Введение

Болезнь Меньера (БМ) — заболевание внутреннего уха, характеризующееся приступами головокружения вращательного характера, снижением слуха, шумом в ухе, заложенностью уха. Несмотря на существование значительного количества гипотез, причины возникновения БМ до сих пор не ясны. Установлено, что патоморфологической основой болезни является эндолимфатический гидропс (ЭГ) [1]. Следует учитывать, что ЭГ может быть идиопатическим, симптомом БМ, вторичным, при острой нейросенсорной тугоухости, аутоиммуных и специфических процессах и иметь врожденное происхождение [2]. Диагностика и лечение БМ является одной из актуальных проблем современной оториноларингологии. Клинические проявления болезни носят своеобразный характер, порой маскируясь под другие заболевания. При этом БМ не является жизнеугрожающей, однако частые рецидивы болезни приводят к длительной нетрудоспособности, а прогрессирование кохлеовестибулярной дисфункции может стать причиной инвалидности. Ввиду этих особенностей представляются важными ранняя диагностика болезни и выявление ЭГ [1].

Для установления диагноза БМ во всем мире широко используются диагностические критерии, утвержденные в 2015 г. Обществом Барани, Японским обществом исследования равновесия, Европейской академией отологии и отоневрологии (EAONO), Американской академией оториноларингологии, хирургии головы и шеи (AAO-HNS) и Корейским обществом изучения равновесия. В утвержденном консенсусе рассмотрены две формы БМ: достоверная и вероятная. Критерии достоверной БМ: два или более приступа головокружения длительностью от 20 мин до 12 ч; снижение слуха по нейросенсорному типу на низких и средних частотах, задокументированное данными тональной пороговой аудиометрии; флуктуирующие слуховые симптомы (шум в ухе или заложенность уха), а также исключение других причин, объясняющих данные симптомы [3].

Впервые диагностические критерии предложены Американской академией оториноларингологии, хирургии головы и шеи (AAO-HNS) в 1972 г., последующие пересмотры осуществлялись в 1985 и 1995 гг. AAO-HNS выделяла несомненную, достоверную, вероятную и возможную БМ. Диагноз несомненной БМ устанавливали на основании гистологического подтверждения ЭГ у лиц, при жизни страдавших приступами головокружения, снижением слуха и шумом в ухе [4].

Исходя из диагностических критериев, диагноз БМ можно установить на основании данных клинической картины и тональной пороговой аудиометрии. Однако ввиду сложности и неоднозначности течения БМ и для определения ЭГ в подавляющем большинстве случаев необходим ряд дополнительных инструментальных обследований. Комплекс обследований включает проведение дегидратационного теста, электрокохлеографии, теста определения слуховой чувствительности к ультразвуку и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича, тимпанометрии с акустическим рефлексом, отоакустической эмиссии, вестибулометрии. Возможностью лучевых методов диагностики является количественное определение объема структур лабиринта, и в настоящее время данные методы активно совершенствуются [5, 6].

Цель обзора — провести сравнительный анализ лучевых методов диагностики ЭГ при болезни Меньера.

Материал и методы

В исследование включены публикации отечественных и зарубежных авторов о диагностике БМ, найденные в базах данных PubMed, eLibrary. Отобраны 50 статей.

Результаты

Патолого-анатомическая картина

В 1938 г. C. Hallpike и K. Yamakawa независимо друг от друга опубликовали результаты гистологического исследования височных костей пациентов с БМ. При гистологическом исследовании выявлен ЭГ — растяжение эндолимфатической системы, удлинение и растяжение мембраны Рейсснера, расширение саккулюса. K. Yamakawa опубликовал данные своего исследования в апреле 1938 г., он исследовал височную кость пациента, которому при жизни был установлен диагноз БМ, однако смерть наступила от пневмонии. Чуть позже C. Hallpike и H. Cairns опубликовали результаты патогистологического исследования двоих пациентов, умерших после хирургического вмешательства — вестибулярной нейрэктомии с ретросигмовидным доступом. По мнению авторов, симптомы БМ обусловлены повышением уровня давления в эндолимфатической системе [7—9].

