Список сокращений

ВГ — внутричерепная гипотензия

НГЩ — нижняя глазничная щель

ПНО — передний наклоненный отросток

СЧЯ — средняя черепная ямка

ЭПК — эпидуральная пластика кровью (epidural blood patch)

ЛП — люмбальная пункция

ЛД — люмбальный дренаж

ГМК — гиперостотическая менингиома крыльев основной кости

ПММА — полиметилметакрилат

ТМО — твердая мозговая оболочка

Введение

Выведение ликвора по люмбальному дренажу (ЛД) и диагностические или разгрузочные люмбальные пункции (ЛП) широко используются при нейрохирургических вмешательствах для интраоперационной релаксации мозга, профилактики и лечения назальной ликвореи в послеоперационном периоде [1, 2]. Одним из осложнений, связанных с ЛП и ЛД является неконтролируемое истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в мягкие ткани в области пункции, что может приводить к развитию внутричерепной гипотензии (ВГ). В зависимости от выраженности ВГ клинические проявления могут варьировать от умеренной позиционной головной боли до симптомов вклинения головного мозга [3]. Описанные случаи ВГ после нейрохирургических вмешательств преимущественно связаны с клипированием артериальных аневризм. В данной статье мы приводим описание редкого случая развития выраженной внутричерепной гипотензии после удаления краниоорбитальной менингиомы и однократной люмбальной пункции. Данная публикация должна способствовать повышению осведомленности о данном редком, но потенциально грозном осложнении хирургических вмешательств в области основания черепа.

Описание клинического наблюдения

Анамнез

Пациент Б., 41 год, поступил в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с жалобами на выстояние правого глаза, которое сформировалось в течение нескольких лет, и сужение поля зрения правого глаза, появившееся за месяц до обращения. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена краниоорбитальная опухоль справа, разрушающая крылья основной кости и распространяющаяся в глазницу и среднюю черепную ямку (СЧЯ). Отмечался выраженный перифокальный вазогенный отек височной доли без дислокации срединных структур (рис. 1). По данным спиральной компьютерной томографии (КТ) выявлена гиперостотическая трансформация большого и частично малого крыльев основной кости справа. При этом в нижних отделах гиперостоз распространялся до нижней глазничной щели (НГЩ) и контактировал с задней стенкой верхнечелюстной пазухи, а в медиальных отделах переходил на основание пневматизированного переднего наклоненного отростка (ПНО) и тело основной кости (рис. 2). По данным нейроофтальмологического осмотра выявлен экзофтальм 5 мм, дефекты в нижней половине поля зрения правого глаза. Индекс экзофтальма составил 1,35.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томография на дооперационном этапе.

Рис. 2. Спиральная компьютерная томография на дооперационном этапе.

Подготовка к хирургическому вмешательству

Пациенту проведено комплексное обследование согласно стандартному протоколу для микрохирургического удаления гиперостотических менингиом крыльев основной кости (ГМК). Подготовлен комплект индивидуальных моделей и пресс-форм для выполнения одномоментной реконструкции индивидуальным костнозамещающим имплантом из полиметилметакрилата (ПММА).

Ход операции

По шаблону для разметки наружного контура резекции опухоли обозначены границы краниотомии в правой лобно-височной области (рис. 3). Выполнена резекционная краниотомия в правой лобно-височной области с последовательным удалением гиперостотически измененных чешуи височной кости, чешуи лобной кости, большого и малого крыльев основной кости, латеральных ²/₃ крыши глазницы. Выполнена экстрадуральная декомпрессия правого зрительного нерва за счет удаления верхней и частично латеральной стенок зрительного канала. В ходе резекции медиальных отделов гиперостоза вскрыта основная пазуха и пневматизированный ПНО без повреждения выстилающей их слизистой оболочки. Следующим этапом удален интраорбитальный мягкотканный компонент опухоли и, затем, интракраниальный ее компонент. В ходе удаления интрадуральной части опухоли произведена ее диссекция от ветвей правой среднемозговой артерии от развилки М1 до уровня М3. Бугристая поверхность опухоли, охватывающая сосуды, потребовала длительных манипуляций, что сопровождалось развитием спазма одной из М2 ветвей, который был купирован орошением раствора папаверина.

