Принятые сокращения:

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЛН — лицевой нерв

ВСА — внутренняя сонная артерия

ЯВ — яремная вена

СС — сигмовидный синус

ПК — полукружные каналы

Холестеатома пирамиды височной кости — это медленно растущее эпидермоидное образование, поражающее не только верхушку, но и другие отделы височной кости. Агрессивный рост холестеатомы пирамиды височной кости может привести к деструкции подлежащих костных структур с распространением образования на скат черепа, клиновидную пазуху, подвисочную ямку, носоглотку с возможным проникновением в субдуральное пространство [1—3]. Частота встречаемости холестеатомы пирамиды височной кости составляет 4—9% от всех патологических образований данной локализации [4]. Согласно нашим наблюдениям, холестеатома пирамиды височной кости встречается лишь у 0,2% больных с хроническим гнойным средним отитом [5].

Как любой вид холестеатомы височной кости, холестеатома каменистого отдела может быть врожденной, растущей из сохраненного эктодермального зачатка, либо приобретенной вследствие инвазии эпидермиса в результате ретракции/перфорации тимпанальной мембраны. Кроме того, некоторые исследователи выделяют вторичную приобретенную холестеатому пирамиды височной кости: ятрогенную, развившуюся после хирургических манипуляций на непораженном холестеатомой ухе, и посттравматическую, возникающую в результате эпидермального заноса, вызванного травмой [2, 6].

Для холестеатомы пирамиды височной кости характерно бессимптомное течение заболевания до тех пор, пока образование не затронет лицевой нерв или лабиринт [4]. В этом случае, по данным литературы, частота встречаемости пареза мимической мускулатуры составляет от 36,6 до 100% случаев [7—11].

Хирургические подходы для удаления холестеатомы каменистой части, объем оперативного вмешательства определяются, в первую очередь, степенью распространения заболевания. Анализ существующих хирургических методик удаления холестеатомы пирамиды височной кости выявляет главную тенденцию — полная элиминация холестеатомного матрикса с последующей облитерацией созданной полости аутотканями [6, 12, 13]. Такая тактика способствует защите жизненно важных структур височной кости и полости черепа, отсутствию формирования больших полостей. С другой стороны, визуализация, и, как следствие, тщательное удаление матрикса с поверхности твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок, луковицы яремной вены, внутренней сонной артерии, периневрия лицевого нерва без риска повреждения последних является весьма трудной задачей даже для хирургов высокого класса. Вследствие этого риск формирования резидуальной холестеатомы в закрытых полостях остается весьма высоким.

Цель данного исследования — разработка способа хирургического лечения холестеатомы пирамиды височной кости, минимизирующего риск развития рецидива заболевания.

В исследование включены 20 пациентов (10 мужчин и 10 женщин, средний возраст 38,4±12 года) с холестеатомой пирамиды височной кости, прооперированных на базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России с 2005 по март 2017 г. У 11 (55%) пациентов в анамнезе была радикальная операция на среднем ухе. 2 (10%) пациента в прошлом были прооперированы нейрохирургами с удалением холестеатомы верхушки пирамиды височной кости из экстрадурального подвисочного и инфралабиринтного доступов соответственно. 6 (30%) пациентов с приобретенной и 1 (5%) с врожденной холестеатомой пирамиды височной кости оперированы первично. Средний период клинического наблюдения составил 3 года.

Всем пациентам выполнялось комплексное общеклиническое, отоларингологическое, радиологическое обследование, включающее МСКТ височных костей, МРТ cреднего уха, диффузно-взвешенную МРТ головного мозга. При необходимости проводились консультации отоневролога, вестибулолога, офтальмолога, невролога и нейрохирурга.

Распределение пациентов по группам выполнялось согласно классификациям холестеатом пирамиды височной кости, предложенными D. Moffat и соавт. [10] и S. Prasad и соавт. [6], выделяющими супралабиринтный, инфралабиринтный, апикальный, супралабиринтно-апикальный, инфралабиринтно-апикальный, массивный, массивно-апикальный типы.

