Введение

Детский церебральный паралич (ДЦП) — гетерогенная группа двигательных расстройств, как правило, непрогрессирующих, возникающих в результате поражения головного мозга в процессе беременности, родов и раннем послеродовом периоде. У больных ДЦП развиваются различные формы расстройства движений, которые, однако, можно разделить на две большие группы: синдром спастичности и синдром мышечной дистонии. Синдром спастичности формируется при преимущественном поражении коры головного мозга и лучистого венца. Синдром мышечной дистонии возникает при преимущественном поражении базальных ганглиев [1, 2].

Коррекция мышечной спастичности и дистонии представляет серьезную клиническую проблему. Эффект фармакотерапии в большинстве случаев оказывается нестабильным, что заставляет прибегать к более радикальным методам лечения спастического синдрома и мышечной дистонии [3]. При недостаточной эффективности фармакотерапии применяются нервно-мышечные блокады ботулиническим токсином класса A. Как правило, более выраженный эффект от ботулинотерапии наблюдается у детей до 7 лет, а у больных старше эффективность данного метода снижается. Это может быть связано с развитием дегенеративных изменений в мышечной ткани и формированием фиксированных контрактур [4, 5]. По данным ряда авторов, наиболее оптимальные результаты достигаются у пациентов со спастическим гемипарезом и средним уровнем (II—III) двигательных нарушений по классификации Gross Motor Function Classification System (GMFCS). У больных со спастическим тетрапарезом и генерализованными формами вторичной мышечной дистонии эффективность ботулинотерапии незначительна [6, 7]. Недостаточная результативность консервативных методов лечения заставляет прибегать к применению нейрохирургических методик коррекции спастического синдрома и вторичной мышечной дистонии.

Нейрохирургические операции при ДЦП разделяются на две группы. К первой группе относятся деструктивные операции, предполагающие разрушение различных участков нервной системы для достижения клинического эффекта. Ко второй группе принадлежит применение методик хирургической нейромодуляции. Эти операции основаны на воздействии высокочастотного электрического тока или фармакологического агента.

Задняя селективная ризотомия

Задняя селективная ризотомия предполагает пересечение фасцикул дорсальных корешков на поясничном и/или шейном уровне. Эта операция применяется у больных с нижним спастическим парапарезом и тетрапарезом [7]. В раннем послеоперационном периоде в большинстве случаев у пациентов отмечается хороший клинический эффект в виде снижения мышечного тонуса до нормы или до уровня, близкого к норме. Регрессируют мышечные клонусы и миогенные контрактуры, увеличивается объем пассивных и активных движений в суставах. В ряде работ доказана прямая взаимосвязь между количеством пересеченных корешковых фасцикул и степенью снижения мышечного тонуса [8—13].

При оценке отдаленных результатов задней селективной ризотомии (1 год и более) оказалось, что мышечный тонус сохраняется на уровне, близком к норме, как минимум у 75% оперированных пациентов. У 20—25% больных возможен частичный рецидив спастического синдрома, однако уровень мышечного тонуса у таких пациентов никогда не достигал дооперационных значений [14—18]. В работах, где оценивалась взаимосвязь между объемом пересеченных фасцикул и уровнем мышечного тонуса в отдаленном периоде после задней селективной ризотомии, было показано, что рецидивы спастического синдрома чаще всего встречаются при резекции <60% задних корешков [18—22]. При оценке динамики локомоторных функций продемонстрировано, что у пациентов со спастической диплегией, относящихся к III категории по шкале GMFCS, улучшение отмечалось в 80—90% случаев [18—22]. В гораздо меньшей степени задняя селективная ризотомия влияет на локомоторные функции у больных IV—V категории GMFCS. Воздействие физической реабилитации после ризотомии на локомоторные функции у таких пациентов статистически незначимо [22—24].

Селективная невротомия

Селективная невротомия предполагает частичное пересечение моторных фасцикул периферических нервов для дозированного снижения патологического тонуса в определенных мышечных группах. Показаниями для проведения селективной невротомии являются фокальные формы спастического синдрома, резистентные к ботулинотерапии [25—27].