В 1983 г. H. Schuknecht и A. Gulya предложили классификацию ЭГ. Они разделяли ЭГ по клиническому проявлению на симптомный и бессимптомный, по происхождению на врожденный, приобретенный и идиопатический. Предложенная классификация обоснована рядом клинических и патогистологических исследований, так, при симптомном идиопатическом ЭГ (при БМ) выявлено, что распространенность ЭГ отмечена в 100% случаев в улитке, в 83,6% случаев в саккулюсе, в 50% случаев в утрикулюсе и в 34,6% случаев в полукружных каналах [10].

В экспериментальном исследовании H. Wit и соавт. выявили, что степень растяжения мембраны перепончатого лабиринта зависит от ее податливости, наиболее податливыми структурами являются улитка и саккулюс, поэтому ЭГ наиболее часто встречается в этих отделах внутреннего уха. На патогистологических срезах обнаружен фиброз саккулярной мембраны, перерастянутая саккулярная мембрана могла достигать подножной пластинки [11]. Разрывы мембраны перепончатого лабиринта встречаются в области геликотремы, саккулюса, базального завитка улитки и эндолимфатического мешка, данные находки легли в основу теории H. Schuknecht, которая объясняет вестибулярные кризы при БМ. Наблюдается дегенерация внутренних и наружных волосковых клеток, клеток спирального ганглия, преимущественно в области апикального завитка. Считается, что сосудистая полоска и темные клетки участвуют в продукции эндолимфы. В исследованиях височной кости у пациентов с БМ выявлены атрофия и скудная васкуляризация сосудистой полоски по сравнению с нормальными височными костями. Темные клетки также были аномальными. Однако наиболее частая патология, выявляемая при исследовании височной кости пациентов с БМ, это гипоплазия водопровода преддверия. Эпителий эндолимфатического мешка был атрофирован, отмечалось сужение эндолимфатического протока, а его просвет частично или полностью был облитерирован рубцовой тканью. Распространение ЭГ в область полукружных каналов и геликотремы наблюдалось при выраженном процессе. Из дополнительных патогистологических находок в редких случаях выявлялись купулолитиаз, дегисценция верхнего полукружного канала [9, 11—14].

Компьютерная томография височных костей

БМ является многофакторным заболеванием, развитие которого, согласно одной из теорий, происходит вследствие изменения анатомических параметров височной кости, приводящего к неравномерному расширению эндолимфатического пространства. Компьютерная томография височных костей (КТ ВК) не входит в стандарт рутинного обследования при подозрении на БМ, но проведение данного исследования позволяет получить немаловажную дополнительную информацию. Выполнение КТ ВК до операции дает возможность хирургу выбрать оптимальный доступ и объем оперативного вмешательства. Появление компьютерных томографов с высоким разрешением обеспечило возможность лучшей визуализации и детальной оценки структур височной кости. Однако полученные данные при КТ ВК трудно объективизировать, а сам ЭГ нельзя визуализировать [15, 16].

Использование рентгенологического метода для диагностики БМ проводится с начала 70-х годов XX века, тогда считалось, что сужение и укорочение водопровода преддверия является характерным признаком БМ. Однако с развитием и усовершенствованием технологий рентгенологического исследования стало ясно, что нет четких разграничений нормы и патологии. Гипоплазия водопровода преддверия и сужение его наружной апертуры являются наиболее частой находкой при исследовании височных костей у пациентов с БМ. Известно, что водопровод преддверия и водопровод улитки играют роль в регуляции уровня давления лабиринтных жидкостей [16]. Водопровод преддверия представляет собой костный канал, имеющий J-образный ход, внутри которого проходят эндолимфатический проток и вена водопровода преддверия. Длина водопровода преддверия составляет от 6 до12,6 мм, измерение ширины (межкостного расстояния) проводится в средней его части: она составляет 0,6—1,5 мм (некоторые авторы приводят цифру 2 мм) [16—18]. V. Maiolo и соавт., оценивая строение водопровода преддверия при разных патологических состояниях внутреннего уха, не выявили взаимосвязи между особенностями строения водопровода преддверия и возрастом, расой [19].

