Введение
Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (ЭОСМ) на уровне краниовертебрального перехода и большого затылочного отверстия являются наиболее редкой подгруппой в данной нозологической группе, несмотря на то, что они морфологически не отличаются от таковых в других сегментах позвоночного столба [1, 2].
Размеры и протяженность объемного образования, взаимосвязь между опухолью и сегментами V3 и V4 позвоночной артерии, с IX—XII парами черепно-мозговых нервов, задней нижней мозжечковой артерией и стволом мозга имеют решающее значение для хирургической стратегии, а анатомическая сложность делает лечение таких опухолей предельно трудной задачей несмотря на все современные технологии и методы диагностики и хирургического лечения [1—4].
С учетом особенностей эпидемиологии остаются нерешенными вопросы диагностики опухолей краниовертебрального перехода и лечения пациентов с данной патологией. Приоритетной задачей является достижение максимального значения периода безрецидивной выживаемости и высокого качества жизни пациентов [5].
Цель исследования — выполнить систематический обзор современных данных литературы, посвященных эпидемиологии, клинической картине, методам диагностики и дорсальным минимально инвазивным методам хирургического лечения пациентов с ЭОСМ краниовертебрального перехода.
Материал и методы
Стратегия поиска и отбора данных литературы
В базах данных Pubmed/Medline, EMBASE, eLibrary и Cohrane Library выполнен поиск обзорных статей, клинических случаев и оригинальных исследований, опубликованных в период с 1925 по 2022 г., в которых представлены вопросы эпидемиологии, клинической картины, методов диагностики и результатов применения задних минимально инвазивных способов хирургического лечения пациентов с ЭОСМ краниовертебрального сочленения. Поиск данных литературы осуществлялся тремя исследователями (К.Н.А., К.С.В., О.Р.А.). При возникновении разногласий относительно включения исследований в систематический обзор решение принималось коллегиально. Исследование выполнено в соответствии с международными рекомендациями по написанию систематических обзоров и метаанализов PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses).
На первом этапе проведен поиск источников с использованием ключевых слов «craniovertebral junction tumors», «craniocervical junction tumors», «clinical manifestations», «diagnostics», «surgical treatment», «surgical approaches» и «posterior surgical approaches» для англоязычных систем, «опухоли краниовертебрального перехода/сочленения», «опухоли краниоцервикального перехода/сочленения», «клинические проявления», «диагностика», «хирургическое лечение», «оперативные доступы» и «задние методы хирургического лечения» — для системы eLibrary и ручной отбор статей по названиям на соответствие критериям исследования. На втором этапе изучали абстракты статей и исключали публикации, не соответствующие критериям исследования. На третьем этапе просматривали полный текст отобранных статей на соответствие критериям включения и список литературы на наличие релевантных исследований (см. рисунок).
Стратегия поиска и отбора литературных данных для включения в систематический обзор.
Критерии соответствия
С целью анализа современных данных литературы, посвященных эпидемиологии, клинико-неврологической картине, диагностике и задним минимально инвазивным способам хирургического лечения пациентов с ЭОСМ краниовертебрального сочленения, определены следующие критерии соответствия литературных источников:
1. ключенные исследования: исследования, изучающие клинические проявления, методы диагностики и результаты первичного хирургического лечения пациентов указанной группы;
2. частники исследования: взрослые пациенты с впервые выявленными первичными ЭОСМ краниовертебрального перехода;
3. применяемые методы хирургического лечения: задние минимально инвазивные методы хирургического лечения пациентов с ЭОСМ краниовертебральной локализации;
4. изучаемые особенности выполнения хирургического вмешательства: топографо-анатомические ориентиры и хирургические коридоры, расположение важнейших сосудистых и невральных структур в зависимости от выбранного анатомического коридора, радикальность вмешательства и возможные интраоперационные осложнения;
5. типы исследований: обзорные статьи, клинические случаи, кадаверные анатомические исследования и оригинальные исследования.
Результаты
Поиск данных литературы
Согласно критериям соответствия, в настоящий систематический обзор включены 9 исследований, изучающих результаты применения задних хирургических методик у 578 пациентов с ЭОСМ краниовертебральной локализации (см. таблицу) [6—14]. Во всех исследованиях, соответствующих критериям включения в данный систематический обзор, отражены основные исследуемые параметры.
