Двустороннее прогрессирующее поражение внутреннего уха, ассоциированное с кератитом и другими проявлениями системной патологии, впервые описано D.G. Cogan и соавт. в 1940 г. В 1958 г. E. Lehnhardt высказал предположение, что в основе внезапной и быстро прогрессирующей сенсоневральной потери слуха может лежать аутоиммунная агрессия против структур внутреннего уха [1—4]. И только в 1979 г. B.F. McCabe, описывая группу пациентов с идиопатическим слуховым расстройством, прогрессирующим в течение недель и месяцев двусторонним снижением слуха и положительным клиническим эффектом терапии кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом), впервые предложил термин «аутоиммунная сенсоневральная тугоухость» (АиСНТ). Основанием для этого послужили результаты гистологического исследования аутопсийного материала внутреннего уха, показавшие признаки васкулита, характерного для аутоиммунных процессов [5]. В последние четверть века интерес ученых и клиницистов к данному заболеванию постоянно растет, наши знания о нем расширяются, методы диагностики и лечения совершенствуются, однако до настоящего времени еще большая часть вопросов остается невыясненной.
АиСНТ может быть изолированной (первичной, органоспецифической) или являться симптомом системных аутоиммунных заболеваний (вторичной), в том числе тех, при которых в патологический процесс вовлекается соединительная ткань. Поражение внутреннего уха аутоиммунной природы может сопутствовать рассеянному склерозу, ревматоидному артриту, тиреоидиту Хашимото, синдрому Шегрена, синдрому Сусака, смешанной криоглобулинемии, системной красной волчанке, антифосфолипидному синдрому, болезни Бехчета, гранулематозу с полиангиитом (Вегенера), саркоидозу, эозинофильному гранулематозу с полиангиитом, гигантоклеточному артерииту, синдрому Когана, узелковому полиартерииту, рецидивирующему полихондриту, артерииту Такаяши, болезни Фогта—Коянаги—Харады, гангренозной пиодермии, болезни Крона, язвенному колиту. Несмотря на то что первичная АиСНТ долго рассматривалась в качестве преобладающего варианта, в настоящее время предполагается, что в рамках системного заболевания она встречается чаще [1, 3, 4, 6—12]. Определенная часть этих заболеваний могут проявляться в детском возрасте, что предопределяет вероятность формирования ювенильной вторичной АиСНТ [13—16]. Следует отметить, что иммуноопосредованную природу могут иметь иные слуховые нарушения, не относящиеся собственно к АиСНТ, среди них односторонняя сенсоневральная тугоухость, при которой определяются высокие уровни неспецифических аутоантител к тканям внутреннего уха; флуктуирующее снижение слуха, например при болезни Меньера; двусторонняя внезапная и односторонняя рецидивирующая внезапная сенсоневральная тугоухость [17—18]. Вместе с тем аутоиммунные заболевания, в частности антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз, ревматоидный артрит, синдромы Шегрена и болезнь Бехчета, могут быть факторами высокого риска развития внезапной сенсоневральной тугоухости, которая в отличие от АиСНТ развивается во временном промежутке, не превышающем 3 сут [7, 17, 19, 20], и может быть проявлением аутовоспалительных заболеваний, в основе которых лежит генетический дефект системы врожденного иммунитета [21]. Таким образом, верификация диагноза АиСНТ представляет для клиницистов сложную задачу, для ее решения необходимы привлечение целого ряда диагностических инструментов и содружественная работа многих специалистов.
Распространенность заболевания во взрослой популяции составляет менее 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно или менее 1% среди всех случаев подострой и хронической сенсоневральной тугоухости (ХСНТ), однако точные данные неизвестны. Универсальных критериев верификации этой патологии, в том числе лабораторных, до настоящего времени не существует, что может быть причиной ее гиподиагностики [1, 2, 22]. В детском возрасте заболевание регистрируется чрезвычайно редко, как и собственно идиопатическая тугоухость, которая у детей встречается в 10—20 раз реже, чем у взрослых [13, 14, 23]. В то же время в последние годы все большее число публикаций посвящается АиСНТ у детей, цель которых состоит в предоставлении практическим врачам сведений о вариантах клинического течения заболевания, возможных опциях лечения и реабилитации пациентов детского возраста.
