Представления о писчем спазме (ПС) как о заболевании за весь период изучения больных ПС менялись не раз [1]. В 1700-е годы ПС рассматривали как «болезнь ремесленников» [2], называя его нередко «профессиональной судорогой» [3]. За 200-летнюю историю изучения ПС высказывались мнения, что ПС — это «профессиональный/двигательный невроз» или «специфический невроз истощения подкорковых аппаратов» или «болезнь нарушенной координации»; ставились вопросы о том, является ПС страданием физическим или психическим, имеет это заболевание центральное или периферическое происхождение [4]. В начале ХХ века ПС рассматривается как заболевание, в основе которого лежит органическое поражение нервной системы. Чуть позднее сформировались 2 точки зрения о причинах развития заболевания: теория центрального генеза (т.е. вне какой-либо органической патологии со стороны нервной системы, относя его, таким образом, к неврозам) и периферическая теория (ПС рассматривался, как местное заболевание нервно-мышечного аппарата пишущей руки) [4]. За последние 50 лет взгляды на ПС претерпели кардинальные изменения: доказаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования дистонии. Провозглашен тезис «писчий спазм — фокальная форма идиопатической дистонии, в основе которой лежит дисфункция базальных ганглиев», при отсутствии специфических морфологических изменений в головном мозге. В 2000-е годы отметили, что семейный ПС может дебютировать DYT1-мутацией, и изредка у носителей GAG-делеции торсионная дистония манифестирует с фокальной формы дистонии — писчего спазма. Но на основании анализа ряда проведенных исследований сделано заключение, что фокальная дистония кисти (в частности, ПС) не может однозначно быть идентифицирована при помощи исследований генных маркеров DYT-мутаций [5].

Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, отсутствуют критерии диагноза «писчий спазм», что вызывает большие затруднения у практикующих врачей [6]. В первую очередь возникает сложность трактовки в принадлежности данного заболевания к какой-либо конкретной нозологической группе. Так, согласно МКБ-10 «Писчий спазм» классифицируется в нескольких разделах и рубриках: Раздел V: Психические расстройства и расстройства поведения, рубрики F40-F48 «Невротические, связанные со стрессом и соматоформными расстройствами», а именно, F48.8 «Другие уточненные невротические расстройства (профессиональный невроз, включая писчий спазм)» и Раздел VI: Болезни нервной системы, рубрикиG20-G26 «Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения», а именно, G24.2 «Идиопатическая несемейная дистония», в которой также кодируются профессиональные спазмы (например, писчий спазм или спазм пианиста) или G24.8 «Прочие дистонии: профессиональная дистония» (к которой относят писчий спазм), или G25 «Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения», а именно, G25.2 «Другие уточненные виды тремора — первичный писчий тремор» (форма писчего спазма) или G25.8 «Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения» [7]. Дополнительный фактор, создающий трудности в трактовке клинических проявлений ПС и дальнейшем выборе методов лечения — это отсутствие статистических данных о распространенности ПС на территории Российской Федерации.

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foundation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition) и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 г. новую классификацию дистоний [8]. Данная классификация основывается на 2 параметрах: клинические характеристики и этиология. Согласно новой классификации дистонии [8], ПС можно охарактеризовать следующим образом:

I. Клинические характеристики: 1) клинические особенности дистонии: возраст на момент начала — молодой взрослый возраст (от 21 года до 40 лет); распределение пораженных областей тела — фокальная; временна́я структура — кинезио-специфичная; 2) сопутствующие особенности: изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами — изолированная дистония.

II. Этиология: нарушения нервной системы — отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений; врожденная или приобретенная — идиопатическая — спорадическая форма.

Согласно классификации Международного общества двигательных расстройств (Movement Disorders Society, 2013), ПС — это дистония специфического вида действия, при котором нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания [8]. Согласно классификации Международного общества по болезни Паркинсона и расстройствам движений (International Parkinson and Movement Disorder Society), изучающего двигательные заболевания, которые проявляются непроизвольными нарушениями движений, ПС — это фокальная форма дистонии.

