Введение

Термин «перекрестная афазия (ПА)» ввел в 1899 г. Byron Bramwel для обозначения афазии у левшей при поражении полушария, ипсилатерального доминантной руке, то есть левого. Сам автор сомневался, что афазия может развиваться у правшей при поражении правого полушария. Однако такая возможность доказана в последующие годы, и термин «ПА» (crossed aphasia in dexstral — CAD, CA) закрепился для обозначения афазии при поражении правого полушария у правшей [1, 2].

Достоверная частота ПА у больных с поражением правого полушария неизвестна. В обзорах приводятся разные цифры. Так, M. Alexander и M. Annett сообщили, что, по данным литературы, ПА встречается у правшей в 1—13% случаев [3]. P. Mariën и соавт. приводят цифру 0,38—3,2% среди всех пациентов с правополушарными очаговыми поражениями и 1% среди всех случаев афазии [2]. P. Coppens и соавт. в обзоре литературы отметили, что, по мнению большинства авторов, частота ПА ниже 3,2% [4]. Однако даже эти относительно низкие цифры кажутся нам завышенными — в большинстве работ не учитывается наличие родственников-левшей у таких больных с поражением правого полушария головного мозга. На сегодняшний день в литературе представлены, как правило, описания отдельных достоверных случаев ПА, реже — малочисленных групп. В обзорах литературы за последние десятилетия представлено около 200 достоверных случаев CAD. P. Mariën и соавт. описали 180 случаев [5], L. De Witte и соавт. — 176 [6], P. Coppens и соавт. — 167 [4], L. Faglia и соавт. — 87 [7], Y. Joanette и соавт. — 70 [8], M.P. Alexander и соавт. — 34 [9].

Разницу в частоте случаев CAD можно объяснить различием критериев включения пациентов в группу ПА. Так, J.W. Brown и F.R. Wilson выдвинули следующие критерии включения: 1) правша с отсутствием в семье левшей или амбидекстров; 2) отсутствие предшествующего поражения мозга; 3) четкие признаки очага поражения правого полушария в отсутствие сопутствующего поражения левого полушария; 4) полностью документированная семиология афазии [10]. P. Mariën и соавт. приводят следующие критерии отнесения случая к CAD: 1) факт наличия ограниченного очага в правом полушарии и отсутствие структурных очагов поражения в левом полушарии; 2) факт афазии; 3) факт натурального правшества, документированного на основании формальных тестов. Для установления достоверного диагноза CAD требуются два дополнительных критерия: 4) отсутствие предшествующего поражения головного мозга или истории эпилептических приступов; 5) отсутствие семейного левшества или амбидекстрии. Для проведения более точного анализа необходимы еще два дополнительных критерия: 6) изучение в соответствующей фазе развития очага и 7) описание афатических симптомов с применением формальных языковых тестов [1]. Однако некоторые авторы в свои обзоры включают случаи с семейным левшеством, что может существенно увеличить частоту случаев CAD. Например, P. Coppens и соавт. проанализировали 167 случаев ПА у правшей, представленных в американской, европейской и японской литературе с 1877 по 2001 г. Наличие семейного левшества при этом не являлось критерием исключения. Это позволило авторам сопоставить все случаи по полу, возрасту, наличию семейного левшества с данными больных с афазиями при поражении левого полушария и прийти к выводу, что группы правополушарных пациентов с CAD отличались от левополушарных только по признаку большей частоты семейного левшества у мужчин с CAD [4]. Однако большинство авторов не включают в свой анализ пациентов-правшей с наличием семейного левшества. Чаще всего описывают отдельные случаи или малочисленные группы больных с CAD, развившейся на фоне инсультов разной локализации [6, 11—14]. В самые последние годы в связи с развитием методов нейровизуализации появилась возможность устанавливать локализацию преимущественного поражения мозга у больных с нейродегенеративными заболеваниями. Сейчас имеются описания больных с деменциями (например, кортикобазальными дегенерациями) с развившейся афазией при наличии очага в правом полушарии, который выявлен с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), позитронно-эмиссионной томографии, причем с помощью функциональной МРТ (фМРТ) можно выявить правостороннюю локализацию речевых зон [15—17]. Возможно, включать больных с дегенерациями в общий анализ больных с CAD нецелесообразно.

Исключительную редкость представляет ПА у детей [18—20]. Всего 5 детей с CAD оказалось среди 180 случаев, проанализированных P. Mariën и соавт. [2], причем из них трое недостаточно соответствовали принятым критериям CAD.

