Впервые данный синдром был описан французскими психиатрами J. Capgras и J. Reboul-Lachaux в 1923 г. под названием «иллюзия двойников». В 1929 г. по предложению J. Levy-Valensi в ознаменование заслуг J. Capgras синдром был назван его именем. Первоначально он считался проявлением шизофрении, но в последующем был описан и при органической патологии головного мозга прежде всего у пожилых лиц, страдавших деменцией [1, 17].

Синдром Капгрá представляет собой разновидность бредоподобного расстройства, при котором больной убежден в том, что один или несколько его близких заменены двойниками (самозванцами), внешне не отличимыми от оригинала. Как и для любого другого бредового расстройства, синдрому Капгрá свойственна стойкость, несмотря на присутствие неоспоримых доказательств ложности убеждений. Чаще всего ложные убеждения возникают по отношению к людям из близкого окружения. Одним из парадоксов синдрома Капгрá является то, что объектом бредовых суждений, как правило, становится тот из родственников, с которым у больного существуют наиболее стойкая эмоциональная связь и много общего [23]. Классическим примером синдрома Капгрá является утверждение пациента, что его супруга или супругу заменил самозванец [24].

Больные часто пребывают в «праведном» возмущении из-за того, что их родственники не только «исчезли», но и заменены совершенно чужими, хотя и похожими на них людьми, которые выдают себя за их родных. Больные часто ищут «настоящего» родственника, спрашивают о нем у самого искомого. Обычно «самозванец», по мнению пациента, очень похож на близкого человека, но больной пытается найти и нередко находит отличия от оригинала. Это может провоцировать вспышки агрессии у пациента по отношению к окружающим [5] и часто сопровож­дается другими бредовыми убеждениями, такими как бред отношения, преследования, ревности, угрозы жизни. Описаны случаи, когда одновременно с близким родственником объектом бредового расстройства становились вещи больного. Пациент утверждал, что его картины заменены репродукциями или его новые вещи заменены худшими копиями [17].

В контексте органической патологии головного мозга синдром Капгрá рассматривается как ложный бредовой синдром, связанный с расстройством идентификации, которое в свою очередь вызвано нарушениями когнитивных процессов [21].

Синдром Капгрá может возникать как изолированно, так и сочетаться с другими вариантами нарушения идентификации или параноидным синдромом. Нарушения идентификации могут быть разделены по принципу недостаточности или избыточности «родственных» чувств по отношению к людям или предметам. К синдромам недостатка родственности (эмоционально негативным) относятся синдром Капгрá, синдром «зеркала» (синдром Фоли), «топический вариант синдрома Капгрá» [1, 10].

К синдромам «гиперидентификации» (эмоционально позитивным) относятся синдром Фреголи, синдром интерметаморфозы, синдром «собственного двойника», а также описанная А. Пиком в 1928 г. редупликативная парамнезия. Кроме того, может наблюдаться ощущение присутствия посторонних людей в доме (экстракампильные галлюцинации, феномен фантомного соседства).

Синдром Фреголи представляет собой нарушение идентификации с признанием в незнакомой персоне давнего знакомого или родственника. Этот синдром является полной противоположностью синдрому Капгрá. Больные игнорируют внешность объекта и отмечают его психологическую «родственность».

Синдром интерметаморфозы характеризуется убеждением больных, что тот или иной человек не только психологически близок, как бывает при синдроме Фреголи, но и имеет похожую на близкого человека внешность. Таким образом, больные, страдающие данным синдромом, не только ощущают родство с незнакомцем, но также находят в его внешности знакомые черты.

Синдром собственных двойников в качестве самостоятельной разновидности выделен совсем недавно, хотя первое описание бреда собственных двойников принадлежат J. Capgras и J. Reboul-Lachaux [цит. по 18]. Его главная особенность в том, что больной убежден в наличии собственных двойников. Принято выделять две разновидности синдрома. При одной из них - бредовой - пациент убежден, что в окружении «действует» его невидимый двойник. Другая разновидность этого синдрома - аутоскопическая, или галлюцинаторная, при которой больной способен увидеть вовне собственное изображение.

Синдром редупликационной парамнезии характеризуется утверждением больных, что они одновременно находятся в разных временны'х измерениях или географических местах. Больной может соглашаться с объективными признаками пребывания в больнице, но вместе с этим полагает, что находится дома. В противоположность этому при «топическом варианте синдрома Капгрá» невозможно убедить пациента, что он находится в знакомой ему обстановке, больной полагает, что его дом подменили или что это декорации.

