Введение

Среди менингиом задней черепной ямки особое место занимают опухоли, происходящие из скоплений арахноидэндотелиальных клеток вокруг отверстий задней поверхности пирамиды височной кости [1]. Менингиомы каменистой части височной кости являются чрезвычайно сложными для удаления, так как имеют тесную связь с черепными нервами, стволом головного мозга и критически значимыми сосудистыми структурами [2—4]. При длительном росте менингиомы данной локализации достигают больших размеров, заполняя боковую цистерну моста, распространяются за его пределы вдоль намета мозжечка, к стволу мозга, в сторону тенториального, затылочного отверстий и на скат [1]. В связи с этим возникает необходимость в уточнении классификации подобных новообразований и определении тактики хирургического лечения. В работе А.Н. Коновалова и соавт. представлена наиболее полная подборка пациентов с менингиомами задней поверхности пирамиды височной кости (162 пациента) с использованием микрохирургической техники [1]. При этом опухоли разделены на 6 групп по месту исходного роста, а также подразделены в зависимости от передней и задней локализации, прежде всего по отношению к внутреннему слуховому проходу. В более поздних работах подобные опухоли объединялись с некоторыми петрокливальными менингиомами и трактовались как менингиомы мостомозжечкового угла [4—9]. У.Б. Махмудов и соавт. в группу менингиом задней поверхности пирамиды височной кости включали только опухоли, растущие кзади от внутреннего слухового прохода вплоть до чешуи затылочной кости [10]. Хирургически обоснован вариант клинико-топографической классификации менингиом, обрастающих различные отверстия каменистой части височной кости [11]. При этом опухоли разделяются на передние, средние и задние (по отношению к меккелевой щели и внутреннему слуховому проходу) с соответствующими клиническими проявлениями.

Однако во всех работах, посвященных менингиомам каменистой части височной кости, не найдены случаи заполнения опухолью полости IV желудочка [1—11], включая оперативный атлас O. Al Mefti [12], который можно рассматривать как энциклопедию менингиом. Обычно ось роста опухоли направлена вдоль задней поверхности пирамиды височной кости, а фронтальная ориентация роста не наблюдается даже в случаях рецидива. При наличии опухолей области мостомозжечкового угла необходимо проведение дифференциального диагноза между менингиомой, акустической невриномой и солитарной фиброзной опухолью [13, 14].

В данной работе представлен топографический вариант гигантской рецидивной менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости, растущей от ее каменистой части к IV желудочку с заполнением его полости, с предшествующим длительным (18 лет) безрецидивным периодом и повторным тотальным удалением.

Клинический случай

Больной Ю., 55 лет, поступил в клинику 11 апреля 2019 г. с диагнозом рецидива менингиомы задней поверхности пирамиды правой височной кости с распространением в полость IV желудочка. На момент поступления у пациента отмечались жалобы на головную боль, головокружение, двоение в глазах, шаткость при ходьбе и нарушение координации движений, изменение голоса, выраженный кашель по утрам, металлический привкус во рту во время еды.

Из анамнеза известно, что в 2001 г. больного стали беспокоить головокружение, неустойчивость при ходьбе, головная боль. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлена опухоль в области правого мостомозжечкового угла размерами 48×57×47 мм с компрессией и смещением ствола головного мозга влево, сдавлением IV желудочка. 14 ноября 2001 г. нами (В.Б. Карахан) выполнено микрохирургическое удаление опухоли с матриксом на задней поверхности пирамиды правой височной кости и верхнем каменистом синусе расширенным ретросигмоидным доступом. При гистологическом исследовании выявлена фибробластическая менингиома (WHO GI). Больной находился под наблюдением и ежегодным контролем с помощью магнитно-резонансного исследования в течение 5 лет, до 2006 г.

За последние 6 мес отмечалось возникновение и постепенное нарастание указанных выше жалоб. При МРТ головного мозга от 9 апреля 2019 г. выявлен рецидив опухоли с матриксом на задней поверхности пирамиды правой височной кости размерами 65×35×30 мм, распространяющаяся в просвет IV желудочка и заполняющая его полость со сдавлением ствола головного мозга (рис. 1). В неврологическом статусе отмечены парез взора вправо, снижение чувствительности в правой половине языка, снижение глоточного рефлекса справа, дисфония, мозжечковая атаксия. 15 апреля 2019 г. выполнено тотальное удаление опухоли (рис. 2).

