«Когда офтальмохирурги, представители одной из древнейших, и нейрохирурги, представители сравнительно молодой отрасли хирургии, встретились на границе полости черепа и глазницы, возникло много сомнений о возможности переступить этот барьер с той или другой стороны», — писал основоположник современной нейрохирургии американский хирург H. Cushing в 1938 г. [22].
В настоящее время в мире накоплен большой опыт лечения краниофациальных опухолей — сложной патологии, вовлекающей основание черепа, глазницу, околоносовые пазухи, подвисочную ямку. В основном он представлен публикациями из США и Европы (табл. 1).
Общепризнанным является существенный вклад в разработку методов диагностики и лечения этих новообразований Института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, обладающего наибольшим в мире клиническим материалом. Это подтверждают опубликованные сотрудниками института как в советский период (начиная с 1986 г.), так и в настоящее время приоритетные статьи в ведущих американских и европейских журналах — Journal of Neurosurgery, Neurosurgery, Journal of Craniofacial Surgery, Surgical Neurology, Journal of Neurooncology [17, 19, 20, 25, 29, 30, 33, 41]. В настоящем обзоре мы предприняли попытку представить историю и современное состояние проблемы краниофациальной онкологии.
Несмотря на относительную редкость (около 5% всех опухолей, оперированных в Институте нейрохирургии), проблема опухолей основания черепа, распространяющихся в глазницу, околоносовые пазухи, полость носа, крылонебную и подвисочную ямку, также известных как «краниофациальные», является одной из наиболее актуальных и сложных в базальной нейрохирургии. Это обусловлено такими факторами, как одновременное экстра- и интракраниальное распространение, необходимость междисциплинарного взаимодействия в определении тактики лечения, выбор оптимального хирургического доступа, сложность пластики дефекта основания черепа и т.д.
Следует отметить, что анатомического понятия «краниофациальная область» не существует. Термин «краниофациальная опухоль» носит условный характер, под ним подразумевается новообразование основания черепа, распространяющееся как интракраниально, так и в экстракраниальные структуры лицевого скелета [7, 10]. При этом место исходного роста может располагаться либо внутри полости черепа, либо на наружном основании.
В совокупности краниофациальные опухоли представляют собой очень разнородную группу заболеваний, которая включает доброкачественные, злокачественные и псевдотуморозные новообразования, причем за рамками классификации опухолей ЦНС Всемирной организации здравоохранения, поскольку немалое число опухолей относится также к новообразованиям мягких тканей и костей [16]. Все эти виды патологии объединены лишь по топографическому принципу. Ниже приведена сводная гистологическая классификация, основанная на нашем материале за 2007—2011 гг. (табл. 2).
Становление краниофациальной онкологии как нового направления базальной хирургии
Проблема хирургического лечения краниофациальных опухолей начала разрабатываться в Институте нейрохирургии в середине XX века. Первая в СССР диссертация по доступам к краниофациальным опухолям была защищена А.Г. Жагриным в 1954 г. под руководством акад. АМН СССР проф. Б.Г. Егорова [4]. Основоположником и вдохновителем развития краниофациальной хирургии в нашей стране являлся засл. деятель науки РСФСР проф. Г.А. Габибов. Поскольку краниофациальная хирургия как часть базальной хирургии требует мультидисциплинарного подхода, в формировании этого направления в институте участвовали ведущие специалисты смежных специальностей — онкологии (проф. В.О. Ольшанский), нейроофтальмологии (проф. О.Н. Соколова), отоневрологии (проф. Н.С. Благовещенская), пластической и реконструктивной хирургии (проф. А.И. Неробеев). В настоящее время оперативные вмешательства с применением краниофациальных доступов выполняют сотрудники 6-го нейрохирургического отделения. Это первое нейрохирургическое отделение на территории бывшего СССР, специализирующееся на данной проблеме, оно было создано в 1999 г. одновременно с открытием нового здания Института нейрохирургии. За время существования отделения в нем прооперированы более 1500 пациентов с опухолями краниофациального распространения.