Патогенез. Этиология аутоиммунной тугоухости до настоящего времени остается невыясненной, так же как до конца не изучен ее патогенетический механизм. Долгое время считалось, что внутренне ухо является иммунопривилегированным, изолированным органом благодаря наличию гистогематического (гематолабиринтного) барьера, отсутствию лимфатического дренажа и функционированию местных и системных супрессорных систем, защищающих внутреннее ухо от деструктивных иммунных процессов. В настоящее время известно, что это утверждение ошибочно и что эндолимфатический мешок, а именно образующая его соединительная и эпителиальная ткань, содержит множество макрофагов и иных иммунокомпетентных клеток, которые обеспечивают врожденную, а также приобретенную иммунную защиту и толерантность [2, 24, 25].
Механизм аутоиммунного поражения внутреннего уха рассматривается с позиции двух теорий. Теория перекрестной реакции, или молекулярной мимикрии, наиболее популярна, она основана на представлении о том, что аутоантитела и цитотоксические Т-клетки вызывают случайное повреждение структур внутреннего уха, распознавая их как чужеродные, поскольку они имеют общие антигены с вирусами/бактериями, против которых направлен защитный иммунный ответ [2, 4, 26]. Так, например, показано, что кохлин, основной белок внеклеточного матрикса, специфичный для внутреннего уха, имеет общие эпитопы (антигенные детерминанты) с несколькими разновидностями плесневых грибов рода Aspergillus и Penicillium. При этом в плазме крови больных АиСНТ при сравнении со здоровыми людьми определяются как высокие уровни антител (IgG) к антигенам грибов и анти-кохлин IgG, так и специфические клеточные реакции в ответ на стимуляцию антигенами грибов. Это позволило предположить, что в основе патогенеза АиСНТ может лежать иммунный ответ на инфицирование грибами [27]. В основе еще одного механизма, именуемого симпатическим (содружественным) кохлеолабиринтитом, лежит пролиферация сенсибилизированных к белковым компонентам внутреннего уха лимфоцитов в ответ на повреждение улитки. Последнее может быть следствием инфекции, ишемии или ятрогенной травмы одного из ушей [2].
Аутоиммунное поражение при АиСНТ развивается вследствие неконтролируемого иммунного ответа, состоящего в пролиферации аутоагрессивных Т-клеток и патологической выработке аутоантител, действие которых направлено против белковых структур внутреннего уха. Среди основных белков-мишеней наиболее известны: протеины с молекулярной массой 68 kDa (белки теплового шока с молекулярной массой 70 kDa, heat shock protein 70 — HSP-70); гликопротеин с массой 30 kDa (миелиновый гликопротеин P(0), myelin protein zero — MPZ); коллаген II и IX типа; ß-тубулин; ß-текторин; кохлин; протеин KHRI-3 (Kresge Hearing Research Institute-3), а также антиген поддерживающих клеток внутреннего уха [2, 12, 22, 24, 26, 27]. Различают органонеспецифические и органоспецифические (биомаркеры) белки. Последние присутствуют главным образом во внутреннем ухе [9, 28], и среди них наиболее перспективным таргетным белком-кандидатом, повсеместно распространенным и играющим, по-видимому, ведущую роль в формировании аутоиммунного поражения при АиСНТ, является кохлин [27, 29].