Таким образом, можно констатировать, что термин «писчий спазм» используется для описания неврологического синдрома, характеризующегося своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами часто также бывает затруднено [5, 7, 9]. По характеру проявлений двигательных феноменов ПС относится рядом зарубежных и отечественных неврологов к фокальной форме дистонии мышц кисти [6]. В диагностике первичной дистонии следует придерживаться ключевого утверждения: «…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию» [10].

Почти 90% всех случаев дистонии составляет первичная (идиопатическая), которая проявляется только дистоническим гиперкинезом. Ее фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. За период с 1995 по 2012 г. под наблюдением находились 86 больных идиопатическим ПС (26 мужчин, 60 женщин) в возрасте от 12 до 66 лет, средний возраст по группе составил 39,6±12,5 года [5]. Возраст дебюта составил 31,3 года (11—54 года), в 53,7% дебют ПС приходится на возраст до 30 лет.

При анализе жалоб важно обратить внимание на то, что в 100% случаев характерны нарушения при письме непроизвольного характера (вычурная поза кисти и пальцев, повышение мышечного тонуса в руке, чрезмерное сжатие ручки, изменение почерка, нарушение слитности, снижение скорописи). В 32,9% двигательные нарушения касаются только письма (так называемый «простой ПС»), в 67,1% наряду с этим нарушением отмечается затрудненное выполнение других часто выполняемых (бытовых, профессиональных) действий (так называемый «комплексный ПС). В 48,8% случаев только при письме наблюдается вычурная непроизвольная дистоническая поза кисти и пальцев (спастический ПС); в 46,3% случаев с момента инициации письма отмечается дрожание кисти и/или пальцев (дрожательный ПС), при этом поза кисти выражена не ярко; редко, в 4,9% случаев, наблюдались миоклонические подергивания кисти и/или пальцах (миоклонический ПС). Пациенты с ПС не предъявляют жалобы на чувство слабости в кисти или пальцах на стороне дистонического феномена.

Диагностика ПС может представлять определенные сложности. Клинически у всех исследуемых больных ПС выявляется характерная для дистонии динамичность двигательного рисунка: дистония нарушенного действия, дистоническая поза кисти/пальцев, компенсаторная поза, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, зависимость от положения тела и функциональных факторов, ремиссии, сочетание с другими формами фокальной дистонии. Спонтанные ремиссии (от нескольких часов до нескольких дней) встречаются при ПС в 55,6%. Важно понимать, что диагноз ставится только на основании анализа клинической картины, т. е. она имеет специфические черты, которые оцениваются лишь при клиническом осмотре, а нейрофизиологические методы не могут быть использованы ни для диагностики, ни для классификации дистонии, как и методы нейровизуализации (магнитно-резонансная томография) [9].

При осмотре больного ПС в момент письма имеется четкий клинический портрет данного заболевания [5]: 1) подготовка к письму представляет собой определенный ритуал: пациент подбирает удобное положение тела за столом, и, как правило, перебирает пальцами перед тем, как взять в руки писчий инструмент (ручка, фломастер, карандаш), или совершает вращательные круговые движения вдоль оси ручки; 2) дистоническая поза, так при спастическом ПС с момента инициации письма, через 3—5 с, наблюдается четкая непроизвольная установка кисти и/или пальцев и отмечается очерченный контур напряженных групп мышц кисти и предплечья; при дрожательном ПС дрожательный гиперкинез (в кисти или пальцах) появляется сразу, как только пациент делает попытку начать письмо, уже в момент касания кончиком ручки листа бумаги, при этом выраженной дистонической установки кисти и пальцев может и не наблюдаться; 3) частые перерывы при письме (массаж или встряхивание кисти, перебирание пальцами); в момент проявления ПС пациент практически сразу перестает писать, потирает тыл кисти и запястье круговыми массажными движениями, оправдывается за вынужденный перерыв; 4) изменение характерных черт почерка (разновеликие буквы, нарушение слитности) уже в начале или к концу первой строчки: при спастическом ПС очевидные изменения почерка (увеличение размера букв; часто разновеликие, «скачущие-пляшущие буквы»; отсутствие связующих элементов между буквами в словах, разрозненность; непостоянство почерка; отклонение от основной линии) наблюдаются к концу написания первой строки или в начале строки в зависимости от степени выраженности ПС; при дрожательном ПС элементы дрожания как бы накладываются на рисунок каллиграфии почерка индивида; 5) выработка и использование компенсаторных стратегий (приемов): компенсаторные позы при удержании писчего инструмента, корригирующие жесты, поза за столом, письмо непривычным способом.