Рис. 1. Гигантская менингиома, исходящая из латеральных отделов задней поверхности пирамиды височной кости справа, врастающая и заполняющая полость IV желудочка. Рецидивирующая опухоль через 18 лет после тотального удаления новообразования.

а — компьютерная томограмма через год после удаления первичной опухоли в 2001 г.; б, в, г — трехмерная топография и планиметрия опухоли на Т1-взвешенных изображениях с контрастом (стрелками обозначено направление роста опухоли); д — Т2-взвешенное изображение опухоли: ликворная полоска, разграничивающая край опухоли и стенку IV желудочка.

Рис. 2. Этапы тотального удаления опухоли.

а — установление места отсечения матрикса от основного массива узла; б, в — извлечение опухоли из полости IV желудочка; г — ложе удаленной опухоли с сохранной эпендимой (Э); д — макропрепарат; стрелками указано направление тракции опухоли; 1, 2, 3 — вентрикулярный, апертуральный и петрозальный сегменты опухолевого узла; е — морфологические признаки фиброзной менингиомы. Окрашивание гематоксилином и эозином, ×400. Опухоль построена из веретенообразных фибробластов с мономорфными овальными ядрами. Низкая митотическая активность клеток (1 mf/10 HPF).

Этапы операции:

1) разрез кожи по прежнему рубцу, параболической формы с основанием, обращенным к сосцевидному отростку правой височной кости;

2) отсечение основного массива опухоли от матрикса, последовательная коагуляция всего матрикса с максимальным его удалением (Simpson II);

3) микропрепаровка опухолевого узла для выявления зоны его сужения и определения направленности его роста с оценкой наличия тампонады IV желудочка;

4) постепенная тракция узла по вектору его оси с минимальной ротацией при вывихивании овоидного внутрижелудочкового компонента и извлечение опухоли с контролем сохранности области бокового выворота. В связи с отсутствием сращений опухоли с окружающей тканью мозжечка и эпендимой IV желудочка не потребовалось проведение интракапсулярного удаления опухоли;

5) ревизия полости IV желудочка: отмечены целостность эпендимы, активная передаточная ее пульсация и отсутствие истечения ликвора.

При гистологическом исследовании верифицирована фиброзная менингиома: опухоль с повышенной клеточностью, представленная пучками веретеновидных клеток с фиброзными прослойками разной толщины и обилием разнокалиберных сосудов (см. рис. 2е). Митотической активности, фокусов микрососудистой пролиферации и очагов некроза не было.

В послеоперационном периоде неврологический дефицит у больного полностью регрессировал за несколько дней. При компьютерном томографическом контроле через сутки после операции и МРТ-контроле через месяц остаточная опухоль не определялась; при МРТ головного мозга через 1 мес и 23 мес после операции признаков рецидива также не было (рис. 3). Через 32 мес получены такие же данные.

Рис. 3. Контроль после операции по поводу рецидива опухоли.

а — компьютерная томограмма через сутки после операции; б, в — магнитно-резонансные томограммы с контрастированием через 1 мес и 23 мес после операции соответственно.

Обсуждение

Особенности случая можно разделить на топографические и катамнестические. Обширное распространение опухоли от пирамиды височной кости в полость IV желудочка с компрессией окружающих структур предполагает наличие нескольких вариантов хирургического риска.

Хирургический риск:

1) одновременное обширное поражение двух критических зон головного мозга: мостомозжечкового угла и полости IV желудочка с замещением около четверти объема задней черепной ямки;

2) компрессия дна IV желудочка и VI—XI черепных нервов;

3) заполнение опухолью полости IV желудочка и потенциальное развитие окклюзионных нарушений;

4) интраоперационная опасность ротации внутрижелудочкового компонента опухоли за счет градиента его меньшего и большего диаметров (на 6 мм).

Нивелированию данных вариантов риска способствовало соблюдение хирургических нюансов техники вмешательства.