Хирургия краниофациальных опухолей — молодое направление в онкологии. Считается, что основоположником современной краниофациальной хирургии был ученик H. Cushing по имени Hugh Cairns, который в 40-е годы впервые совместно с офтальмологами и пластическими хирургами разрабатывали методику пластики дефекта основания черепа. Следует отметить, что в нашей стране и за рубежом приняты принципиально разные подходы к лечению данной патологии. Если особенностью отечественной практики является сосредоточение этих пациентов преимущественно в крупных нейрохирургических и онкологических центрах, то в западных странах лечением краниофациальных опухолей занимаются команды хирургов разных специальностей (состоящие, как правило, из нейрохирурга, ЛОР-хирурга, офтальмохирурга, при необходимости челюстно-лицевого хирурга и др. специалистов), при этом каждому из них отводится определенная роль, ограниченная практическими возможностями той или иной дисциплины. Отсутствие единого мирового стандарта связано, по-видимому, с тем, что краниофациальные опухоли, действительно, не принадлежат ни к одной из специальностей и являются пограничной проблемой. Однако вынужденное их включение в группу нейрохирургических заболеваний либо опухолей головы и шеи небезосновательно и имеет определенную целесообразность в весьма специфических условиях организации медицинской помощи в нашей стране, где пациенты со сложной патологией концентрируются преимущественно в крупных высокоспециализированных центрах, а не в многопрофильных больницах, как это принято, например, в Европе или США. Тем не менее, учитывая современное состояние системы здравоохранения в России и за рубежом, назвать тот или иной подход правильным либо неправильным нельзя. Однозначным является лишь факт, что в системах здравоохранения за рубежом отношение к вторжению специалистов на территорию «чужой» специальности традиционно негативное. Необходимо отметить, что в Институте нейрохирургии мультидисциплинарный подход в полном смысле слова на сегодняшний день сохранился только в рамках диагностики, что абсолютно оправдано с точки зрения качества.
Эволюция хирургической техники соответствовала тенденциям развития базальной хирургии в целом. В 80—90-е годы прошлого столетия в хирургии основания черепа был период широкой популярности больших травматичных доступов, когда предпочтение отдавалось краниоорбитозигоматической трепанации, трансфациальным доступам, позднее — трансбазальному доступу по Derome [21, 24]. Стремление к выполнению большого доступа неизбежно сказывалось на косметических результатах операций — стандартно практиковались разрезы на лице; кроме того, частота послеоперационных осложнений была достаточно высокой — до 30% [23].
В Институте нейрохирургии проводились основополагающие исследования анатомии и микрохирургической техники краниофациальных доступов. В частности, впервые в мире был детально отработан транскраниальный доступ к внутриглазничной части зрительного нерва [17], который долгие годы успешно применялся в клинической практике. Этот доступ предоставлял возможность подхода к зрительному нерву тремя различными путями: 1) через пространство между верхней косой мышцей латерально и мышцей, поднимающей верхнее веко, и верхней прямой мышцей медиально; 2) между мышцей, поднимающей верхнее веко, и верхней прямой мышцей; 3) через промежуток, ограниченный медиально мышцей, поднимающей верхнее веко, и верхней прямой мышцей и наружной прямой мышцей латерально. Последний из трех вариантов оказался наиболее удобным и безопасным. Несмотря на то что транскраниальный доступ к глазнице представляет в основном исторический интерес, проведенное исследование очень актуально и сегодня, потому что принципы микрохирургии глазницы не претерпели существенных изменений и активно используются при современных краниоорбитальных доступах — супраорбитальном, орбитозигоматическом, латеральной орбитотомии (см. ниже). Важным вкладом в развитие краниофациальной хирургии стало изучение микроанатомии верхней глазничной щели — одной из наиболее сложных и ключевых структур основания черепа, расположенной на границе полости черепа и глазницы [7, 33]. Это пионерское исследование было опубликовано в Journal of Neurosurgery, публикация Natori & Rhoton появилась в печати лишь в 1995 г.
Дальнейшее совершенствование хирургической техники заключалось в увеличении косметичности кожных разрезов и уменьшении травматичности остеотомий, в вытеснении широких краниотомий экономными экстрадуральными доступами, во внедрении методик функциональной эндоскопической ринохирургии (FESS — Functional Endoscopic Sinus Surgery), а также эндоскопической ассистенции и других технологий.
Современная философия базальной хирургии была сформулирована крупнейшими нейрохирургами (M. Yaşargil, M. Samii, O. Al-Mefty и др.). На первый план выходит не только стремление к максимальной радикальности удаления опухолей и минимизации послеоперационной летальности, но также восстановление и сохранение высокого уровня качества жизни пациентов, что накладывает определенные ограничения на агрессивные хирургические манипуляции и устанавливает еще более жесткие требования к профессионализму хирургов [39]. Эти же принципы в полной мере применимы к краниофациальной онкологии. Оптимальный хирургический доступ должен быть минимально травматичным, максимально удобным для визуализации и манипуляций, способствовать достижению высокой степени радикальности, контроля над ростом опухоли (если это возможно), хороших функциональных исходов и косметических результатов.