По данным разных авторов, селективная невротомия, выполняемая на нервах нижних конечностей, приводит к регрессу патологического мышечного тонуса в 80—95% случаев, что сопровождается регрессом миогенных контрактур и увеличением объема пассивных и активных движений [25—29]. Наилучшие результаты достигаются у пациентов с изолированной эквинусной и эквиноварусной установкой стопы после селективной невротомии большеберцового нерва. При выполнении невротомий на верхних конечностях у больных со спастическими тетрапарезами и гемипарезами результаты оказываются хуже. К примеру, у лиц со спастичностью кисти функциональные улучшения после невротомии срединного нерва возможны только в том случае, если достаточна мышечная сила в разгибателях и супинаторе (не менее 3 баллов). Поэтому в большинстве случаев невротомии на верхних конечностях приводят только к облегчению ухода за пациентами [30—33]. При оценке отдаленных результатов невротомии оказалось, что клинический эффект наиболее стабилен у больных со спинальной спастичностью — спастичностью, причиной которой является повреждение проводящих путей спинного мозга. У лиц с ДЦП возможны рецидивы спастического синдрома спустя 1—2 года после операции в 20—30% случаев. Развития мышечных атрофий и мышечной слабости не происходит при пересечении не более 50% объема фасцикулярных пучков [27—33].

Хроническая интратекальная инфузия баклофена

Данный метод нейрохирургического лечения предполагает интратекальную доставку миорелаксанта центрального действия — баклофена — при помощи имплантируемой помпы. Показаниями для применения хронической интратекальной терапии являются генерализованные формы спастического синдрома: спастические тетрапарезы и гемипарезы, а также генерализованные формы вторичной мышечной дистонии при условии отсутствия эффекта от консервативных методов лечения. В большинстве случаев это пациенты с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой ДЦП, относящиеся к IV—V категории GMFCS [34—36].

Для эффективного купирования спастического синдрома в раннем послеоперационном периоде суточная доза баклофена составляет в среднем 200—250 мкг/сут [34, 35]. Наиболее выраженный клинический эффект проявляется в нижних конечностях — мышечный тонус снижается до уровня, близкого к норме. В верхних конечностях, по данным ряда авторов, динамика мышечного тонуса выражена в меньшей степени и в среднем составляет не более 1,5 балла по шкале Ashworth [36—38].

Для купирования мышечной дистонии требуется большая суточная скорость инфузии баклофена, нежели при изолированном спастическом синдроме. В раннем послеоперационном периоде она может достигать 350—400 мкг/сут. По данным ряда авторов, хроническая интратекальная терапия влияет на мышечную дистонию в меньшей степени, чем на спастический синдром. Снижение тяжести дистонии по шкале BFM наблюдается не более чем в 50% случаев [39—42].

В большинстве работ подчеркивается необходимость увеличения скорости интратекальной инфузии в течение первых 12 мес терапии. В среднем у пациентов со спастическими формами ДЦП нарастание суточной дозы баклофена составляло 70—150% в течение 1—2 лет после операции [41—44]. У больных с мышечной дистонией эта цифра достигала 200—300%. Необходимость увеличения суточной дозы баклофена в катамнезе может объясняться постепенным развитием лекарственной резистентности [43, 44]. По данным ряда авторов, тотальная лекарственная резистентность к баклофену развивается приблизительно в 10% случаев. В этой группе больных клинический эффект полностью регрессирует в течение нескольких месяцев хронической интратекальной терапии, несмотря на первоначально положительный результат баклофенового скрининг-теста [41—44].

В большинстве работ подчеркивается эффективность хронической интратекальной терапии для купирования спастического синдрома в течение 12 мес после имплантации помпы [40]. Однако при оценке отдаленных (от 1 года до нескольких лет) результатов баклофеновой терапии у больных со спастическими формами ДЦП оказалось, что клинический эффект может снижаться [40, 41]. Влияние хронической интратекальной терапии на вторичную мышечную дистонию менее значимое, чем на спастический синдром. Как правило, положительная динамика мышечной дистонии на фоне терапии баклофеном по шкале BFM не превышает 10—15% [39].

