Список сокращений

ДЦ — долихоцефалия

КИ — краниальный индекс

КС — краниосиностоз

СС — сагиттальный синостоз

СШ — сагиттальный шов

СЦ — скафоцефалия

УЗИ — ультразвуковое исследование

ФГМ — фотограмметрия

Введение

Краниосиностозами (КС) называется группа заболеваний, которые развиваются вследствие врожденного отсутствия или преждевременного закрытия швов черепа [1]. Самой частой формой КС является синостоз сагиттального шва (СШ), проявляющийся вытянутой в передне-заднем направлении формой головы, которая также называется «скафоцефалией» (СЦ), так как напоминает киль перевернутой лодки и встречается с частотой 1 на 4 тыс. новорожденных [2, 3]. Существует ряд состояний, при которых отмечается схожая с СЦ деформация головы. К таким врожденным деформациям относятся: позиционная долихоцефалия (ДЦ), развивающаяся вследствие воздействия силы тяжести или компримирующих сил на этапе внутриутробного развития; конституциональная ДЦ — вариант нормального строения головы с преобладанием продольного диаметра черепа; деформация по типу «тазовой головки», которая выявляется у новорожденных, родившихся в тазовом предлежании. Причина формирования таких деформаций в большинстве случаев остается невыясненной. У пациентов этой группы не выявляется синостоз СШ и истинная СЦ, тем не менее часто возникают трудности с проведением дифференциального диагноза между этими состояниями и СЦ [1, 4, 5].

Следствием ошибочного клинического диагноза бывает неоправданное проведение компьютерно-томографических (КТ) исследований и даже подготовка к хирургическому лечению. С другой стороны, ДЦ, не являющаяся результатом синостоза, но представляющая собой косметический дефект, может быть исправлена при помощи краниальных ортезов (шлемов) при своевременной постановке диагноза [6, 7].

Цель исследования — разработка дифференциально-диагностических критериев между состояниями, сопровождающимися ДЦ деформациями головы, и истинной СЦ, развивающейся вследствие сагиттального синостоза (СС).

Материал и методы

Из электронной истории болезни ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России были выделены пациенты, которые обращались с входящим диагнозом: «скафоцефалия, сагиттальный синостоз», но в результате обследований данный диагноз был снят и выявлена «долихоцефалия». Критерием включения было наличие инструментального обследования (КТ головы или ультразвуковое исследование (УЗИ) швов черепа), позволявшего объективно подтвердить или исключить наличие синостоза СШ. В соответствии с критериями в исследование было включено 33 пациента: 25 (75,8%) мальчиков и 8 (24,2%) девочек, проходивших обследование в период с декабря 2013 г. по август 2022 г. Возраст больных составил 8,62±7,71 (1,77—36) мес.

Проведен ретроспективный анализ медицинских карт пациентов с учетом перинатального анамнеза, клинической картины заболевания, а также результатов инструментальных исследований. В 22 (66,7%) наблюдениях было выполнено КТ головы, при этом 21 больному КТ произведена до обращения в клинику и в 1 случае КТ была рекомендована в связи со сложностью постановки диагноза. В 11 (33,3%) наблюдениях диагноз подтвержден УЗИ швов костей свода черепа, которое проводилось одним ученым (второй автор настоящей статьи) в ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России. При обследовании использовались ультразвуковые системы и высокочастотные линейные датчики с частотой от 11 МГц. Сканирование проводилось в плоскости, перпендикулярной анатомическому ходу шва на всем его протяжении. Эхографически оценивалось наличие непрерывной гипоэхогенной щели, соответствующей открытому на всем протяжении шву (рис. 1, а), или его отсутствие, что соответствовало картине синостоза шва (рис. 1, б).

Рис. 1. Ультразвуковое исследование швов костей черепа у детей.

а — эхограмма открытого сагиттального шва у пациента с долихоцефалией (гипоэхогенный промежуток (стрелка) между гиперэхогенными костными пластинами черепа); б — эхограмма синостозированного сагиттального шва у больного со скафоцефалией (гипоэхогенный промежуток между костными пластинами отсутствует); в — открытый сагиттальный шов у пациента с пальпируемым гребнем (гипоэхогенный промежуток с нахождением краев теменных костей друг на друга); г — эхограмма синостозированного сагиттального шва с образованием костного гребня (гипоэхогенный промежуток между костными пластинами отсутствует).