Следует особо выделить важнейшую современную тенденцию в хирургии опухолей основания черепа — отказ от неоправданного радикализма при высоком риске осложнений в пользу нерадикальной операции с последующим наблюдением либо адъювантной терапии (если опухоль чувствительна к лучевому лечению и/или химиотерапии). Новые стратегии в лечении краниофациальных опухолей позволили достичь среднемировых показателей лечения (в настоящее время частота хирургических осложнений не превышает 7—8%).
Современное состояние диагностики и лечения краниофациальных опухолей в институте
Диагностика. Нами разработан алгоритм диагностики опухолей краниофациального распространения, неотъемлемой частью которой является объективный осмотр. Для полноценного изучения симптоматики у пациента с краниофациальной опухолью необходимо участие невролога, нейроофтальмолога и отоневролога, поскольку главная особенность манифестации краниофациальных опухолей заключается в наличии не столько неврологических, сколько нейроофтальмологических и ринологических симптомов [5].
Ринологические симптомы: нарушения обоняния (гипо-, аносмия), затруднение носового дыхания, выделения из носа, носовые кровотечения (профузные, умеренные), назальная ликворея (профузная, умеренная, скрытая), обтурация полости носа новообразованием (полип, опухоль, менингоцеле).
Нейроофтальмологические симптомы: зрительные нарушения (снижение зрения вплоть до амавроза), дефекты полей зрения (скотомы, различные виды гемианопсии), изменения роговицы, конъюнктивы, птоз или полуптоз верхнего века, отек век, лагофтальм, дистопия глазного яблока (аксиальная, по вертикали, по горизонтали) асимметрия диаметра зрачков, нарушение реакции зрачка на свет и конвергенции, глазодвигательные расстройства, изменения на диске зрительного нерва (отек, атрофия), синдромальные нарушения (синдромы вершины орбиты, верхней глазничной щели, хиазмальный, Фостера—Кеннеди).
Прочие симптомы: нарушение чувствительности кожи лица и слизистых оболочек, лицевая боль, отек и деформация лица, гипотрофия и нарушение функции мышц, иннервируемых V нервом (височной, крыловидных, жевательной), ограничение открывания рта вследствие блока височно-нижнечелюстного сустава, нарушение функции лицевого нерва, изменения кожи наружного слухового прохода, отоликворея, изменения барабанной перепонки (например, втяжение барабанной перепонки характерно для блока евстахиевой трубы при распространении опухоли в подвисочную ямку), нарушения слуха, нистагм, расстройства координации, статики, походки, деформация неба, дисфункция мышц неба, глотки, гортани и языка, нарушения вкуса.
Помимо этих локальных симптомов, связанных с поражением прежде всего наружного основания черепа, могут наблюдаться и другие известные общемозговые и очаговые неврологические симптомы, свойственные воздействию опухоли на основание передней и средней черепных ямок: цефалгия, эмоционально-личностные и мнестические расстройства, симптоматическая эпилепсия, дискоординация, реже — речевые, двигательные нарушения, в том числе с экстрапирамидными проявлениями.
Инструментальная диагностика опухолей краниофациального распространения основана прежде всего на использовании радиологических методов визуализации (спиральная компьютерная томография — СКТ, МРТ). Согласно применяемому в институте плану обследования пациентов с краниофациальными опухолями, необходима оценка следующих параметров:
1. Распространенность опухоли (поражение тех или иных структур внутреннего и наружного основания черепа).
2. Характер изменений костной ткани (гиперостоз, деструкция, деформация, атрофия от сдавления, трабекулярная структура).
3. Характер роста — отграниченный, инфильтративный.
4. Оценка накопления контрастного вещества (степень выраженности, гомогенное/гетерогенное).
5. Наличие вторичных изменений (некроз, киста, перитуморозный отек вещества головного мозга, кровоизлияние, масс-эффект, петрификаты, застойные изменения в околоносовых пазухах и др.).
6. Наличие патологических сосудов.
7. Особенности перфузии опухоли по данным перфузионного СКТ-исследования (гипоперфузия, гиперперфузия, гетерогенная перфузия, гиперперфузия матрикса, стромы или перикортикальной части опухоли; индексы CBV — средний объем кровотока, CBF — средняя скорость кровотока).
8. Сигнал от опухоли по данным диффузионно-взвешенной МРТ (высокий, изоинтенсивный, низкий, значение коэффициента диффузии).
9. Предварительный гистологический диагноз.
В отдельных ситуациях выполняют прямое или неинвазивное ангиографическое исследование (СКТ-ангиография) для: 1) определения характера взаимоотношений опухоли с магистральными сосудами в первую очередь с внутренней сонной артерией и ее ветвями (стеноз, обтурация); 2) выявления источников кровоснабжения опухоли с целью их возможной последующей эмболизации (см. ниже).