Рис. 3. Разметка границ резекционной краниотомии.

Достигнута радикальность удаления опухоли Simpson Grade III (зона инфильтрации твердой мозговой оболочки (ТМО) в области верхней и нижней глазничных щелей и передних отделах кавернозного синуса коагулирована поверхностно). Принимая во внимание планируемую имплантацию, дефекты в латеральных отделах основной пазухи и в основании ПНО тщательно закрыты фрагментами надкостницы и герметизированы фибрин-тромбиновым клеем. Выполнена реконструкция дефекта ТМО свободным лоскутом надкостницы со свода черепа, который тщательно фиксирован непрерывным швом к краям дефекта оболочки, после чего произведена дополнительная герметизация шва фибрин-тромбиновым клеем. В область дефектов в латеральных отделах основной пазухи и в основании ПНО и область резекции основания СЧЯ перемещено на сосудистой ножке жировое тело щеки (Биша) (рис. 4). Структуры глазницы прикрыты желатиновой губкой, после чего в костный дефект установлен индивидуальный имплант из ПММА (рис. 5). Фиксация импланта выполнена титановыми мини-пластинами и винтами. Гистологический диагноз — атипическая менингиома (II степени злокачественности по классификации опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения).

Рис. 4. Вид операционной раны после реконструкции дефекта твердой мозговой оболочки.

1 — надкостничный лоскут; 2 — перемещенное жировое тело щеки; 3 — протектор из коллагеновой губки.

Рис. 5. Установка и фиксация индивидуального импланта, замещающего чешую лобной и височной кости, формирующий латеральную стенку и крышу глазницы.

Послеоперационный период

По данным КТ головы на 1-е сутки после операции подтверждено корректное положение импланта, ранних послеоперационных осложнений не выявлено. С целью профилактики назальной ликвореи на первые и вторые сутки после операции пациенту выполнялись разгрузочные люмбальные пункции люмбальной, выводилось по 15 мл ликвора. Дегидратационная терапия не назначалась.

Начиная со 2-х суток после операции состояние пациента стало ухудшаться: появилась постоянная головная боль, слабость. Люмбальные пункции более не выполнялись. По данным контрольной КТ, гематомы не было, на фоне сохраняющегося на прежнем уровне отека правой височной доли, умеренного количества воздуха в правой лобной области (без увеличения в сравнении с данными КТ в первые сутки после операции) обращало на себя внимание формирование линзообразного скопления жидкости под имплантом и появление дислокации срединных структур влево на 5 мм (рис. 6).

Рис. 6. Спиральная компьютерная томография на вторые сутки после удаления опухоли.

На 4-е сутки после операции симптоматика продолжала нарастать: головная боль приобрела более интенсивный характер, пациент перестал переносить вертикализацию, появилась тошнота. Показатели крови были в пределах нормы, данных за местные или системные воспалительные осложнения не было. Симптоматика расценена как признаки внутричерепной гипотензии. Выделений из носа не было, пациент осмотрен оториноларингологом, признаков назальной ликвореи не выявлено.

На 5-е сутки после операции в связи с дальнейшим ухудшением состояния пациента и нарастанием вышеописанных жалоб для исключения возможности гипердренирования цереброспинальной жидкости в паравертебральные ткани на поясничном уровне были выполнены МР-исследования шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника в режимах Сильной Т2-взвешенности — FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition), Т2-миелография. Патологических скоплений жидкости в спинальном эпидуральном пространстве и паравертебрально обнаружено не было.

На 6-е сутки после операции головная боль приобрела некупируемый характер, пациент принимал вынужденное положение в кровати «головой вниз». Выполнена МРТ головного мозга. Выявлено типичное контрастирование оболочек головного мозга (рис. 7, а), сужение супраселлярной цистерны, появление субдуральной гигромы, некоторое увеличение эпидурального скопления жидкости в области операции (рис. 7, б), нарастание дислокации срединных структур влево до 9 мм (рис. 7, в), значительное сужение охватывающей цистерны, начальные признаки тенториального вклинения в виде пролабирования крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка (рис. 7, г).

