитов и лимфоцитов (рис. 4, б, на цв. вклейке); спазм левой позвоночной артерии на уровне С_III—С_IV с периваскулярным кровоизлиянием, диапедезными геморрагиями вокруг спинномозгового ганглия слева на уровне С_III.

Со стороны других органов: малокровие всех внутренних органов и слизистых оболочек, шоковые почки, шоковые легкие; в полости сердца 2 мл выпота, тромбоз в правых полостях сердца с последующей тромбоэмболией легочной артерии. По результатам вскрытия поставлен патолого-анатомический диагноз.

Основное заболевание: субдуральная гематома (нетравматическая) на конвекситальной поверхности левого полушария (3 мл), давность не менее 1 нед; двустороннее субтенториальное кровоизлияние (10 мл); кровоизлияния у места выхода левого зрительного нерва размером 0,3×0,5 см и у левого пещеристого синуса размером 2,0×1,8×0,2 см; ишемическое размягчение задних рогов спинного мозга на уровне С_II—С_IV и продолговатого мозга с реактивными изменениями по периферии; спазм левой позвоночной артерии на уровне С_III—С_IV с периваскулярным кровоизлиянием; кровоизлияние вокруг спинномозгового ганглия слева на уровне С_III.

Фоновое заболевание: многочисленные мостовые вены между паутинной и твердой мозговой оболочкой; ангиоматоз сосудов мягкой мозговой оболочки спинного мозга.

Осложнения основного заболевания: очаговые ателектазы в легких; гидроперикард (2 мл); правосторонний гидроторакс (1 мл); шоковые легкие; шоковые почки; шоковая печень; ДВС-синдром; тромбоз в полостях сердца; миогенная дилатация полостей сердца; очаговая фуксинофильная дегенерация сократительных кардиомиоцитов межжелудочковой перегородки сердца; отек и набухание головного мозга с вклинением ствола и миндалин мозжечка в большое (затылочное) отверстие.

Данная нозология представляет собой вариант импульсивной травмы головы у ребенка грудного возраста, отличный от «легкой травмы головы» (травма при падении с высоты, не превышающей высоту собственного роста) и «травмы головы при катастрофах» (автотравма, удар по голове посторонним предметом, падение предмета на голову). Данная травма наносится близкими родственниками. Практически во всех литературных источниках подчеркивается исключительно неблагоприятный исход описанного синдрома, превосходящий по тяжести травму головы при насильственно причиненной смерти.

Педиатрический комитет по «жестокому обращению» с ребенком (Pediatric Committeeon Child Abuseand Neglectof American Academy) определил диагностические критерии SBS: грудной возраст; массивные геморрагии на глазном дне (на стекловидном теле); на КТ головного мозга — «субдуральная гематома» (гиперденсивный сигнал в проекции межполушарной щели), очаги ишемического размягчения головного мозга (участки гиподенсивного сигнала от вещества мозга «blackbrain» — «черного мозга») и симптом «яркого мозжечка»; у детей отсутствуют следы внешней травмы, клиническая картина разнообразна, данные анамнеза часто не соответствуют тяжести состояния.

Для верификации диагноза и установления причин смерти практическому врачу и родителям следует знать анатомо-физиологические особенности строения ЦНС детей [3, 6].

Заключение

Таким образом, нужно помнить, что синдром тряски младенца часто принимают за другие болезни или расстройства. В связи с этим обращаем внимание лечащих врачей, судебно-медицинских экспертов и патологоанатомов на особую настороженность при диагностике синдрома тряски младенца («shaken baby»). Рекомендуем родителям отказаться от укачивания маленьких детей методом тряски или сильного встряхивания, так как эти действия могут повредить головной мозг и позвоночник и привести к летальному исходу.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.