Сравнение рентгенологических данных выполнено с группой из 20 пациентов с СЦ, сопоставимой по возрасту и полу, и с равноценными показателями краниального индекса. Для изучения дифференциальных КТ-признаков СЦ и ДЦ проводился анализ 3D-КТ-изображений в костном режиме (рис. 2, б, г, е, з), а также стандартных аксиальных изображений в «мозговом» режиме. Краниальный индекс (КИ) вычислялся как частное продольного и поперечного диаметров черепа, умноженное на 100.

Рис. 2. Сравнение 3D-компьютерных томограмм пациентов с долихоцефалией (а—г) и скафоцефалией (д—з).

Пояснения в тексте.

В 4 (12,1%) наблюдениях пациентам с ДЦ проведена терапия краниальными ортезами. Изготовление ортеза проводилось на основании фотограмметрической (ФГМ) модели головы. Контрольные исследования также осуществлялись с применением ФГМ. Терапия была начата в возрасте 3—6 мес и продолжалась в течение 3—6 мес. При этом было использовано 1—2 краниальных ортеза. Полученные результаты были обработаны в программе Statistica 7.0 (StatSoft Inc., США). с использованием непараметрических методов анализа — критериев Манна—Уитни и χ².

Результаты

Основанием для обращения в клинику во всех 33 наблюдениях послужило наличие жалоб на деформацию головы, которая отмечалась с момента рождения. В 4 (12,1%) случаях перед родами было выявлено тазовое предлежание плода, в 2 (6,2%) отмечалось рождение недоношенного новорожденного с последующим пребыванием в отделении реанимации. В 1 (3%) наблюдении у пациентки в семейном анамнезе было выявлено наличие ДЦ деформации головы у матери и верифицированной СЦ у старшего брата.

Клиническое исследование не обнаружило неврологической симптоматики, за исключением одного пациента, у которого отмечалась легкая задержка психо-моторного развития. У всех больных определялась долихоцефалическая форма головы. В 6 (18,2%) случаях отмечено наличие гребня в проекции СШ, который определялся пальпаторно. В 7 (21,2%) наблюдениях фиксировалось закрытие переднего родничка. Во всех случаях отмечено увеличение продольного диаметра черепа, а также уменьшение битемпорального и бипариетального диаметров головы, при этом краниальный индекс (КИ) составил 67,79±3,83 (60,86—74,86). Анализ КТ-томограмм пациентов с ДЦ не выявил признаков синостоза СШ ни в одном наблюдении. КТ-изображения СШ не отличались от его характеристик в группе нормы. Не обнаружено также патологии головного мозга и желудочковой системы. Сравнительный анализ результатов 3D-КТ-изображений у пациентов в группах с ДЦ и СЦ выявил статистически достоверное преобладание следующих отличительных признаков у пациентов с СС: наличие костного гребня в области синостозированного шва, наличие бипариетального сужения. С другой стороны, для пациентов с ДЦ было более характерно развитие битемпорального сужения (таблица; рис. 2). Проминирование лобной и затылочной костей было сопоставимо в обеих группах. В отличие от больных с СЦ, при ДЦ определялось наличие умеренно выраженных теменных бугров.

Различие компьютерно-томографических признаков у пациентов с долихоцефалией (нет сагиттального синостоза) и скафоцефалией (синостоз сагиттального шва), %

Примечание. СШ — сагиттальный шов.

Из 11 пациентов, которым проведено УЗИ швов черепа, в 10 наблюдениях данных за патологические синостозы швов костей свода черепа не получено. В одном случае достоверная оценка состояния СШ по УЗИ была затруднительна из-за возраста пациента (старше 1 года). Для уточнения диагноза было проведено КТ-исследование. УЗ-картина швов черепа у пациентов с ДЦ не отличалась от УЗ-картины швов у детей без деформации головы или с другими видами деформаций черепа.