Воздействие хронической интратекальной терапии на локомоторный статус пациентов прослеживается только у больных, относящихся к I—III функциональному классу по шкале GMFCS. У больных IV—V класса какого-либо улучшения локомоторных функций на фоне баклофеновой терапии не отмечается [40—44].

Хроническая электростимуляция спинного мозга

Хроническая электростимуляция спинного мозга основана на воздействии высокочастотного электрического тока на структуры заднего рога спинного мозга. Предполагается, что электрический ток изменяет активность спинально-стволовых рефлексов, а также оказывает тормозящие влияния на спинальные миотатические рефлексы [45].

Показанием для применения хронической электростимуляции спинного мозга является нижний спастический парапарез различной этиологии (в результате позвоночно-спинномозговой травмы, нейродегенеративных заболеваний, ДЦП) при недостаточной эффективности консервативных методов лечения и среднем уровне спастичности — порядка 3—4 баллов по шкале Ashworth. Как правило, данная методика недостаточно эффективна у пациентов с высоким уровнем спастичности (5 баллов по шкале Ashworth), а также у пациентов со спастическим тетрапарезом и значительным нарушением функции верхних конечностей [45—48].

В работах, посвященных сравнению эффективности хронической электростимуляции у пациентов с ДЦП и спинальной спастичностью, подчеркивается меньший клинический эффект в первой группе больных [48]. Попытки хронической электростимуляции на шейном уровне у пациентов с ДЦП не увенчались успехом [46—47].

Стереотаксические операции на подкорковых структурах головного мозга

Различают два вида стереотаксических операций на подкорковых структурах головного мозга: деструктивные операции и глубинную стимуляцию подкорковых структур головного мозга. И та и другая методика предполагает воздействие на одни и те же структуры-мишени [49—51]. Принцип деструктивных операций заключается в разрушении структур, принимающих участие в передаче информации по подкорковым проводящим путям. При ДЦП деструктивные операции наиболее часто выполняются на вентролатеральном ядре таламуса (переднее и заднее вентрооральное ядро, вентральное промежуточное ядро) и медиальном сегменте бледного шара [52, 53]. Также в качестве структуры-мишени для проведения как деструктивных операций, так и хронической глубинной стимуляции использовались зубчатые ядра мозжечка и их проекции — верхние ножки мозжечка. По данным литературы, хроническая электростимуляция мозжечка приводила к уменьшению тяжести гиперкинетического синдрома, атетоза, к улучшению речи и локомоторных функций [54]. Тем не менее операции на мозжечке не получили широкого распространения.

Показаниями для выполнения стереотаксических операций на подкорковых структурах являются гиперкинетические формы ДЦП у больных в возрасте старше 7 лет при отсутствии эффекта от консервативных методов лечения [55, 56]. Двусторонние деструктивные вмешательства могут приводить к развитию грубых псевдобульбарных расстройств и нарушениям речи. Поэтому предпочтительнее использовать односторонние деструктивные операции при гемиформе заболевания (гемидистонии) или одностороннем гиперкинезе. При наличии двусторонней симптоматики обычно применяется методика хронической нейростимуляции.

Уменьшение выраженности дистонии после выполнения деструктивных операций наблюдается, как правило, в более ранние сроки, чем при использовании хронической глубинной нейростимуляции. Клинический эффект после деструкции подкорковых ядер развивается в раннем послеоперационном периоде, достигая своего максимума в течение 3—6 мес после операции. На фоне хронической нейростимуляции в раннем послеоперационном периоде фиксируется минимальный регресс дистонии, а клинический эффект нарастает постепенно в течение 9—12 мес [50, 51].

По данным литературы, влияние хронической нейростимуляции на тяжесть вторичной мышечной дистонии весьма вариабельно. В разных работах указывается на снижение тяжести по шкале BFM от 1,2 до 49,5% [55], хотя наиболее часто степень улучшения не превышает 15—20% [55].

Уменьшение тяжести дистонии как после выполнения деструктивных операций, так и на фоне хронической нейростимуляции наблюдается на протяжении 12—18 мес после операции, и в дальнейшем степень тяжести дистонии уже не изменяется [50—57]. Несмотря на то что стереотаксические операции приводят к статистически значимому снижению тяжести вторичной мышечной дистонии, их влияние на степень нарушения локомоторных функций минимально [55—57].