Рис. 7. Магнитно-резонансная томография на 6-е сутки после удаления опухоли.

По совокупности клинических и рентгенологических признаков была диагностирована критическая внутречерепная гипотензия, на фоне которой дополнительно сформировалось эпидуральное жидкостное скопление. Принято решение о необходимости выполнения процедуры введения в эпидуральное пространство аутокрови на поясничном уровне и дренирования эпидурального жидкостного скопления с целью устранения дислокации головного мозга.

В этот же день в условиях операционной под местной анестезией в эпидуральное пространство на поясничном уровне введено 40 мл аутокрови. При выполнении процедуры пациентом отмечен моментальный регресс головной боли. Далее, в условиях общей анестезии в эпидуральное пространство под имплантом установлен дренаж. Давление жидкости в дренированной гигроме низкое. Дренаж туннелирован и выведен через контрапертуру.

После пробуждения пациент отметил полное отсутствие головной боли и тошноты. В течение последующих 2-х суток проводилось пассивное закрытое наружное дренирование эпидурального пространства в области хирургического вмешательства. В общей сложности эвакуировано около 30 мл ликвора с небольшой примесью крови.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки после ревизионного вмешательства и на 12-е после первой операции.

По данным контрольной МРТ, через 2 мес после хирургического лечения перитуморозный отек головного мозга, эпидуральное скопление жидкости и дислокация срединных структур полностью регрессировали (рис. 8, а).

Рис. 8. Магнитно-резонансная томография через 2 мес после хирургического вмешательства.

Принимая во внимание гистологический диагноз и накопление контрастного препарата в области поверхностной коагуляции матрикса опухоли (рис. 8, б), пациенту проведен курс стереотаксического лучевого лечения.

Обсуждение

Менингиомы основания черепа составляют более 20% от всех интракраниальных менингиом, при этом по данным метаанализа, проведенного A.I. Islim и соавт., включавшего 2050 пациентов, вовлечение крыльев основной кости отмечается только у 4,9% [4]. В зависимости от размеров опухоли на момент выявления, возраста и клинических проявлений пациенту может быть предложено динамическое наблюдение, стереотаксическое облучение опухоли или хирургическое лечение.

Принимая во внимание развитие технологий лучевого лечения и высокие показатели контроля роста доброкачественных менингиом, целью хирургического вмешательства прежде всего является сохранение, а во многих случаях и улучшение качества жизни пациента, в то время как достижение радикального удаления опухоли остается важной, но не приоритетной задачей.

Хирургическое вмешательство при удалении ГМК может выполняться с использованием микрохирургической или эндоскопической техники, большая вариабельность подходов как в отношении принципов удаления, так и отношении методов реконструкции хирургического дефекта делают анализ исходов и осложнений крайне затруднительным. F.I. Fisher и соавт. в своем метаанализе пришли к заключению, что хирургическое лечение ГМК в настоящее время — это безопасный и эффективный метод лечения данных опухолей. Однако частота осложнений и негативных исходов остается достаточно высокой. По данным той же публикации, частота развития офтальмопареза в среднем составляет 16%, слепоты — 3%, ликвореи — 5%, птоза и диплопии — 17%, менингита — 7% [5].

В течение многих 10-летий дренирование ликвора по люмбальному дренажу или разгрузочные люмбальные пункции являлись основным методом профилактики и лечения назальной ликвореи после удаления опухолей основания черепа, особенно при вовлечении придаточных пазух носа. В последние 10-летия развитие трансназальной эндоскопической хирургии значительно сузило показания к использованию ликвородренирующих процедур.

Наиболее масштабные и достоверные исследования проведены в отношении спонтанной и посттравматической назальной ликвореи, однако причины формирования и принципы реконструкции дефектов ТМО при данных видах патологии принципиально отличаются от ятрогенных дефектов после удаления опухолей основания черепа. В связи с этим разработанные рекомендации неприменимы в области краниофациальной нейроонкологии.