Известно, что в здоровой улитке лимфоциты отсутствуют. Иммуноопосредованное повреждение структур внутреннего уха дебютирует с распознавания его аутоантигенов кохлеарными клетками врожденного иммунитета. Последние секретируют иммуномедиаторы, повышающие сосудистую проницаемость, благодаря чему из системного сосудистого русла через спиральную модиолярную вену барабанной лестницы привлекаются иммунокомпетентные лимфоциты. В дальнейшем активированные цитотоксические лимфоциты и иммуноглобулины, продуцируемые плазматическими клетками, реализуют Th1-зависимый адаптивный иммунный ответ при участии цитокинов: интерлейкина-1ß (IL-1ß), интерлейкина-2 (IL-2), фактора некроза опухоли α (TNF-α), интерферона-γ (IFN-γ) и интерлейкина-17 (IL-17), что приводит к повреждению тканей [2, 21, 22, 24, 30]. Такой механизм специфического ответа предполагается главным образом при органоспецифической АиСНТ. Если же поражение внутреннего уха происходит в рамках системного аутоиммунного заболевания, то, как правило, преобладают гуморальные факторы. Возможный сценарий, вероятно, связан с реакцией «антиген — антитело» при образовании аутоантител (II тип иммунного ответа) к неспецифическим антигенам внутреннего уха. Это приводит к запуску реакций антителозависимой клеточно-опосредованной цитотоксичности, активации системы комплемента, прямому воздействию на ткани цитотоксических Т-клеток, проникающих через гематолабиринтный барьер, образованию иммунных комплексов (III тип иммунного ответа) в месте проникновения. При этом отложение иммунных комплексов, по-видимому, играет центральную роль в этом процессе. Их конгломераты, приводя к микротромбозам, вызывают сужение просвета лабиринтной артерии — единственного сосуда, снабжающего кровью перепончатый лабиринт и кохлеовестибулярный нерв. В связи с этим уменьшается объем поступающей крови, развивается инсульт, что, в свою очередь, приводит к дефициту кислорода и следующему за ним повышению уровня свободных радикалов, в результате чего запускается процесс поражения структур внутреннего уха [2, 3, 12, 22, 24].
Вне зависимости от формы заболевания патоморфологически оно наиболее часто представлено кохлеарным васкулитом (микроангиопатией) с дегенерацией сосудистой полоски; гибелью волосковых (главным образом наружных) клеток, коллапсом рейснеровой мембраны и смещением текториальной мембраны с последующей атрофией органа Корти; частичной или диффузной инфильтрацией лимфоцитами, плазматическими клетками или макрофагами; отоспонгиозом костной капсулы лабиринта; дегенерацией клеток спирального ганглия; эндолимфатическим гидропсом; нарушением электрохимических реакций в улитке и, возможно, вовлечением вышележащих отделов слуховой системы. Вестибулярный отдел лабиринта страдает, как правило, значительно реже [1—3, 7, 12, 18, 21, 22, 24, 30]. В 50% случаев результатом аутоиммунного воспалительного процесса могут быть фиброзирование и/или оссификация спирального канала улитки, аналогичные постменингитным, которые могут развиваться уже через несколько месяцев после манифестации заболевания. Изначально поствоспалительные изменения локализуются в барабанной лестнице, затрагивая основной завиток и приводя к облитерации круглого окна, а в дальнейшем прогрессивно распространяются в направлении верхушки улитки [4, 7, 21].
Клиника. АиСНТ у взрослых чаще всего манифестирует в возрастном промежутке от 20 до 50 лет, однако может отмечаться также у пациентов пожилого и старческого возраста. Считается, что женщины болеют чаще мужчин, однако некоторые авторы приводят другие данные. У детей вероятность развития заболевания увеличивается по мере взросления, при этом медиана возраста появления тугоухости составляет 5 лет, а задержки в верификации АиСНТ — 2,4 года [13, 23, 31]. Тугоухость возникает без явных причин и дебютирует, как правило, в срок от 3 до 90 дней, что отличает ее от внезапной сенсоневральной и возрастной (пресбиакузиса) потери слуха. Наиболее характерными симптомами АиСНТ являются эпизоды внезапного прогрессирования тугоухости, флуктуация порогов слуха и двустороннее, чаще асимметричное поражение. На ранних стадиях может иметь место односторонний процесс, однако у абсолютного большинства пациентов (80—100%) в патологический процесс вовлекаются оба уха [1, 14, 18, 22]. Тугоухости могут сопутствовать чувство «полноты, заложенности ушей» и вестибулярные симптомы, которые встречаются у 50—80% пациентов и представлены эпизодическим или позиционным головокружением, неустойчивостью, атаксией и непереносимостью движения головой. Частым спутником АиСНТ (20—77% случаев) является тиннитус, который может усиливаться перед очередным ухудшением слуховой функции. Такая симптоматика обусловливает схожесть расстройства с болезнью Меньера, однако течение АиСНТ, как правило, более агрессивное [1—3, 14, 18, 22].
