Слюнные железы развиваются на 6—7-й неделе эмбриогенеза из эндодермы дна первичной полости рта с последующей миграцией в области их типичного расположения. При нарушении эмбрионального развития слюнных желез их инкапсулирование может происходить позже формирования секреторных концевых отделов (ацинусов), что является предпосылкой дислокации отдельных «заблудившихся» участков ткани слюнной железы [1]. В литературе описаны случаи гетеротопии ткани слюнных желез в миндалины, среднее ухо, нижнюю челюсть, лимфатические узлы шеи, грудино-ключичное сочленение, носоглотку, щитовидную железу, гипофиз, прямую кишку, средостение [2—5]. Гетеротопия слюнной железы в гортань является казуистикой. В мировой литературе описано 6 таких наблюдений [5, 6], хотя, возможно, в эту статистику попали только клинически манифестированные случаи.

Обнаружение нормальной ткани слюнных желез в нехарактерных для нее локусах (эктопия, гетеротопия) встречается нечасто [7], а опухоли, развивающиеся в эктопированной ткани, чрезвычайно редки [8]. Около 70% всех доброкачественных новообразований слюнных желез представлены плеоморфными аденомами с преимущественной локализацией в больших слюнных железах: околоушной и поднижнечелюстной. Плеоморфная аденома малых слюнных желез встречается реже, но имеет большую склонность к малигнизации [9]. К числу редких локализаций плеоморфной аденомы относят твердое нёбо, носоглотку, мягкие ткани орбиты, мягкие ткани щеки, перегородку носа, верхнюю губу, нижнее веко, наружный слуховой проход и трахею [10, 11]. В настоящее время в литературе описано не более 30 случаев ларингеальной локализации плеоморфной аденомы [12—15], поэтому каждый такой случай становится предметом особого интереса оториноларингологов [15].

Собственное клиническое наблюдение плеоморфной аденомы гортани

Пациент Д., 67 лет, рост 172 см, масса тела 89,5 кг, курящий, обратился в оториноларингологическое отделение ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница» в октябре 2021 г. с жалобами на дискомфорт при глотании, поперхивание жидкой пищей, одышку при незначительной физической нагрузке, которые беспокоили его в течение последних 6 мес. До обращения в РОКБ пациент амбулаторно обследован в онкологическом учреждении с предварительным диагнозом: новообразование гортани, стеноз гортани I стадии. Там же выполнена ступенчатая биопсия новообразования под контролем фиброларингоскопии, гистологическое заключение: фрагмент фиброзной ткани, покрытый многослойным плоским неороговевающим эпителием.

Объективно. Состояние пациента удовлетворительное. Признаков дыхательной недостаточности в покое нет, охриплости нет. Область шеи и ее кожный покров не изменены, при пальпации лимфатические узлы шеи не увеличены. При видеоларингоскопии обозримо подслизистое новообразование вестибулярного отдела гортани, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, стенозирующее его на ²/₃, препятствующее осмотру правой голосовой складки. При фонации подвижность голосовых складок сохранена в полном объеме. Подскладковый отдел гортани свободный.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) мягких тканей шеи: МР-картина мягкотканного новообразования гортани (43×33×21 мм) на уровне правой язычной валлекулы с прорастанием в надгортанник и преднадгортанниковое пространство (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансная томография новообразования гортани с распространением в преднадгортанниковое пространство в режиме Т2.

а — коронарная проекция; б — аксиальная проекция; в — сагиттальная проекция.

При спиральной компьютерной томографии (СКТ) мягких тканей шеи: объемное новообразование вестибулярного отдела гортани с прорастанием в преднадгортанниковое пространство без признаков деструкции хрящей гортани.

Существенные отклонения результатов общеклинических лабораторных исследований от нормы не выявлены. Сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, функциональный класс 1; гипертоническая болезнь III степени, риск 4, хроническая сердечная недостаточность I степени, функциональный класс 2; бронхиальная астма сочетанного генеза средней степени тяжести, неконтролируемая.