Опыт наблюдения за больными ПС позволил выявить характерную этапность формирования дистонического феномена [5]. В начале заболевания первые субклинические проявления ПС в виде нестабильности почерка часто игнорируются. Далее нарушения письма начинают упорно проявляться в определенных ситуациях (стресс, после физической нагрузки и пр.). Затем пациенты отмечают изменение характерных черт почерка и замедление скорописи. В последующем происходит непроизвольное формирование дистонической позы кисти/пальцев и на этом этапе появляются первые жалобы на нарушение письма. На следующем этапе пациенты используют индивидуально выработанные компенсаторные стратегии (КС) (компенсаторные позы, корригирующие жесты), нивелирующие проявление П.С. На следующем этапе происходит постепенное угасание положительного действия КС и участия волевого контроля, появляется страх перед началом письма, и только на этом этапе пациенты впервые обращаются к врачу. В дальнейшем нарушения становятся более выраженными, изменяется подпись, большинство больных отказываются от письма и переходят к печатным устройствам, в дальнейшем присоединяются нарушения других действий. При отсутствии должного медикаментозного и реабилитационного воздействия, больные ПС инвалидизируются. Временны́е параметры формирования этапов ПС индивидуальны — от 1 года до 7—18 лет. Анализ периода времени для постановки диагноза «писчий спазм» от момента появления первых признаков дистонии составляет в среднем через 7,2±8,3 года (0,5—41 год).

При проведении электронейромиографии (ЭНМГ) по сегментам периферических нервов правой руки в 94,9% выявлено снижение скорости проведения возбуждения (СВП) по двигательным волокнам [5]. Степень выявленных изменений не коррелирует с длительностью заболевания, что может свидетельствовать о том, что периферические воздействия на область локтя могут предшествовать развитию дистонического феномена в руке. Выявленное снижение СПВ по двигательным волокнам срединного и/или локтевого нервов при ПС может быть причиной ошибочной диагностики нейропатии, но не является основанием для постановки подобного диагноза. Согласно материалу когортного исследования, частота встречаемости клинических признаков недостаточности двигательной функции правой (доминантной) кисти, иннервируемых срединным нервом составляет 25,6%, локтевым — 23,2%, обоих нервов — 32,9%, без признаков вовлечения — 18,3%; частота встречаемости сниженной СВП по двигательным волокнам только правого срединного нерва составляет 30,8%, только локтевого — 10,3%, срединного и локтевого — 53,8%, без признаков вовлечения — 5,1%. СПВ по двигательным волокнам локтевого нерва доминантной (дистонической) руки у больных ПС может быть снижена до 41,1±7,4 м/с, срединного — до 49,9±6,7 м/с.

ПС, как и другие формы фокальных дистоний, относится к труднокурабельным заболеваниям, которые иногда лечатся годами. Консервативная терапия фокальной дистонии кисти носит в основном эмпирический подход, а потому успешна лишь в части случаев. Большинство пациентов имеют длительный опыт применения обычно малоэффективных для данной нозологии препаратов. К сожалению, на сегодня нет единого метода терапевтического воздействия, который был бы принят за показатель эффективности.

