Тригеминальная невралгия (ТН) у пациентов с рассеянным склерозом (РС), согласно разным классификациям, относится к симптоматической или вторичной ТН [1, 2]. У больных с РС частота ТН, по данным разных авторов [3], варьирует от 1,9 до 6,3%, что значительно превышает заболеваемость в общей популяции (0,015%) [4]. Клинически Т.Н. при РС имеет признаки типичной ТН и проявляется приступами интенсивной пронзающей боли в лице длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизм боли часто провоцируется триггерными факторами: умыванием, разговором, едой, чисткой зубов, бритьем, прикосновением. Для заболевания характерно прогредиентное течение, наличие периодов обострений и ремиссий. Однако есть ряд отличий: более ранний возраст возникновения ТН (средний возраст пациентов с РС 48 лет, тогда как при классической ТН 57 лет); при РС она чаще бывает двусторонней, чем при классическом варианте: 32 и 11% соответственно. Кроме того, в 13—39% случаев ТН при РС сопровождается онемением в зоне одной ветви тройничного нерва и более; у 30% пациентов преобладает постоянный компонент боли (признаки атипичной ТН по классификации К. Burchiel, 2003) [5].

Лечение ТН у больных с демиелинизирующими заболеваниями заключается в назначении противоэпилептических препаратов. Однако их прием может усугубить симптомы основного заболевания, вызвать нарастание мышечной слабости, нарушения координации, затруднение передвижения и самообслуживания пациентов. В связи с этим, а также в случаях неэффективности терапии может применяться хирургическое лечение. Подходы к лечению ТН у пациентов с РС в настоящее время разные, что в первую очередь связано с не вполне ясными патофизиологическими механизмами развития болевого синдрома в области лица у этой группы больных.

Цель настоящего исследования — оценка эффективности баллонной микрокомпрессии (БМК) гассерова узла в лечении ТН у пациентов с РС.

За 2014—2016 гг. на базе Федерального центра нейрохирургии Новосибирска были прооперированы 8 пациентов, 3 мужчины и 5 женщин, в возрасте от 46 до 66 лет (в среднем 55 лет) с симптоматической ТН, обусловленной Р.С. Диагноз Р.С. был установлен у всех пациентов на основании клинических проявлений и подтвержден данными нейровизуализации. Средняя продолжительность болевого синдрома составила 8,4 года (минимальная — 1 год; максимальная — 17 лет). В прошлом 6 пациентов перенесли разные виды операций по поводу лицевой боли: двум была выполнена микроваскулярная декомпрессия (МВД) корешка тройничного нерва, двум — чрескожная радиочастотная и двум — радиохирургическая ризотомия. Средняя продолжительность безрецидивного периода после первого оперативного вмешательства составила 8,5 мес. Первая ветвь была вовлечена у 4 (50%) пациентов, вторая — у 6 (75%), третья — у 4 (50%).

Для оценки болевого синдрома использовали визуальную аналоговую шкалу (ВАШ) и шкалу DN4 для диагностики нейропатического компонента боли. По ВАШ у пациентов при поступлении оценка болевого синдрома составила от 7 до 9 баллов (в среднем 7,9 балла); по опроснику DN4 — от 1 до 4 баллов (в среднем 1,85 балла). При выписке соответственно в среднем 0,63 и 1,37 балла. Катамнез после вмешательства составил от 2 до 24 мес (в среднем 9,7 мес).

До операции 5 пациентам была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в режимах Т1, Т2, CISS, Т1 с контрастным усилением. У 3 пациентов были выявлены очаги демиелинизации в области тригеминального тракта продолговатого мозга на стороне боли, у 1 из них дополнительно — нейроваскулярный конфликт на той же стороне. У 1 пациентки очагов демиелинизации в области корешка тройничного нерва и тригеминального тракта в продолговатом мозге обнаружено не было, однако выявлены признаки нейроваскулярного конфликта. Еще у 1 пациента не было найдено ни признаков сосудистого конфликта, ни очага демиелинизации на стороне боли.

