Список сокращений

ЗЧЯ — задняя черепная ямка

КТ — компьютерная томография

ТМО — твердая мозговая оболочка

МРТ — магнитно-резонансная томография

ЦАГ — церебральная ангиография

ЦНС — центральная нервная система

Пациент П., 61 года, поступил в клинику нейрохирургии Военно-медицинской академии с жалобами на головокружение, поперхивание при глотании и изменение речи, появившиеся около 1 года назад. В течение последнего месяца отметил нарастание выраженности дисфагии и дисфонии. При неврологическом осмотре определялась умеренно выраженная дисфония, при фарингоскопии — незначительный двусторонний парез небной занавески, снижение глотательного и кашлевого рефлексов. По данным МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием выявлено объемное образование IV желудочка округлой формы, с большим кистозным компонентом, с максимальным размером, достигающим 40 мм, с равномерным накоплением контрастного вещества солидной частью размером до 25 мм в диаметре. Опухоль компримировала прилежащие отделы ствола головного мозга (рис. 1).

По данным селективной ЦАГ не выявлено сосудистой сети опухоли, но имелось значительное фузиформное расширение V4 сегмента левой позвоночной артерии и основной артерии, вносившее вклад в компрессию ствола головного мозга (рис. 2).

Для удаления опухоли был выбран срединный доступ. Доступ к IV желудочку осуществлен через срединную апертуру, после чего выполнена диссекция опухоли по периферии, отсечение от ворсинчатого сплетения — места исходного роста образования. Не отмечено связи образования с дном IV желудочка. При контрольных исследованиях (КТ и МРТ головного мозга) подтверждено радикальное удаление опухоли (рис. 3).

Гистологическое заключение, подтвержденное в 2 независимых лабораториях: менинготелиоматозная менингиома (рис. 4).

В послеоперационном периоде отмечены регресс неврологической симптоматики, восстановление кашлевого рефлекса. Выписан в удовлетворительном состоянии, которое соответствовало 1 баллу по модифицированной шкале Рэнкина.

Менингиомы являются самыми распространенными первичными опухолями ЦНС — заболеваемость ими составляет 8 случаев на 100 000 населения в год и значительно увеличивается с возрастом [1]. Они могут локализоваться в любых отделах головного мозга, где имеются арахноэнделиоциты, являющиеся источником роста опухоли. Достоверной статистики распределения менингиом по локализации нет, а имеющиеся данные варьируют среди различных клиник. В то же время не вызывает сомнения, что менингиомы внутрижелудочковой локализации встречаются редко, составляя примерно 0,5—3,0% всех менингиом и 9,8—14% всех внутрижелудочковых опухолей [2—4].

Первое описание внутрижелудочковой менингиомы принадлежит Shaw, обнаружившему образование во время аутопсии в 1854 г., а первое успешное удаление менингиомы внутрижелудочковой локализации выполнено H. Cushing [5] в 1916 г.

Наиболее частой локализацией внутрижелудочковых менингиом является треугольник боковых желудочков. Значительно реже встречаются менингиомы III и IV желудочков. По данным системного обзора, проведенного B. Pereira и соавт. [3, 6], менингиомы IV желудочка встречаются чаще, чем менингиомы III желудочка, однако многие авторы отмечают обратную зависимость.

Для написания настоящей статьи проводился анализ данных из источников, на которые в своем обзоре ссылаются B. Pereira и соавт. (2015). При этом были выявлены ошибки: в статьях Grujicic (2017) и Satyashiva Munjal (2016) описывались менингиомы боковых и III желудочка. Таким образом, данные о частоте встречаемости менингиом III и IV желудочков остаются противоречивыми. В табл. 1 представлены

Менингиомы IV желудочка следует дифференцировать с эпендимомами, медуллобластомами, хориодипапилломами, кавернозными ангиомами и метастазами в ворсинчатое сплетение [15].

В 1963 г. J. Abraham и J. Chandy [16] предложили классификацию менингиом ЗЧЯ, не связанных с ТМО, согласно которой менингиомы IV желудочка относятся к I типу:

I. Менингиомы, растущие из ворсинчатого сплетения IV желудочка и лежащие в его полости.

II. Менингиомы, растущие из задних отделов сосудистой основы и частично локализующиеся в IV желудочке, а частично — в полушарии мозжечка.

III. Менингиомы, локализующиеся в большой цистерне.

Проведенный анализ источников литературы выявил 54 публикации, содержащие данные о 73 случаях менингиом IV желудочка [6—12, 15—55]. При изучении опубликованных данных выяснилось, что только 32 публикации о 35 менингиомах соответствовали вышеуказанным критериям классификации Abraham и Chandy. Кроме того, в статьях, ссылающихся на предыдущие опубликованные случаи, имелись достаточно большие расхождения в данных.