Одновременное существование нескольких синдромов нарушения идентификации или их сочетание с параноидным бредом (исключение - редупликативная парамнезия) может создавать причудливую клиническую картину. Примерами таких сочетаний у больных с синдромом Капгрá могут служить следующие описанные в литературе наблюдения с такими высказываниями пациентов: «дочь заменена умершей сестрой», «муж стал женщиной или незнакомцем, проживающим в их доме», «в доме проживают несколько людей с именем супруги», «в доме проживают две дочери и два сына, выглядящих идентично», «какой-то гомосексуалист маскируется под супругу», «существуют две одинаковые сиделки» [10].

В некоторых случаях синдром Капгрá может следовать за нарушением узнавания своего отражения в зеркале (синдром Фоли).

Синдром Фоли, или аутопрозопагнозия, заключается в нарушении узнавания больным собственного лица в зеркале при сохранении этой способности в отношении других лиц. Больные могут принять свое отражение за постороннего человека, собеседника, испугаться его присутствия. В некоторых случаях симптом «зеркала» представляет собой единственное проявление заболевания на ранней стадии, но его возникновение может служить предиктором прогрессирующего дементирующего заболевания [6]. Нарушения захватывают не только узнавание собственного отражения, но и иногда узнавание знакомых лиц или интерпретация отраженного пространства [1, 11, 18]. Полагают, что в основе нарушения интерпретации отражения в зеркале лежит когнитивный дефицит, включающий нарушение восприятия, аффективные нарушения и снижение способности к умозаключению [6, 21].

Синдром Капгрá описан при множестве неврологических заболеваний: внутримозговом кровоизлиянии, при массивном субарахноидальном кровоизлиянии (связанном с введением тромбопластина для лечения острого инфаркта миокарда), некротическом энцефалите, рассеянном склерозе, эпилепсии, опухоли гипофиза [1, 2], тяжелой черепно-мозговой травме, ВИЧ-энцефалопатии, алкогольной энцефалопатии, интоксикации литием, метамфетаминовой интоксикации, мигрени. Но чаще всего в последние годы синдром Капгрá описывается при нейродегенеративной патологии, протекающей с синдромом деменции - при деменции с тельцами Леви (ДТЛ), деменции при болезни Паркинсона (БП), болезни Альцгеймера (БА) [2-4, 7, 8, 15, 18, 20, 26, 27].

Самая высокая частота синдрома Капгрá отмечена при ДТЛ - в 56-68% случаев [3, 16, 18]. Более того, в тех немногочисленных случаях БА, протекавших с синдромом Капгрá, когда диагноз был верифицирован патоморфологически, на аутопсии обнаруживались тельца Леви, по меньшей мере, как компонент смешанного дегенеративного процесса. Следует отметить, что и другие синдромы нарушения идентификации при ДТЛ наблюдаются существенно чаще, чем при других формах деменции. Нередко синдром Капгрá отмечается и при БП с деменцией, типологически сходной с ДТЛ, как правило, при длительном течении заболевания. В то же время синдром Капгрá не описан у пациентов с патоморфологически подтвержденными диагнозами лобно-височной деменции, первичной прогрессирующей афазией, кортикобазальной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича [3].

Следует отметить, что синдром Капгрá практически в 100% случаев возникает на фоне стойких зрительных галлюцинаций, которые также, как правило, отсутствуют при перечисленных выше дегенеративных заболеваниях [17]. Клиническая картина синдрома Капгрá при психических и неврологических заболеваниях практически идентична [18].

Идентификация человека и, в частности, его лица зависит от двух основных механизмов, один из которых обеспечивает эксплицитное (осознанное) узнавание, а другой - эмоциональное узнавание. Каждый из этих механизмов имеет свою нейроанатомическую основу. За эксплицитное (осознанное) узнавание отвечает вентральный зрительный путь, идущий от зрительной корковой зоны к височным долям, тогда как эмоциональное восприятие лица обеспечивает дорсальный зрительный путь, который идет от зрительной коры через нижнюю теменную дольку мозга к лимбической системе [14].

В норме узнавание происходит непроизвольно и уже вторично подключается механизм, отыскивающий фактическое или биографическое подтверждение знакомству.

