Внезапная сердечная смерть (ВСС) сегодня является лидером в структуре смерти населения развитых стран. Большинство случаев ВСС встречается в группе людей пожилого возраста, при вскрытии которых очевидны морфологические изменения в сердце. Каждый год множество внезапных смертей лиц моложе 35 лет остается необъясненным, так как при судебно-медицинском исследовании отсутствуют какие-либо специфические структурные изменения в сердечной мышце — аутопсия-отрицательная смерть.

Количество ВСС молодых людей составляет 0,46—3,7 на 100 000 человеколет [1], что в пересчете 1100—9000 смертей в странах Европы и 800—6200 смертей в США ежегодно [2].

Выделили две группы внезапной аутопсия-отрицательной сердечной смерти — травматическую и нетравматическую. Травматическая группа: кардиоингибиторный рефлекс [3] и тригеминокардиальный рефлекс [4].

Нетравматическая группа: синдром удлиненного интервала Q—T, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) [5].

Внезапная аутопсия-отрицательная сердечная смерть в результате травматического воздействия

Кардиоингибиторный рефлекс

Смерть, связанная с кардиоингибиторным рефлексом, остается одной из самых спорных тем в судебной медицине и является диагнозом исключения. Диагностика требует тщательного осмотра места проишествия для моделирования обстоятельств произошедшего и дополнительных исследований: гистологического исследования жизненно важных органов и токсикологического анализа для исключения других причин ВСС.

Чрезмерная стимуляция блуждающего нерва воздействует на сердечно-сосудистую систему, проявляясь брадикардией, снижением возбудимости или сократимости сердца и общим расширением сосудов [6].

Возможность смерти после компрессии шеи без нарушения кровообращения все еще обсуждается в судебной медицине. Считают [7], что временное сжатие на боковой стороне шеи может привести к коллапсу вследствие активации сонного (каротидного) синуса. В 2011 г. опубликован критический обзор смертей, связанных с кардиоингибиторным рефлексом [8]. В нем сделан вывод, что сердечная аритмия из-за раздражения сонного синуса не может самостоятельно привести к смерти. P. Saukko [9] утверждает, что давление на каротидные барорецепторы шеи может вызвать брадикардию, и коллапс может произойти сразу после приложения давления к шее, что, вероятно, является заблуждением.

Кардиоингибиторный рефлекс может запускаться при различных обстоятельствах, связанных с возникновением обморока:

1. Нейрокардиогенный обморок — наиболее распространенная форма обморока. Обычно такой обморок доброкачественный, но иногда может вызвать длительную асистолию или гипотонию. Это возможно при таких ситуациях, как перегревание, употребление алкоголя, крайняя усталость, длительное стояние, стрессовые ситуации [3].

2. Обморок может быть связан с определенными действиями: мочеиспускание, кашель, дефекация, расширение полых внутренних органов или стимуляция рефлексогенных зон у восприимчивых субъектов [3].

3. Сонный синус содержит группу барорецепторов и нервных окончаний, расположенных в адвентициальной оболочке внутренней сонной артерии, сразу после того, как она отходит от общей сонной артерии. Обморок при гиперчувствительности сонного синуса вызывается стимуляцией этих рецепторов обычно из-за давления на боковую часть шеи, чаще всего наблюдается у мужчин в возрасте от 50 лет [10].

Кардиоингибиторный рефлекс как причина смерти довольно часто встречается в практике судебно-медицинских экспертов, о чем свидетельствует большое количество описанных в литературе случаев. S. Bolliger и соавт. [11] описали случай смерти мужчины 51 года, который получил удар кончиком метлы в левую область шеи, после чего упал на левый бок. Реанимационные мероприятия помогли восстановить кровообращение, но через 5 ч он скончался в результате необратимых ишемических изменений в головном мозге. В данном случае удар кончика метлы травмировал мягкие ткани левой стороны шеи и вызвал кровотечение, кровь сдавила рефлексогенные области шеи, а именно барорецепторы сонного синуса, что привело к развитию кардиоингибиторного рефлекса. Приведены подобные случаи смерти в результате огнестрельных ранений шеи [12] и при попытках суицида путем повешения [3, 13], когда на вскрытии исключали другие механизмы наступления смерти.

Тригеминокардиальный рефлекс

Тригеминокардиальный (или тригеминовагальный) рефлекс является одним из рефлексов блуждающего нерва; проявляется в ответ на термическое или химическое раздражение [14]. Это рефлекс ствола мозга, который хорошо известен хирургам и анестезиологам. Он наблюдается при инвазивных хирургических процедурах в области головы и шеи, включая операции на черепно-челюстно-лицевых, периорбитальных областях, операции по коррекции косоглазия, эндоскопические операции на пазухах черепа (лобная, верхнечелюстная, клиновидная) и гипофизе, резекцию опухоли в области мостомозжечкового угла или серпа мозга, а также чрескожные вмешательства при невралгии тройничного нерва [15].