Крупные серии пациентов с экстрамедуллярными опухолями на уровне краниовертебрального перехода [6—14]
| Авторы | Период наблюдения | Число пациентов | Тип опухоли | Локализация |
| C.P. Symonds и соавт. [6] | — | 5 | 4 менингиомы, 1 нейрофиброма | 2 ВЛ, 1 В, 1 Л, 1 ДЛ |
| E.A. Smolik и E. Sachs [12] | 4 года | 6 | 6 менингиома | 2 Л, 1 ДЛ, 1 ВЛ |
| B.M. Stein и соавт. [13] | — | 25 | 25 менингиом | 21 ВЛ, 3 Д, 1 Л, 1 В |
| B. Guidetti и A. Spallone [9] | 26 лет | 18 | 11 менингиом, 7 нейрофибром | 12 ВЛ, 3 ДЛ, 3 В |
| M Samii и соавт. [14] | 18 лет | 38 | 40 менингиом | 26 В/ВЛ, 12 Л, 2 Д |
| B. George и соавт. [11] | 14 лет | 40 | 40 менингиом | 18 В, 21 Л, 1 Д |
| F.B. Meyer и соавт. [7] | 58 лет | 102 | 78 менингиом, 23 нейрофибромы, 1 тератома | 61 В, 21 Д, 20 Л |
| Z. Wu и соавт. [8] | 15 лет | 114 | 114 менингиом | 80 В, 24 ВЛ, 10 Д |
| M. Bruneau и B. George [10] | 10 лет | 230 | 106 менингиом, 49 нейрофибром, 28 хордом, 32 костные опухоли, 15 других типов | 56% Л, 31% В, 13% Д |
Примечание. В — вентрально; ВЛ — вентролатерально; Л — латерально; Д — дорсально; ДЛ — дорсолатерально.
Историческая справка
Первое упоминание об опухоли в области краниовертебрального перехода датируется 1874 г., когда J. Hamer описал редкий случай субарахноидального кровоизлияния, вызванного менингиомой указанной выше локализации [15]. C.A. Elsberg в 1925 г. выполнил первую систематическую оценку образований данной локализации, разделив их на нисходящие и восходящие в зависимости от зоны роста и дальнейшего распространения, а также дал первые рекомендации по тактике хирургического лечения [16]. Примерно в это же время не менее важный вклад в исследование данной группы опухолей сделали I. Abrahamson и M. Grossman [17], C.A. Elsberg и I. Strauss [18], C.P. Symonds и соавт. [6]. H. Cushing и Eisenhardt L. в 1938 г. впервые описали компрессионный характер образований краниовертебрального перехода и разделили их на краниоспинальные и спинокраниальные, в зависимости от того, как опухоль достигала большого затылочного отверстия — сверху или снизу. H. Cushing также отмечал, что краниоспинальные опухоли располагались вентрально относительно ствола мозга, компримируя цервико-медуллярный переход, в то время как спинокраниальные опухоли — дорсально или дорсолатерально относительно спинного мозга [19]. F. Castellano и G. Ruggiero описали синдром задней черепной ямки, вызванный опухолями этой области, и сформировали свою классификацию, основанную на локализации исходного роста образования [20].
Первую большую серию пациентов с интра- и экстрааксиальными опухолями краниовертебрального перехода описали J.G. Love и A.W. Adson в 1941 г., а позже J.G. Love и соавт. упомянули, что 30% образований этой серии были экстрамедуллярными [21]. F.B. Meyer и соавт. описали 102 случая доброкачественных экстрамедуллярных опухолей краниовертебрального перехода, пролеченных в их учреждении в период с 1924 по 1982 г. Авторы отметили, что в 40% случаев у пациентов при первом обращении отсутствовали патогномоничные симптомы или достаточные клинические данные для выявления патологического процесса на данном уровне [7]. Z. Wu и соавт. на основании серии из 144 пациентов сравнили эффективность различных хирургических техник при резекции менингиом краиновертебрального перехода [8], а K.I. Arnautovic и соавт. в 2000 г. описали эффективность трансмыщелкового доступа при резекции менингиом краниовертебрального перехода и большого затылочного отверстия [22]. В самой большой серии пациентов с различными опухолями краниовертебрального перехода, опубликованной на сегодняшний день, A.H. Menezes и соавт. предоставили данные о 888 пациентах, которые подверглись хирургическому лечению между 1977 и 2003 г. [23]. В отечественной литературе наиболее весомыми являются работы Д.К. Богородского [24] и Салазкина А.М. [25].
Классификация и топография экстрамедуллярных опухолей на уровне краниовертебрального перехода
Рядом авторов предложены классификации, разработанные для планирования хирургического доступа и оценки рисков повреждения жизненно важных нервно-сосудистых структур в данной области [26―28].
Так, M. Bruneau и B. George предложили разделять менингиомы краниовертебрального перехода на основании трех критериев: локализации образования относительно твердой мозговой оболочки (ТМО), места прикрепления к ТМО (так называемая «зона роста») и степени вовлечения позвоночной артерии [26].