Поражение вентрального пути приводит к прозопагнозии. Под прозопагнозией понимают неспособность больных узнавать прежде знакомые им лица. В таблице представлена сравнительная характеристика синдрома Капгрá и прозопагнозии.

Определенную роль в идентификации играет и межполушарная асимметрия. Правое полушарие отвечает за более быстро реализующееся чувство знакомства с данным человеком, левое - за поиск подтверждающую эту информацию, что обычно происходит более медленно. K. Josephs [18] предположила, что синдром Капгрá связан с функциональным разобщением полушарий головного мозга, однако эта гипотеза не была подтверждена результатами тахистоскопического исследования, при котором было выявлено, что зрительные стимулы, поступающие унилатерально, доходят быстрее билатеральных.

С топической точки зрения синдром Капгрá, как и другие синдромы нарушения идентификации, наиболее тесно могут быть связаны с патологией правого полушария или с двусторонним поражением полушарий головного мозга. При фокальных процессах (например, при инсульте или травме), сопровождающихся синдромом Капгрá, почти всегда вовлекалась лобная доля правого полушария; при этом поражение височной и теменной долей носило факультативный характер. Не описано ни одного пациента с клиникой нарушения идентификации, у которого лобные доли были бы интактными (по данным нейровизуализации или нейропсихологического тестирования) [5, 16, 18].

При позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) у больных БА с синдромом Капгрá и другими бредовыми синдромами выявлено снижение метаболизма в паралимбических структурах (орбито­фронтальная и поясная области коры) билатерально, а также в медиальном отделе левой височной доли - при нормальной функции сенсорной ассоциативной коры (верхний отдел височной доли и нижний отдел теменной доли) [22].

По данным нейропсихологического тестирования с синдромом Капгрá преимущественно коррелирует дисфункция правой лобно-височной области [8, 13, 16]. В то же время описаны отдельные случаи синдрома Капгрá при поражении левого полушария, возможно, связанные с изменением доминантности полушарий у левшей.

Нарушения идентификации также нередко ассоциируются с феноменами дереализации и деперсонализации, указывающими на двустороннюю дисфункцию орбитофронтальной зоны [12]. Кратко­временные шизофреноподобные постиктальные психозы, включающие элементы синдрома Капгрá, наблюдались у больных эпилепсией с генерализованными судорожными припадками и эпилептогенной активностью в правом полушарии головного мозга [18]. Резюмируя результаты многочисленных исследований, можно сделать вывод, что в основе синдрома Капгрá могут быть нарушения связей между мультимодальными ассоциативными полями, участвующими в формальном узнавании лиц, лимбическими и паралимбическими структурами, обеспечивающими аффективную составляющую процесса идентификации, и префронтальными отделами лобной коры, контролирующими сопряжение идентификации с социальными когнитивными процессами («теорией разума») [12, 17, 18, 25].

Синдром Капгрá нередко возникает на определенной стадии заболевания, когда наблюдается разобщение между относительно более сохранным эксплицитным и нарушенным эмоциональным узнаванием. Для формирования, структурирования и фиксации сложного бредового синдрома оказывается необходимым некоторый остаточный уровень интеллекта [18].

Нейрохимические механизмы синдрома остаются малоизученными. Как и при других психотических нарушениях при ДТЛ некоторую роль может играть дисбаланс между недостаточностью холинергической и относительно более активными дофамин­ергической и серотонинергической системами. В пользу этого свидетельствуют случаи возникновения синдрома Капгрá и других синдромов нарушения идентификации у больных БП на фоне терапии леводопой, бромокриптином и тригексифенидилом. Усиление дофаминергической стимуляции мезолимбической системы может быть причиной возникновения как зрительных галлюцинаций, так и параноидных расстройств у больных при БП на фоне лечения агонистами дофаминовых рецепторов и леводопой. В то же время при БП с флюктуациями на фоне длительной терапии леводопой описаны случаи преходящего синдрома Капгрá в периоде «выключения» (т.е. на гиподофаминергическом фоне), которые проходили с началом действия очередной дозы леводопы [3].