Операцию проводили под общей анестезией в положении пациента лежа на спине. Голова была повернута в противоположную сторону на 15—30°. Для разметки использовали классическую схему Hartel: первая точка — на 2,5 см латеральнее угла рта, вторая — на 3 см кпереди от наружного слухового прохода по нижнему краю скуловой дуги, третья — на пересечении зрачковой линии и нижнего края орбиты. После этого соединяли линии 1—2 и 1—3. Прямая, являющаяся пересечением двух воображаемых плоскостей (1—2 и 1—3), обозначала вектор направления иглы. Операционное поле троекратно обрабатывали раствором антисептика и отграничивали стерильным бельем. Процедуру начинали с визуализации овального отверстия с помощью электронно-оптического преобразователя (ЭОП). Как правило, дугу ЭОП устанавливали со стороны подбородка по направлению к конвексу. Баллон-катетер Фогарти 4 °F подготавливали непосредственно перед процедурой: заполняли контрастом, проверяли целость и отсутствие воздуха внутри.

После этого катетер проводили через иглу и стерильным маркером отмечали на нем точку — место выхода его из иглы, учитывая, чтобы баллон в раздутом состоянии был весь за пределами иглы (как правило, около 17 мм от конца катетера). Скальпелем выполняли кожный разрез около 2 мм, вводили специальную иглу 14G с острым стилетом. После того как игла достигала овального отверстия, стилет извлекали. В большинстве случаев из иглы получали несколько капель цереброспинальной жидкости. ЭОП переводили в боковую проекцию (см. рисунок).

Сразу после операции полное купирование тригеминальной боли было достигнуто у 6 (75%) пациентов. Еще у 2 пациенток болевой синдром стал менее интенсивным (2 и 3 балла по ВАШ), полностью купировать его помог прием карбамазепина в дозе 200—400 мг/сут.

В послеоперационном периоде у всех пациентов на стороне вмешательства отмечалось онемение разной степени выраженности. Кератопатии на стороне проведения БМК в раннем и отдаленном послеоперационном периодах не отмечалось.

При изучении катамнеза рецидив болевого синдрома после БМК наблюдался в 3 случаях: у 1 пациентки через 4 мес, еще у 2 пациентов через 6 и 12 мес соответственно. Пациенты отмечали, что характер боли не отличался от того, который был до вмешательства. Интересно, что рецидив болевого синдрома сочетался с восстановлением чувствительных нарушений на лице, которые развились после первой БМК. В связи с возобновлением лицевой боли была выполнена повторная БМК гассерова узла, после которой достигнут полный регресс болевого синдрома.

История малоинвазивного хирургического лечения ТН началась в 1910 г., когда W. Harris [6] произвел первую алкоголизацию гассерова узла. В 1914 г. F. Hartel описал схему чрескожного доступа к овальному отверстию и меккелевой полости, которая до сих пор широко применяется. Алкоголизация гассерова узла имела неприемлемо высокий процент негативных побочных эффектов, что постепенно привело к развитию других малоинвазивных деструктивных процедур: радиочастотной деструкции, селективной терморизотомии и глицероловой ризотомии [7].

В 50-е годы в качестве причины ТН рассматривалось сдавление корешка или ганглия рубцовой тканью в средней черепной ямке. Р. Taarnhøj [8] предположил, что потенциальным местом сдавления является porus trigeminus в твердой мозговой оболочке, через которое проходит нерв, и в 1952 г. выполнил декомпрессию ганглия и корешка путем рассечения твердой мозговой оболочки над ним. По мнению С. Shelden и соавт. [9], уровень потенциальной компрессии находился дистальнее. Они произвели декомпрессию ветвей тройничного нерва в области овального и круглого отверстий. Как Р. Taarnhøj, так и С. Shelden и соавт. получили хорошие результаты в виде регресса болевого синдрома. Проанализировав эти два случая, они пришли к выводу, что причиной обезболивающего эффекта могла явиться травматизация тройничного нерва в ходе операции. В 1955 г. были опубликованы обнадеживающие результаты компрессии гассерова узла подвисочным доступом у 29 пациентов. Компрессия производилась стоматологическим валиком либо тупоконечным диссектором. В 1978 г. S. Mullan выполнил первую БМК гассерова узла. В 1983 г. были опубликованы [10] результаты серии пациентов, пролеченных данным способом.