В результате проведенной терапии краниальными ортезами в 4 (12,1%) наблюдениях был получен эстетический результат в виде увеличения краниального индекса с 69,4±3,95 (64,7—74,4) до 77,3±1,2 (76,4—78,2) (p=0,02). Помимо увеличения поперечного диаметра головы при относительно меньшем увеличении продольного диаметра отмечалось увеличение высоты головы.

Обсуждение

При КС возможна клиническая постановка диагноза уже при внешнем осмотре пациента, и при большинстве форм КС и других приобретенных деформациях это не вызывает затруднений, так как описаны характерные дифференциально-диагностические признаки этих состояний [1, 8—11]. Вопросам дифференциальной диагностики СЦ и ДЦ был посвящен ряд публикаций [2, 4, 6, 12, 13]. В нашем исследовании представлено наибольшее на настоящее время число наблюдений пациентов с ДЦ. В связи с этим нами проведен поиск дифференциально-диагностических критериев, а также разработка диагностического алгоритма анализа этих состояний.

Ретроспективный анализ показал высокую частоту ошибок в дифференциальной диагностике ДЦ и СЦ. Ошибки диагностики основывались на данных о врожденном характере деформации у пациентов с ДЦ, наличии увеличенного продольного диаметра головы, относительного малого поперечного диаметра головы и в 18,2% наблюдений — пальпируемого гребня в проекции СШ. Это послужило основанием для проведения в 66,7% случаев КТ головы, продемонстрировавшей ошибочность первичного диагноза.

Сравнительный анализ КТ пациентов с ДЦ и СЦ выявил наличие достоверных отличий в виде костного гребня в области синостозированного шва, бипариетального сужения как признака скафоцефалии. Для пациентов с ДЦ было более характерно развитие битемпорального сужения. Клинически определявшийся в 18,2% наблюдений костный гребень не был визуализирован на КТ, но данную клиническую находку можно объяснить присутствием утолщения краев теменных костей и гиперплазией соединительной ткани в области СШ, что не является признаком его синостозирования. Пальпируемый гребень в проекции СШ у детей первых месяцев жизни может быть обусловлен нахождением краев теменных костей друг на друга (рис. 1, в, г).

Необходимо заметить, что КТ было проведено у пациентов на начальных этапах данного исследования, и в дальнейшем его полностью заменило УЗИ швов черепа. Впервые возможность УЗ-визуализации открытых швов черепа у детей первого года жизни была описана D. Soboleski и соавт. в 1997 г. [14]. Позже были зафиксированы эхографические изменения, соответствующие синостозированному шву черепа [15]. Зависимости ширины шва от возраста ребенка в ряде исследований получено не было, поэтому проводилась качественная оценка швов — определялось их наличие или отсутствие [14, 16]. Эффективность и достоверность УЗИ швов у детей с различными деформациями черепа продемонстрирована во многих работах [17—22]. Чувствительность УЗИ в диагностике КС у детей раннего возраста составила от 71,4 до 100%, специфичность — от 86 до 100% [17—19, 21, 23]. В других исследованиях, в которых проанализированы результаты использования УЗИ для дифференциальной диагностики затылочной плагиоцефалии с позиционной, метод показал 100% чувствительность, специфичность составила 89%. Это позволяет использовать УЗИ в качестве метода скрининга для детей с деформациями черепа. Надежность визуализации швов уменьшается с возрастом из-за роста волос, роста черепа и уменьшения ширины швов. В нашей работе УЗИ швов черепа было осуществлено в 33,3% наблюдений, и в 30,3% случаев этот метод позволил избежать необоснованного проведения рентгенологических исследований и нежелательного воздействия ионизирующего облучения на ребенка.