С учетом неоднозначных результатов проведенного ранее гистологического исследования принято решение о выполнении повторной биопсии новообразования гортани при прямой опорной микроларингоскопии. В связи с выраженным стенозом вестибулярного отдела гортани анестезиологическое пособие осуществлялось в условиях высокочастотной вентиляции легких через трахеопункцию. В процессе вмешательства осмотрены все отделы гортани. Правый желудочек гортани и правая голосовая складка — без патологических изменений. Иссечен фрагмент слизистой оболочки правой вестибулярной складки, после чего выполнен забор нескольких фрагментов глубжележащего плотного белесоватого новообразования.

При гистологическом исследовании выявлена морфологическая картина, соответствующая смешанной опухоли слюнной железы.

На основании морфологических характеристик опухоли, отсутствия признаков малигнизации и деструкции хрящей гортани, сохранной голосовой функции принято решение об энуклеации опухоли с сохранением защитной и голосовой функций гортани, несмотря на значительные размеры новообразования.

После превентивной трахеостомии выполнен разрез кожи от подъязычной кости до перстневидного хряща. Преларингеальные мягкие ткани расслоены тупым способом, разведены латерально, обнажен хрящевой скелет гортани. Для лучшего обзора частично резецирован выступающий щитовидный хрящ в области щитовидной вырезки с сохранением надхрящницы внутренней поверхности хряща. Полость гортани вскрыта на уровне вестибулярного отдела гортани по средней линии. Опухоль до 5 см в диаметре располагалась подслизисто в области правой вестибулярной складки и занимала практически всю ее толщу, деформируя стебель надгортанника в просвет гортани. Опухоль удалена без видимого повреждения капсулы, единым блоком (рис. 2). Стебель надгортанника фиксирован узловыми швами к мягким тканям вестибулярного отдела гортани. Слизистая оболочка гортани, надхрящница и мягкие ткани шеи послойно ушиты. В целях профилактики развития аспирационного синдрома и эмфиземы шеи трахеостома сохранена, при этом манжету трахеостомической трубки сохраняли раздутой.

Рис. 2. Удаленный макропрепарат плеоморфной опухоли.

В раннем послеоперационном периоде при попытке деканюляции отмечен аспирационный синдром, который купирован к концу вторых суток после операции. К концу пятых суток после операции пациент был деканюлирован.

Результат послеоперационного гистологического исследования: опухоль смешанного строения (эпителиальный и миоэпителиальный/стромальный компоненты) с преобладанием эпителиального компонента (округлые, полигональные и веретеновидные клетки, мелкоацинарные и протоковые структуры), местами определяются очаги плоскоклеточной метаплазии с формированием «роговых жемчужин», хондромиксоидная строма с разнонаправленными и переплетающимися пучками миоэпителия, с единичными очагами липоматоза, сосуды синусоидного и капиллярного типа; опухолевый узел имеет собственную фиброзную капсулу. Заключение: плеоморфная аденома (доброкачественная миксоидная опухоль), ICD-O code 8940/0.

В течение года динамического наблюдения пациента признаки рецидива опухоли не отмечены (рис. 3). Функции гортани, включая голосовую, при хорошем косметическом результате сохранены в полном объеме.

Рис. 3. Ларингоскопическая картина.

а — до операции; б — через 3 нед после операции.

Данный клинический случай примечателен не только редкостью локализации плеоморфной аденомы и размерами опухоли. Он демонстрирует значение корректной биопсии для диагностики опухоли. В нашем клиническом случае применение высокочастотной вентиляции легких позволило качественно произвести забор материала для исследования.

Серьезная проблема, с которой сталкивается хирург при удалении плеоморфной аденомы — высокая вероятность рецидивов [16]. При энуклеации плеоморфной аденомы околоушной слюнной железы частота рецидивов колеблется от 20% до 45% [17, 18], и она резко снижается при радикальном удалении опухоли. Нами выполнено органосохраняющее хирургическое вмешательство, позволившее получить хороший функциональный результат при отсутствии признаков рецидива в течение года наблюдения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Ханамиров А.А., Колесников В.Н.

Сбор и обработка материала — Ханамиров А.А., Колесников В.Н., Лапин М.А., Скачедуб В.И., Микутин О.В.

Написание текста — Ханамиров А.А., Бойко Н.В.

Редактирование — Бойко Н.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.