Лечение синдрома Капгрá остается малоразработанным и нередко оказывается малоэффективным. При шизофрении основой лечения являются нейролептики. При ДТЛ в виду гиперчувствительности к нейролептикам с риском развития тяжелого экстрапирамидного синдрома и летального исхода даже атипичные нейролептики следует по возможности ограничить ситуациями, требующими быстрой коррекции возбуждения и агрессии, когда возникает опасность для самого больного или окружающих. Препаратами выбора, обеспечивающими более медленное антипсихотическое действие, являются ингибиторы холинэстеразы, однако их эффективность при синдроме Капгрá пока не определена. Альтернативой ингибиторам холинэстеразы или дополнением к ним может служить модулятор глутаматных рецепторов NMDA, например мемантин [3]. Хотя в контролируемых исследованиях показан его положительный эффект на поведенческие расстройства, оказывает ли он позитивное действие при синдроме Капгрá, остается неизвестным.

Важное значение имеет психотерапевтическая работа с близкими больного, которые принимают на себя основной психологический удар. Поскольку наиболее частым объектом бредовой интерпретации является один из супругов, подобная ситуация носит поистине драматический характер. Близкие родственники испытывают широкую гамму чувств, чаще всего негативно окрашенных. Поначалу это может быть чувство растерянности, непонимания, огорчения, обиды, досады. Некоторое время близкие не могут принять измененное к себе отношение больного, пытаются настойчиво переубедить его, показать очевидность «ошибки», доказать обратное. Все эти попытки часто провоцируют агрессию больного [23]. В дальнейшем терпение родственников истощается и они нередко допускают вспышки гнева по отношению к больному.

Роль врача в этой ситуации заключается в нормализации взаимоотношений в семье пациента. Врач является третьей, независимой стороной, к которой в большинстве случаев прислушиваются и родственники больного, и сам больной. Возможным выходом из создавшегося положения может быть разъяснение родственникам, что больной не преднамеренно не узнает их, что это закономерное проявление его болезненного состояния. Близким следует объяснить, что не нужно жестко, вызывая конфронтацию, настаивать на истинном положении вещей. В то же время в беседе с больным необходимо подчеркнуть положительные стороны «нового» человека, его заботу и внимание к пациенту.

Таким образом, задачей врача, помимо назначения медикаментозного лечения, является разъяснительная работа с родственниками пациента для создания благополучной психологической атмосферы в окружении больного, отвлечения его внимания на другие занятия и события. Положительный эффект отмечается от прослушивания классической музыки, ухода за домашними животными (кормление кошки, рыбок) и т.д. Предлагаемые занятия должны быть простыми, не нести в себе потенциальную опасность для пациента и окружающих, учитывать резко ограниченные физические и психические возможности пациента [18, 19].

Приводим описание клинического случая синдрома Капгрá.

Больная З., 80 лет, образование высшее, физик. Со слов мужа, больна в течение 2 лет, начало заболевания связывает с операцией (аппендэктомия), проведенной под наркозом, после которой стала испытывать тошноту, потерю аппетита, выраженную слабость, повышенную сонливость в дневное время, все с большим трудом передвигалась по квартире.

В связи с выраженной потерей массы тела проходила онкологическое обследование, однако патологии выявлено не было. Через 4 мес после дебюта заболевания общение с родственниками было сведено к односложным ответам, стала апатичной, не проявляла интереса к пище, перестала спрашивать про работу (до операции работала в НИИ), предпочитала лежать. Появились трудности при одевании - не могла определить последовательность действий, терялась в пределах своей квартиры. Появились страхи - постоянно оглядывалась и просила мужа посмотреть вместе с ней на какой-то предмет, активно выражала недовольство при попытках накормить ее, кричала на мужа. Эпизодически отмечались кратковременные зрительные галлюцинации в виде четких образов домашних животных и незнакомых людей. Постепенно шаг больной стал коротким, походка шаркающей, больная испытывала затруднения при поворотах и присаживании на стул. Поза стала согбенной.

При осмотре выявлен умеренный акинетико-ригидный синдром с некоторым преобладанием в левых конечностях, выраженная постуральная не­устойчивость, микробазия, парез взора вверх, постуральный миоклонус в пальцах вытянутых рук.

Оценка по III (двигательной) части UPDRS (унифицированной шкале болезни Паркинсона) составила 24 балла. При нейропсихологическом тестировании выявлены выраженные нарушения внимания, регуляторных и зрительно-пространственных функций, умеренные мнестические расстройства преимущественно по лобному типу. Вместе с тем обращали внимание нарушенная ориентировка во времени и пространстве, немногочисленные ложные узнавания в тесте на затруднения при подборе слов и единичные парафазии. Оценка по краткой шкале исследования психического статуса (MMSE) составила 12 баллов.

