Введение

Холестеатома пирамиды височной кости (ХПВК) — это редкая патология, которая составляет 4—9% всех образований пирамиды височной кости [1, 2]. Медленный и бессимптомный характер роста ХПВК, сложное расположение у основания черепа, близость к жизненно важным нервно-сосудистым структурам (лицевой нерв, внутренняя сонная артерия, вестибулярный аппарат, яремная луковица, твердая мозговая оболочка, сигмовидный синус) и склонность к рецидивам усложняют диагностику и лечение ХПВК [3—10].

Хирургическое вмешательство остается единственным методом лечения данной патологии [1—3, 5, 8—10]. Трансотические и транскохлеарные доступы в сочетании с другими видами доступов к основанию черепа на сегодняшний день считаются основными в хирургии ХПВК, причем они относятся к операциям на латеральном основании черепа, при выполнении которых требуется применение облитерирующих методов закрытия трепанационных полостей из-за высокого риска развития ликвореи [1, 2, 6, 7, 9].

Следует отметить, что степень распространения холестеатомы и масштабы поражения структур височной кости бывают разными. Существуют классификации ХПВК, предложенные M. Sanna [2, 8, 9] и D. Moffat и W. Smith [4, 5].

При наличии у пациентов с ХПВК улиткового резерва независимо от расположения холестеатомы по отношению к лабиринту большинство хирургов склоны к радикальному удалению холестеатомы с последующим развитием у пациента полной глухоты.

Данная статья посвящена клиническому случаю супралабиринтной ХПВК, ассоциированной с мозговой грыжей, результат лечения которой закончился для пациента улучшением функции слухового анализатора.

Клинический случай

Пациент, 34 года, в 2020 г. обратился в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России с жалобами на снижение слуха на правое ухо, гноетечение из правого уха, периодические головокружения, проявляющиеся при нажатии на козелок ушной раковины и при выполнении туалета уха. Состояние пациента оставалось удовлетворительным. Из анамнеза заболевания известно, что пациент болен хроническим средним отитом с детства. В 2015 г. пациенту выполнена санирующая радикальная операция на среднем ухе.

Из анамнеза жизни: системные, инфекционные, хронические соматические заболевания и травмы пациент отрицал. При проведении отомикроскопии правого уха визуализировалась трепанационная полость после радикальной операции с интактной барабанной перепонкой и заполненным эпидермальной и рубцовой тканями мастоидальным сегментом трепанационной полости. При нажатии на правый козелок у пациента возникало головокружение и появлялся горизонтальный нистагм в сторону больного уха (положительный фистульный симптом). Состояние функции лицевого нерва по шкале House—Brackmann — I степень (норма).

В результате тональной аудиометрии выявлена правосторонняя кондуктивная тугоухость II степени (костно-воздушный интервал составлял в среднем 40 дБ в зоне речевых частот).

Результаты мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) височной кости: картина правостороннего хронического среднего отита, осложненного холестеатомой с формированием фистулы латерального и фронтального полукружных каналов. На МСКТ височной кости видно, что образование отграничено сверху мозговой грыжей с костным дефектом средней черепной ямки размером 7×5,4 мм в проекции послеоперационной полости, снизу — полукружными каналами с фистулами латерального и фронтального полукружных каналов ушного лабиринта, медиально — участком деструкции верхнемедиального отдела передней грани пирамиды височной кости размером 3×5 мм, латерально — аттикоантральной полостью, спереди — коленчатым ганглием лицевого нерва (рис. 1).

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография височной кости правого уха (корональная проекция).

На томограмме — образование пирамиды правой височной кости с костно-деструктивными изменениями: костный дефект средней черепной ямки (1), фистула фронтального (2) и латерального (3) полукружных каналов ушного лабиринта, деструкция верхнемедиального отдела передней грани пирамиды височной кости.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) среднего уха выявлено, что в проекции барабанного и мастоидального сегментов послеоперационной полости, в сохранившихся ячейках сосцевидного отростка визуализируется содержимое с неоднородной структурой, имеющее характерные для мягкотканного образования МРТ-сигналы. При выполнении МРТ в режиме DWI в мастоидальном сегменте и в верхнем отделе барабанного сегмента послеоперационной полости отмечено повышение сигнала, соответствующее холестеатомным массам (рис. 2).

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма среднего уха с протоколом «холестеатома» в режиме DWI.

На основании результатов обследования у пациента диагностирован правосторонний хронический гнойный средний отит, осложненный мозговой грыжей и супралабиринтной холестеатомой пирамиды височной кости. Состояние после радикальной операции на среднем ухе от 2015 г. Правосторонняя кондуктивная тугоухость II степени.

Предоперационные задачи:

1) выполнить санацию ХПВК;

2) снизить риск развития резидуальной холестеатомы;

3) резецировать мозговую грыжу с закрытием костного дефекта средней черепной ямки;

4) сохранить функцию лицевого нерва;

5) сохранить улитковый резерв и улучшить слух пациента.

