Введение

Реабилитация пациентов с двусторонней тугоухостью и глухотой — проблема современной оториноларингологии. По данным Всемирной организации здравоохранения, различные варианты нарушения слуха отмечаются у 1 млрд человек во всем мире. В России насчитывается более 13 млн человек с тугоухостью, более 7% — младше 18 лет. Приведенные показатели имеют стойкую тенденцию к росту [1].

Нередко снижение слуха может быть обусловлено проявлением наследственного синдрома, включающего аномалию развития структур внутреннего уха. По данным зарубежной литературы, у пациентов с врожденной сенсоневральной глухотой в 20% случаев диагностируются пороки развития внутреннего уха [2]. Аномальное строение улитки приводит к неизбежным техническим сложностям во время хирургического вмешательств из-за топографических особенностей строения височной кости. У пациентов с синдромальной глухотой, сопровождающейся аномальным строением среднего и внутреннего уха, хирургический этап кохлеарной имплантации предполагает высокую квалификацию хирурга, владение им различными тактиками введения электродной решетки в улитку [3], применения навигационного оборудования с целью оптимизации поиска анатомических структур в режиме реального времени [4].

Данная статья посвящена особенностям проведения хирургического этапа реабилитации пациентов с синдромами, сопровождающимися тугоухостью и глухотой.

Синдром Крузона. Заболевание обусловлено мутациями гена FGFR2, расположенного на 10-й хромосоме, который кодирует аминокислотную последовательность рецептора к фактору роста фибробластов, нарушающими межклеточные взаимодействия в соединительных тканях черепа, главным образом костной и хрящевой. Самым характерным симптомом заболевания является краниосиностоз, который развивается на венечном или стреловидном шве, прочно соединяя кости и останавливая нормальный рост головы. Для пациентов также характерны экзофтальм, низкое расположение наружного слухового прохода. У некоторых пациентов диагностируется атрезия хоан, а также гидроцефалия, способствующая повышению уровня внутричерепного давления. С помощью компьютерной томографии (КТ) височных костей часто можно обнаружить отсутствие барабанной полости, атрезию или стеноз наружного слухового прохода, деформации молоточка и стремени [5].

Синдром CHARGE. Аутосомно-доминантное заболевание с многочисленными врожденными пороками развития, вызываемыми у большинства больных мутациями в гене CHD7. Для пациентов характерны колобома радужки, сетчатки, оптического диска или зрительного нерва, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии полового развития, аномалии среднего уха, в том числе среди пороков развития среднего уха отмечается аномалия хода лицевого нерва [6].

Синдром Вильдерванка. Заболевание, включающее аномалию Дуэйна (слабость латеральной прямой мышцы глаза, ретракция глазного яблока, сужение глазной щели при попытке отведения глаза), сенсоневральную глухоту и аномалию Клиппеля—Фейля (синостоз шейных позвонков). По мнению многих авторов, заболевание наследуется по Х-сцепленному доминантному типу [7, 8].

В клинике под нашим наблюдением находились три пациента с синдромами Крузона, CHARGE, Вильдерванка.

Клинические наблюдения

В 2018 г. в клинику для проведения кохлеарной имплантации поступил ребенок с синдромом Крузона. В пятимесячном возрасте родители обратили внимание, что ребенок не реагирует на звуки. По данным исследования коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), пороги визуальной детекции потенциалов не определялись при стимуляции интенсивностью 100 дБ нПС с двух сторон. По данным КТ височных костей — картина двустороннего экссудативного среднего отита, сужение горизонтальных полукружных каналов.