Диагностика. До настоящего времени не существует общепринятых, стандартизированных диагностических критериев заболевания. Верификация АиСНТ основана на клинических симптомах, положительном ответе на иммуносупрессивную терапию, а также на лабораторных тестах (определении в сыворотке крови антител и активированных Т-клеток против антигенов внутреннего уха), которые не всегда достаточно информативны. Отоскопическая картина при аутоиммунной тугоухости, как правило, не показывает нарушений, за исключением симптомов гранулематозного среднего отита, которые могут иметь место при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) или синдроме Черджа—Стросс — заболеваниях, одним из симптомов которых может быть ХСНТ [1, 22]. Данные тимпанометрии и акустической рефлексометрии в большинстве своем демонстрируют нормальные значения, за исключением случаев системных аутоиммунных заболеваний и главным образом ревматоидного артрита, в том числе ювенильного, при которых может иметь место ужесточение цепи слуховых косточек [16, 32]. Относительно слуховой функции S.D. Rauch (1997) охарактеризовал АиСНТ как двустороннюю сенсоневральную тугоухость с порогами слуха, превышающими 30 дБ на любой частоте, с признаками прогрессирования хотя бы на одно ухо при выполнении двух серий аудиограмм с разницей во времени 3 мес и менее [33]. При этом прогрессирование определяется как повышение слуховых порогов (на частотах 500 Гц, 1000 Гц и 2000 Гц) не менее чем на 15 дБ на одной частоте или 10 дБ на двух или более последовательных частотах или как значительное нарушение разборчивости речи [2, 33]. К критериям флуктуации слуха, характерной для АиСНТ, в том числе в детском возрасте, относят аналогичные изменения — как в положительную, так и в отрицательную сторону [14, 22]. Профиль аудиограммы может быль различным — встречаются восходящий, плоский типы, кривые типа cookie-bite или инвертированные cookie-bite, но чаще всего регистрируется нисходящая конфигурация аудиометрической кривой. В ряде случаев может определяться кондуктивный компонент тугоухости, обусловленный, вероятно, наличием перилимфатического гидропса вследствие воспалительных изменений, который может быть идентифицирован посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) внутреннего уха с контрастом (гадолинием) или электрокохлеографии [18, 22]. Рядом авторов предлагаются возможные алгоритмы диагностики АиСНТ, в соответствии с которыми при подозрении на аутоиммунную природу заболевания и наличии характерных симптомов, во-первых, анамнестически исключается вероятность иного происхождения тугоухости (например, ототоксического, шумового, наследственного, травматического, инфекционного, воспалительного и т.д.), во-вторых, осуществляются гематологическое и серологическое скрининговые исследования, цель которых заключается в выявлении системных иммунных нарушений (для исключения какого-либо варианта иммуноопосредованной тугоухости), а также обнаружении органонеспецифических лабораторных признаков аутоиммунных заболеваний. Для этого выполняют клинический анализ крови с регистрацией скорости оседания эритроцитов (СОЭ), оценивают уровень С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента, антинейтрофильных цитоплазматических (ANCA) и антинуклеарных антител (ANA), выполняют HLA-типирование (определение человеческих лейкоцитарных антигенов) и др. Обследование пациентов проводится при участии ревматолога для выявления системного аутоиммунного заболевания, в том числе с привлечением соответствующих серологических исследований [2, 3, 22, 27, 34].