Заключение

Таким образом, эффективность нейрохирургического лечения выше при спастических формах ДЦП, чем при их сочетании с вторичной мышечной дистонией. Из нейрохирургических операций, применяемых при спастических синдромах, наиболее эффективными являются деструктивные методики. В большинстве случаев эффект сохраняется стабильным в течение многих лет. Хроническая электростимуляция спинного мозга эффективна в достаточно ограниченной группе больных со спастической диплегией и умеренным уровнем спастичности. Хроническая интратекальная терапия баклофеном в течение первых нескольких месяцев после операции показывает результаты, сравнимые с показателями деструктивных операций. Однако в дальнейшем эффективность данной методики снижается, что связано с развитием лекарственной резистентности. Кроме того, необходимость поддержки таких больных (проведения плановых заправок помп) ограничивает широкое использование данной методики. Из нейрохирургических операций, применяемых при вторичной мышечной дистонии, практикуются деструктивные стереотаксические вмешательства, а также глубинная стимуляция головного мозга. Эффективность этих операций в итоге оказывается невысока, как и хронической интратекальной инфузии баклофена при вторичной мышечной дистонии. Таким образом, нейрохирургические методы позволяют частично снизить тяжесть двигательных нарушений и расширить возможности реабилитационного лечения при ДЦП.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Декопов А.В., Томский А.А.

Сбор и обработка материала — Декопов А.В., Исагулян Э.Д.

Анализ данных — Декопов А.В.

Написание текста — Декопов А.В.

Редактирование — Томский А.А., Исагулян Э.Д.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

В статье отражен многолетний опыт проведения функциональных нейрохирургических вмешательств при детском церебральном параличе (ДЦП) в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, а также проведен обзор литературы на указанную тематику. Работа имеет высокую клиническую значимость по причине недостаточной эффективности консервативных методов лечения спастичности и мышечной дистонии во многих случаях ДЦП, а также с учетом стремительных темпов совершенствования функциональных нейрохирургических вмешательств. Осуществлена оценка эффективности как деструктивных вмешательств (задняя селективная ризотомия; селективная невротомия; стереотаксическая деструкция подкорковых структур головного мозга), так и нейромодуляции (хроническая интратекальная инфузия баклофена; хроническая электростимуляция спинного мозга — SCS; глубинная стимуляция головного мозга) при разных формах ДЦП. На основе катамнестических данных продемонстрирована более высокая эффективность деструктивных вмешательств по сравнению с методами нейромодуляции при спастических формах ДЦП. Также сделан акцент на целесообразности использования SCS исключительно в группе пациентов со спастической диплегией. Следует отметить, что в указанной работе J. Parker и B.E. Dietz [45] уделяется внимание перспективам SCS, в частности SCS с закрытым контуром (Closed-Loop SCS), которая благодаря возможности измерения электрической активности спинного мозга в ответ на стимуляцию может создать условия для определения наиболее оптимальных параметров стимуляции. По мнению J. Parker и B.E. Dietz, Closed-Loop SCS позволяет обеспечить значительно более высокий уровень активности спинного мозга (почти в 10 раз выше средней активности), что потенциально может увеличить нисходящее тормозящее влияние и, как следствие, повысить эффективность лечения спастичности. Также обсуждена возможность использования стереотаксических нейрохирургических вмешательств в лечении дистонических форм ДЦП. Авторы акцентируют внимание на нецелесообразности проведения двусторонних деструктивных операций ввиду высокого риска развития псевдобульбарного синдрома. Однако, вероятно, использование МР-направленного фокусированного ультразвука позволит провести более безопасные и высокоточные билатеральные деструктивные вмешательства. Для подтверждения или опровержения такой возможности требуется проведение дальнейших исследований.

Выводы обзора, на наш взгляд, можно считать достоверными, соответствующими использованному в нем литературному материалу и не противоречащими клиническому опыту проведения нейрохирургических вмешательств при спастических синдромах и различных формах дистонии.

А.О. Гуща (Москва)