Терапия ПС в разные годы зависела от того, какие этиопатогенетические механизмы в формировании данного заболевания доминировали на тот момент [4]. На основании опыта наблюдения за 86 больными ПС, оценки динамики состояния на фоне терапии сделан вывод, что следует придерживаться определенной схемы терапевтического воздействия, включающей нейрореабилитацию (сенсомоторное переобучение) с формированием новой моторной программы, воздействие на периферические факторы, фармакотерапию, психологическую адаптацию и социализацию, а также следует проводить профилактику ПС в группах риска.

В настоящее время часть пациентов сталкиваются с мнением, что ПС — «неизлечимая болезнь» или является следствием психологического дистресса, или заболеванием психиатрического профиля. Те пациенты, которым был поставлен неверный диагноз и назначена неадекватная терапия, в связи с прогрессированием заболевания теряют уверенность в себе и надежду на излечение. До начала лечения каждому пациенту объясняется, что лечение дистонии длительное, и успешность его зависит от строгого соблюдения всех рекомендаций [11].

Перед началом проведения реабилитационно-восстановительных мероприятий все больные подписывают «Информированное согласие» на проведение исследования, в котором отражены цели, задачи, предмет исследования. Также необходимо краткое описание требований для пациента: строго выполнять все предписания врача по индивидуальным схемам занятий на дому; в обязательном порядке сообщать обо всех успешных (в том числе необычных новых приемах, случайно или намеренно выявленных) и неудачных попытках и экспериментах во время индивидуальных занятий на дому; вести дневник наблюдений за результатами выполняемых заданий на дому; непредвзято записывать собственные ощущения от предложенной методики и др. Мотивация пациента на дальнейшую работу по его психологической и социальной реабилитации должна опираться на выявленные потребности и способности к адаптации пациента. Приведенные выше правила для больного ПС упорядочивают поведение пациента в процессе терапевтических воздействий, мотивируют его на позитивный результат.

Реабилитационные мероприятия при ПС направлены на изменение двигательного паттерна, а именно, на разрушение старого дефектного стереотипа письма с последующим формированием нового [12]. Не стоит упускать из виду терапевтические воздействия на периферические (предрасполагающие, провоцирующие и поддерживающие) факторы. Коррекция предрасполагающих факторов (длительно существующий неправильный, изначально дефектный, стереотип письма) осуществлялась с помощью формирования нового моторного стереотипа письма при помощи техники письма с использованием специальных упражнений с вовлечением проксимальных групп мышц: ручка-шар (письмо «от плеча» крупными буквами), при помощи графического планшета (письмо сенсорной ручкой или компьютерной мышью) [5]. Коррекция провоцирующих факторов (наличие хронического локального напряжения мышц предплечья) осуществлялась за счет выбора эргономичного положения тела и рук за столом (изменение угла наклона стола с приподнятым удаленным краем стола на 45°, индивидуальный выбор способа письма, подбор писчего инструмента, письмо на размеченной бумаге). В работе с компьютером использовали коврик для компьютерной мыши с валиком, гелевую подушку под запястье для клавиатуры, что нивелирует влияние дополнительных провоцирующих факторов, способствующих изменению мышечного тонуса в заинтересованной области [1]. Воздействие на поддерживающие факторы (нейропатия срединного и локтевого нервов, артропатия мелких суставов кисти и др.) проводится при помощи физиотерапевтических процедур, аппликаций и других средств, воздействующих на периферическое звено патогенеза.