Таким образом, современный подход к радиологическому обследованию пациентов с краниофациальными опухолями предполагает использование СКТ до и после введения контрастного вещества в трех проекциях, в костном и мозговом режимах, при необходимости — с трехмерной реконструкцией, а также СКТ-ангиографии, СКТ-перфузии (рис. 1) [13].
При наличии ликвореи используются стандартная СКТ и/или МРТ, а также СКТ- и/или МР-цистернография.
Одной из главных целей предоперационного обследования является постановка предварительного диагноза, что имеет решающее значение для определения тактики лечения. Например, при подозрении на распространенный злокачественный процесс или заболевание, требующее консервативного лечения, в первую очередь показана биопсия опухоли. «Золотым стандартом» верификации краниофациальной опухоли является эндоназальная эндоскопическая биопсия; однако если опухоль недостижима для данного доступа, то может быть выполнена открытая биопсия. Пункционная биопсия опухолей в краниофациальной хирургии используется нечасто, поскольку малоинформативна, особенно в ситуациях, требующих проведения иммуногистохимического исследования материала.
Ультразвуковые методы исследования используют достаточно редко. Одним из основных показаний является определение степени вовлечения в опухолевый процесс глазного яблока.
Хирургия. Нами разработаны следующие принципы хирургического лечения пациентов с краниофациальными опухолями:
1. Предоперационная эмболизация питающих сосудов.
2. Малотравматичный экстрадуральный подход к новообразованию с минимальной тракцией ткани головного мозга.
3. Удаление опухоли с резекцией пораженных отделов основания черепа.
4. Удаление опухоли в «слепых зонах», недоступных прямому обзору, при помощи эндоскопической техники.
5. Сохранение нейроваскулярных структур.
6. Герметичное закрытие дефектов основания черепа.
Эндоваскулярная эмболизация афферентов опухоли используется как первый этап хирургического лечения обильно кровоснабженных опухолей (ювенильная ангиофиброма, менингиома) при наличии питающих сосудов, доступных для выключения (рис. 2).
Краниофациальные доступы к основанию черепа с минимальной тракцией мозга имеют определенные возможности, на которых основаны показания к их применению в зависимости от распространения опухоли (табл. 3; рис. 3—8).
Для оптимальной интраоперационной визуализации, увеличения радикальности удаления опухоли и улучшения функциональных результатов операций применяются различные методы интраоперационного контроля.
1. Эндоскопические методики. Следует различать эндоскопический контроль (эксплорация операционной раны с помощью эндоскопа) и эндоскопическую ассистенцию (выполнение отдельных этапов операции под контролем эндоскопа). Применение эндоскопов с угловым обзором позволяет визуализировать «слепые зоны» без необходимости дополнительного расширения доступа, зачастую связанного с пересечением нейроваскулярных структур, и более радикально удалить опухоль [3].
2. Электрофизиологические методы. В нашей практике хорошо себя зарекомендовала предложенная впервые в мире методика интраоперационной идентификации III, IV, VI нервов при удалении краниоорбитальных опухолей, прежде всего менингиом, вовлекающих кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. Суть метода — обнаружение этих нервов в опухолевом конгломерате путем электростимуляции и регистрации М-ответа от электродов, установленных на мышце, поднимающей верхнее веко (III нерв), верхней косой (IV нерв) и латеральной прямой (VI нерв) мышцах (рис. 9).
3. Нейронавигация. Костные структуры основания черепа служат идеальным ориентиром при использовании навигационных систем в силу абсолютного отсутствия их смещения в ходе операции. Предпочтительно выполнение СКТ с шагом 1—2 мм. Показанием для интраоперационной нейронавигации является близость опухоли к критическим структурам (зрительные нервы, внутренние сонные артерии и др.), а также повторные вмешательства, при которых в силу отсутствия искажения анатомии ориентировка в ране крайне затруднительна.
Пластика дефектов основания черепа является одной из наиболее сложных проблем в хирургии опухолей основания черепа, распространяющихся в глазницу, околоносовые пазухи, полость носа, крылонебную и подвисочную ямки. Персистирующий дефект основания черепа создает крайне высокий риск серьезных осложнений, прежде всего ликвореи и инфекционных (менингит, менингоэнцефалит), а также нарушений ликвородинамики, напряженной пневмоцефалии, менинго- и энцефалоцеле и др. [2]. Нередко объем операции определяется не столько техническими трудностями удаления опухоли, сколько возможностями герметичной пластики дефекта.