В 2021 г. D.Z. Khan и соавт. опубликовали систематический обзор, который обобщил данные 193 исследований за период 2000—2020 гг. Был проведен анализ результатов применения различных методов реконструкции ТМО при вмешательствах по поводу опухолей основания черепа. Авторы пришли к выводу, что современные протоколы реконструкции ТМО слишком разнообразны, и существующая доказательная база не позволяет выбрать оптимальный метод пластического закрытия дефектов ТМО после удаления опухоли основания черепа [6]. В то же время единственным методом, имеющим уровень доказательности 1В, является дренирование (путем установки люмбального дренажа или выполнения разгрузочных пункций) спиномозговой жидкости интраоперационно и в послеоперационном периоде [2]. Таким образом, тактика лечения пациента в раннем послеоперационном периоде — распространенная практика, имеющая определенную доказательную базу эффективности.

Другой целью люмбального дренирования ликвора релаксация головного мозга на этапах подхода к опухолям, локализующимся в области основания черепа. В 2022 г. S. Vetsa и соавт. опубликовали анализ эффективности использования дренажа в безретракторной хирургии менингиом крыльев основной кости и пришли к выводу, что данная методика по-прежнему актуальна и может снизить травматичность доступа при медиально расположенных опухолях, сопровождающихся перифокальным отеком. Ассоциированных с дренированием ликвора осложнений, в том числе клинически значимых явлений интракраниальной гипотензии, в данной серии наблюдений зафиксировано не было [1].

Тем не менее люмбальная пункция остается инвазивной процедурой. Наиболее частым осложнением люмбальной пункции являются позиционные головные боли, которые, как предполагается, связаны с формированием внутричерепной гипотензии в результате гипердренирования цереброспинальной жидкости через создаваемый при пункции дефект ТМО в мягкие ткани спины [3]. Основными факторами, определяющими более высокий риск риск развития ВГ после люмбальной пункции, являются молодой возраст (31—50 лет), женский пол, перпендикулярное положение скоса иглы при выполнении пункции, предыдущие эпизоды ВГ и большой диаметр иглы [3, 7]. Несмотря на высокие показатели достоверности данных факторов риска, клинический случай, описываемый нами в данной статье, соответствует данным факторам только по показателю возраста пациента.

Среди многочисленных рентгенологических признаков ВГ наибольшую чувствительность имеют пахименингеальное контрастирование и расширение венозных синусов по данным МРТ головного мозга. Однако 20—30% пациентов с ВГ не имеют каких-либо отклонений на МРТ [8].

T. Dobrocky и соавт. из университета Берна (Швейцария) в 2019 г. предложили рентгенологические критерии для постановки диагноза ВГ, которые получили название «Bern score». Пахименингеальное контрастирование, расширение венозных синусов и сужение супраселлярной цистерны до 4 мм или меньше являются наиболее важными отличительными признаками и оцениваются в 2 балла каждый, в то время как субдуральные гигромы, сужение препонтийной цистерны до 5 мм или меньше и расстояние между мамиллярными телами и верхними отделами моста 6,5 мм или меньше оцениваются в 1 балл каждый. При сумме баллов 1—2 вероятность ВГ низкая, а при 5 или более — высокая. [9]. Значение Bern score в описываемом нами случае составило 5 баллов, что соответствует высокой вероятности ликворной фистулы на поясничном уровне и внутричерепной гипотензии.

Традиционное консервативное лечение ВГ заключается в сочетании постельного режима и достаточной гидратации пациента [10]. В абсолютном большинстве случаев консервативная терапия является достаточной. В то же время эффективным инвазивным методом, позволяющим остановить поступление ЦСЖ в мягкие ткани и купировать гипотензию, является методика ЭПК (epidural blood patch). Методика была предложена в 1970-е годы [11] и заключается во введении ~20—40 мл аутокрови в эпидуральное пространство на поясничном уровне.