Выработка нового сенсомоторного паттерна при фокальной дистонии кисти или сенсомоторное переобучение (sensory motor training) [12, 13], в основе которого лежит обучение «новым движениям», когда повторные движения ведут к изменению границ моторного представительства пальцев в сенсомоторной коре (при обучении); реорганизация в моторной коре также возникает при мысленном представлении соответствующих движений (идеомоторная симуляция) [5]. Нейрореабилитация (сенсо-моторное переобучение) у больных ПС включает: использование индивидуально выявленных парадоксальных кинезий (действий, при которых проявления ПС минимальны, например, письмо за счет проксимальных групп мышц), биманульной активации (имитация письма указательными пальцами обеих рук одновременно), идеомоторной симуляции (мысленное представление планируемого действия перед выполнением задания); изменение зрительно-моторной координации при письме (использование графического планшета, что позволяет оценить написанное только глядя на экран монитора), тактильная стимуляция (использование ладонного массажера с шипиками и эластичного пружинного колечка для массажа пальцев) [1]. Сенсомоторное переобучение, воздействовавшее, по сути, на дефектную корковую моторную программу, направлено на изменение двигательного паттерна, что привело к формированию нового моторного стереотипа письма и созданию новых характерных черт качества письма данного индивидуума. Воздействие на периферическое звено патогенеза ПС (компрессы с димексидом, физиотерапия и др.) ведет к восстановлению функции двигательных и чувствительных волокон периферических нервов руки, уменьшению выраженности клинических проявлений.

У всех больных ПС выявлен феномен парадоксальных кинезий, индивидуальное влияние которых на некоторое время уменьшает выраженность дистонии. Именно парадоксальные кинезии были использованы в дальнейшем как один из методов сенсомоторного переобучения. Во всех исследуемых случаях облегчение при написании приносило письмо на разлинованной, ограничивающей размер букв, бумаге, с тем отличием, что при дрожательном ПС письмо на мелкоразлинованной бумаге крайне затруднительно, а при спастическом ПС — весьма успешно. Среди парадоксальных кинезий играет роль феномен написания текста печатными буквами, который в 100% случаев приносит уменьшение явлений ПС [14, 15].

Базовым препаратом в терапии ПС является клоназепам. В какой-то мере клоназепам можно рассматривать как заместительную ГАМКергическую терапию в комплексном патогенетическом лечении П.С. До начала лечения каждому пациенту объяснялось, что лечение дистонии — длительное, и успешность его зависит от строгого соблюдения всех рекомендаций. Крайне трудно убедить пациентов не отменять препарат, если нет быстрого желаемого эффекта. С этой целью каждого из пациентов просили вести дневник, в котором отражались дата начала терапии, доза и кратность приема, время появления начального положительного эффекта от проводимой терапии, фиксация малейших изменений, важных для пациента, регулярность выполнения комплекса всех предписаний. Кроме того, в опроснике для больных ПС красными чернилами отмечались изменения в клинической картине ПС с тем, чтобы доказать пациенту, что имеется положительная динамика симптомов. Данный момент можно считать существенным в психологической реабилитации больных с двигательными расстройствами.

Применение комплексной терапии ПС позволяет снизить дозировку клоназепама до 1,5—2 мг в сутки, предотвратить прогрессирование заболевания, сохранить трудоспособность и квалификационный статус, и таким образом улучшить качество жизни больного. Терапевтические дозировки при данном заболевании существенно ниже, чем при лечении других форм фокальных дистоний (спастическая кривошея, блефароспазм). В данной когорте пациентов клоназепам назначался по следующей схеме: начиная с 1 таблетки 0,5 мг клоназепама в сутки, далее с постепенным наращиванием дозировки, каждые 3 дня увеличивая на 1 таблетку, и так до 2 мг/с, в ряде случаев (в зависимости от массы тела) — до 4—5 мг/с [14—16]. У лиц субтильного телосложения и индивидуальной переносимости рабочая доза препарата могла составить 1—1,5 мг/с. Длительность терапии составляет до 1 года. Во избежание привыкания и лекарственной зависимости через 4—6 мес постепенно снижали дозу препарата до 1 таблетки в сутки, с сохранением ее сроком на 1—2 мес, затем вновь увеличивали дозировку. По необходимости можно проводить повторные курсы с назначением клоназепама по той же схеме. 95% больных хорошо переносят длительную терапию (не менее 1 года) клоназепамом. Адаптация к незначительным побочным эффектам (вялость, сонливость, головокружение) у всех пациентов регрессировала к концу первой недели. Суточное распределение препарата (назначение в разное время суток) способствовало лучшей переносимости клоназепама. При наличии жалоб на сонливость в дневные часы у лиц, связанных с вождением автомашины, с ответственностью на руководящей работе, у учащихся школ и ВУЗов рекомендован вечерний прием клоназепама.