Большую редкость представляют описания случаев ПА у правшей в нейрохирургической клинике. В доступной нам литературе мы обнаружили описания случаев CAD у больных-правшей после правосторонней височной лобэктомии по поводу резистентной к медикаментозной терапии эпилепсии [21, 22]. P. Vitali и соавт. описали правшу, у которого до операции по поводу эпилепсии с локализацией очага в правой височной доле в процессе фМРТ выявлены очаги активации при речевых нагрузках в обоих полушариях. Однако после правосторонней височной лобэктомии развилась грубая ПА [21]. C. Múnera и соавт. представили аналогичное наблюдение пациента-правши, у которого после правосторонней височной лобэктомии возникла ПА с нарушением называния слов [22]. В случае, представленном D. Loring и соавт., грубые речевые нарушения (парафазии, остановка речи) возникли у больного-правши с эпилепсией при интраоперационной электростимуляции перисильвиевого региона во время правосторонней лобэктомии с пробуждением [23].

Имеются описания единичных пациентов с артериовенозными мальформациями (АВМ), у которых после кровоизлияния развилась ПА, причем в одном случае у больного сестра была левшой [1, 24].

За последние годы мы обнаружили в литературе только 4 случая описания ПА у больных с опухолями головного мозга. K. Endo и соавт. описали женщину-правшу, у которой после удаления астроцитомы (grade III) верхней и средней лобных извилин, части поясной извилины и дополнительной моторной коры развилась грубая моторная афазия, основным нарушением которой были персеверации и эхолалии [25]. U. Uysal и соавт. описали женщину-правшу, у которой после правосторонней лобэктомии височной доли для лечения резистентной эпилепсии на фоне опухоли развилась типичная сенсорная афазия [26]. У больной-правши, описанной S. Prater и соавт., афазия Брока появилась после удаления анапластической астроцитомы правой лобной доли [27]. E. De Witte и соавт. представили наблюдение, в котором у пациента-правши удалена опухоль левой лобной доли вблизи зоны Брока. Операция проведена с пробуждением, во время которого у пациента в левом полушарии головного мозга не обнаружены речевые зоны. После широкой резекции указанной зоны головного мозга никакие речевые нарушения не возникли. При операционной трактографии правый дугообразный пучок был объемнее левого, а при фМРТ обнаружена речевая зона в правом полушарии головного мозга и перекрестно — в левом полушарии мозжечка [28]. Авторы для объяснения факта выявления речевых зон только в правом полушарии головного мозга выдвигают две гипотезы: о приобретенном изменении речевого представительства на фоне роста опухоли вследствие пластичности мозга и о врожденном формировании данного типа функционирования мозга. Нам представляется более реальным второе объяснение, так как мы никогда не наблюдали взрослых пациентов-правшей (без семейного левшества!) даже с обширными длительно растущими доброкачественными глиомами, у которых вследствие пластичности мозга произошел бы какой-либо функционально значимый сдвиг речевых зон в правое полушарие.

В разные годы мы наблюдали четырех больных с ПА, развившейся на фоне нейрохирургической патологии. Ни у одного из них в анамнезе не зарегистрированы черепно-мозговые травмы или неврологические заболевания.

Материал и методы

Комплексное нейропсихологическое исследование проведено по методу А.Р. Лурии [29]. Функциональную асимметрию по руке определяли по опроснику M. Annett [30]. Обязательно изучалось наличие родственников-левшей. У всех больных локализация очагов в правом полушарии подтверждена с помощью МРТ и интраоперационно. Двум первым пациентам выполнена фМРТ по методике, принятой в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.

Клинический пример 1

Первый пациент — мужчина, 59 лет, инженер, правша, родственники — правши. После удаления глиобластомы лобно-островково-височной области правого полушария головного мозга выявилась сочетанная лобно-височная афазия (моторная афазия с персеверациями и забыванием слов, грубое нарушение письма) (рис. 1). При осмотре неврологом через 11 мес после операции отмечен минимальный регресс речевых расстройств.

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга мужчины 59 лет c глиобластомой правой лобной доли.

В режимах Т1 (а), Т2 (б), Т2-FLAIR (в) определяется диффузное внутримозговое объемное образование (белая стрелка); г—е —через 6 дней после удаления опухоли в режимах Т1 (г), Т2 (д), Т2-FLAIR (е) визуализируется область послеоперационных изменений (открытая стрелка) с геморрагической имбибицией ложа удаленной опухоли.