Механизм тригеминокардиального рефлекса заключается в афферентной стимуляции сенсорной ветви тройничного нерва: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной, которая затем передает сигнал сенсорному ядру тройничного нерва в дне IV желудочка через ганглий тройничного нерва (гассеров узел). Затем афферентный путь продолжается через короткие внутренние нервные волокна ретикулярной формации к синапсу в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва. Ветви блуждающего нерва, которые обеспечивают парасимпатическую депрессорную иннервацию сердца, кровеносных сосудов и органов брюшной полости, составляют эфферентный путь рефлекторной дуги [16].

Судебно-медицинские эксперты должны иметь в виду возможность развития смерти по механизму тригеминокардиального рефлекса в случаях отсутствия признаков, характерных для других причин смерти при поражении лица и глаз. R. Rossi и соавт. [17] описали необычный случай суицида мужчины 58 лет. На месте происшествия обнаружили зажигалку и пластиковую бутылку с остатками легковоспламеняющегося вещества (этиловый спирт). Труп находился на полу в лежачем положении. Лицо было сильно обожжено, имелись признаки носового кровотечения, язык высунут наружу; участие третьих лиц было исключено. Результаты вскрытия и судебно-химического исследования исключили смерть от воздействия пламени. Можно предположить, что в данном случае смерть развилась по механизму тригеминокардиального рефлекса.

Другой случай описали M. Lynch и соавт. [18], когда ножевое ранение в глаз привело к остановке кровообращения. На вскрытии также не обнаружили признаков повреждения жизненно важных органов, поэтому предположили развитие смерти в результате тригеминокардиального рефлекса.

Таким образом, при травмах рефлексогенных зон смерть происходит по «вагусному механизму», который может значительно усиливаться на фоне эмоционального стресса. Именно поэтому важное значение в диагностике приобретает анализ предшествующих конфликтных ситуаций, отраженных в материалах дела [19].

Морфологическая диагностика травматической аутопсия-отрицательной смерти затруднена и почти всегда носит предположительный характер. Алгоритм исследования таких случаев должен включать не только выявление признаков травмы при наружном и внутреннем исследовании, но и обязательное проведение патогистологического исследования видимой или предполагаемой зоны травмы [8]. При гистологическом исследовании обнаруживают кровоизлияния в окружающие ткани, очаги поражения сосудисто-нервных стволов, фрагментацию мышечных волокон, кровеносных сосудов, клеток. В большинстве случаев выявляют ссадины и кровоподтеки на кожном покрове, кровоизлияния в подлежащие ткани [19, 20]. При травме сердца наблюдают макрокровоизлияния в переднюю стенку сердца, дегенеративно-дистрофические, контрактурные изменения в кардиомиоцитах, начальные шокоподобные изменения в сосудах микроциркуляторного русла. При тупой травме синокаротидного комплекса находят кровоизлияния по ходу блуждающего и языкоглоточного нервов, вдоль сонной артерии, повреждения подъязычной кости, щитовидного хряща и надгортанника. При травме промежности выявляют массивные кровоизлияния и повреждения в области половых органов (мошонка, яички, половой член, уретра) [21].

Внезапная аутопсия-отрицательная сердечная смерть в результате нетравматического воздействия

Синдром удлиненного интервала Q—T

Синдром удлиненного интервала Q—T — это наследственное аритмогенное заболевание, связанное с нарушением в ионных каналах мембран кардиомиоцитов и внутриклеточной регуляции ионных токов [22]. Пациенты с наличием этого синдрома подвержены повышенному риску обмороков, судорог и ВСС обычно после воздействия таких пусковых механизмов, как физическое переутомление, недостаток кислорода в окружающей среде, эмоциональный стресс или громкие звуки, например, будильника [23]. Данный синдром является основным в этиологии внезапной детской смерти [24].

В крупном популяционном исследовании [25] сделана попытка установить клиническую связь между удлиненным интервалом Q—T на электрокардиограмме (ЭКГ) и повышенным риском синдрома внезапной детской смерти (СВДС). Проанализировали 33 034 ЭКГ, снятые на 3-й или 4-й день жизни здоровых итальянских младенцев. В каждом случае измеряли интервал Q—T и наблюдали за новорожденными в течение 1 года. Умерли всего 34 ребенка, смерть 24 была связана с СВДС (частота 0,7 на 1000 живорождений). Удлиненный интервал Q—T зарегистрировали в 12 (50%) случаях СВДС, тогда как ни у кого из выживших или умерших от других причин детей не наблюдали удлинения интервала Q—T.

Синдром удлиненного интервала Q—T III типа особенно важен при СВДС, поскольку имеется связь между СВДС и преобладанием вариантов гена SCN5A [26]. В трех различных исследованиях молекулярный скрининг выявил патогенные варианты, связанные с синдромом удлиненного интервала Q—T в ряде случаев СВДС, когда варианты гена SCN5A составили 50, 68,4 и 50% всех идентифицированных вариантов [27—29].