Дефекты основания черепа могут быть врожденными (например, при аномалиях развития и дизэмбриогенетических опухолях) и приобретенными (посттравматические, возникшие в результате опухолевого процесса, ятрогенные, комбинированные). По локализации дефекты основания черепа делятся на срединные и латеральные, к ним относятся дефекты околоносовых пазух, носоглотки, а также полостей пирамиды височной кости и структур уха, в том числе слуховой трубы. Дефекты могут быть изолированными либо сочетанными.
Целью реконструкции дефекта является герметизация субдурального пространства и полная изоляция его от синоназального тракта с целью профилактики послеоперационной ликвореи, ассоциированной с высоким риском гнойно-воспалительных осложнений, сохранение нейроваскулярных структур и зрительных функций. Трансплантат должен выполнять «опорную» функцию для предотвращения формирования менингоэнцефалоцеле в области дефекта основания черепа.
Среди доступных лоскутов для пластики дефектов основания черепа предпочтительнее использовать перемещенные местные ткани на питающем основании. Перемещенный лоскут на питающей сосудистой ножке лучше адаптируется к сложной поверхности дефекта и более мобилен, его применение достоверно снижает частоту послеоперационной ликвореи, даже у пациентов, прошедших радио- и/или химиотерапию [35] .
Забор надкостницы свода черепа осуществляется из бикоронарного разреза мягких тканей. Подапоневротическая и поднадкостничная прослойки рыхлой соединительной ткани позволяют отслоить ее от апоневроза и костей черепа. Задний полюс лоскута надкостницы формируют максимально кзади от коронарного шва, в затылочной области. Латерально лоскут ограничен верхними височными линиями. Основание лоскута располагается в лобной области, где он получает кровоснабжение из надглазничных и надблоковых артерий. Лоскут можно использовать для пластики дефектов основания как передней (рис. 10),
Височная мышца может быть использована тотально или в расщепленном виде (внутренний слой). Она получает кровоснабжение из передних и глубоких височных артерий (ветви верхнечелюстной артерии), направляющихся к мышце из подвисочной ямки. Форма и особенности кровоснабжения позволяют использовать височную мышцу в качестве ротированного лоскута (рис. 11).
Жировое тело щеки является единственным жировым пластическим материалом головы, имеющим сосудистую ножку. Располагаясь в глубине мягких тканей лица, оно получает кровоснабжение из ветвей крылонебного сегмента верхнечелюстной артерии, а также из ветвей лицевой артерии. Лоскут жирового тела щеки формируют путем его экстракции из ложа с сохранением питающей ножки, содержащей ветви верхнечелюстной артерии. Хорошо известный в челюстно-лицевой хирургии, этот лоскут был впервые предложен нами для пластики дефектов средней черепной ямки различной локализации (рис. 12) [9, 19].
Ткани глазницы за счет обилия жировой клетчатки также могут быть использованы для пластики небольших дефектов, преимущественно срединной локализации. Кроме того, нам принадлежит идея формирования «мостика» из тканей медиальных отделов обеих глазниц, который может служить дополнительной опорой для поддерживания пластического материала при срединных дефектах основания черепа (рис. 13).
Принципы закрытия дефектов во многом являются общими независимо от их происхождения [2]. В литературе предлагается весь спектр существующих методов — от простого заклеивания дефекта фибрин-тромбиновым клеем до аутотрансплантации кожно-мышечных лоскутов и сальника. Появление метода микрохирургической аутотрансплантации позволило многие осевые лоскуты, которые раньше перемещали в пределах радиуса сосудистой ножки, свободно переносить на отдаленные дефекты путем подключения микрохирургическим сосудистым швом сосудистой ножки лоскута к источнику кровоснабжения в зоне дефекта. В случаях обширных дефектов после удаления доброкачественных опухолей и при блок-резекциях основания черепа у пациентов со злокачественными опухолями необходимо привлечение пластических хирургов.
Заключение
Несмотря на то что хирургия краниофациальных опухолей является относительно новым направлением базальной хирургии, в настоящее время имеются четкие тенденции к радикальным переменам. На смену травматичным базальным доступам, требующим сложных методов пластики основания черепа, пришли менее инвазивные, дополняемые эндоскопической ассистенцией, все шире внедряется в практику эндоназальный эндоскопический доступ, возможности которого растут благодаря усовершенствованию инструментария, средств гемостаза и хирургических методик. Современная практика краниофациальной онкологии требует более четкой диагностики распространенности процесса, изучения микрохирургической и эндоскопической анатомии, внедрения новых методов реконструкции основания черепа.
В следующей статье будут подробно рассмотрены вопросы лечения отдельных видов краниофациальных новообразований.