Оперативное вмешательство выполнялось под эндотрахеальным наркозом, трансмастоидальным доступом. В 18 (86%) случаях проводился мониторинг лицевого нерва методом игольчатой электромиографии [14].

В отличие от предлагаемых хирургических методик удаления холестеатомы пирамиды височной кости, мы использовали разработанный нами способ санации холестеатомы с одномоментным пластическим расширением наружного слухового прохода без облитерации трепанационной полости аутотрансплантатами [5]. Такая тактика позволяет вести созданную полость открыто и уменьшает риск развития резидуальной холестеатомы.

Из 20 наблюдаемых пациентов с холестеатомой каменистой части височной кости у 19 (95,5%) зарегистрирована первичная приобретенная холестеатома, развившаяся вследствие хронического эпитимпаноантрального среднего отита, у одного (5%) — врожденная. Все пациенты предъявляли жалобы на снижение слуха на ипсилатеральное ухо, подтвержденное аудиологическими тестами (табл. 1).

Дисфункция лицевого нерва различной степени тяжести по шкале House—Brackmann [15] выявлена у 7 (35%) пациентов (табл. 2).

У 1 (5%) пациента выявлено снижение зрения ипсилатерально, сопровождающееся болями в области глаза. Это было обусловлено развитием базального менингита и вторичной атрофией зрительного нерва вследствие длительного сдавления твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок холестеатомой.

В зависимости от распространения холестеатомы пациенты были разделены на группы согласно классификации Moffat—Smith [10] (2008) и M. Sanna [6] (2016) (табл. 3).

Хирургический доступ и объем оперативного вмешательства определялись типом холестеатомы и вовлечением в патологический процесс подлежащих сосудисто-нервных образований (табл. 4).

В ходе операции вовлечение в патологический процесс интимы внутренней сонной артерии выявлено у 10 пациентов, луковицы яремной вены — у 7, сигмовидного синуса — у 3. В 12 случаях выявлено поражение полукружных каналов, в 16 — лицевого нерва (см. табл. 4).

Сохранить остаточный слух в послеоперационном периоде удалось у 5 (25%) больных с интактной капсулой улитки. У 1 (5%) пациента с инфралабиринтно-апикальной холестеатомой отмечено улучшение слуха: уменьшение порога воздушного звукопроведения на 40—50 дБ, сокращение костно-воздушного интервала до 30—40 дБ при сохранении порога костного звукопроведения. В данном случае санирующая операция дополнена тимпанопластикой III типа с отграничением интактных окон лабиринта от трепанационной полости в инфралабиринтном клеточном тракте. В оставшихся 14 (70%) случаях зафиксирована глухота на оперированное ухо.

Послеоперационная функция лицевого нерва была сохранена у всех больных и соответствовала той степени пареза/паралича мимической мускулатуры, что и на дооперационном этапе.

Вестибулярная дисфункция в раннем послеоперационном периоде отмечена в 11 (55%) случаях и была полностью купирована консервативной терапией через 1 мес после операции.

Послеоперационная ликворея из внутреннего слухового прохода отмечалась у 4 (20%) больных, из области средней черепной ямки — у 2 (10%), перилимфорея из преддверия лабиринта — у 4 (20%). В этих случаях мы использовали пролонгированную тампонаду трепанационной полости в сочетании с консервативным лечением, что позволило избежать повторного оперативного вмешательства.