Эпидемиология
По данным литературы, около 75% опухолей данной локализации составляют менингиомы с преобладанием в женской популяции (соотношение мужчин и женщин 3,6—2:1). Шванномы встречаются реже, в соотношении 3:1 к менингиомам. В редких случаях встречаются дермоидные опухоли, тератомы, липомы, арахноидальные кисты, параганглиомы, интрадуральные внекостные хордомы и метастазы [2, 3, 7―9, 17, 20, 22, 23, 29―31]. Большинство менингиом локализуются в передней или переднебоковой части краниовертебрального перехода, кпереди от зубовидной связки [3]. Серии пациентов с ЭОСМ на уровне краниовертебрального перехода представлены в таблице.
Этиология и патогенез
ЭОСМ занимают пространство между мягкой и твердой мозговыми оболочками, ограничивая содержимое субдурального пространства, вызывая сдавление спинного мозга с расширением субарахноидального пространства выше и ниже образования. Для большинства данных образований характерно хорошее отграничение от спинного мозга. Исключение составляют случаи массивного метастазирования по оболочкам спинного мозга [32].
Исследователи выделяют ряд факторов, предрасполагающих к возникновению менингиом — нейрофиброматоз 2-го типа, травмы, ионизирующее излучение [33]. Действие ионизирующего излучения в данном случае является единственным доказанным фактором риска возникновения менингиом. В популяционных исследованиях доказана связь между проведением облучения области головы, шеи, всего тела с целью диагностики (стоматология) или лучевого лечения и развитием менингиом. Для индуцированных ионизирующим излучением менингиом характерно смещение пика заболеваемости к более молодым возрастным группам, а также склонность к атипии и мультифокальному росту [34]. В этиологии шванном основные факторы риска аналогичны описанным выше для менингиом, кроме того, имеют значение редкие наследственные синдромы (шваномматоз, синдромом Карнея) [35―37].
Клинические проявления
Ключевой особенностью экстрамедуллярных опухолей спинного мозга является медленный рост, вследствие чего симптомы манифестируют постепенно, исподволь [3, 33, 38].
Вследствие превалирования доброкачественных новообразований их экспансивный характер роста приводит к компрессии корешков спинальных нервов и спинного мозга. Следует отметить, что длительное развитие симптомов связано со значительной пластичностью спинного мозга [33, 38].
Ряд авторов отмечает, что не существует клинических признаков или симптомов, патогномоничных для опухолей краниовертебрального перехода [39, 40]. Клинические проявления различаются от пациента к пациенту, часто включая такие неспецифичные симптомы, как боль в шее и дизестезии в конечностях, которые могут быть отнесены к другим более распространенным заболеваниям. В серии M. Bruneau и B. George из 230 менингиом краниовертебрального перехода сообщается о неправильно установленном диагнозе в 13,5% [10].
Среди классических синдромов при опухолях краниовертебральной локализации выделяют бульбарный синдром, мозжечковый синдром, радикулярный синдром, миелопатический синдром и ликвородинамические нарушения. Ввиду особенностей пространственного распределения трактов спинного мозга (закон эксцентрического расположения длинных проводников) характерен восходящий тип нарушения чувствительности. Парезы конечностей, вызванные компрессией кортикоспинальных трактов, сопровождаются повышением мышечного тонуса (по типу складного ножа), растормаживанием сухожильных рефлексов, а также появлением патологических стопных и кистевых знаков.
Приблизительно у 90% пациентов обнаруживаются те или иные симптомы дисфункции мочевыводящей системы — невозможность произвольного мочеиспускания, чувство остаточной мочи, императивные позывы к мочеиспусканию, никтурия и недержание мочи [41, 42]. Крайними проявлениями компрессии спинного мозга являются синдром Броун-Секара и поражение всего поперечника спинного мозга [42].
Методы диагностики
На сегодняшний день методом выбора является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. Множественные импульсные последовательности и режимы сканирования (IDEAL, MERGE, COSMIC, DVI, FAT-SAT и др.) существенно повышают специфичность диагностики, МР-трактография может демонстрировать дислокацию проводящих путей спинного мозга, а режим FAT-SAT особо полезен в диагностике множественных образований и рецидивов опухолей [32].
В случае выявления экстрамедуллярной опухоли рекомендуется проведение МРТ головного мозга и всех отделов позвоночного столба, чтобы исключить множественные поражения. В случае менингиом большого затылочного отверстия рекомендуется выполнение МР-венографии для оценки состояния сигмовидного синуса [3].
Спиральная компьютерная томография (СКТ) с контрастным усилением и СКТ миелография играют важную роль в диагностике, позволяя в ряде случаев оценить размеры и структуру патологического очага, а также состояние костной ткани, выявить патологические переломы, изменения формы и конфигурации позвонков. На основании данных КТ-перфузии можно достаточно точно проводить дифференциальную диагностику между менингиомами и другими внемозговыми образованиями [32].