Несмотря на многочисленные исследования и внедрение современных нейровизуализационных методов исследования, патофизиологические механизмы развития ТН у пациентов с РС до сих пор неясны. Описаны несколько возможных механизмов возникновения ТН, основанных на данных гистологического, хирургического и радиологического материалов. Длительное время считалось, что ТН при РС обусловлена наличием очага первичной демиелинизации на корешке тройничного нерва в области его вхождения в мост или области тригеминального тракта продолговатого мозга [11, 12]. Также не исключалась вторичная демиелинизация корешка тройничного нерва в области пульсации сосуда при нейроваскулярном конфликте [13, 14]. Результаты гистологического исследования образцов корешка тройничного нерва, полученных при его ризотомии у пациентов с РС и ТН, выявили очаги демиелинизации в проксимальной части корешка. По данным S. Love и соавт. [14], по микроструктуре они имеют анатомическое сходство с очагами вторичной демиелинизации, которые образуются из-за сосудистой компрессии (близкое прилежание аксонов друг к другу без вставок глии, что способствует патологическому проведению эктопических нервных импульсов).

Данные нейровизуализационных методов также не могут дать однозначного ответа о причине возникновения тригеминальной боли у больных с Р.С. Интересные выводы сделали А. Truini и соавт. [15], проанализировав 1628 пациентов с РС. У 28 (1,7%) из них была выявлена Т.Н. По данным МРТ в 26 случаях был выявлен очаг демиелинизации в корешке тройничного нерва на пораженной стороне, а в 2 — множественные очаги демиелинизации в варолиевом мосту. У 17 из 28 пациентов был выявлен нейроваскулярный конфликт, сопровождавшийся структурными изменениями нерва в зоне конфликта. Еще у 4 больных при МРТ выявлен контакт корешка с сосудом без анатомических изменений нерва. У 15 из 28 пациентов сторона ТН и нейроваскулярного конфликта совпала. Авторы пришли к выводу, что в патогенезе ТН у пациентов с РС значение имеют два конкурирующих состояния: механическое воздействие (давление) на корешок сосудом и первичная демиелинизация оболочек корешка нерва, которые способны потенцировать друг друга (по типу синдрома двойного сдавливания). Вероятно, в условиях демиелинизации при РС оболочки корешка тройничного нерва являются более уязвимыми при пульсации прилегающего сосуда.

Другой возможной причиной возникновения ТН у пациентов с РС некоторые авторы считают арахноидальные спайки, образующиеся в результате локального арахноидита над очагом демиелинизации. Арахноидальные спайки и утолщения паутинной оболочки неоднократно были описаны в статьях о микроваскулярной декомпрессии, в том числе у пациентов с РС [16].

По данным литературы, результаты радиологического исследования пациентов с ТН и РС весьма противоречивы. В исследовании J. Meaney и соавт. [17] только у 1 из 7 пациентов с РС, страдающих лицевыми болями, при МРТ был выявлен очаг демиелинизации в корешке тройничного нерва. Схожие результаты получили R. Mills и соавт. [18], изучившие данные 3 Т МРТ головного мозга 47 пациентов с РС. У 11 больных были выявлены изменения сигнала от корешка тройничного нерва, характерные для демиелинизации, у 6 из них — с двух сторон. Однако достоверной зависимости между изменениями на МРТ и наличием ТН обнаружено не было. С. Swinnen и соавт. [19] удалось выявить структурные изменения на МРТ, приводящие к возникновению ТН или чувствительных нарушений у пациентов с РС. У 43 пациентов с РС и ТН были обнаружены линейные очаги на фасцикулярной части нерва внутри варолиева моста, а также очаги демиелинизации в области спинального ядра тройничного нерва и тригеминального тракта, что коррелировало с клинической картиной.