У 1 (5%) пациента с инфралабиринтно-апикальной холестеатомой после ранее проведенной краниотомии с удалением холестеатомы верхушки пирамиды из экстрадурального подвисочного доступа, ранее выполненной в нейрохирургической клинике, через 6 мес после субтотальной петрозэктомии транскохлеарным доступом отмечено развитие серозного менингита. Дополнительное обследование обнаружило рецидив холестеатомы, сопровождающееся отоликвореей. Пациент повторно оперирован нейрохирургами. Произведена тотальная петрозэктомия с закрытием дефекта крыши задней черепной ямки, облитерацией трепанационной полости мышечным лоскутом, ушиванием наружного слухового прохода. Диффузионно-взвешенная МРТ головного мозга, выполненная этому больному через год после вмешательства, выявила рецидив холестеатомы. В оставшихся 19 (95%) случаях в течение всего периода наблюдения резидуальная холестеатома не обнаружена.

Проведенное исследование показало, что из 20 пациентов с холестеатомой пирамиды височной кости более половины (13 (65%) больных) ранее были оперированы в отоларингологических и нейрохирургических клиниках. Стертая клиническая картина, отсутствие патогномоничных симптомов, недостаточная динамика клинического и радиологического тестирования привели в этих случаях к формированию холестеатомы пирамиды височной кости на различных сроках (от 1 до 41 года) после перенесенной операции. Оставшиеся 7 (35%) пациентов госпитализированы в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России для оперативного лечения из-за развития осложнений в виде пареза/паралича мимической мускулатуры, лабиринтной дисфункции, офтальмологических проблем и длительное время получали консервативное лечение у врачей других специальностей (терапевта, невролога, офтальмолога).

Отсутствие клинической настороженности, длительного последующего наблюдения с использованием радиологических методов обследования пациентов, перенесших оперативное лечение по поводу холестеатомы среднего уха — одна из причин развития такого опасного для жизни состояния, как холестеатома пирамиды височной кости. Интимная связь височной кости с полостью черепа, сосудисто-нервными образованиями способствует вовлечению этих структур в патологический процесс.

Цель хирургического лечения холестеатомы — полная элиминация заболевания, стабилизация анатомического и, по возможности, функционального состояния. Хирургические подходы и объем вмешательства определяются локализацией и распространением патологического процесса. Вне зависимости от доступа все предлагаемые в настоящее время методики завершаются облитерацией созданной трепанационной полости аутотканями [3, 6, 7, 12, 13]. Достоинством такой техники является отсутствие большой плохо дренируемой полости и защита сосудисто-нервных образований от возможной инфекции и травмы. С другой стороны, зачастую полностью удалить холестеатомный матрикс с адвентиции внутренней сонной артерии, яремной вены, твердой мозговой оболочки, периневрия черепно-мозговых нервов не представляется возможным ввиду спаянности матрикса с указанными структурами и сложности его дифференциации от интимной оболочки образований. В таких случаях формирование закрытой полости несет высокий риск рецидива заболевания, а отсутствие визуального контроля может способствовать развитию тяжелых осложнений.

Особенностью нашей тактики хирургии холестеатомы пирамиды височной кости является формирование открытой полости с одномоментным пластическим расширением наружного слухового прохода. Это позволяет оценивать состояние полости под визуальным контролем, при необходимости проводить ее санацию, а сформированный широкий наружный слуховой проход способствует хорошему самоочищению.

Безусловно, адекватная и безопасная хирургия холестеатомы пирамиды височной кости остается сложной проблемой и зачастую требует мультидисциплинарного подхода, особенно при экстратемпоральном распространении заболевания.

1. Пациенты, перенесшие хирургические вмешательства по поводу холестеатомы среднего уха, нуждаются в длительном, регулярном динамическом наблюдении с использованием современных радиологических методов обследования.

2. Хирургическое лечение интратемпоральной холестеатомы пирамиды височной кости должно проводиться в специализированных отохирургических клиниках высококвалифицированными специалистами с использованием интраоперационного мониторинга лицевого нерва.

3. Формирование открытой трепанационной полости с одномоментным расширением наружного слухового прохода позволяет оценивать ее состояние под визуальным контролем, снижает риск развития рецидива заболевания.

4. Экстратемпоральное распространение холестеатомы пирамиды височной кости нуждается в мультидисциплинарном подходе с участием ото- и нейрохирургов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.