При диагностике экстрамедуллярных опухолей краниовертебрального перехода рекомендуется выполнение СКТ с высоким разрешением, что позволяет оценить степень кальцификации менингиом, понять костную связь с затылочными мыщелками и поперечными отростками CI, с яремным бугорком и подготовиться к потенциальной ятрогенной нестабильности из-за частичной резекции суставов C0—CI [3].
Данные КТ-ангиографии характеризуют костные структуры совместно с сосудистыми, что особенно важно для безопасного использования высокоскоростного бора на этапе костного доступа, а также дают возможность представить анатомическую вариабельность позвоночной артерии [43].
Методы лечения
Лечение экстрамедуллярных опухолей на уровне краниовертебрального перехода представляет собой существенно более сложную задачу по сравнению с другими сегментами позвоночного столба. В зависимости от размера и протяженности образования, связи с ТМО и позвоночной артерией, а также предполагаемого гистологического строения предложено множество хирургических доступов — от стандартных срединных до эндоназальных эндоскопических доступов к переднему краю большого затылочного отверстия, латеральных чрез/парамыщелковых доступов с/без транспозиции позвоночной артерии, расширенных ретросигмоидных доступов и различных вариаций [3, 8, 10, 31, 33, 44―49].
Принято выделять три основных хирургических коридора к краниовертебральному переходу [3, 10, 31, 33].
1. Передний коридор. Включает в себя передние хирургические доступы — открытый и эндоскопический трансоральный доступ, эндоскопический трансназальный, трансмаксиллярный, трансмандибулярный и их различные модификации. Наиболее распространенными и безопасными в данной группе являются эндоскопические трансназальный и трансоральный доступы. Данные доступы позволяют визуализировать переднюю поверхность краниовертебрального перехода, однако показаны в основном при экстрадуральных образованиях передней локализации.
2. Боковой коридор. Направлен на достижение боковой стенки краниовертебрального перехода и включает область нижнего ската, яремный бугорок, затылочный мыщелок, латеральную массу СI и латеральную часть тела СII позвонков. Предполагает выполнение крайнего бокового доступа (far lateral approach) и его вариаций. Используется при интрадуральных образованиях, расположенных вентрально и вентролатерально относительно спинного и продолговатого мозга.
3. Задний коридор. Включает в себя задние хирургические доступы — срединный и парамедианный. Является наиболее простым и безопасным и рекомендуется при образованиях, расположенных дорсально или дорсолатерально.
Следует отметить, что выбор хирургической тактики имеет исключительно персонализированный характер, зависит от множества факторов со стороны как пациента, так и оперирующего хирурга. В зависимости от радикальности резекции опухоли и результатов гистологического заключения принимается решение о необходимости адъювантных методов лечения [50, 51].
Заключение
К сожалению, несмотря на технические успехи в хирургии экстрамедуллярных опухолей спинного мозга, наличие в арсенале нейрохирургов микрохирургической техники, нейрофизиологического мониторинга, даже при идеально выполненных вмешательствах исход для пациента может оказаться неудовлетворительным. Это связано с поздним обращением за медицинской помощью, глубоким неврологическим дефицитом и высокой технической сложностью оперативных вмешательств в данной анатомической области. После проведения операции восстановление утраченных функций наблюдается в редких случаях. Для формирования оптимальной стратегии лечения пациентов необходимо тщательное углубленное изучение опухолей краниовертебральной локализации.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Коновалов Н.А.
Сбор и обработка материала — Капровой С.В., Степанов И.А.
Написание текста — Капровой С.В., Степанов И.А.
Редактирование — Капровой С.В., Коновалов Н.А., Оноприенко Р.А., Степанов И.А.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Обзор литературы посвящен редкой группе заболеваний — доброкачественным экстрамедуллярным опухолям краниовертебрального перехода. Актуальность данной статьи не вызывает сомнения, поскольку данная группа опухолей представляет собой сложную диагностическую и хирургическую проблему для практикующих неврологов и нейрохирургов. Между тем ее клинические проявления могут быть истолкованы в пользу других заболеваний центральной нервной системы и позвоночного столба. Группой авторов систематизированы и проанализированы данные литературы по теме экстрамедуллярных опухолей краниовертебральной локализации. Представлено современное понимание сложной хирургической анатомии образований указанной локализации: размеры и протяженность объемного образования, взаимосвязь между опухолью и сегментами V3 и V4 позвоночной артерии, с IX—XII парами черепно-мозговых нервов, задней нижней мозжечковой артерией и стволом мозга, которые имеют решающее значение для хирургической стратегии. Представлена всеохватывающая историческая справка. Определены актуальные методы инструментальной диагностики с показателями чувствительности и специфичности. В публикационной работе описаны эпидемиология, клиническая картина, диагностика и хирургическое лечение экстрамедуллярных образований спинного мозга в области краниовертебрального перехода, что может быть полезно в клинической практике неврологов и нейрохирургов.
Г.Ю. Евзиков (Москва)