Водопровод улитки соединяет перилимфатическое пространство лабиринта с субарахноидальным пространством головного мозга. Представляет собой вытянутый узкий канал, который заканчивается расширением на задней поверхности пирамиды височной кости кпереди от луковицы яремной вены, диаметр канала в средней части составляет 0,9 мм, длина его в среднем 12,9 мм. Просвет канала содержит фибробласты и соединительную ткань. Строение водопровода улитки может быть вариабельным, на ход канала могут влиять положение луковицы яремной вены и пневматизация височной кости. Водопровод преддверия и водопровод улитки хорошо визуализируются на аксиальном срезе [17, 20, 21]. J. Park и соавт. в своей работе показали, что водопровод улитки при БМ имеет нормальные размеры по данным КТ ВК [21].

По предположению M. Paparella и H. Djalilian, расположение сигмовидного синуса кпереди и медиально приводит к нарушению функции эндолимфатического мешка за счет сдавления последнего. Предлежание сигмовидного синуса приводит к уменьшению или отсутствию треугольника Траутманна, что затрудняет доступ к эндолимфатическому мешку при хирургическом вмешательстве [22].

Высокое стояние и расширение луковицы яремной вены может приводить к развитию кохлеовестибулярных симптомов путем воздействия на водопровод преддверия, водопровод улитки, задний полукружный канал. Высоким расположением луковицы яремной вены считается, если она поднимается до уровня основного завитка улитки на 2 мм от внутреннего слухового прохода или уровня тимпанального костного кольца. Высокое расположение луковицы яремной вены встречается, по данным разных авторов, в 8—32,5% случаев [22—25]. Однако в исследовании R. Redfern и соавт. у пациентов с подтвержденной БМ в 57,1% случаев выявлено высокое расположение луковицы яремной вены с прохождением через луковицу водопровода улитки в 39,3% случаев [26].

Среди других находок можно отметить снижение пневматизации сосцевидного отростка и перидуктальной области, уменьшение размеров ретролабиринтной части пирамиды височной кости [21—25].

В исследовании N. Morita и соавт. проведена количественная оценка 53 височных костей с помощью КТ с 3D реконструкцией перепончатого лабиринта. Рассчитаны объемы улиткового протока, саккулюса и утрикулюса здоровых височных костей и при БМ. В норме средний общий объем составил 20,75 мм³, а при БМ отмечалось увеличение объема перепончатого лабиринта втрое: при одностороннем процессе объем перепончатого лабиринта составил 62,13 мм³, при двустороннем — 64,28 мм³ [27].

В работе П.А. Попова и соавт. проанализировано 118 височных костей с помощью КТ, в основную группу включены 30 пациентов с БМ. Результаты исследования показали, что у пациентов с БМ отмечается уменьшение длины и ширины водопровода преддверия вплоть до отсутствия его визуализации, сужение и высокое расположение наружной апертуры водопровода преддверия, уменьшение среднего расстояния между преддверием и задней гранью пирамиды, между задним полукружным каналом и задней гранью и между наружной апертурой водопровода преддверия и сигмовидным синусом. Выявлено также уменьшение диаметра окружности латерального полукружного канала. При односторонней БМ сравнение параметров между пораженным ухом и здоровым не выявило различий. Для повышения эффективности диагностики БМ авторы рекомендуют использовать методику количественной оценки височных костей при проведении КТ ВК [28].