В июне 2018 г. предпринята попытка проведения правосторонней кохлеарной имплантации, однако ниши окон улитки не визуализированы из-за наличия рубцовой ткани в барабанной полости. Операция продолжена под контролем навигации и мониторинга лицевого нерва. 14.08.2018 ребенку перед операцией выполнена КТ височных костей с рентгеноконтрастными метками под наркозом. Далее данные КТ загружены в систему навигации для программирования визуальной модели головы пациента. Во время операции при помощи навигационного щупа (рис. 1 на цв. вклейке) визуализированы анатомические структуры в режиме реального времени, произведена антромастоидотомия с удалением рубцовой ткани, выполняющей клетки сосцевидного отростка и барабанную полость, определен ход лицевого нерва, находящегося вне костного канала. Электродная решетка кохлеарного имплантата введена через кохлеостому, наложенную ниже лицевого нерва. Введение электродной решетки сопровождалось повышенным истечением перилимфы (gusher — внезапный выход перилимфатической жидкости во время операции), в связи с чем кохлеостома была тампонирована фрагментом фасции. Результат последующей реабилитации удовлетворительный.

Рис. 1. Визуализация анатомических ориентиров с применением навигационного щупа.

В 2018 г. в клинику для проведения кохлеарной имплантации поступил ребенок с синдромом CHARGE. В роддоме регистрация отоакустической эмиссии не была проведена в связи с длительным пребыванием ребенка в отделении реанимации. Из анамнеза известно, что в возрасте 8 мес родители обратили внимание на отсутствие у ребенка реакции на громкие звуки. Данные регистрации КСВП от 29.05.2018: пороги визуальной детекции потенциалов не визуализируются слева при максимальной стимуляции 100 дБ нПС, определяются справа при стимуляции 90 дБ нПС. При КТ височных костей диагностирован двусторонний порок развития среднего и внутреннего уха, выявлены двусторонняя аплазия полукружных каналов, двусторонняя дистопия канала лицевого нерва (рис. 2). Во время операции обнаружено, что лицевой нерв дистопирован книзу, располагается вне костного канала. 14.08.2018 под контролем навигации и мониторинга лицевого нерва ребенку была проведена левосторонняя кохлеарная имплантация. Для наложения кохлеостомы выполнена временная мобилизации задней стенки наружного слухового прохода. Результат реабилитации удовлетворительный.

Рис. 2. Компьютерная томограмма пациента с синдромом CHARGE. Аномальный ход лицевого нерва.

В 2006 г. в клинику поступил ребенок с синдромом Вильдерванка. При объективном исследовании слуха диагностирована двусторонняя глухота. Из анамнеза известно, что ребенок наблюдался ортопедом, при обследовании позвоночника выявлен порок развития шейного отдела. Бинауральное слухопротезирование ребенка не привело к положительным результатам, было принято решение о проведении кохлеарной имплантации.

При КТ височных костей обнаружена двусторонняя аномалия развития внутреннего уха: улитка и преддверие представлены единой расширенной полостью, модиолус и костная спиральная пластинка не определялись (рис. 3). В 2007 г. ребенку была выполнена кохлеарная имплантация. Наложение кохлеостомы сопровождалось gusher, который был остановлен, как и у предыдущего пациента, с помощью фрагмента фасции. Несмотря на то что электродная решетка была введена во внутреннее ухо («общую полость»), результат реабилитации неудовлетворительный.

Рис. 3. Компьютерная томограмма височных костей пациента с синдромом Вильдерванка: улитка и преддверие представлены единой расширенной полостью, модиолус и костная спиральная пластинка не определяются.

Заключение

Таким образом, наличие синдромальной глухоты не исключает возможности для пациента обрести слух при реабилитации (абилитации) методом кохлеарной имплантации. Планирование хирургического этапа кохлеарной имплантации у пациентов с синдромальной глухотой должно быть осуществлено с учетом практической возможности оперативного использования навигационных систем и мониторинга лицевого нерва. Указанные технические средства с высокой долей вероятности оказываются критически значимыми в поиске целевых анатомических структур и предотвращении интраоперационной травмы лицевого нерва. Кроме того, формирование доступа во внутреннее ухо (улитку) у пациентов с синдромальной глухотой нередко сопровождается gusher, что требует от хирурга достаточного уровня готовности к ликвидации этого осложнения. Наличие у пациента с синдромальной глухотой «общей полости», равно как и изолированная подобная аномалия внутреннего уха, не позволяет надеяться на удовлетворительный результат реабилитации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.