В настоящее время не существует специфических биомаркеров аутоиммунной тугоухости. Наиболее перспективными белками-мишенями внутреннего уха, против которых может быть направлена аутоиммунная агрессия, представляются кохлин, ß-тубулин, ß-текторин, ß-актин, отолин-7, престин. Однако, несмотря на то что антитела к этим белкам могут обнаруживаться в крови больных АиСНТ, их диагностическая и прогностическая ценность пока не определены [2, 10, 22, 27, 35]. Изначально полагали, что определение анти-HSP-70 антител (соответствующий антиген имеет аналогичную молекулярную массу с белками, выделенными из тканей внутреннего уха) в крови пациентов с идиопатической тугоухостью может быть чувствительным и наиболее ранним индикатором аутоиммунной природы заболевания [36]. Однако, поскольку этот тест обладает малой специфичностью (анти-HSP-70 антитела могут обнаруживаться при любой другой патологии внутреннего уха, а также у здоровых лиц), он используется в основном при выборе тактики лечения пациентов, а также с целью контроля его эффективности: уровень антител коррелирует с активностью патологического процесса и является маркером ответа на терапию [1, 2, 11, 18, 34]. У пациентов с АиСНТ могут определяться сывороточные антитела к эндотелиальным клеткам, однако их наличие главным образом несет информацию о негативном прогнозе заболевания в отношении слуховой функции и чувствительности к стероидной терапии [2]. И наконец, не исключены серонегативные варианты течения АиСНТ, которые встречаются редко, но еще в большей степени затрудняют диагностику [7].
Таким образом, диагностика АиСНТ в основном осуществляется путем исключения заболеваний, сходных по клинической картине, а также на основании реакции пациентов на иммуносупрессивную терапию. Серологическая диагностика при этом играет в большей степени вспомогательную роль. J.R. García-Berrocal и соавт. (2002) определили клинические критерии, которые в отсутствие углубленного серологического и лучевого обследования позволяют подозревать АиСНТ. К ним отнесены большие признаки, такие как двустороннее поражение, наличие системного аутоиммунного заболевания, высокий уровень антинуклеарных антител и низкое содержание наивных Т-клеток (CD4RA) в периферической крови, улучшение/выздоровление более чем в 80% случаев. Малые критерии представлены односторонним процессом, молодым или средним возрастом и женским полом пациента, наличием анти-HSP-70 антител, хорошим эффектом терапии стероидами с частотой улучшения/выздоровления менее 80%. Существование двух положительных больших или двух положительных больших и двух малых признаков заболевания дает основание предполагать наличие АиСНТ [2, 13].
Дифференциальная диагностика (одним из основных инструментов которой является выполнение МРТ / компьютерной томографии (КТ) головного мозга / височных костей) проводится с другими вариантами ХСНТ, болезнью Меньера, ретрокохлеарной патологией, аномалиями строения внутреннего уха (в том числе широким водопроводом преддверия), вторичной эндокринной гипертензией, демиелинизирующими заболеваниями. Наследственная тугоухость с поздним началом, кохлеарная форма отосклероза на ранних стадиях также могут симулировать АиСНТ, однако для них, как правило, не характерно быстрое прогрессирование слуховой недостаточности [1, 2, 7, 14, 22]. У детей дошкольного возраста необходимо исключать вероятность врожденной цитомегаловирусной инфекции в анамнезе [14].
