В последние годы развитие таких дополнительных методов нейровизуализации периферических нервов, как УЗИ и МРТ, позволило описать разные варианты фокальных изменений нервных стволов [1]. Особое внимание исследователей было обращено на фокальную констрикцию периферического нерва (ФКПН) по типу «песочных часов» у пациентов с вялым парезом, который чаще наблюдается в руке. Ретроспективный анализ серии случаев ФКПН показал, что всех пациентов объединяет внезапное развитие выраженного нейропатического болевого синдрома в области плеча с последующим или одновременным возникновением моторного дефицита вплоть до паралича, что позволяет предположить наличие у них синдрома невралгической амиотрофии (НА). При этом однозначного мнения о том, что ФКПН является осложнением НА или самостоятельным заболеванием, нет [2, 3].

Определенные сложности в рассмотрение этого вопроса внесли первые описания ФКПН, сделанные хирургами, проводившими реконструктивное хирургическое лечение стойкого монопаралича мышц руки [4, 5]. В дальнейшем появилось сообщение об обнаружении ФКПН у нескольких пациентов при УЗИ, что послужило основанием для оперативного лечения [6]. Таким образом, вопрос о том, является ли ФКПН проявлением НА, остается открытым и любое описание случая ФКПН является ценным.

Цель работы — описание сонографического феномена ФКПН по типу «песочных часов».

В исследование включены 7 пациентов, 4 женщины и 3 мужчины (средний возраст 44,8±9,7 года), удовлетворяющих критериям диагноза НА, имеющих стойкий вялый парез и у которых была выявлена ФКПН. В 5 случаях ФКПН обнаружена при УЗИ периферических нервов, причем в одном — после хирургического лечения при направленном поиске констрикции в другом нерве; у 3 пациентов ФКПН выявлена интраоперационно.

Для визуализации периферических нервов использовались сканеры Sonoscape20 pro (Китай) в режиме серой шкалы с линейным датчиком в диапазоне частот 8—15 МГц и Logiq 9 (США) в режиме эластографии линейным датчиком 8—18 МГц. Площадь поперечного сечения (ППС) нерва измерялась методом обвода гиперэхогенной границы. В случае обнаружения ФКПН оценивалась ее протяженность (в мм), ППС проксимального и дистального фрагментов нерва в месте констрикции; полученные значения сопоставлялись с данными измерений на том же уровне с противоположной стороны. Эхогенность нерва считалась сниженной, если она была сопоставима с эхогенностью внутреннего просвета артерии или вены при визуальной оценке, неизмененной — если она не отличалась от эхогенности мышцы. Эластичность участка сужения оценивалась автоматически по коэффициенту деформации (КД) с помощью встроенного программного обеспечения при смещении и деформации нерва в ответ на механическую нагрузку (компрессия датчиком) [7]. Значение К.Д. в месте констрикции сопоставлялось со значением коэффициента для неизмененного участка с другой стороны нерва на том же уровне. Для выявления ФКПН во всех случаях проводилось УЗ-сканирование всех длинных нервов рук, независимо от клинического вовлечения, а также спинномозговых нервов плечевого сплетения с двух сторон.

После невролиза ФКПН у одного пациента было проведено гистологическое исследование иссеченного участка констрикции нерва с использованием стандартной окраски препарата гематоксилином и эозином. В задачу исследования не входило сопоставление клиники, результатов электромиографического исследования с данными УЗИ периферических нервов.

Во всех представленных наблюдениях ФКПН выявлена в проксимальных отделах нервов рук и только с одной стороны (табл. 1).

В 4 случаях ФКПН обнаружена в одном нерве, в 2 случаях изменения отмечены в двух нервах и в одном — в 3 нервах. Малое число пациентов не позволяет судить о связи между числом ФКПН и продолжительностью болезни. Среди всех вовлеченных в патологический процесс нервов в 73% (8 нервов) случаев страдали лучевой нерв и его ветви; в 18% (2 нерва) — локтевой и в 9% — мышечно-кожный. В 6 случаях (по данным УЗИ) ФКПН представляла собой локальное сужение нерва и по своей форме при продольном сканировании напоминала «песочные часы» (рис. 1, обозначено

У одной пациентки (случай № 1) изменение нерва представлено множественной ФКПН (рис. 2, обозначено

Во всех описываемых случаях протяженность участка сужения периферического нерва не превышала 1,7 мм (рис. 3).