Существует ряд терминов, которые используются для описания несиностозных форм ДЦ: деформационная СЦ, несиностозная СЦ, позиционная ДЦ, «тазовая головка», sticky sutures — клейкие швы. Такое разнообразие свидетельствует об отсутствии понимания причин развития таких деформаций. Вопросу генеза развития ДЦ посвящен ряд работ [6, 12, 13], однако четкого понимания механизмов развития деформации головы нет. Известно, что ДЦ (КИ менее 75) является вариантом нормальной формы головы в человеческих популяциях и была основным вариантом строения мозгового черепа у европейцев, начиная с древних эпох и вплоть до позднего средневековья [24, 25]. ДЦ как конституциональный вариант широко распространена в самых разных популяционных группах [12, 26].

Врожденный характер деформации при ДЦ заставляет рассматривать пренатальные факторы как причину ее развития. Так, например, известно, что у ряда новорожденных после тазового предлежания наблюдается деформация головы, известная под названием «тазовая головка». Такая деформация хорошо известна акушерам и неонатологам, как не требующая лечебных мероприятий. Для нее характерна самопроизвольная коррекция в течение первых месяцев жизни [27]. В наших наблюдениях лишь в 12,1% наблюдений в анамнезе было тазовое предлежание, а возраст пациентов на момент обращения в клинику был более 4 мес, когда «тазовая головка» могла уже исправиться. Среди возможных внутриутробных причин формирования деформаций выделяют крупный размер плода и маловодие, которые не наблюдались в исследуемой группе [28, 29]. Среди постнатальных причин развития ДЦ деформаций указывают фактор недоношенности с пребыванием пациентов в отделении реанимации, где возможно воздействие силы тяжести вследствие вынужденного положения новорожденного на боку [4, 9, 28—32]. В нашем материале лишь в 6,2% (2 случая) наблюдений был выявлен факт недоношенности и пребывания в отделении реанимации, однако в этих наблюдениях деформация головы отмечалась уже с рождения. Семейный характер деформации отмечен в одном наблюдении. Описана возможность сочетания ДЦ с синдромом Беквита—Видемана [4]. Таким образом, у 78,8% исследованных пациентов не удалось обнаружить потенциально возможной внешней причины для ДЦ. В литературе случаи ДЦ без явной причины пытались объяснить существованием «клейких швов» (sticky sutures) [6]. С точки зрения развития, у детей с несиностозной скафоцефалией имеется так называемый клейкий СШ, который приводит к функциональному КС [6]. Термин «клейкий шов» исторически использовался для объяснения позиционной плагиоцефалии при отсутствии объективной причины для ее развития. Таким образом, наличием клейких швов пытались объяснить формирование деформации на фоне нарушения функции СШ [12]. Однако рентгенологические различия между группами ДЦ и СЦ в настоящем исследовании не подтверждают данную теорию. Также существует гипотеза, что в основе развития деформации черепа могут лежать особенности развития головного мозга [2]. Интересен выявленный нами факт преобладания частоты встречаемости ДЦ у мальчиков в соотношении 3:1. Аналогичная частота распределения отмечается также у пациентов с СЦ.

Учитывая полученные в результате работы клинические данные, можно предположить, что развитие ДЦ является результатом комплексного воздействия внешних сил с формированием так называемой позиционной деформации головы — позиционной ДЦ. Первоначальное компримирующее воздействие может происходить в процессе внутриутробного периода (например, вследствие внутриматочной компрессии). После рождения основное значение может оказывать воздействие силы тяжести, так как дети, у которых ДЦ обнаруживается сразу при рождении, не способны удерживать голову в затылочном положении лежа на спине. Для них характерно положение головы с поворотом на бок, что, в свою очередь, оказывает дополнительное влияние на прогрессию деформации. В ряде наблюдений низкий КИ может быть и конституциональным вариантом, связанным с индивидуальными особенностями ростовых процессов в швах черепа, но это объяснение вряд ли применимо к крайне низким (менее 67—68) значениям признака, наблюдавшимся в нашем исследовании.