При МРТ головного мозга: относительно симметричная диффузная церебральная атрофия с минимально выраженным перивентрикулярным лейкоареозом в виде тонкой полоски вокруг расширенных боковых желудочков.

При соматическом и лабораторном исследовании патологии не было выявлено. Функция щитовидной железы, уровень витамина В12 в крови в пределах нормы.

С учетом клинических и нейропсихологических данных, неспецифических изменений при МРТ диагностирована ДТЛ. Назначение препаратов леводопы в дозе до 300 мг/сут не привело к улучшению двигательных функций. Для коррекции когнитивных и поведенческих нарушений был назначен ривастигмин с постепенным титрованием дозы до 6 мг/сут, спустя 3 мес ввиду недостаточного эффекта добавлен мемантин с постепенным увеличением дозы до 20 мг/сут.

На фоне комбинированной терапии вначале отмечалось существенное улучшение: больная стала принимать пищу, ориентироваться в квартире с подсказкой, разговаривала с родными по телефону, легко узнавала их по голосу, адекватно отвечала на простые вопросы, рассказывала о бытовых проблемах, событиях дня. Под присмотром и с корригирующими подсказками могла вымыть посуду, полить цветы, покормить кошку, прочитать заметку в статье, отгадать простые слова в кроссвордах. Но со временем состояние ухудшилось: зрительные галлюцинации стали более стойкими и сформировались в образ женщины средних лет, приходящей в квартиру. Отношение к галлюцинациям у больной стало носить тревожный, пугающий характер. В вечернее время суток больная могла не узнавать или путать сыновей, стоящих молча, однако быстро исправлялась, если они заговаривали с ней. Явления паркинсонизма имели умеренную выраженность и не прогрессировали, однако появились признаки учащенного мочеиспускания с эпизодическим недержанием мочи и ортостатической гипотензии. Несмотря на проводимую терапию, состояние продолжало ухудшаться, галлюцинации и бред стали более выраженными в ночное время. Больная начинала собираться в другой город, прятаться от кого-то, просила проводить до вокзала, плакала, говорила, что ей надо кого-то встретить или отвезти посылку. Стала часто спрашивать кто она, где она, кто рядом. Дополнительно назначен кветиапин в дозе 25 мг на ночь, который принес положительный эффект.

При попытке увеличить дозу мемантина до 25 мг/сут психотические явления нарастали и больная была переведена на прежнюю дозу препарата. Доза кветиапина увеличена до 50 мг/сут. К началу 3-го года от появления явных признаков заболевания впервые были отмечены признаки синдрома Капгрá. Больная стала утверждать, что проживающий с ней муж не ее муж, а «Ваня», в то время как мужа зовут Иван Петрович. Она настойчиво спрашивала, где ее «настоящий» муж, когда он вернется, почему «Ваня» находится здесь с ней, где она теперь будет жить, где ее дети. Выдвигала версии, что все умерли и от нее это скрывают. При попытке объяснить больной, что «Ваня» и есть ее муж, она реагировала крайне негативно, кричала, проявляла агрессию.

Появились устойчивые галлюцинации в виде стоящего за дверью маленького ребенка, которого надо срочно забрать. Со временем, на фоне дальнейшего когнитивного снижения отмечалось некоторое ослабление стойкости убеждений в подмене супруга. Больная начала соглашаться, что перед ней ее муж, поскольку говорила, что узнает его по голосу: «Как только заговорит, уже муж». Постепенно нарастали выраженные флюктуации внимания и активности в течение суток, нарастала апатия, появились приступы удушья во сне в положении лежа на спине. Больная не могла ответить на вопрос, не содержащий в своей структуре начало ответа. Спустя еще месяц больная перестала вставать с постели. Она пребывала в состоянии, близком к онейроиду. На осмотр реагировала кратковременным открытием глаз без фиксации взора, открывала рот при кормлении, глотала тщательно протертую пищу малыми порциями, часто поперхивалась. Звуками, минимальным поворотом головы отказывалась от приема пищи. В неврологическом статусе отмечались выраженная аксиальная ригидность, миоклонии пальцев левой руки. На 4-м году от начала появления первых признаков заболевания больная скончалась.

Патоморфологического исследования не проводилось, однако учитывая типичную клиническую картину с характерными как психическими, так и неврологическими расстройствами, их закономерным прогрессированием, не было сомнений в диагнозе ДТЛ, которая в данном случае была причиной синдрома Капгрá.