При поиске в сети PubMed нами было найдено только 3 публикации (4 клинических наблюдения), описывающих случаи развития внутричерепной гипотензии после удаления опухолей основания черепа (из них 2 случая удаления менингиом крыльев основной кости) с использованием люмбального дренажа. В 2 случаях ВГ сопровождалась клиническими проявлениями дислокации головного мозга и угнетением уровня сознания до комы (см. таблицу) [12—14]. Описанный нами случай уникален тем, что выраженная ВГ у пациента в раннем периоде после удаления ГМК развилась после однократной люмбальной пункции стандартной люмбальной иглой 19G.

Обзор описанных случаев выраженной внутричерепной гипотензии после удаления краниоорбитальных менингиом

Примечание. ТМО — твердая мозговая оболочка; ЭПК — эпидуральная пластика кровью (epidural blood patch).

ВГ в результате непрерывной «утечки» ликвора в мягкие ткани спины через пункционное отверстие может возникать из-за замедленного заживления отверстия в ТМО. Предполагается, что отверстие в оболочке закрывается окружающей жировой клетчаткой эпидурального пространства или блокируется за счет формирования небольшой локальной гематомы, образующейся из повреждаемого при пункции венозного сплетения [12]. В связи с этим низкий индекс массы тела пациента (18,1 в нашем случае) может являться дополнительным негативным прогностическим фактором, определяющим развитие ВГ.

Дополнительный вклад в формирование дислокационного синдрома при развитии выраженной ВГ может вносить отсутствие фиксации ТМО в области хирургического вмешательства к внутренней костной пластинке черепа [12]. При снижении ВЧД нефиксированная к костям ТМО или замещающий ее трансплантат втягивается внутрь, а эпидуральное пространство заполняется ликвором. Стремление к тщательному ушиванию ТМО в данном случае вероятно создало эффект клапана, когда шов не является абсолютно герметичным и позволят ликвору медленно просачиваться в эпидуральное пространство, но препятствует его возвращению, создавая дополнительный масс-эффект.

В 2012 г. J.J. Loya и соавт. опубликовали обзор, включавший 29 наблюдений выраженной ВГ, сопровождавшейся снижением уровня сознания до комы. Двадцать два из них — случаи спонтанной внутричерепной гипертензии, в 6 случаях ВГ возникала на фоне использования люмбального дренажа при клипировании интракраниальных аневризм, а в 1 случае — на фоне использования люмбального дренажа при удалении хордомы ската. Проведенный анализ выявил ограниченную роль эвакуации эпидуральных жидкостных скоплений, развитие которых характерно для ВГ. Только половина пациентов, которым выполнялось удаление эпидуральных скоплений, ощущала временный положительный эффект. В то же время отмечена крайне высокая эффективность ЭПК (у 85% положительный эффект достигнут при 1-й процедуре, у остальных 15% — при второй процедуре с добавлением клеевых композиций) [14]. Принимая во внимание быстроту регресса симптомов ВГ при проведении данной процедуры, мы предполагаем, что положительный эффект связан не только с закрытием дефекта спинальной ТМО и прекращением гипердренирования ликвора, но и со сдавлением дурального мешка введенной эпидурально кровью, что приводит к повышению внутричерепного давления.

Заключение

Выраженная ВГ при удалении менингиом основания черепа — крайне редкое явление. Формирование эпидуральных скоплений в сочетании с рентгенологическими признаками латеральной дислокации головного мозга затрудняют своевременную постановку диагноза.

При развитии ранних осложнений после удаления менингиом основания черепа, сопровождавшегося установкой люмбального дренажа или люмбальной пункцией, необходимо включать ВГ в дифференциально-диагностический ряд.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии необходима эпидуральная пластика кровью. Дренирование эпидуральных скоплений ликвора является дополнительной опцией и может быть ограниченно эффективно у некоторых пациентов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Ласунин Н.В.

Сбор и обработка материала — Ласунин Н.В.

Редактирование — Черекаев В.А., Усачев Д.Ю., Абдуллаев А.Н., Окишев Д.Н., Пронин И.Н., Коновалов А.Н.

Исследование выполнено в рамках проекта Минобрнауки №075-15-2021-1343.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.