H. Cushing [5] описал первую успешную резекцию менингиомы IV желудочка, выполненную Sachs в 1938 г. В последующем опубликовано 2 случая менингиом, обнаруженных в ходе аутопсии [28, 45]. В одном случае микроскопические данные аутопсийного материала не были представлены [45]. Два наблюдения, описанные Z. Bustamante и R. Londono [32], в большей степени соответствуют эпендимомам. В других случаях опубликованные данные содержали информацию о менингиомах ЗЧЯ, расположенных или частично в полости IV желудочка, или в полушарии мозжечка, что соответствует II типу менингиом ЗЧЯ [6, 7, 15, 16, 18—21, 41—46].

Таким образом, мы разделили ранее опубликованные данные о менингиомах ЗЧЯ, не связанных с ТМО, исходя из описания оперативного вмешательства и представленных в публикациях данных нейровизуализации, на менингиомы, полностью расположенные в полости IV желудочка, и менингиомы с частичным внутрижелудочковым компонентом. Отдельно выделены статьи, по данным которых невозможно отнести менингиомы к тому или иному типу. Стоит отметить, что мы не смогли отыскать и проанализировать публикации L. Kilisek [53], C. Magliocco и соавт. [54], D. Giromini и соавт. [42], M. Lima de Freitas и соавт. [33], M. Ferrara и соавт. [37].

В табл. 2 представлены

Таким образом, у 18 женщин и 17 мужчин выявлены менингиомы IV желудочка, расположенные исключительно в полости желудочка (I тип). Средний возраст больных составил 44,8 года. В одной публикации не указаны пол и возраст пациента [23]. Менингиомы, распространяющиеся за пределы IV желудочка (II тип), выявлены в 15 случаях: у 6 женщин и 9 мужчин. Средний возраст больных составил 45,4 года. В 21 наблюдении анализ публикаций не позволил выявить распространенность менингиом IV желудочка.

По имеющимся данным, опухоль растет медленно и достигает значительных размеров, прежде чем возникнут клинические проявления, которые, как правило, обусловлены нарушением ликвороциркуляции с развитием окклюзионной тривентрикулярной гидроцефалии или сдавлением ствола головного мозга с формированием очаговой неврологической симптоматики, представленной бульбарными расстройствами и поражением длинных проводящих путей.

Методом выбора лечения внутрижелудочковых менингиом остается микрохирургическое удаление. При этом прогноз у пациентов после хирургического удаления менингиом IV желудочка значительно лучше в сравнении с другими опухолями данной локализации. В ходе микрохирургического вмешательства возможно достаточно легко отделить опухоль от стенок желудочка, а отсечение ее от ворсинчатого сплетения позволяет ее удалить. В проанализированных публикациях только в 2 случаях не достигнуто радикальное удаление, причем в одном наблюдении это связано с размерами образования [39], а в другом — со сращением опухоли со стволом головного мозга [24]. В подавляющем большинстве случаев (n=58) гистологическая картина соответствовала менингиомам I градации по классификации ВОЗ (2017) [5, 6, 9, 15, 18—31, 34—36, 38, 39, 41, 45, 47—50, 52]. В 10 наблюдениях выявлены менингиомы, по своей гистологической структуре относящиеся ко II градации: атипичная и хордоидная [7, 8, 17, 53, 55]. Таким образом, частота встречаемости атипичных менингиом составила 14,7% от всех менингиом IV желудочка. Высокая частота встречаемости атипичных форм, возможно, связана с медленным ростом и соответственно более длительным периодом существования опухоли до момента диагностики.

Менингиомы IV желудочка головного мозга встречаются редко, их частота не превышает 0,1% всех менингиом головного мозга. Несмотря на редкость этих опухолей, следует дифференцировать объемные образования IV желудочка, в том числе с менингиомами. По нашему мнению, представленный обзор литературы содержит наиболее полные данные, касающиеся менингиом этой локализации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: k_babichev@mail.ru

Представленный обзор содержит исчерпывающую информацию о состоянии проблемы диагностики и лечения менингиом IV желудочка. Включая описанный авторами случай, в мировой литературе сегодня представлено всего 74 наблюдения таких опухолей. Очевидно, что далеко не все нейрохирурги встречались с данной патологией, и рекомендации авторов по дифференциальной диагностике и тактике удаления менингиом IV желудочка могут оказаться полезными не только для начинающих, но и для вполне состоявшихся нейрохирургов. Единственное, что я дополнительно рекомендовал бы, — определять источники и степень кровоснабжения новообразования менее инвазивным способом, чем селективная ангиография, даже при предположении о солидно-кистозной гемангиобластоме, и обратил бы внимание на необходимость хорошей фиксации опухоли во время уменьшения ее объема с целью предупреждения повреждения дна IV желудочка. В целом статья производит очень хорошее впечатление, хочется поздравить авторов как с отличным клиническим результатом, так и с успешно выполненной большой работой по поиску и анализу всех доступных на сегодня публикаций по проблеме.

А.В. Козлов (Москва)