L. Lucinda и соавт. опубликовали данные КТ ВК, в исследование включены 37 пациентов с достоверной БМ и 41 пациент контрольный группы. Статистически значимых различий не было в характеристике обеих групп, также не было различий в параметрах пораженной и здоровой стороны [15]. В работе E. Alvarenga и соавт. проведен анализ размеров водопровода преддверия у пациентов с односторонней БМ по сравнению с контрольной группой, статистически значимые различия не получены [29]. A. Karatas и соавт. в своей работе не выявили различий при сравнении показателей КТ-измерений между пораженной и здоровой стороной, в ходе исследования у пациентов с односторонней БМ обнаружено уменьшение размеров эндолимфатического протока и аномальное расположение луковицы яремной вены [30]. Результаты этих исследований указывают на то, что выявленные диагностические КТ-признаки являются неспецифичными и могут встречаться у здоровых людей. В свою очередь, отсутствие различий в анатомическом строении обеих височных костей при одностороннем гидропическом процессе является неблагоприятным прогностическим фактором.

Единичные публикации указывают на возможность применения конусно-лучевой КТ для оценки костного лабиринта. Метод исследования привлекателен своей меньшей лучевой нагрузкой. Однако диагностическая эффективность метода сопоставима с обычным КТ-исследованием.

При этом большинство авторов показали, что выявление изменений анатомических параметров структур внутреннего и среднего уха на КТ не является четким критерием, указывающим на разграничение нормы и патологии.

Магнитно-резонансная томография височных костей

При аутопсийном исследовании височных костей лиц, при жизни имевших БМ, во всех случаях выявлен ЭГ [31]. Поэтому прижизненное определение ЭГ повышает эффективность диагностики патологии внутреннего уха, преимущественно БМ. T. Nakashima и соавт. в 2007 г. первыми продемонстрировали визуализацию ЭГ у пациентов с БМ при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) с интратимпанальным введением контрастного вещества (КВ) на основе гадолиния [32]. КВ, попадая в перилимфу, окрашивает ее в белый цвет, а эндолимфатическое пространство остается черным, таким образом удается визуализировать отдельно перилимфатическое и эндолимфатическое пространства. Для визуализации ЭГ аппарат МРТ должен соответствовать следующим характеристикам: сила магнитного поля — 3 T, многоканальная катушка (8—32 канала). Последующие исследования направлены на оптимизацию протоколов исследования, методов контрастного усиления [33].

КВ вводится интратимпанально или внутривенно. При интратимпанальном пути введения препарат разводится восьмикратно. Экспериментально выявлено, что восьмикратное разведение препарата на основе гадолиния является безопасным и не вызывает ототоксичности. Исследование проводится спустя 24 ч, так как КВ распределяется во всем лабиринте в течение суток. Преимуществом интратимпанального введения КВ является более четкое изображение за счет лучшего контрастирования, однако более сильное контрастирование наблюдается в базальном завитке улитки. Для внутривенного контрастного усиления необходима двойная доза КВ — 2 мл на 1 кг массы тела, исследование проводится через 4 ч. Изображение получается менее интенсивным, однако можно исследовать обе стороны. Недостатком внутривенного пути введения КВ является риск развития системного побочного эффекта (см. рисунок) [33].

Рис. Магнитно-резонансная томограмма височных костей с контрастным усилением.

Отсутствие контрастирования преддверия; расширение улиткового протока (обозначено стрелкой); отсутствие контрастирования апикального завитка улитки. Выраженный преддверный гидропс, выраженный кохлеарный гидропс (материал из архива авторов).

В 2009 г. T. Nakashima и соавт. представили классификацию ЭГ, которая основана на количественном анализе. В предложенной классификации отдельно оценивается ЭГ в преддверии и в улитке и выделяются 3 степени ЭГ: отсутствие, умеренный и выраженный гидропс (табл. 1) [34]. В 2014 г. K. Baráth и соавт. классифицировали ЭГ следующим образом: отсутствие, степень I (умеренное расширение эндолимфатического пространства), степень II (значительное расширение эндолимфатического пространства) (табл. 2) [35]. А.И. Крюковым и соавт. в 2017 г. также предложена классификация ЭГ и разработана тактика лечения в зависимости от степени ЭГ (табл. 3) [36]. A. Attyé и соавт. предлагают дополнять количественную оценку ЭГ определением морфологии саккулюса, что повысит специфичность в отношении диагностики БМ [37].