Клинический пример 2

Второй пациент — мужчина, 31 год, афазия возникла после обширного кровоизлияния из АВМ в правую лобно-височно-теменную область и также была сочетанной (забывание слов, моторная афазия, нарушение письма). Больной — журналист, правша, родственники — правши (рис. 2). Пациент осмотрен через 8 мес после кровоизлияния, речевые нарушения оставались довольно выраженными.

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга мужчины 31 года с артериовенозной мальформацией в правой лобно-теменной области.

Через 7 дней после удаления мальформации. В режимах Т1 (а), Т2 (б) и Т2-FLAIR (в) определяется послеоперационная полость с признаками геморрагического пропитывания (открытая стрелка). При функциональной магнитно-резонансной томографии головного мозга с картированием речевых зон (г, обратная проекция) отмечается очаг активации в левой нижней лобной извилине (зона Брока — белая стрелка), визуализируется очаг активации в правой нижней лобной извилине (правополушарный гомолог зоны Брока — черная стрелка).

Клинический пример 3

Третий пациент — мужчина, 39 лет, грубая афазия возникла после удаления диффузной глиомы правой островково-височной области головного мозга (рис. 3). Афазия также была сочетанной лобно-височной — преимущественно моторная с персеверациями, а также с забыванием слов и грубым нарушением письма по височному типу. Больной — инженер-технолог, правша, родственники — правши.

Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы головного мозга мужчины 39 лет с диффузной астроцитомой правой лобно-островковой области.

Через 2 дня после удаления опухоли в режимах Т2 (а — аксиальная проекция, б — коронарная проекция), Т2-FLAIR (в) и Т1 (г) визуализируется послеоперационная полость с участками геморрагического пропитывания по медиальному контуру области резекции (белая стрелка). В режиме DWI (д — коронарная проекция, е — аксиальная проекция) по контурам области резекции определяются участки цитотоксического отека (треугольные стрелки).

Клинический пример 4

Четвертый пациент — мальчик, 10 лет, височная афазия с выраженным забыванием слов возникла после удаления обширной опухоли правой височной доли. Пациент — правша, но двоюродный брат — левша.

У всех пациентов отмечены нарушения динамического праксиса.

Результаты и обсуждение

У описанных больных-правшей с нейрохирургической патологией выявлена афазия, которая и по своему характеру, и по топике поражения полностью соответствовала афазии при поражении левого полушария у правшей. Других симптомов, характерных для поражения правого полушария, не выявлено ни у одного из них. Отсутствие пространственных расстройств у этих пациентов можно объяснить двумя причинами. Первая — отсутствие поражения задних отделов теменной доли правого полушария, ответственных за формирование пространственных расстройств. Вторая — особенности функциональной асимметрии с отсутствием полного зеркального расположения когнитивных функций по отношению к обычным правшам.

Имела сходство с обширным поражением левого полушария у правшей и динамика речевых расстройств — у первых двух пациентов небольшая положительная динамика речевых нарушений выявлена только при осмотре соответственно через 11 и 8 мес. У последних двух пациентов осмотров в динамике не было. У первых двух пациентов выполнена фМРТ: у первого пациента — после операции, у второго — через несколько месяцев после кровоизлияния, но до удаления АВМ. У обоих выявлены очаги активации при речевых нагрузках в обоих полушариях. Однако это не противоречит тому, что при поражении одного правого полушария выявлены четкие нарушения речи с плохой динамикой восстановления в последующие несколько месяцев. Уже неоднократно показана возможность появления активации в обоих полушариях у больных с афазией вследствие инсульта или опухоли в левом полушарии [31—38]. Активация противоположного, правого, полушария при этом рассматривается как компенсаторный процесс. S. Cappa и соавт. [11] и M. Bakar и соавт. [12] исследовали нескольких пациентов с ПА вследствие инсульта в правом полушарии с помощью позитронно-эмисионной томографии или однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, при этом выявлено снижение метаболизма не только в правом, но и в левом полушарии в остром периоде инсульта. Закономерно, что при поражении одного полушария реагирует и другое, как при наличии афазии у правшей при поражении левого полушарии, так и у исследованных нами больных при ПА. Однако у двух наших пациентов при осмотре через 11 мес (в первом случае) и 8 мес (во втором случае) после начала заболевания выявлен лишь незначительный регресс афазии. Это подтверждает, что речевая функция локализуется у них в одном пораженном правом полушарии, а дополнительная активация противоположного, левого, полушария при речевых нагрузках на фМРТ не имела существенного функционального значения.