Данные задачи следовало решить одномоментно.

Учитывая молодой возраст пациента и наличие улиткового резерва, слухосохраняющий этап операции в данном случае мы посчитали необходимым, несмотря на наличие супралабиринтной формы ХПВК. Согласно данным МСКТ височной кости и МРТ среднего уха в режиме DWI, передний отдел ушного лабиринта в холестеатомный процесс не вовлечен, что предопределило объем оперативного вмешательства: расширенная радикальная операция с частичной лабиринтэктомией.

С целью улучшения слуховой функции проведена тимпанопластика с оссикулопластикой.

Для резекции мозговой грыжи выбрали трансмастоидальный доступ с использованием аутохрящевой ткани и фасциального лоскута для закрытия костного дефекта средней черепной ямки размером 7×5,4 мм. Данный способ закрытия костного дефекта средней черепной ямки выбран из-за более удобного проведения оперативного вмешательства из одного доступа, из-за возможности открытого ведения трепанационной полости в послеоперационном периоде и выполнения на следующем этапе слухоулучшающей операции при условии сохранения улиткового резерва после хирургического вмешательства [10].

Для идентификации лицевого нерва в трепанационной полости интраоперационно использовали мониторинг лицевого нерва методом игольчатой электромиографии (ЭМГ) [11].

С целью снижения риска развития резидуальной ХПВК мы остановились на открытой технике ведения трепанационной полости из-за сложности технического удаления участков матрикса холестеатомы с поверхности лицевого нерва, в частности от коленчатого ганглия, твердой мозговой оболочки средней черепной ямки, с перепончатого отдела лабиринта без риска повреждения последних при данной локализации холестеатомы [12].

Хирургическое вмешательство проведено в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи.

Во вскрытой трепанационной полости визуализировалось мягкотканное образование темно-бурого цвета (мозговая грыжа), заполняющее мастоидальный сегмент трепанационной полости.

Мягкотканное образование выделили от окружающих ее рубцовой и эпидермальной тканей и с помощью щупа выявили связь с верхней стенкой tegmen antri и наличие костного дефекта средней черепной ямки размером примерно 7 мм. С помощью биполярного коагулятора иссечена мозговая грыжа в пределах костного дефекта средней черепной ямки [10]. Бором расширена трепанационная полость до лучшей визуализации костного дефекта.

Затем приступили к санирующему этапу операции по удалению холестеатомы из пораженных структур височной кости. Холестеатома занимала супралабиринтное пространство височной кости, синодуральный угол, угловые клетки сосцевидного отростка, частично ретрофасциальные клетки, разрушив горизонтальный и частично мастоидальный отделы фаллопиева канала, частично латеральный и фронтальный полукружные каналы. По ходу распространения эпидермиса удалены частично латеральный и фронтальный полукружные каналы с сохранением преддверия. Холестеатома элиминирована вместе с матриксом из супралабиринтного пространства (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационная картина трепанационной полости после выполненной радикальной операции на правом ухе с частичной лабиринтэктомией.

1 — барабанная перепонка; 2 — лицевой нерв; 3 — резецированная мозговая грыжа; 4 — остатки заднего отдела лабиринта.

Выполнена тимпанотомия с ревизией барабанной полости, в которой натянутая часть барабанной перепонки не имела дефектов. Лицевой нерв окутан холестеатомой на всем протяжении от коленчатого ганглия до второго колена фаллопиева канала. Натянутая часть барабанной перепонки посредством спаек связана с горизонтальной частью лицевого нерва у processus cochleariformis. При попытке отсепарировать спайки получены ЭМГ-события как реакция на механические раздражения открытого лицевого нерва. Тимпанальное устье слуховой трубы широкое, свободное. Цепь слуховых косточек отсутствовала. Отмечено наличие симптома передачи (симптома Хилова) колебаний с подножной пластинки стремени на окно улитки. Бором сглажен фаллопиев канал с удалением пораженных холестеатомным процессом перифациальных клеток.

При ревизии трепанационной полости эпидермис не обнаружен. Из козелка ушной раковины взят хрящ. Хрящ смоделировали по размеру чуть больше костного дефекта средней черепной ямки. После этого хрящевую пластину завели за края костного дефекта средней черепной ямки [9]. Сверху на хрящевую пластину уложили фасциальный лоскут, покрывая полностью дефект средней черепной ямки. Признаков ликвореи после закрытия дефекта средней черепной ямки не было. Выполнена пластика наружного слухового прохода с удалением части хряща ушной раковины. Трепанационная полость промыта антисептическими и антибактериальными растворами. На подножную пластинку стремени установлен полный титановый протез (TORP 4.0). На шляпку титанового протеза уложена аутохрящевая пластинка. На остатки полукружных каналов и под остатки барабанной перепонки зафиксирован фасциальный лоскут. Выполнена тампонада трепанационной полости гемостатическими губками [12]. Заушная рана послойно ушита. Наложена асептическая повязка.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Через 3 нед после удаления тампонов из трепанационной полости при отомикроскопии визуализирована большая трепанационная полость со сформированным супралабиринтным карманом, заполненная скудным количеством раневого отделяемого. Гистологическое исследование операционного материала подтвердило наличие у пациента холестеатомы.