Таблица 1. Классификация T. Nakashima. Степени эндолимфатического гидропса по данным магнитно-резонансной томографии

Таблица 2. Классификация K. Barath. Степени эндолимфатического гидропса по данным магнитно-резонансной томографии

Таблица 3. Степени эндолимфатического гидропса

В результате исследования, выполненного Q. Wu и соавт. (2015), выявлена взаимосвязь клинических симптомов с данными магнитно-резонансной томографии височных костей (МРТ ВК) с интратимпанальным контрастным усилением. В исследование включены 54 пациента с односторонней подтвержденной БМ. Выявлена корреляция между длительностью заболевания и степенью кохлеарного гидропса, чего не наблюдалось в преддверии. Авторы предлагают также для динамической оценки вестибулярной функции проводить исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов (ВМВП) [38].

В работе S. Shi и соавт. (2018) проводили МРТ 154 пациентам с достоверной БМ. КВ вводили внутривенно в дозе 0,4 мг на 1 кг массы тела за 4 ч до исследования. В 96,1% случаев выявлен ЭГ: в 74,7% случаев — односторонний процесс, в 21,4% случаев — двусторонний процесс. В исследовании использована классификация T. Nakashima, в 88,3% случаев выявлен преддверный гидропс, в 90,3% случаев — кохлеарный гидропс [39].

R. Gürkov и соавт. провели анализ данных МРТ ВК пациентов с БМ и предложили модифицированную классификацию ЭГ, основанную на 4-балльной шкале. После определения степени ЭГ авторы сравнивали результаты с данными тональной пороговой аудиометрии, калорической пробы, электрокохлеографии и исследования ВМВП. Выявлена значительная корреляция степени ЭГ с данными тональной пороговой аудиометрии и исследования ВМВП, взаимосвязь между данными электрокохлеографии (значением SP/AP) и степенью ЭГ не установлена [40].

Противоречивые результаты получены в исследовании J. Hornibrook и соавт., в котором проведен сравнительный анализ чувствительности МРТ и электрокохлеографии в отношении ЭГ. В исследование включены 102 пациента, однако у 10% отмечена недостаточная диффузия КВ во внутреннее ухо, у 14% электрокохлеография не проводилась ввиду выраженной тугоухости. У 21 пациента выявлен гидропс лабиринта по данным электрокохлеографии. Установлено, что наиболее чувствительным методом диагностики ЭГ является электрокохлеография с использованием тональных посылов [41]. Электрокохлеография — объективный метод исследования, направленный на регистрацию электрической активности улитки, которая представлена микрофонным потенциалом, суммационным потенциалом (SP) и потенциалом действия слухового нерва (AP). Увеличение отношения SP/AP свидетельствует об ЭГ, данный метод является высокочувствительным, однако специфичность его в отношении БМ низкая, так как ЭГ может встречаться и при других патологических состояниях внутреннего уха и даже в бессимптомном ухе. В настоящее время данный метод исследования постепенно утрачивает свою популярность [1].

Еще в одном исследовании выявлена корреляция кохлеарного и преддверного ЭГ с данными тональной пороговой аудиометрии. Не выявлена взаимосвязь с данными дегидратационного теста. Обнаружена корреляция преддверного гидропса с отрицательным значением SP/AP. Положительным показатель SP/AP считался при увеличении данного значения более 0,4 [42].

Для оценки функционального состояния отолитового аппарата и проводящих путей осуществляется регистрация ВМВП. Так, в работе P. Guo и соавт. выполнен сравнительный анализ данных МРТ и ВМВП. Отмечена взаимосвязь уменьшения амплитуды ответа окулярных ВМВП с увеличением степени кохлеарного ЭГ. Установлено, что асимметрия амплитуды цервикальных ВМВП намного больше при значительном вестибулярном гидропсе [43].