Во всех 3 случаях, в которых ФКПН выявлена интраоперационно, нерв имел белесоватый цвет и глубокое локальное сужение (рис. 4, а,

Основные сонографические характеристики ФКПН по типу «песочных часов» представлены в табл. 2.

Во всех рассматриваемых случаях, как указывалось выше, размер обнаруженной ФКПН не превышал 1,0—1,7 мм (см. рис. 3); измерение проксимального и дистального участков нерва, прилегающих к месту констрикции, не выявило отклонений по сравнению с нервом на том же уровне с противоположной стороны. Исключение составляет лучевой нерв, в котором выявлено увеличение ППС как проксимального (на 30%), так и дистального (65%) участков. Вопрос о причине изменения нерва вокруг зоны констрикции требует дальнейшего исследования на большем статистическом материале, но даже при обсуждении представленных данных необходимо обратить на него внимание, так как в одном из интраоперационных случаев это изменение имело большую выраженность (см. рис. 4, б).

В 4 наблюдениях при проведении эластографии отмечено увеличение жесткости нерва в местах сужения при неизмененной эластичности близлежащих участков (рис. 5).

Гистологическое исследование участка констрикции нерва у одного больного (случай № 2) выявило участки фиброза и инфильтрацию периневрия лимфоцитами; веретеновидные коллагеновые и эластические волокна с признаками отека (рис. 6).

Показано, что прежде всего страдают участки нервов, расположенные вблизи суставов и имеющие большую подвижность [2]. Описано формирование ФКПН в переднем [8—10] и заднем межкостном нервах [11], лучевом [12], срединном нервах в карпальном канале [13], мышечно-кожном [14], подмышечном [15, 16] и надлопаточном [15] нервах. Несмотря на малое число представленных случаев вследствие редкости данной патологии, что отмечено некоторыми авторами [3, 17], лучевой нерв и его ветви в нашем исследовании вовлекались в 73% случаев. Большой интерес представляют случаи вовлечения в патологический процесс больше чем одного нерва. В ряде [2, 18, 19] работ описано вовлечение нескольких нервов. У троих из наблюдавшихся нами пациентов было поражено более одного нерва. Нами также была обнаружена множественная ФКПН, как правило, выявляемая при УЗИ и МРТ-исследовании [17].

Этиология и патогенез ФКПН, а также ее связь с НА по-прежнему остаются дискутабельными. Еще совсем недавно ФКПН была случайной находкой при оперативном лечении. Распространение методов нейровизуализации и в первую очередь УЗИ, позволяет обнаруживать констрикцию на дооперационном этапе [2, 6, 20]. В литературе представлено несколько теорий механизма формирования ФКПН [10, 21, 22]. Первоначально в качестве механизма локальной констрикции нерва обсуждался механический фактор, однако в дальнейшем это было поставлено под сомнение [23]. Сегодня в качестве основного механизма развития ФКПН рассматривается иммуноопосредованный воспалительный процесс, предшествующий скручиванию [1, 2, 24]. Развитие местной воспалительной реакции вокруг нерва приводит к отеку тканей и, как следствие, нарушению скольжения нерва в фасциальном футляре и сужению мелких артериол. Повышение эндоневрального давления и развитие фиброза приводят к уменьшению эластичности нерва, снижению его устойчивости к деформации, что при повторной травматизации заканчивается скручиванием нерва [25]. Это подтверждается показанными нами и другими исследователями признаками фиброза, отека коллагеновых волокон с лимфоцитарной клеточной инфильтрацией при гистологическом исследовании участка констрикции нерва [25]. УЗ-сканирование области ФКПН при эластографии обнаружило увеличение КД, что также свидетельствует о снижении эластичности анализируемого участка нерва.

Z. Arányi и соавт. в 2015 г. были выделены четыре типа ФКПН: 1 — локальное увеличение ППС нерва или плечевого сплетения; 2 — неполная ФКПН; 3 — полная ФКПН с феноменом «скручивания»; 4 — «фасцикулярное переплетение» [26]. Однако данная классификация вызывает ряд возражений, так как она основана только на интраоперационном материале, и ее применение в клинике затруднительно.

УЗИ периферического нерва является информативным инструментальным методом диагностики ФКПН. Полученные в ходе нашего исследования данные эластографии и гистологического исследования участка констрикции нерва согласуются с обсуждаемой в литературе теорией о локальном воспалительном процессе в месте сужения с потерей эластичности за счет фиброза этого участка, что создает условия для последующего механического скручивания нерва.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: druzhininds@gmail.com