Выделяют два основных типа ПА у правшей. Первый — зеркальное отражение поражения (mirror image) левого полушария: приблизительно 70% всех сообщений. Все описанные нами случаи имеют черты именно зеркального копирования поражения левого полушария у правшей. Второй тип — «аномальный» по отношению к типичному поражению левого полушария: приблизительно 30% случаев [3]. К «аномальным» случаям M. Alexander и M. Annett [3] относят случаи сочетания ПА с нарушениями, типичными для поражения самого правого полушария: со зрительно-пространственными расстройствами, левосторонним пространственным игнорированием, расстройствами просодики, а также с эмоциональными нарушениями [3, 6, 8—9, 39—41]. «Аномальными» называют также варианты CAD, когда отмечается разная степень выраженности нарушений устной и письменной речи, например при письме — жаргонаграфия (jargon agraphia), а нарушения устной речи минимальны [9]. Еще один «аномальный» вариант — так называемая nonaphasia, когда, наоборот, при обширном поражении левого полушария у правшей нет никаких речевых расстройств [3]. В дополнение к этому также «аномальными» речевыми нарушениями при CAD считают случаи, когда характер речевых нарушений не соответствует локализации очага поражения, например когда при лобном очаге выявляют речевые расстройства, характерные для поражения височной доли [4]. Однако мы располагаем информацией о случаях удаления глиом из премоторной и префронтальной зон мозга на уровне второй-третьей лобной извилины левого полушария (больные — правши), когда после операции развивалась афазия только с нарушением называния (акустико-мнестическая по А.Р. Лурии). Развитие подобной афазии, характерной для поражения височной доли, мы объясняем повреждением верхнего продольного и аркуатного пучков, связывающих височную (топика в наших случаях соответствовала) и лобную доли, и классифицируем эту афазию как проводниковую. Выполненная у этих пациентов трактография подтверждает заинтересованность указанных трактов (непосредственное повреждение или отек после операции). Это означает, что и при левополушарном повреждении лобной доли у правшей вполне может наблюдаться афазия с чертами поражения височной доли. Проводниковую афазию с чертами височной, выявленную у правшей при поражении левой лобной доли, описывали и другие авторы [42—44].

Наибольший интерес при поражении правого полушария вызывает у исследователей сочетание расстройств речи и разных видов праксиса (обычно у правшей по этим функциям доминантно левое полушарие) с типично правополушарными расстройствами (пространственные нарушения, левостороннее пространственное игнорирование, эмоциональные нарушения, нарушения просодики речи), а также взаимоотношения устной и письменной речи. На возможность развития левостороннего зрительно-пространственного игнорирования и пространственных расстройств при поражении правого полушария в сочетании с CAD указывают многие авторы [1, 4, 6, 8, 13, 41], причем повреждение мозга при наличии левостороннего игнорирования в представленных наблюдениях распространяется на глубинные отделы мозга — таламус, внутреннюю капсулу и прилежащие отделы. При наличии зрительно-пространственных расстройств повреждение головного мозга обнаруживается в задних отделах — теменно-затылочной области и прилегающих к ним отделах мозга. То есть страдают те же области правого полушария головного мозга, как и у обычных правшей при наличии данных расстройств, однако они дополняются речевыми нарушениями. Еще V. Henderson в 1983 г. отмечал, что речь совсем не предотвращает формирования в этом же полушарии зрительно-пространственных функций [39]. У описанных нами пациентов ни в одном случае не обнаружены левостороннее пространственное игнорирование и зрительно-пространственные расстройства. По нашему мнению, это связано прежде всего с тем, что в наблюдаемых нами случаях поражение не распространялось на теменно-затылочные отделы мозга. Характер выявляемых нарушений, их сочетания у разных больных при поражении полушария будут зависеть не только от особенностей его функциональной асимметрии, но и от локализации очага поражения в пределах полушария.