Сравнение эффективности различных методов диагностики ЭГ является перспективным научным направлением. В последнее время возрос интерес к МРТ ВК. МРТ также может быть использована с целью оценки эффективности лечения БМ, однако в опубликованных исследованиях в настоящее время включено небольшое количество пациентов.

Лечение БМ индивидуально, существующие методы лечения носят симптоматический характер. Диуретики применяются курсами, их использование имеет низкий уровень доказательности. Оптимальным препаратом является ацетазоламид, также могут быть применены гидрохлоротиазид+триамтерен, маннит.

A. Sepahdari и соавт. в своей работе оценивали изменение степени ЭГ с помощью МРТ у пациентов с БМ, которые получали ацетазоламид в дозе 250 мг ежедневно в среднем в течение 4,5 мес. В исследование включены 7 пациентов. После курса лечения отмечено уменьшение степени ЭГ. За период наблюдения приступов головокружения не было [44].

Основным препаратом, применяемым при лечении БМ, является бетагистин. Бетагистин широко применяется во всем мире, кроме США. Рекомендована доза 48 мг/сут в течение 3—6 мес [1]. Однако по результатам исследования R. Gürkov и соавт. не выявлено уменьшения степени ЭГ при МРТ. Пациенты принимали бетагистин в дозе 48 мг/сут внутрь в среднем 4,8 мес [45]. Отрицательный результат исследования связан, возможно, с коротким периодом наблюдения.

F. Fiorino и соавт. сообщили, что после интратимпанальной инъекции гентамицина у 8 пациентов с БМ не отмечено уменьшения степени ЭГ [46].

При резистентности БМ к проводимому консервативному лечению показано хирургическое вмешательство. A. Uno и соавт. (2013) опубликовали результаты изменения степени ЭГ после дренирования эндолимфатического мешка. В исследование включены 7 пациентов, из них у 3 пациентов степень ЭГ осталась прежней, а у остальных отмечено отсутствие или уменьшение степени ЭГ. Аналогичная работа выполнена F. Liu и соавт. (2014): 5 пациентам выполнена операция на эндолимфатическом мешке, спустя 3 мес, при повторной МРТ, отмечено уменьшение степени ЭГ [47, 48]. Напротив, в исследовании Y. Zhang и соавт. в большинстве случаев не отмечено изменения степени ЭГ после дренирования эндолимфатического мешка [49]. Операция на эндолимфатическом мешке является щадящим методом хирургического вмешательства, но в последнее время она утратила свою популярность ввиду противоречивости результатов. МРТ, выполненная после операции на эндолимфатическом мешке, показывает, что декомпрессионный эффект достигается не во всех случаях.

В настоящее время рекомендуемыми видами хирургического вмешательства являются интратимпанальная инъекция гентамицина и селективная вестибулярная нейрэктомия [1].

Японскими учеными T. Ito и соавт. в ходе исследования выявлено уменьшение объема эндолимфатического пространства после операции на эндолимфатическом мешке. Объем эндолимфатического пространства высчитывали с помощью МРТ с внутривенным контрастным усилением с последующим выстраиванием трехмерного МР-изображения. МРТ проводили до и через 2 года после операции. В исследование включены 20 пациентов с БМ, которым выполнено дренирование эндолимфатического мешка с введением глюкокортикостероидов внутрь мешка [50].

Заключение

Таким образом, визуализация эндолимфатического гидропса с помощью магнитно-резонансной томографии является перспективным методом диагностики. Полученные данные коррелируют с клинической картиной болезни Меньера. Выявление кохлеарного и преддверного гидропса при магнитно-резонансной томографии и определение степени эндолимфатического гидропса позволяют разработать тактику и подобрать наиболее эффективный метод лечения. Рентгеновская компьютерная томография височных костей является дополнительным методом диагностики, облегчающим проведение дифференциальной диагностики заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.