До сих пор дискутабельным остается вопрос выбора вида хирургического лечения ТН у пациентов с Р.С. Единого мнения по этому вопросу не существует, метод хирургического лечения зачастую зависит от предпочтений хирурга. Пациентам с РС с подтвержденным данными МРТ нейроваскулярным конфликтом нередко выполняется микроваскулярная декомпрессия (МВД), которая может дополняться парциальной ризотомией [20, 21]. Другим пациентам проводятся малоинвазивные деструктивные процедуры (глицероловая ризотомия, БМК гассерова узла, радиочастотная ризотомия) или радиохирургия. Однако независимо от выбранного метода хирургического лечения у пациентов с РС в целом отмечается меньшая эффективность и большая частота рецидивов, что, возможно, связано со сложным патогенезом болевых синдромов при демиелинизирующих заболеваниях [16, 21—23].

Глицероловая ризотомия является альтернативным малоинвазивным методом лечения ТН. D. Kondziolka и соавт. [22] в серии из 53 пациентов с РС и ТН при катамнезе 36 мес показали отличный результат у 59% пациентов (полный регресс боли). Еще у 16% пациентов были достигнуты удовлетворительные результаты — болевой синдром стал менее выраженным, но требовал периодического приема лекарственных препаратов. Около 25% пациентов не отметили положительного эффекта после операции и прибегали к другим методам хирургического лечения, а 30% были оперированы повторно из-за рецидива болевого синдрома. Средний срок между первым и вторым вмешательством составил 17 мес.

Другим эффективным методом лечения является радиочастотная ризотомия. Y. Kanpolat и соавт. [21] проанализировали 17 случаев лечения пациентов с ТН при РС, которым было проведено 25 процедур радиочастотной ризотомии. Катамнез в среднем составил 60 мес. У 12 (70,6%) пациентов сразу после операции был достигнут отличный результат с полным регрессом болевого синдрома. Рецидив боли отмечался у 29,4% пациентов. 3 (17,6%) пациентам потребовалось повторное вмешательство, одному из них — третья операция. Через 36 мес отсутствие болевого синдрома наблюдалось у 14 (82,4%) больных. У 3 пациентов боль была значительно менее выражена, чем до операции, но потребовала приема лекарственных препаратов. В.М. Тюрников и соавт. [24] опубликовали ретроспективный анализ 28 пациентов с ТН и РС, где регресс болевого синдрома был достигнут в 100% случаев. Рецидивы заболевания возникли у 6 (21%) больных; осложнения в виде дизестезии — у 4 (14%); тяжелые осложнения отсутствовали, процент нетяжелых был низким.

S. Martin и соавт. [25] сравнили эффективность БМК у 17 пациентов с РС и 63 — с идиопатической Т.Н. Средний катамнез в группе РС составил 43 мес, идиопатической ТН — 25 мес. Частота рецидива боли у пациентов с РС была достоверно выше, чем с идиопатической ТН (86 и 47% соответственно). За время наблюдения более 70% пациентов с РС перенесли повторное оперативное вмешательство, в группе с идиопатической ТН — 44%. Степень эффективности операции в обеих группах достоверно не отличалась: сразу после операции 82% при РС, 91% при идиопатической ТН; через 3 мес 65 и 81%; через 25 мес 65 и 76% соответственно.

Противоречивыми остаются результаты применения МВД в лечении ТН у пациентов с РС.

Получив хорошие результаты после МВД, Т. Sandell и Р. Eide [26] рекомендуют этот вид вмешательства пациентам с ТН и РС даже при наличии постоянного компонента болевого синдрома.