При необъяснимой ВСС рекомендуется проведение молекулярной аутопсии, так как она позволяет установить точный диагноз и поможет в профилактике заболевания у ближайших родственников [30].

Синдром Бругада

Синдром Бругада — наследственная аритмия. Характеризуется паттерном ЭКГ, состоящим из подъема сегмента ST (равен или больше 2 мм), за которым следует отрицательный зубец T в правых отведениях V₁—V₃ (Бругада I типа) и повышенным риском ВСС в результате эпизодов полиморфной желудочковой тахиаритмии [31, 32]. Выраженность данного расстройства сильно различается: от бессимптомного течения на протяжении всей жизни до ВСС в течение первого года жизни. Синдром Бругада классически считается расстройством, встречающимся у молодых людей мужского пола; средний возраст проявления аритмии — 40 лет [33], а внезапная смерть часто наступает во время сна [34]. Наследуется как аутосомно-доминантный признак, но часто встречаются спорадические случаи [35]. Приблизительно от 20 до 30% случаев вызывается мутациями в гене SCN5A сердечного натриевого канала — это синдром Бругада I типа [20].

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ)

КПЖТ является наследственным синдромом аритмии, который обычно проявляется обмороками или ВСС, вызванной физической нагрузкой. Чаще встречается у молодых мужчин и очень похож на синдром удлиненного интервала Q—T [35, 36]. На ЭКГ в покое, как правило, нет отклонений от нормы, но после проведения пробы с нагрузкой или катехоламинового стресса проявляется значительная желудочковая эктопия [23]. Нарушения, связанные с мутациями гена RYR2, который кодирует канал высвобождения кальция, представляют собой наиболее распространенный генетический подтип КПЖТ. Он составляет приблизительно от 50 до 65% расстройств и называется КПЖТ I типа [35, 37]. Более редкий подтип КПЖТ наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связан с мутациями белка кальсеквестрина, кодируемого геном CASQ2, и называется КПЖТ II типа [38].

Отягощенный семейный анамнез подтвердился более чем у одной трети индивидуумов, погибших от КПЖТ [38].

В исследовании Ю.И. Пиголкина и соавт. [39] приведены некоторые морфологические признаки нетравматической необъяснимой ВСС молодых людей, к которым отнесены набухание и вакуолизация атипичных кардиомиоцитов. Авторы выделили также следующие диагностические критерии: наличие добавочных сухожильных нитей в полостях сердца, установленных при внутреннем исследовании; изменение нервных структур сердца в виде разволокнения, прерывистости и фрагментации нервных волокон, апоптоза нейронов, аксональной дегенерации нервных пучков, установленных при гистологическом исследовании.

На основании анализа литературы можно сделать вывод, что травматические и нетравматические механизмы развития внезапной аутопсия-отрицательной сердечной смерти встречаются довольно часто в практике судебно-медицинских экспертов, но при этом не всегда правильно распознаются, что может приводить к диагностическим ошибкам.

В судебно-медицинской практике кардиоингибиторный рефлекс обычно называют вероятным механизмом смерти, когда на вскрытии не обнаруживают явных морфологических изменений. Рефлекторная сердечная аритмия при стимуляции бифуркации сонной артерии не может спровоцировать смерть без наличия способствующих факторов [40].

Предполагают, что кардиоингибиторный рефлекс может быть причиной смерти при злоупотреблении наркотиками, сердечной патологии; смерть часто связанна с физическим напряжением или психическим возбуждением [8]. Таким образом, установление причины смерти в случаях травмы рефлекторных зон тела необходимо проводить в комплексе с глубоким анализом обстоятельств дела, показаний свидетелей о самой травме, моменте и характере наступления смерти, послойным исследованием тканей области поражения и обязательным гистологическим исследованием всех прилегающих зон, где чаще всего можно обнаружить кровоизлияния в окружающие ткани, очаги поражения сосудисто-нервных стволов, фрагментацию мышечных волокон, кровеносных сосудов и клеток.

Заключение

Бессимптомное течение синдрома удлиненного интервала Q—T, синдрома Бругада и КПЖТ и высокая летальность при их наличии позволяют считать их «идеальными» аритмогенными убийцами, которых часто не обнаруживают с помощью стандартного судебно-медицинского вскрытия [40]. Большую роль в диагностике играет гистологическое исследование проводящей системы сердца, в которой чаще всего обнаруживают аутолиз атипичных кардиомиоцитов. У судебно-медицинских экспертов при тщательном анализе таких смертей есть возможность предупредить и предотвратить развитие ВСС у родственников пострадавшего. В связи с этим правильная оценка всех случаев ВСС имеет первостепенное значение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.