Действительно, представляется очень необычным, когда в одном полушарии формируются функции, для которых необходимы разные способы переработки информации. Как показано ранее [45], для формирования и речевой функции, и праксиса необходим сукцессивный способ переработки информации, что наблюдается в левом полушарии у правшей, а для формирования зрительно-пространственных функций — симультанный способ переработки информации, что характерно для правого полушария у правшей. Именно способ переработки информации обеспечивает функциональную асимметрию полушарий, поэтому в типичных случаях речевые и пространственные функции у правшей развиваются в разных полушариях. Праксис, как правило, сопровождает речевые функции. Однако на практике так бывает далеко не всегда. M. Alexander и M. Annett обратили внимание на самые разные варианты сочетания функций в одном полушарии [3]. R. Fischer и соавт. описали четырех пациентов-правшей с полной реверсией латерализации функций [46]. J. Ha и соавт. предложили сопоставить нарушения у правшей с ПА и левшей при поражении правого полушария [47]. Действительно, разные варианты латерализации речевых и пространственных функций у левшей хорошо известны. Уже не удивляет, что у них при наличии доминирующей левой руки речь тоже чаще всего развивается в левом полушарии, что может сочетаться с пространственными функциями. Например, E. Mellet и соавт. [48] исследовали с помощью фМРТ 297 пациентов, из них 153 —левши. Как и ожидалось, у них обнаружено три типа доминантности полушарий по речи: типичный (левополушарный, самый частый), амбилатеральный и атипичный (правополушарный, самый редкий). M. Hulou и соавт. во время операций с пробуждением при электростимуляции правого полушария только у 14 из 29 пациентов-левшей находили нарушения речи [49], то есть у них могло быть двустороннее или только правостороннее представительство речи. У остальных 15 левшей речь оказалась локализована слева. Этот вариант смешанной функциональной асимметрии является более частым и привычным, чем локализация речевых функций в правом полушарии у правшей, да еще в сочетании с пространственными функциями. Нам представляется, что эти два типа смешанной функциональной асимметрии — наличие речевых функций у левшей в левом полушарии и наличие речевых функций у правшей в правом полушарии — не имеют принципиальных различий, кроме частоты выявления. Смешанная функциональная асимметрия может наблюдаться в рамках даже одной функции, например двигательной [50, 51].

Заключение

В настоящее время в литературе представлены самые разные сочетания латерализации функций как у правшей, так и у левшей. Это может говорить о том, что в одном полушарии «мозаично» могут сосуществовать очень локальные зоны с разным способом переработки информации. Поэтому функции, для которых необходимы разные способы переработки информации (например, речь с праксисом или пространственные функции), могут развиваться в одном полушарии. Перекрестная афазия у правшей может свидетельствовать о наличии наиболее редкого нормального типа функциональной асимметрии головного мозга.

Таким образом, несмотря на свою очень большую редкость, у правшей при поражении правого полушария в нейрохирургической практике может отмечаться афазия. Требуются особое внимание и дополнительные методы при обследовании правополушарных больных, особенно тех, у которых имеются родственники левши, а также если речь идет о поражении правосторонних зон — гомологов речевых зон в левом полушарии (дихотическое прослушивание, функциональная магнитно-резонансная томография для определения функциональной асимметрии полушарий по речи).

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Буклина С.Б.

Сбор и обработка материала — Буклина С.Б., Кафтанов А.Н., Меликян А.Г., Копачев Д.Н., Баталов А.И.

Написание текста — Буклина С.Б.

Редактирование — Буклина С.Б.

Работа выполнена при поддержке гранта Российского фонда фундаментальных исследований №18-29-01032.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Авторы описывают четыре наблюдения редкого неврологического расстройства — перекрестной афазии у правшей. Это очень редкие случаи — в литературе представлено около 200 подобных наблюдений. У всех пациентов локализация очагов в правом полушарии подтверждена с помощью МРТ и интраоперационно. Авторы обсуждают возможные варианты сочетаний функций в одном полушарии как у правшей, так и у левшей, подчеркивают разнообразие возможных типов функциональных асимметрий, представленное в литературе. Разные варианты локализации функций как у правшей, так и у левшей говорят о том, что в одном полушарии «мозаично» могут сосуществовать очень локальные зоны с разным способом переработки информации. Характер когнитивных нарушений зависит не только от типа функциональной асимметрии, но и от локализации поражения. Таким образом, перекрестная афазия у правшей свидетельствует о наличии наиболее редкого нормального типа функциональной асимметрии мозга — с локализацией речевых функций в правом полушарии мозга. Статья имеет несомненный познавательный интерес для нейрохирургов и неврологов.

В.А. Лазарев (Москва)