Через 6 мес по результатам отомикроскопии, МСКТ височных костей, МРТ среднего уха в режиме DWI признаки рецидива холестеатомы не обнаружены. При тональной аудиометрии выявлено сокращение костно-воздушного разрыва на 10 дБ (рис. 4). Отмечено сохранение звуковосприятия на уровне предоперационного этапа обследования.

Рис. 4. Тональная пороговая аудиограмма пациента до и после операции.

Пациенту рекомендовано длительное регулярное динамическое наблюдение с проведением отомикроскопии, МСКТ височных костей, МРТ среднего уха в режиме DWI и при возобновлении головокружений — вестибулометрии.

Обсуждение

ХПВК является сравнительно редкой патологией и длительное время может протекать бессимптомно, пока не разрушит фаллопиев канал или лабиринт с развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры или снижения слуха [12]. Паралич мимической мускулатуры, по данным ряда авторов, происходит в 34,6—100% случаев [2]. Однако оценка поражения слухового анализатора при различных типах расположения ХПВК проведена единичными авторами [1, 2, 6], поскольку сохранение слуха, по данным большинства публикаций, в хирургии ХПВК обычно является вторичным фактором по отношению к удалению холестеатомы [1—3, 6, 9].

В специальной литературе встречаются единичные работы, посвященные возможности сохранения слуховой функции у пациентов с расположением холестеатомы медиальнее лабиринта [3, 13]. И с целью сохранения слуха используют частичную лабиринтэктомию, принцип которой заключается в удалении только части заднего отдела ушного лабиринта [13—15].

Предложено несколько теорий для объяснения механизма сохранения слуха после частичной лабиринтэктомии. R.F. Canalis и соавт. предложили теорию эффекта «отгородки» в виде грануляционной ткани, отделяющей сенсорный эпителий лабиринта от холестеатомы, что способствует сохранению слуха [15]. Высказано предположение, что вероятность сохранения слуха зависит от местного воспалительного ответа на холестеатому в случае поражения преддверия ушного лабиринта. Данные экспериментальной модели лабиринтита S. Sugiura и M.M. Paperella показали, что за острым воспалением следует пролиферация фибробластов в перилимфатическом пространстве [16]. В конечном итоге это приводит к фиброзу и закупорке перепончатого лабиринта. Пораженные структуры облитерируются из-за кальцификации и оссификации и становятся барьером для холестеатомы. Кроме того, перепончатый лабиринт также смещается от холестеатомы из-за деформации перилимфатического пространства. По данным ряда авторов, с целью сохранения слуха матрикс холестеатомы оставляют на фистуле лабиринта (экстериоризация) [13, 15—19], что рассматривают как более безопасный способ контроля фистулы.

Следовательно, ключом к сохранению слуха при проведении хирургического вмешательства на внутреннем ухе является сохранение структур перепончатого лабиринта [13, 15—19].

В нашем клиническом случае предоперационное планирование хирургического вмешательства, которое основывалось на локализации и распространенности образования (МСКТ височных костей), идентификации холестеатомы от других образований уха (МРТ среднего уха в режиме DWI), определении слуховой функции (тональная аудиометрия) и состояния лицевого нерва (House-Brackmann Grading System), позволило завершить операцию с удалением холестеатомы из супралабиринтного отдела пирамиды височной кости, устранить дефект средней черепной ямки, сохранить функцию лицевого нерва, улучшить слуховую функцию и снизить риск развития рецидива холестеатомы височной кости.

Использование интраоперационного мониторинга лицевого нерва позволило своевременно идентифицировать его среди холестеатомных масс и рубцовой ткани.

Проанализировав снимки МСКТ височной кости и диагностировав большой тимпанальный резерв при сохранном резерве улитки по тональной пороговой аудиометрии в ходе оперативного вмешательства, мы выполнили частичную лабиринтэктомию с удалением ампул латерального и фронтального полукружных каналов с сохранением структур перепончатого лабиринта и преддверия, завершили вмешательство тимпанопластикой с оссикулопластикой, что не только сохранило слух пациенту, но и улучшило его слуховую функцию.

За счет открытой техники ведения трепанационной полости с одномоментным пластическим расширением наружного слухового прохода [12] стало возможным осуществлять контроль состояния данной полости, ее санацию, а сформированный широкий наружный слуховой проход способствовал лучшему самоочищению.

Заключение

Уникальность представленного клинического случая состоит в реализации возможности улучшить слуховую функцию у пациента с супралабиринтной формой холестеатомы пирамиды височной кости при наличии мозговой грыжи.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.