Вопрос о коррекции деформации черепа у пациентов с ДЦ остается открытым. В литературе представлено общее мнение, что пациентам с выраженной ДЦ может быть рекомендована терапия краниальными ортезами [6, 33—35]. Описаны единичные наблюдения, когда больным с ДЦ проводились хирургические вмешательства, направленные на устранение деформации при неэффективности терапии [4, 6]. Однако в отличие от СЦ пациенты с ДЦ не имеют угрозы развития неврологических осложнений. Среди наших больных не было ни одного наблюдения развития неврологического дефицита, синдрома внутричерепной гипертензии и т. п., что могло бы быть показанием к хирургическому лечению. Проведенная в ограниченном количестве наблюдений терапия с использованием индивидуальных краниальных ортезов с возраста ребенка 3—4 мес продемонстрировала достоверную эффективность и безопасность этого метода лечения. В литературе нет данных о развитии СС на фоне ДЦ, хотя есть мнение, что таким пациентам могут требоваться УЗИ швов черепа в динамике.

Таким образом, на основании полученных данных, был предложен алгоритм диагностики и тактики лечения при ДЦ-деформациях черепа (рис. 3).

Рис. 3. Алгоритм диагностики и лечебной тактики при выявлении долихоцефальной деформации головы.

Успешная коррекция ДЦ возможна при ее раннем выявлении и проведении УЗИ швов черепа, позволяющем достоверно установить причину деформации, без использования сложных клинических дифференциально-диагностических признаков. Если деформация черепа видна с рождения, УЗИ швов черепа следует выполнять как можно раньше. УЗИ швов черепа не требует седации пациентов и позволяет полностью избежать лучевую нагрузку [19, 36, 37]. По результатам многочисленных исследований рекомендуются УЗИ швов свода черепа как метод первой линии диагностики при обнаружении у ребенка первых месяцев жизни деформации черепа и подозрении на КС [19, 36, 37]. Выполнение этого алгоритма позволит избежать необоснованных рентгенологических методов исследований и клинических ошибок, а также обеспечит своевременность проведения лечебных мероприятий [38].

Заключение

Представленное исследование продемонстрировало объективные сложности клинической дифференциальной диагностики между СЦ, развивающейся вследствие синостоза СШ, и долихоцефалическими деформациями головы. Наиболее вероятными причинами формирования ДЦ служат пре- и постнатальные компримирующие и позиционные воздействия, но в большинстве наблюдений выяснить конкретную причину врожденной ДЦ не представляется возможным. УЗИ швов черепа является методом выбора инструментальной дифференциальной диагностики между ДЦ и СЦ. Коррекция ДЦ может быть проведена по эстетическим показаниям при помощи индивидуальных краниальных ортезов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Сатанин Л.А., Джанджгава Н.Н., Евтеев А.А.

Сбор и обработка материала — Сатанин Л.А., Джанджгава Н.Н., Черникова Н.А.

Статистическая обработка — Евтеев А.А., Сатанин Л.А.

Написание текста — Сатанин Л.А.

Редактирование — Рогинский В.В., Иванов А.Л., Тере В.А., Сахаров А.В., Евтеев А.А., Джанджгава Н.Н.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Частота сагиттального синостоза, по результатам нескольких крупных исследований, составляет 30—50%, являясь самой частой формой краниосиностоза. Схожие клинические проявления сопровождают позиционную долихоцефалию. Важно подчеркнуть, что принципы лечения в одном и другом случаях носят полярно-противоположный характер, т.е. в случае сагиттального синостоза речь идет о хирургическом лечении, а в случае позиционной долихоцефалии — скорее о консервативном. При внешнем сходстве эти два состояния имеют различные этио-патогенетические факторы. Ошибочная диагностика может привести к неверному принятию решения о тактике лечения.

С этих позиций представленная статья имеет чрезвычайно важное прикладное значение для нейрохирургов, неврологов, педиатров, специалистов лучевой диагностики.

В работе представлен диагностический алгоритм, позволяющий провести дифференциальный диагноз между сагиттальным синостозом и позиционной долихоцефалией. Небольшое число наблюдений не позволило авторам получить статистическую достоверность, но вместе с тем представленный опыт можно рассматривать как опцию в принятии решения о выборе тактики лечения маленького пациента.

Особый интерес может представлять определение чувствительности и специфичности как рентгенологических признаков, так и анамнестических и клинических данных.

В качестве пожелания хотелось бы рекомендовать авторам продолжить эти исследования.

Ж.Б.Семенова (Москва)