В ходе проведенного исследования было отмечено, что пациенты, ранее (до назначаемого нами лечения) не принимавшие клоназепам, имели минимальный («начальный») отклик на терапию не ранее, чем через 4 мес от начала непрерывного лечения. Напротив, те пациенты, которые уже принимали препарат по поводу данного заболевания (в недостаточной дозе или непродолжительное время) самостоятельно отменяли его из-за отсутствия эффекта, то у них отклик на терапию появлялся в период от 6 до 8 мес. Следует отметить, что в ряде случаев клоназепам назначался врачом по привычно используемой «стандартной схеме» — по 1 таблетке 3 раза в день. Такое начальное назначение препарата, как правило, приводило к самостоятельной отмене клоназепама. Кроме того, в ряде случаев при выписке рецепта врачом поликлиники наблюдалась замена клоназепама на другой созвучный «-зепам» (оксазепам, нозепам, феназепам). Данное обстоятельство также существенно затрудняло начало своевременной терапии.

Позитивный отклик на терапию, воздействовавшую на центральные звено патогенеза ПС (клоназепам в сочетании с миорелаксантом центрального типа действия — баклофеном), отмечен в динамике клинических (объективных и субъективных) показателей: уменьшения частоты и силы спазмов при письме, уменьшения страха перед письмом (если имелся), уменьшение степени тяжести по шкалам дистонии. На фоне дополнительного приема 20 мг/сут анаприлина (назначается только больным с дрожательным ПС) частично регрессируют симптомы дрожания.

Оценка эффективности терапии ПС основана на субъективной оценке пациента, объективных изменений «до и после лечения» при клиническом осмотре, изменениях показателей анкетного тестирования, по результатам данных ЭНМГ «до и после лечения». Полное восстановление функции письма отмечено в 9,8%, существенное восстановление функции письма — в 69,5%. Т. е. в 79,3% отмечен отклик на терапию разной степени выраженности, оставшиеся 20,7% — не выполняли требования терапевтического режима. Переход на письмо другой рукой (недоминантной), временный отказ от письма или использование печатных устройств — неэффективны. Длительность терапии ПС — не менее 1 года. Сравнительный анализ экономической эффективности терапии ПС по предложенной схеме в сравнении со стандартной показал, что с точки зрения минимизации затрат выгоднее в 8 раз, при сравнении основных экономических издержек (при расчете одной единицы полезности) — на 9% [17].

Таким образом, лечение ПС независимо от формы должно быть длительным — месяцами, а иногда и годами. Назначение базового препарата клоназепам (коррекция дозировки, увеличение или отмена препарата) проходит под строгим контролем врача-невролога. Модулирующее действие клоназепама на дофаминергическую и холинергическую медиацию осуществляется преимущественно на церебральном уровне. Многолетний опыт лечения и динамического наблюдения показал, что клоназепам может применяться как средство патогенетической терапии фокальной дистонии — ПС.

Только комплексное воздействие на все звенья патогенеза и провоцирующие факторы дает желаемые результаты. При работе с пациентом надо учитывать все особенности течения дистонии у данного больного: индивидуально подбирать писчий инструмент и положение за столом, использовать положительное влияние тех или иных парадоксальных кинезий. Врач должен детально обсудить с больным тактику лечения и объяснить, что только соблюдение всех предписаний приведет к желаемому результату. Используемые для восстановления двигательной функции кисти стратегии следует постоянно менять. Пациент должен овладеть новыми способами управления своей рукой — научиться использовать кисть в функциональной позиции с инициацией движения проксимально и научиться контролировать движения своих пальцев. Четкое соблюдение всех рекомендаций, своевременное начало назначенной терапии — залог эффективности лечения.

Конфликт интересов отсутствует.