Лечение АиСНТ основывается на тезисе, что заболевание является одной из немногих форм ХСНТ, которые при немедленной терапии могут быть обратимыми [14, 22, 37]. Лечебные мероприятия должны быть основаны на мультидисциплинарном подходе с участием оториноларинголога, сурдолога, ревматолога и при необходимости других специалистов [1]. Очевидно, что препаратами первой линии, в том числе в детском возрасте, являются системные глюкокортикостероиды, которые назначаются в больших дозах (преднизолон 1 мг/кг массы тела в сутки, детям при необходимости до 2—6 мг/кг массы тела в сутки) внутрь/парентерально и длительными курсами (как минимум в течение 1 мес) с постепенным снижением вплоть до отмены. При этом критерием положительного ответа на терапию является уменьшение порогов слышимости в пределах речевого диапазона на одной частоте ≥15 дБ, на двух и более последовательных частотах ≥10 дБ или на всех частотах ≥10 дБ, а также улучшение разборчивости речи более чем на 12—20% [1, 2, 4, 11—13, 16, 22, 37—39]. После первого курса применения системных стероидов положительный ответ, как правило, наблюдается у 50—70% пациентов, однако в дальнейшем, на фоне очередного ухудшения слуха, их эффективность сохраняется не более чем в 14% случаев [1, 2, 7, 11, 22]. Помимо того, что у некоторых больных имеет место резистентная к терапии стероидами форма заболевания, длительные курсы с применением этих препаратов в высоких дозах могут быть противопоказаны в связи с наличием сопутствующей патологии [4, 11]. Несмотря на имеющиеся в литературе данные об успешной стабилизации слуха у взрослых и детей на фоне длительной высокодозной системной гормональной терапии без серьезных побочных эффектов [13, 37—39], последние могут стать препятствием к ее проведению. В таких случаях, а также при резистентности к терапии стероидами рассматривается возможность использования цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) как альтернативных или адъювантных (в сочетании с гормонами) средств. Однако их эффективность в разных исследованиях широко варьирует [1, 2, 22, 37—39], а неблагоприятное воздействие этих препаратов сравнимо с неблагоприятным воздействием стероидов, поскольку они обладают миелотоксичностью и способностью провоцировать развитие злокачественных новообразований [11]. Вместе с тем эти средства применяют в детском возрасте [13, 14, 16, 39], что, по нашему мнению, не совсем оправданно. При неэффективности системных цитостатиков и стероидов используется транстимпанальное применение последних, что позволяет избежать их побочного действия. Бóльшие концентрации препарата в перилимфе по сравнению с дексаметазоном и гидрокортизоном создает введение метилпреднизолона, что, по всей видимости, обусловливает его бóльшую действенность [2, 4, 7, 11, 22, 38]. У чувствительных к терапии кортикостероидами пациентов положительный эффект могут вызывать биологические препараты — моноклональные антитела против интерлейкина-1β (IL-1β), фактора некроза опухоли α (TNF-α), антагонисты В-клеток, которые также могут быть введены не только парентерально, но и интратимпанально и сравнительно легко переносятся пациентами [1, 2, 4, 7, 11, 38]. С целью элиминации циркулирующих в кровотоке антител, антигенов, иммунных комплексов и других медиаторов иммунной системы может быть применен плазмаферез [1, 2, 7, 27].
С учетом прогрессирующего характера тугоухости основными реабилитационными опциями являются традиционное слухопротезирование (его применение может быть затруднено вследствие флуктуации слуховых порогов) и, по показаниям, кохлеарная имплантация. С выполнением последней не следует медлить в связи с вероятностью фиброзирования/оссификации улитки, что способно существенно осложнять или даже делать невозможным хирургическое вмешательство [2, 8]. Успешно выполненная кохлеарная имплантация в большинстве случаев способствует восстановлению как тонального, так и речевого слуха. Однако благоприятный функциональный исход не всегда гарантирован, поскольку у ряда пациентов продолжающийся воспалительный процесс может обусловливать дальнейшую оссификацию улитки с выводом электродов имплантата из строя [4, 7, 8, 21, 40].
В качестве иллюстрации представляем собственные клинические наблюдения.