По данным В.Н. Шиманского и соавт. [27], получены хорошие результаты у 6 пациентов с ТН и РС, которым была выполнена МВД корешка тройничного нерва. Интраоперационно у всех пациентов была верифицирована сосудистая компрессия. За время наблюдения (3—5 лет) рецидивов болевого синдрома не отмечено.

В серии из 10 пациентов с катамнезом от 12 до 39 мес, которым была проведена МВД, хорошие результаты были достигнуты у 5 [16].

В другой серии из 9 пациентов, из которых 7 была выполнена только МВД, 2 дополнительно проведена частичная сенсорная ризотомия [23]. Сразу после операции у всех пациентов отмечался полный регресс боли. В дальнейшем у 5 больных боль рецидивировала после МВД, у 1 — после МВД и частичной ризотомии. У 1 пациента была выполнена повторная МВД в связи с рецидивом сосудистой компрессии, обнаруженной на МРТ. Таким образом, у 4 (44,4%) из 9 пациентов получен хороший клинический эффект после операции. Авторы также сообщают, что у 3 больных отмечалось транзиторное усугубление симптоматики РС после операции.

По мнению некоторых авторов [28, 29], временный положительный эффект после МВД обусловлен частичной денервацией, которая происходит во время манипуляций на нерве. Для более стойкого результата авторы предлагают дополнять МВД частичной ризотомией, при неэффективности МВД — сразу проводить транскутанные деструкции гассерова узла [30].

При катамнезе до 99 мес хорошие результаты после МВД могут быть достигнуты у ½ пациентов [16, 23, 26]. Однако некоторые авторы [31] склоняются к мнению, что проведение только МВД нецелесообразно у пациентов с РС даже в случаях с верифицированным нейроваскулярным конфликтом, так как он встречается и у здоровых, а при РС основной патологический процесс не может быть разрешен выполнением декомпрессии корешка тройничного нерва. Кроме того, несмотря на хороший клинический эффект МВД у части пациентов, открытое вмешательство при РС может осложниться усугублением симптоматики после операции [23].

В настоящее время не существует единого мнения о методе хирургического лечения ТН при Р.С. Опыт применения БМК гассерова узла у наших пациентов с РС показал, что она является эффективным, малоинвазивным методом лечения ТН, который имеет достаточно низкий риск осложнений и развития побочных эффектов. Кроме того, она не оказывает отрицательного влияния на течение основного заболевания. Одним из достоинств БМК является возможность выполнения под общей анестезией, она не требует участия больного в операции и, как правило, сразу после пробуждения пациенты отмечают немедленный эффект вмешательства. Единственным противопоказанием к данной процедуре является высокий риск общей анестезии — IV класс по шкале Американской ассоциации анестезиологов, т. е. состояние пациента с угрожающей жизни системной патологией. Поэтому БМК может быть применена при противопоказаниях к открытым вмешательствам.

За счет того, что при БМК происходит разрушение преимущественно толстых и средних миелинизированных нервных волокон, а немиелинизированные тонкие волокна сохраняются, после операции нет отрицательного влияния на роговичный рефлекс и чувствительность роговицы [32]. Поэтому при вовлечении первой ветви тройничного нерва она является методом выбора. По механизму действия ее относят к механическому ганглиолизису, однако по сравнению с термическим и химическим воздействием на гассеров узел значительно реже возникают такие осложнения, как дизестезии, anaesthesia dolorosa, деафферентационные боли, корнеальная анестезия и кератит. Поэтому при необходимости операция может быть проведена повторно.

Таким образом, БМК в лечении ТН у пациентов с РС является эффективным методом купирования болевого синдрома. Ее неоспоримыми преимуществами являются малая инвазивность и низкая травматичность, выполнение процедуры под общей анестезией, меньший риск возникновения кератопатий и anaesthesia dolorosa после операции. Эти достоинства позволяют неоднократно применять ее при рецидивах болевого синдрома у пациентов с ТН, развивающейся на фоне демиелинизирующих заболеваний.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: nataden@inbox.ru