Хирургические нюансы:

1) удаление опухоли блоком без циторедукции достигалось за счет выявления гладкой поверхности опухоли с минимальным количеством спаек с мозжечком. Такая макроструктура характерна именно при локализации опухоли кзади от внутреннего слухового прохода, что отмечено А.Н. Коноваловым и соавт. [1]. Наличие ликворной прослойки между вентрикулярным сегментом и стенками IV желудочка — предпосылка для безопасного тракционного извлечения опухоли (см. рис. 1д). Обнаружение гладкой поверхности петрозального сегмента опухоли — ключевой фактор для принятия решения о блоковом удалении. Врастание и заполнение желудочка опухолевой массой с щелевидным зазором между ней и стенками IV желудочка без признаков блокирования ликворооттока свидетельствует о мобильности стенок желудочка при невыраженности спаечного процесса. Безусловно, имелся риск осложнений тракционного внепроекционного удаления данной опухоли, однако он значительно меньше риска повреждений стволовых структур при фрагментарном удалении плотной опухоли из желудочка через сохраненную суженную боковую апертуру;

2) необычная фронтальная направленность роста опухоли с отклонением от поверхности пирамиды около 45° давала возможность тракции узла под этим углом при минимальной его ротации;

3) в процессе тракции необходимо было следить за последовательным появлением трех сегментов узла: петрозального, апертурального и вентрикулярного. Таким образом, удаление узла производилось в противоположном направлении от его роста;

4) топографию области бокового выворота IV желудочка устанавливали путем выявления сужения (перетяжки) опухолевого узла, топически соответствующего отверстию выворота;

5) при извлечении узла из полости IV желудочка требовалась его минимальная ротация во избежание повреждения стенок желудочка и области боковой апертуры в связи с различием большего и меньшего диаметров (на 6 мм) овоидного вентрикулярного сегмента узла;

6) отсутствие истечения ликвора при появлении вентрикулярного сегмента (расширение узла) косвенно свидетельствовало о целостности эпендимы IV желудочка.

Несмотря на почти полную тампонаду желудочка, топографический вариант внутрижелудочкового сегмента опухоли следует трактовать как субэпендимарную протрузию [15], что наблюдается редко и в нашем случае благоприятно повлияло на ход и исход операции.

Топография внутрижелудочковой части опухоли указывала не только на сдавление IV желудочка, но и на распространение образования в его полость. Четким критерием врастания являлось булавовидное расширение терминального отдела опухоли в желудочке с прохождением через боковой выворот. Овоидная форма внутрижелудочкового компонента предполагала компрессию структур ромбовидной ямки и трудности извлечения опухоли.

Топография внутрижелудочкового компонента опухоли походила на первичные менингиомы IV желудочка, но отличалась взаимоотношением с эпендимой. Вообще, менингиомы IV желудочка встречаются крайне редко [16—18]. Сохранность эпендимы благоприятно повлияла на течение и исход операции.

Матрикс опухоли располагался между внутренним слуховым проходом и сигмовидным синусом. Это предполагает, как показано в ряде работ [1, 9, 19, 20], выявление новообразований более крупных размеров с преобладанием симптомов компрессии черепных нервов и ствола мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии, в том числе после операции. В представленном нами наблюдении пирамидный и внутрижелудочковый сегменты вызывали компрессию как черепных нервов, так и ствола мозга снаружи и изнутри. Это определило многоочаговость симптоматики.

Катамнестические особенности данного случая

После удаления менингиом в сроки до 20 лет развитие рецидивов может достигать 20%. В данном случае произошло развитие позднего рецидива опухоли после радикального удаления менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости и 5-летнего безрецидивного течения.

Заключение

Представленный случай интересен ввиду своих топографических и катамнестических особенностей.

Топография рецидивной менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости отличалась своеобразием направления роста опухоли: не вдоль пирамиды височной кости, а фронтально, с распространением в просвет IV желудочка через правый боковой выворот. При этом сформировались три сегмента: петрозальный (зона матрикса на задней поверхности пирамиды височной кости), апертуральный (узкая часть в области бокового выворота) и вентрикулярный (часть опухоли, располагавшаяся в просвете желудочка). Рассмотренные хирургические нюансы позволили удалить единым узлом обширную опухоль из двух топически разобщенных критических зон. Быстрый регресс симптоматики достигнут за счет щадящей декомпрессии черепных нервов, а также ствола мозга снаружи и изнутри.

Возможное развитие позднего рецидива является важным аргументом в пользу осуществления долгосрочного (более 5 лет) контроля за пациентами с использованием магнитно-резонансного исследования.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Карахан В.Б.

Сбор и обработка материала — Карахан В.Б., Митрофанов А.А., Севян Н.В.

Анализ данных — Прозоренко Е.В., Севян Н.В.

Написание текста — Карахан В.Б., Прозоренко Е.В.

Редактирование — Карахан В.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.