Пациентка М., 11 лет, родилась от нормально протекавшей беременности (2-я из дихориальной диамниотической двойни), в родах — легкая гипоксия (оценка по шкале Апгар 7/8). Психомоторное развитие с небольшим отставанием от здоровой сестры: пошла в 1 год 3 мес (сестра — в возрасте 10 мес). Речь формировалась адекватно до возраста 5 лет, однако затем возникли проблемы, в связи с чем зафиксирована левосторонняя, затем, в течение полугода, двусторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость I степени. В дальнейшем слуховая функция была нестабильной (с колебаниями слуховых порогов до 15—20 дБ), прогрессивно и скачкообразно ухудшалась. На начальных этапах развития слухового дефицита существенное улучшение слуха (на 15—35 дБ) имело место после проведения инфузионной терапии и приема внутрь глюкокортикостероидов (преднизолона, затем дексаметазона). По мере прогрессирования тугоухости эффект глюкокортикостероидов снижался, в последнее время он составляет не более 10—15 дБ (рис. 1). МРТ головного мозга и КТ височных костей патологии не выявили. Генетическое типирование на наличие наиболее распространенных форм наследственной тугоухости мутаций не обнаружило. СОЭ, уровни СРБ, ЦИК, РФ, ANA- и ANCA-антител в периферической крови — в пределах нормальных значений, однако в низком титре идентифицированы антитела к 68 kDa (HPS-70) антигену. Консультирована ревматологом — признаки системного аутоиммунного заболевания не выявлены. Методом исключения верифицирована АиСНТ. В настоящее время имеют место левосторонняя глухота и правосторонняя тугоухость II степени (нисходящий рельеф аудиометрической кривой) с тенденцией к повышению слуховых порогов, двусторонний упорный тиннитус. Пользователь системы BiCROS. Слухопротезирование компенсирует периферический слуховой дефицит, однако разборчивость речи недостаточна: разборчивость односложных слов в тишине составляет 70%, в шуме — 50%; в тесте RUMatrix 50%-й порог разборчивости фраз в шуме достигается при соотношении сигнал/шум –0,9 дБ SNR. Удовлетворительно учится в массовой школе, испытывает трудности в изучении русского и иностранных языков. Ребенок находится под постоянным наблюдением сурдолога (осматривается каждые 3 мес).
Рис. 1. Тональная пороговая аудиограмма пациентки М.
а — перед курсом глюкокортикостероидов; б — после курса глюкокортикостероидов.
Пациент А., 18 лет, родился от нормально протекавшей беременности, роды без особенностей. Психомоторное и речевое развитие соответствовало нормальным показателям до 7-летнего возраста, после чего родители стали подозревать у ребенка наличие нарушений слуха. Обследование обнаружило правостороннюю сенсоневральную тугоухость I степени, а в течение следующего года ХСНТ I степени стала двусторонней. Слуховая функция носила нестабильный, флуктуирующий характер, прогрессивно и скачкообразно ухудшалась, частично восстанавливаясь после проведения терапии глюкокортикостероидами. В возрасте 9 лет у ребенка диагностирована правосторонняя глухота и левосторонняя ХСНТ II степени. Неоднократно слуховой дефицит слева достигал III степени, последнее ухудшение (с частичным восстановлением после лечения) — в возрасте 18 лет (рис. 2). Данные лучевого, гематологического, серологического и генетического обследований, как и в предыдущем случае, патологии не показали, за исключением наличия антител к 68 kDa (HPS-70) антигену. Верифицирована АиСНТ, выполнено слухопротезирование с использованием системы BiCROS: периферический слуховой дефицит скомпенсирован, однако показатели разборчивости речи демонстрируют низкие значения. Ребенок обучается в среднем специальном художественном учебном заведении. Регулярно наблюдается сурдологом.
Рис. 2. Тональная пороговая аудиограмма пациента А. в возрасте 18 лет.
а — перед курсом глюкокортикостероидов; б — после курса глюкокортикостероидов.
Возможной реабилитационной опцией для представленных пациентов в будущем в случае дальнейшего ухудшения слуховой функции, а также возникновения признаков оссификации улитки рассматривается выполнение кохлеарной имплантации.
Резюмируя изложенное, следует сказать, что АиСНТ является редкой патологией даже во взрослой популяции, однако нельзя исключать вероятность ее возникновения у детей. В связи с этим рекомендуется каждый случай идиопатической педиатрической ХСНТ рассматривать в контексте возможной аутоиммунной природы заболевания, используя весь спектр необходимых диагностических инструментов с целью своевременного и адекватного лечебного/реабилитационного вмешательства.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.